ACTH: n ekuttoman tuoton oireet

Ectopic-tuotanto-oireiden oireet ACTH on erilainen hyperkorttismin aste. Kasvainprosessin nopean etenemisen ja hormonien korkean tuotannon tapauksessa lisämunuaisen aivokuori kehittyy tyypilliseen Itenkun-Cushing-oireyhtymään. Potilaiden kohdalla havaitaan subkutaanisen rasvan liiallinen laskeutuminen kasvoihin, kaulaan, rungon, vatsan sisään. Kasvot ostavat "täysikuun" muodon. Raajat ovat ohuet, iho kuivuu ja hankkii purppuran-syanoottisen värin. Tulee näkyviin puna-violetti "venyttely" nauhat vatsaan, reisiin, hartioiden sisäpintoihin. Ihon hyperpigmentaatio on yleinen ja kitkakohdissa. Kasvoissa, rintakehässä, takana on hypertrikoosi. On olemassa taipumus furunculosis ja erysipelas kehitystä. Valtimon paine kasvaa. Luuranko on osteoporotisesti muuttunut, ja vakavalla kurssilla on rintojen ja nikamien murtumia. Steroidit diabetekselle on ominaista insuliiniresistenssi. Hypokalemia vaihtelee asteittain riippuen hyperkortisyydestä. Hänen oireidensa kehitys riippuu kasvaimen erittämästä ja kortisolin, kortikosteronin, aldosteronin ja androgeenien adrenaliinien aivokuoren biologisesta aktiivisuudesta ja määristä.

Yksi ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymän ominaisuuksista ja pysyvistä oireista on progressiivinen lihasheikkous. Se ilmaistaan nopealla väsymyksellä, voimakasta väsymystä. Suuremmin tämä on havaittavissa alahaaroissa. Lihakset muuttuvat hellävaraisiksi ja pehmeiksi. Potilaat eivät voi nousta tuolilta tai nousta portaita ilman apua. Usein fyysinen astenia näissä potilailla liittyy mielenterveyden häiriöihin.

Näitä oireita aiheuttavat hypokalemia, joka johtuu lisääntyneestä kaliumin erittymisestä kortisolin liiallisen tuotannon vaikutuksen alaisena. Plasman kaliumpitoisuus on yleensä 3 mmol / l. Sen erittyminen ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymään joskus saavuttaa suuren koon ja johtaa ns. Kaliumdiabeteksen kehittymiseen. Samanaikaisesti kaliumin taso lihaksissa ja sydän pienenee, mikä ilmenee ominaisuuksiltaan EKG: ssä, veren alkalinen varaus ja bikarbonaattipitoisuus nousevat. Seurauksena, poistaminen soluja suuria määriä ainetta ja korvattiin natrium- ja vety-ionien hypokalemic alkaloosi kehittää, joka on yhdistetty korvaavia vähentäminen kloorin havaitaan useimmilla potilailla hypokloremia. Lisääntynyt veren määrä edistää verenpaineen nousua potilailla.

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio on ektopisen AKTH-tuotannon oireyhtymä. Pigmentaation sävyt voivat olla erilaisia (savuinen, suklaa, ruskea, melkein musta ja sininen sävy). Joskus ihon värin vahvistaminen pitkään voi olla ainoa merkki ektopisen kasvaimen ilmentymisestä. Joillakin potilailla hyperpigmentaatio kehittyy samanaikaisesti hyperkorttien kanssa.

Kehittyneen pigmentaation kehittäminen ihossa riippuu kasvaimen ja ektopoottisen ACTH: n eritystä. Ja sen ominaisuudet voivat poiketa hypoteesin alkuperästä. Siksi hormoni vaikuttaa eri tavoin ihon värjäytymiseen ja lisämunuaisten stimulointiin. Melasma, joka kehittyy oireyhtymä kohdunulkoisen erityksen adrenokortikotropiinihormonin, voidaan verrata ihon hyperpigmentaatio potilailla, joilla kasvain aivolisäkkeen, jossa Nelsonin oireyhtymä ja Addisonin tauti.

Useimmilla potilailla kliininen kuva hyperkorttisyydestä on epäselvä. Heillä ei ole eräänlaista lihavuutta, päinvastoin, kakacheksi kehittyy usein. Hallitseva oireet ovat progressiivisia lihasheikkous, hyperpigmentaatio, ihon ja limakalvojen, hypokalemic alkaloosi, hypertensio, heikentynyt hiilihydraattien sietokyky, tunteiden epävakaisuus.

Joillakin potilailla ACTH ja CRF havaittiin kasvaimissa, mutta niiden läsnäolosta ei havaittu kliinisiä ilmentymiä. Syynä tähän on joko kasvaimen erittämien yhdisteiden pieni aktiivisuus tai ajan puute hyperkortikoidismin oireiden kehittymiselle. Näin ollen kliiniset oireet potilailla, joilla on ektopisen ACTH: n oireyhtymä, voivat olla tyypillisiä Itenkun-Cushing-oireyhtymälle tai osalle.

Taudin oireet voivat kehittyä nopeasti (useita kuukausia) tai hitaasti (usean vuoden ajan). Hyperkorttisyyteen liittyvien muutosten lisäksi potilailla, joilla on ACTH: n ektooppisen erityksen oireyhtymä, esiintyy tuumoriprosessin ominaispiirteitä. Usein heillä on myrkytys, metastaasien ilmentymät eri elimissä, vaskulaarisen plexus-plexuksen kompression oireet. ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymän kliiniset ilmentymät eivät riipu ainoastaan hyperkorttismista vaan myös muista hormoneista, jotka voivat erittää kasvainta.

Potilaita, joilla on keuhkoputkien ovesolukasvain, kuvataan, kuka ACTH-tuotannon lisäksi on ADH-eritystä. Näiden hormonien yhteistoiminta peitti hypokalemian kehittymisen. Uskotaan, että ADH-erityksen oireeton nousu ilmenee melko usein.

Erittäin harvoissa tapauksissa ACTH: n ja kasvuhormonin ectopic-tuotteiden yhdistelmä. Potilasta on kuvattu 37-vuotiaana, joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja akromegaliaan, hyperkorttismiin; Maligni keuhkoputkikarsinoidi sisälsi ACTH: n ja STH: n

On tietoa 18-vuotiaasta potilaasta, jolla on gigantismi, Itenkun-Cushing-oireyhtymä. Ruumiinavauksen jälkeen ACTH ja STH eristettiin karsinoidimetastaasista maksassa. Lisäksi somatotropinom löydettiin.

Kasvaineritystä raportoitiin yhdessä ACTH-vasopressiinin, oksitosiinin ja neurofyysin kanssa. Kirjoittajat luottavat seerumin ja virtsan osmolaliteetin määrittämiseen. Vasopressiinin esiintyminen havaitaan vähentämällä potilaiden kykyä reagoida vesistressiin.