Ektopinen ACTH -tuotanto -oireyhtymä: tietojen tarkastelu

WH Brown ensimmäisen kerran vuonna 1928 kuvattu potilaalle ovsyanokletochnym keuhkosyöpä, joka oli kliinisiä oireita Cushing: ominainen lihavuus, striat, hirsutismi, glukosuria. Ruumiinavaus löydettiin ruumiinavauksesta. Todiste siitä, että eri kasvaimet pystyvät vapauttamaan ACTH: n kaltaisia aineita, saatiin myöhemmin. Vuonna 1960 keuhkojen kasvaimissa havaittiin peptidejä, joilla oli adrenokortikotrooppinen aktiivisuus. Tämä oli syy tunnistaa uusi tauti kutsutaan "oireyhtymä ectopic AKTH tuotantoa.

Umpirauhasten ja muiden kuin hormonaalisten elinten kasvaimet voivat erittää monia biologisesti vaikuttavia aineita ja niihin liittyy tietty kliininen oireiden ilmaantuminen. ACTH: n, ADH: n, prolaktiinin, lisäkilpirauhashormonin, kalsitoniinin, erilaisten vapauttavien hormonien tuottamiseen käytettäviä kasvaimia kuvataan. Ektopisen hormonin erityksen esiintymistiheys ei ole vielä tiedossa. Osoitetaan, että 10% kaikista keuhkosyöpäpotilailla on eri hormonien ektooppinen eritys. Yksi ensimmäisistä, joka kuvaa ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymää, ja se esiintyy useimmiten muiden samankaltaisten oireyhtymien joukossa.

ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymän syyt

Cushingin oireyhtymä, kohdunulkoisen ACTH indusoitua sekä löydetty kasvaimia ei umpirauhasille, ja Umpieritysrauhaset. Useimmiten tämä oireyhtymä kehittyy kasvaimia rinnassa (keuhkosyöpä, syöpä- syöpä ja keuhkoputki, pahanlaatuinen tymooma, ensisijainen karsinoidioireyhtymän kateenkorva ja muut välikarsinan kasvainten). Harvemmin, oireyhtymä liittyy turvotusta eri elinten: korvasylkirauhasen sylkirauhaset, virtsarakon ja sappirakko, ruokatorvi, maha, paksusuoli. Melanooman ja lymfosarkooman oireyhtymän kehittämistä kuvataan. ACTH: n ektopista tuotantoa esiintyy myös endokriinisten rauhasien kasvaimissa. Langerhansin saarekkeiden syöpäsoluissa esiintyy usein ACTH-eritystä. Medullary-kilpirauhasen syöpä ja feokromosytooma, neuroblastooma esiintyvät samalla taajuudella. Paljon vähemmän havaitaan ektooppinen ACTH-tuotanto kohdunkaulan syövän, munasarjojen, kivesten ja eturauhasen. Todettiin myös, että monet syövät, tuottavat ACTH, Cushing kliiniset oireet havaitaan. Tällä hetkellä ACTH-tuotannon syitä kasvainsoluissa ei ole vielä löydetty. Olettamuksen mukaan vuonna Pearse 1966 kello perustuu käsitteeseen apud-järjestelmän ryhmä soluja, jotka ovat peräisin hermokudoksen, on paitsi keskushermostoon, mutta myös monissa muissa elimissä: keuhkot, kilpirauhasen, haiman, urogenitaalimuutoksia alue ja muut. Kasvainsolut näiden elinten hallitsemattoman kasvuolosuhteet alkaa koota eri hormonivalmisteiden.

ACTH: n ectopisen tuoton oireyhtymä ja patogeneesi

ACTH: n ekuttoman tuoton oireet

Ectopic-tuotanto-oireiden oireet ACTH on erilainen hyperkorttismin aste. Kasvainprosessin nopean etenemisen ja hormonien korkean tuotannon tapauksessa lisämunuaisen aivokuori kehittyy tyypilliseen Itenkun-Cushing-oireyhtymään. Potilaiden kohdalla havaitaan subkutaanisen rasvan liiallinen laskeutuminen kasvoihin, kaulaan, rungon, vatsan sisään. Kasvot ostavat "täysikuun" muodon. Raajat ovat ohuet, iho kuivuu ja hankkii purppuran-syanoottisen värin. Tulee näkyviin puna-violetti "venyttely" nauhat vatsaan, reisiin, hartioiden sisäpintoihin. Ihon hyperpigmentaatio on yleinen ja kitkakohdissa. Kasvoissa, rintakehässä, takana on hypertrikoosi. On olemassa taipumus furunculosis ja erysipelas kehitystä. Valtimon paine kasvaa. Luuranko on osteoporotisesti muuttunut, ja vakavalla kurssilla on rintojen ja nikamien murtumia. Steroidit diabetekselle on ominaista insuliiniresistenssi. Hypokalemia vaihtelee asteittain riippuen hyperkortisyydestä. Hänen oireidensa kehitys riippuu kasvaimen erittämästä ja kortisolin, kortikosteronin, aldosteronin ja androgeenien adrenaliinien aivokuoren biologisesta aktiivisuudesta ja määristä.

Yksi ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymän ominaisuuksista ja pysyvistä oireista on progressiivinen lihasheikkous. Se ilmaistaan nopealla väsymyksellä, voimakasta väsymystä. Suuremmin tämä on havaittavissa alahaaroissa. Lihakset muuttuvat hellävaraisiksi ja pehmeiksi. Potilaat eivät voi nousta tuolilta tai nousta portaita ilman apua. Usein fyysinen astenia näissä potilailla liittyy mielenterveyden häiriöihin.

ACTH: n ekuttoman tuoton oireet

ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymä

Epäillään ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymää, kun nopea kasvu potilailla, joilla on lihasheikkous ja erityinen hyperpigmentaatio. Oireyhtymä kehittyy usein 50-60-vuotiailla miehillä ja naisilla yhtä usein, kun taas Itenkun-Cushingin tauti alkaa 20-40 vuotta ja naisilla 3 kertaa todennäköisemmin kuin miehillä. Hän on useimmiten sairas naisista synnytyksen jälkeen. Lehmän karsinooman aiheuttama ektopisen AKTG-tuotoksen oireyhtymä päinvastoin on yleisempää nuorten tupakoitsijoiden keskuudessa. Ei ole useinkaan havaittavissa, että ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymä havaitaan lapsilla ja pitkälle edenneillä ihmisillä.

Harvinainen tapaus adrenokortikotrooppisen hormonin ektomaattisen tuoton oireyhtymästä, joka aiheutui nefroblastoomasta, kuvattiin japanilaisella 5-vuotiaalla tytöllä. 2 kuukauden kuluessa lapsi kehitti cushingoid-liikalihavuuden, kasvojen pyöreyden, ihon tummumisen, seksuaalisen kehityksen ikä. Arterian verenpaine nousi 190/130 mmHg: ksi. Plasman kaliumpitoisuus oli 3,9 mmol / l. 17-ACS: n ja 17-CS: n merkitsevä nousu päivittäisessä virtsassa havaittiin. Laskimonsisäinen pyelografia osoitti, että vasemman munuaisen kokoonpano loukkaantui ja selektiivisessä munuaisten arteriografiassa havaittiin sen alemman osan verenkiertoa. Toimenpide poisti kasvain - nefroblastooma, metastaaseja ei havaittu. Kasvain syntetisoi "suuret" ACTH-, beeta-lipotropiini-, beeta-endorfiini- ja kortikotropiinia vapauttavan kaltaiset aktiivisuudet. Munuaiskasvaajan poistamisen jälkeen hyperkortikoosin oireet regressoitiin ja lisämunuaisten toiminta normalisoitui.

ACTH: n ektooppisen oireyhtymän diagnosointi

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymä

Ectopic-tuotantoon liittyvän oireyhtymän hoito ACTH voi olla patogeneettinen ja oireinen. Ensimmäinen on poistaa kasvain - ACTH: n lähde ja lisämunuaisen aivokuoren toiminnan normalisointi. ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymän valinta riippuu kasvaimen sijainnista, tuumoriprosessin laajasta ja potilaan yleisestä tilasta. Radikaalinen kasvaimen poisto on menestyksekkäin potilaan hoitomuoto, mutta sitä ei useinkaan voida suorittaa, koska ectopic-kasvaimen myöhäinen paikallinen diagnoosi ja laaja kasvainprosessi tai laaja metastaasi ovat johtaneet. Tapauksessa, jossa kasvain ei ole toiminnassa, käytetään sädehoitoa, kemoterapeuttista hoitoa tai näiden yhdistelmää. Oireenmukaisella hoidolla pyritään kompensoimaan aineenvaihduntaprosesseja potilailla: elektrolyyttitasapainon eliminointi, proteiinin dystrofia ja hiilihydraattien metabolian normalisointi.

Suurin osa kasvaimista, jotka aiheuttavat ektopisen AKTH-tuotannon oireyhtymää, ovat pahanlaatuisia, joten niiden nopean poiston jälkeen sädehoito on määrätty. M.O. Tomer et ai. Kuvattiin potilaan 21-vuotiaana käämikarsinoomaa aiheuttavan hyperkorttisen vaikutuksen nopeasta kliinisestä kehityksestä. Tutkimuksen tulokset mahdollistivat ACTH: n hypersekretin aivolisäkkeen lähteen poissulkemisen. Rintakehän laskennallisen tomografian avulla havaittiin kasvain mediastinumissa. Ennen toimenpidettä lisämunuaisen aivokuoren toiminnan vähentämiseksi methopyronia (750 mg 6 tunnin välein) käsiteltiin deksametasonia (0,25 mg 8 tunnin jälkeen). Toimenpide poisti kateenkorvan kasvaimen 28 g: n massalla. Toimenpiteen jälkeen määrättiin mediastinumin ulkoinen säteilytys 40 Gy: n annoksella 5 viikon ajan. Hoidon tuloksena potilaalle suoritettiin kliininen ja biokemiallinen remissio. Useat tekijät pitävät kirurgisten ja säteilymenetelmien yhdistelmänä mediastinaalisissa kasvaimissa parhaita menetelmiä ektopisten kasvainten hoitoon.

ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymä

ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymän ehkäisy

Eftoottisten oireyhtymien ACTH on paljon yleisempi miehillä, jotka tupakoivat ja aiheuttivat keuhko-, keuhkoputkentulehdus-, mediastinaalinen syöpä. Tältä osin tupakoinnin torjunnalla voi olla positiivinen rooli taudin ehkäisemisessä.

Prognostia ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymässä

Ennuste on useimmissa tapauksissa huono, riippuu prosessin pahanlaatuisuuden asteesta, sen jakautumisesta, hyperkorttisyyden vakavuudesta ja diagnoosin ajankohdasta. Useimmissa potilailla vamma on kadonnut.