ACTH: n ektooppisen tuotannon oireyhtymä

Ectopic-tuotantoon liittyvän oireyhtymän hoito ACTH voi olla patogeneettinen ja oireinen. Ensimmäinen on poistaa kasvain - ACTH: n lähde ja lisämunuaisen aivokuoren toiminnan normalisointi. ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymän valinta riippuu kasvaimen sijainnista, tuumoriprosessin laajasta ja potilaan yleisestä tilasta. Radikaalinen kasvaimen poisto on menestyksekkäin potilaan hoitomuoto, mutta sitä ei useinkaan voida suorittaa, koska ectopic-kasvaimen myöhäinen paikallinen diagnoosi ja laaja kasvainprosessi tai laaja metastaasi ovat johtaneet. Tapauksessa, jossa kasvain ei ole toiminnassa, käytetään sädehoitoa, kemoterapeuttista hoitoa tai näiden yhdistelmää. Oireenmukaisella hoidolla pyritään kompensoimaan aineenvaihduntaprosesseja potilailla: elektrolyyttitasapainon eliminointi, proteiinin dystrofia ja hiilihydraattien metabolian normalisointi.

Suurin osa kasvaimista, jotka aiheuttavat ektopisen AKTH-tuotannon oireyhtymää, ovat pahanlaatuisia, joten niiden nopean poiston jälkeen sädehoito on määrätty. M.O. Tomer et ai. Kuvattiin potilaan 21-vuotiaana käämikarsinoomaa aiheuttavan hyperkorttisen vaikutuksen nopeasta kliinisestä kehityksestä. Tutkimuksen tulokset mahdollistivat ACTH: n hypersekretin aivolisäkkeen lähteen poissulkemisen. Rintakehän laskennallisen tomografian avulla havaittiin kasvain mediastinumissa. Ennen toimenpidettä lisämunuaisen aivokuoren toiminnan vähentämiseksi methopyronia (750 mg 6 tunnin välein) käsiteltiin deksametasonia (0,25 mg 8 tunnin jälkeen). Toimenpide poisti kateenkorvan kasvaimen 28 g: n massalla. Toimenpiteen jälkeen määrättiin mediastinumin ulkoinen säteilytys 40 Gy: n annoksella 5 viikon ajan. Hoidon tuloksena potilaalle suoritettiin kliininen ja biokemiallinen remissio. Useat tekijät pitävät kirurgisten ja säteilymenetelmien yhdistelmänä mediastinaalisissa kasvaimissa parhaita menetelmiä ektopisten kasvainten hoitoon.

ACTH: n ektopisten tuotteiden oireyhtymän kemoterapian hoito on melko vähäistä. APUD-kasvaimia ja kasvaimia, jotka erittävät ACTH: tä, ei ole kehitetty erityistä yleistä antituumorihoitoa. Hoito voidaan suorittaa yksilöllisesti ja riippuu kasvaimen sijainnista. FS Marcus et ai. Kuvattu potilas, jolla on Isenko-Cushingin oireyhtymä ja mahalaukun karsinoidi metastaaseilla. Antitumoraalisen kemoterapian käytön taustalla potilas normalisoi ACTH-pitoisuuden ja hyperkorttismin huomattava kliininen parantuminen.

Antitumoraalisen hoidon käyttö potilailla, joilla on ektopisen ACTH-tuotannon oireyhtymä voi joskus johtaa kuolemaan. FD Johnson raportoi kahdesta potilaasta, joilla oli primäärinen peräpuikko, pienisoluinen karsinooma maksassa ja hyperkorttismin kliiniset oireet. Antitumoraalisen kemoterapian aikana (suonensisäisen syklofosfamidin ja vinkristiinin) aikana he kuolivat 7. Ja 10. Päivänä hoidon alusta. Lisäksi SD Cohbe et ai. Jotka saivat tietoa potilasta, jonka rintasyöpä oli ektopisen AKTH-tuotannon oireyhtymässä. Pian kemoterapian nimittämisen jälkeen potilas kuoli myös. Oli mielipide, että potilailla, joilla on ektopinen kasvain ja yli kortikosteroidit nimittämisessä tuhansia lääkkeitä, ns karcinoid kriisi tapahtuu. Sen mahdollinen syy voi olla intoleranssi kemikaaleille hyperkorttismin taustalla.

ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymän potilaiden hoito ei ole pelkästään vaikutusta suoraan kasvaimeen. Oireiden kliiniset oireet ja potilaan tilan vakavuus riippuvat hyperkorttisyyden asteesta. Siksi tärkeä kohtelu hoitoon on lisämunuaisen aivokuoren toiminnan normalisointi. Näihin tarkoituksiin käytetään kirurgista hoitomenetelmää - käytetään kaksisuuntaista täydellistä adrenalectomiaa tai lääkkeitä - lisämunuaisen aivokuoren biosynteesin estäjiä.

Potilailla, joilla on ACTH: n ektomaattisen tuoton oireyhtymä vakavan tilan vuoksi, lisämunuaisten kirurginen poisto on suuri riski elämään. Siksi useimmat potilaat käyttävät hormonaalisen biosynteesin huumeiden estämistä lisämunuaiskuoressa. Lisämunuaisen aivokuoren toiminnan normalisoimiseen tähtäävää hoitoa käytetään myös kasvaimen nopeaan poistoon tai sädehoidon valmistamiseen. Kun ACTH: n ektomaattisen tuotannon radikaalien hoitomenetelmien toteuttaminen on mahdotonta, kortikosteroidien biosynteesiä estävät lääkkeet pidentävät potilaan elämää. Näihin kuuluvat metopironi, elliptinen tai orieeni ja mamomiitti (glutetimidi), kloridian (o'r'DDD) tai trilostaani. Niitä käytetään sekä Itenko-Cushing-taudin että potilailla, joilla on ACTH: n ektomaattisen tuotannon oireyhtymä. Metopiron annetaan annoksena 500-750 mg 4-6 kertaa päivässä, päivittäinen annos - 2-4,5 g Orimeten estää kolesterolin muuttaminen pregnenoloniksi. Tällä lääkkeellä voi olla sivuvaikutuksia: se on rauhoittava vaikutus, aiheuttaa syömishäiriöitä ja ihottumaa. Tämän seurauksena lääkkeen annos on rajoitettu 1-2 g / vrk.

Menestyvä hoito on yhdistelmäterapia metopronilla ja orimeteenilla. Lisämunuaisen toiminnan merkittävä väheneminen saavutetaan ja lääkkeiden toksinen vaikutus vähenee. Heidän annoksensa valitaan riippuen potilaan herkkyydestä.

Yhdisteen vaikutus tuumoriin ja lisämunuaisen aivokuoren toimintaan, potilaat, joilla on ektopisen ACTH-valmisteen oireyhtymä, osoittavat oireenmukaista hoitoa. Tavoitteena on normalisoida elektrolyyttihäiriöitä, proteiinin kataboliaa, steroididiabetiaa ja muita hyperkorttien haittavaikutuksia. Normalisoitavan hypokalemian ja hypokalemisen alkaloosin normalisointiin käytetään veroshpironia, joka auttaa viivästyttämään kaliumin erittymistä munuaisissa. Se on määrätty annoksella 150-200 mg / vrk. Veroshpironin kanssa potilasta annetaan erilaisia kaliumvalmisteita ja rajoitetaan suolaa. Edemataarisen oireyhtymän ilmenemismuotoilla on varovasti nimettävä diureetit - furosemidi, brinaldix ja muut yhdessä veroshpironin ja kaliumvalmisteiden kanssa. Kaliumia sisältävät tuotteet on esitetty sekä proteiinipitoisen dystrofian vähentämiseksi - retabolili 50-100 mg annoksella 10-14 päivän välein.

Hyperglykemiaa ja glukosuriaa sairastavilla potilailla esiintyy usein myös hypoglykeeminen hoito. Sopivimmat lääkkeet steroididiabeteksen hoidossa ovat biguanidit, erityisesti silubiiniherkkyys. Ruokavalioon ei saa sisältyä sulavia hiilihydraatteja.

Hyperkorttisyydestä johtuvissa potilailla on luuston osteoporoosi, useammin selkäranka. Vaikea kipu-oireyhtymä, joka liittyy hermojen puristukseen ja toissijaisiin radikulaarisiin oireisiin, usein peittää potilaat nukkumaan. Osteoporoosin vähentämiseksi vaaditaan kalsium- ja kalsitriinivalmisteita (kalsitoniinia).

Sydämen vajaatoiminnan yhteydessä käytetään sydänglykosideja ja digitalis-valmisteita. Hypokalemiaan liittyvän steroidikardiopatian vuoksi hypertension ja proteiinin dystrofia, isoptiini, panangiini, kaliumorotaatti tarvitaan. Pitkäaikainen takykardia, cordaron, cordanum, alfa-salpaajat näytetään.

Epäselvät komplikaatiot potilailla, joilla on hyperkortisyytti, ovat vaikeita, joten antibioottien ja antibakteeristen lääkkeiden varhaista käyttöä on käytettävä laajasti. Koska usein läsnä virtsatieinfektioiden tarkoitukseen tarkoituksenmukaista sulfonamidit (ftalazol, Bactrim) ja Nitrofuraanijohdannaiset (furadonina, furagin).