Ehtyneen munasarjan oireyhtymä

Munasarjojen primääri-munasarjojen hypofunktionaali on ns. Loppu munasarjojen oireyhtymä. Luonnehtia tämän patologisen tilan sai monet termit :. "Ennenaikainen menopaussi", "ennenaikaisen menopaussin", "ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta", jne. Mukaan VP Smetnik, termi "köyhdytetyn munasarjojen oireyhtymä" on sopivin, kuten osoittaa munasarjojen genesis taudin ja prosessin peruuttamattomuus.

Epidemiologia

Käytettyjen munasarjojen oireyhtymä on patologisten oireiden monimutkaisuus (amenorrea, hedelmättömyys, kuumat aallot päähän, lisääntynyt hikoilu jne.). Se on melko harvinainen sairaus, ikään kuin sen taajuutta ei ole vielä määritetty. Toteutuu alle 37-38-vuotiailla naisilla, joilla aiemmin oli normaaleja kuukautiskierron ja generaattoreita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Syyt köyhän munasarjan oireyhtymä

On todettu, että monilla tekijöillä on merkitystä tämän taudin puhkeamisen kannalta sekä ympäristön että perinnöllisenä. Yli 80%: lla potilaista oli haittavaikutuksia ennen syntymäaikaa, pre- ja puberttikausia: raskauden toksisuus ja sukupolvien välinen patologia äidissä, korkein tarttuva indeksi lapsuutessa. Genealogisten tietojen analyysi osoitti, että 46 prosentissa tapauksista ensimmäisen ja toisen sukulaisuussuhteen omaavilla sukulaisilla oli kuukautisten toimintahäiriöitä ja melko usein varhain vaihdevuodet (38-42-vuotiaat). Ilmeisesti huonomman genomin taustalla mahdolliset eksogeeniset vaikutukset (infektiot, myrkytykset, stressit jne.) Voivat vaikuttaa munasarjojen follikulaarisen laitteen atresiaan. 

Sukuk kromatiini vaihtelee 14 prosentista 25 prosenttiin. Useimmilla potilailla on normaali naaraspuolinen karyotyyppi 46 / XX, ja kromosomien mosaiikkisarja on harvoin löydetty. Yksi syy munasarjojen toiminnan varhaiseen vähenemiseen voi olla geenimutaatioita, jotka ovat periytyneitä tai syntyneet de novo. Ei ole mahdollista saada autoimmuunisairauksia. Loppujen lopuksi taudin patogeneesi liittyy peräsuolen munasarjasolujen pre- ja post-puertata-tuhoutumiseen.

Käytetyn munasarjan oireyhtymän patonatomia

Emaattisten munasarjojen oireyhtymälle on tunnusomaista hypoplastiset munasarjat. Ne ovat pienikokoisia (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), paino enintään 1-2 g. Tällaiset munasarjat ovat asianmukaisesti muotoiltuina, ne erot- tavat selvästi aivokuoren tai aivojen kerrokset, mutta primääristen follikkelien määrä ensimmäisessä kerroksessa pienenee jyrkästi. Nämä follikkelit kestävät yleensä 5-15 vuotta lisääntymiselämää. Nykyiset alkukantaiset follikkelit ovat normaalia kasvua ja kehitystä.

Ne saavuttavat kypsän graafa-vesikkelin vaiheen, ja ne ovuloidaan enimmäkseen täyteisten keltaisten ja sitten valkoisten kappaleiden muodostumisen kanssa. Fagisetit, jotka eivät saavuta kypsän graaff-vesikkelin vaiheessa, tapahtuvat kuten fysiologisissa olosuhteissa, kystinen, ja sitten kuituinen atresia. Munasarjojen lisääntymistoiminnan loppuun mennessä on löydetty steriili aivokuori, jossa on atrofinen interstitiaalinen kudos, koska sen solujen ja follikkeleiden kohtalo on yhteydessä. Viimeksi mainitun katoamisen seurauksena solujen lukumäärän jyrkkä lasku interstitiaalisessa kudoksessa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Oireet köyhän munasarjan oireyhtymä

Pääsääntöisesti, menarche potilailla, joilla on oireyhtymä loppuun munasarjat esiintyvät ajoissa, kuukautiskierron ja generaatiofunktioita ei rikota 12-20 vuoden kuluessa. Tauti alkaa joko  amenorrhea, tai oligopesomenorei, kestää 6 kuukautta 3 vuotta. 1 - 2 kuukauden kuluttua kuukautisten päättymisestä on kuumuutta "kuumia aaltoja" päähän, sitten heikkous, päänsäryt, väsymys, sydämen kipuja, työkapasiteetin väheneminen. Rasvan aineenvaihdunnan häiriöitä ei pääsääntöisesti noudateta. Kaikki potilaat, joilla on oikean ruumiin loppuun käytettyjen munasarjojen oireyhtymä. Antropometria paljastaa naisen fenotyypin. Nisäkäslihasta ei havaittu hypoplasiaa. Nynekologisessa tutkimuksessa paljastuu voimakas kohdun hypoplasia, limakalvojen estrogeenisen vasteen väheneminen ja "oppilaan" oireen puuttuminen.

Diagnostiikka köyhän munasarjan oireyhtymä

Tutkimuksessa munasarjojen toiminnan paljasti sen jyrkkä: oire "oppilas" on aina negatiivinen, colpocytologic tutkimus (CI) sisällä 0-10%, tutkimus lima (IP) läsnä tyvi- ja parabasaalisolujen emättimen epiteelin. Refaalilämpötila yksisuuntainen.

Pneumopetroskoopilla tai ultrasuo- ranssilla kohtu ja munasarjat pienenevät voimakkaasti kooltaan. Nämä tiedot voidaan vahvistaa myös laparoskopialla, jossa pienet ryppyiset munasarjat ovat kellertäviä, keltaisia elimiä ei ole, follikkelit eivät ole läpikuultavia. Kun munasarjojen biopsia-näytteiden histologista tutkimusta ei tunnisteta, follikkeleita ei havaita.

Hormonaalinen tutkimus osoittaa estrogeenin alhaisen (tavallisesti alhaisempi kuin follikulaarinen vaihe) taso. Gonadotrooppisten hormonien määrittämisessä FSH: n määrä kasvoi merkittävästi, ja sen pitoisuus oli 3 kertaa suurempi kuin ovulaatiotaso ja 15 kertaa tämän hormonin peruskohtainen taso saman ikäisten terveillä naisilla. LH: n pitoisuus potilailla, joilla on loppuun käytetty munasarjojen oireyhtymä, lähestyy tasoa ovulaatiopiikin aikana ja 4 kertaa korkeampi kuin luteinisoivan hormonin basaalisen erittymisen taso. Prolaktiinin tasoa pienennetään 2 kertaa verrattuna sen sisältöön terveillä naisilla. Progesteroninäyte kaikissa potilailla on negatiivinen, mikä heijastaa endometrian riittämättömän estrogeenisen stimulaation. Kaikissa potilailla estrogeeni-progestogeenin testin taustalla on paraneminen terveydentilaa ja kuukautiskierron kaltaista reaktiota 3-5 päivän kuluttua sen lopettamisesta. Nämä tiedot osoittavat munasarjojen voimakasta hypofunktion ja endometrian herkkyyden ja funktionaalisen aktiivisuuden säilyttämisen.

Klomifeeninäytteestä (100 mg 5 päivän ajan) ei aiheuta munasarjojen toimintaa. MCH: n (menopausaalisen ihmisen gonadotropiinin) tai HG: n (chorion gonadotropiini) käyttöönoton seurauksena aktivointia ei myöskään havaita.

Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän varakapasiteetin määrittämiseksi suoritetaan LH-RG: n (100 mcg iv) koe. Käyttöönoton LH-RH on kasvua Alun perin kohonnut FSH: n ja LH-tasojen, mikä osoittaa, että säilyttäminen varaus mahdollisuuksia hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä köyhdytettyä munasarjojen oireyhtymä.

Aivojen sähköisen aktiivisuuden tutkimuksessa potilailla, joilla on loppuun käytetty munasarjojen oireyhtymä, havaitaan alfa-rytmin vähenemistä. Joillakin niistä on EEG-häiriöitä, jotka ovat tyypillisiä hypotalamuksen ytimien patologialle. Kallon ja turkkilaisen satulan röntgenkuvien analysointia ei paljasteta.

Estrogeenin avulla voidaan määrittää gonadotrooppisten hormonien erittymisen häiriintymis- patogeeniset mekanismit. Tulokset osoittavat turvallisuuden ja toiminnan lautusmekanismi hypotalamus-aivolisäke sukupuolihormonien ja rakenteet on havaittu estrogeenien säännöllisesti lasku gonedotropiinipitoisuuk-. Estrogeenin käyttöönoton myötä sähköisen aivotoiminnan luonteen ennallistaminen havaitaan jopa melko pitkän taudin kulun myötä. Joillakin potilailla samoiden tekijöiden mukaan munasarjojen toimintakyvyn heikkeneminen voi johtua LH-RG: n tuottavien hypotalamisten rakenteiden lisääntyneestä neurohormonaalisesta aktiivisuudesta. Sen syy, ilmeisesti, on reseptorimekanismeiden herkkyys toisaalta estrogeeneille ja toisaalta gonadotrooppisille hormoneille.

Mukainen GP juuri potilailla, joilla on primaarinen munasarjojen vajaatoiminnan, sekä nostaa gonadotropiinien osoitti vähentää dopamiinin (DA) veressä, ja hieman koholla - serotoniinin (CT). DA / ST: n suhde on 1.

Siten, diagnoosi köyhdytetyn munasarjan oireyhtymä, joka perustuu esiintymisen amenorrea hedelmällisessä iässä olevia naisia, hedelmättömyys, "vuorovesi" lämmön pään, liiallinen hikoilu. Yksi tärkeimmistä diagnostiset kriteerit köyhdytettyä munasarja syndrooma on kasvanut merkittävästi tasoilla gonadotropiinien, erityisesti FSH, voimakas lasku estrogeenin, vähentää koko kohtu ja munasarjat, ja niiden puute munarakkuloiden. Näytteen progesteroni ja stimuloiva munasarjojen toiminta klomifeenin, MCH: n ja HG: n kanssa ovat negatiivisia. Taudin ominaispiirre on estrogeenin terapiassa olevien potilaiden yleisen tilan paraneminen.

[12], [13], [14], [15]

Differentiaalinen diagnoosi

Käytettyjen munasarjojen oireyhtymä tulee erottaa sairauksista, joilla on samanlainen oireyhtymä. Aivolisäkkeen tuumoreiden poissulkemiseksi tärkeimmät menetelmät ovat kraniografia sekä silmä- ja neurologiset tutkimukset.

Toisin kuin naiset, joilla on loppuun käytetty munasarjojen oireyhtymä, hypogonadotrooppisella hypogonadismilla potilailla on alhainen gonadotropiinitaso, ei vasomotorisia häiriöitä. Kun käytetään munuaisten toimintaa stimuloivia aineita (gonadotropiineja, klomifeenia), havaitaan sen aktivaatiota, jota ei havaita potilailla, joilla on loppu munasarjojen oireyhtymä. Laparoskopian myötä munasarjat ovat pieniä, mutta follikkelit näkyvät läpi; ne löytyvät myös munasarjojen biopsia-näytteiden histologisesta tutkimuksesta.

Köyhdytettyä munasarja syndrooma on erotettava oireyhtymä on vastustuskykyinen tai munasarjojen, joka on myös tunnettu siitä, että primäärinen tai sekundäärinen amenorrea, hedelmättömyys, normaalia kehitystä toisen seksuaalisen ominaisuudet, hypergonadotropic kunto kohtalainen hypoestrogenismista. Oireyhtymä on harvinaista. Morfologisesti kanssa hypoplastic munasarja syndrooma, vaikka muodostettu oikein: erottuvia ja aivokuoren kerroksen; kuoressa riittävä määrä ensiarvoisen follikkelien kypsyminen yksi pieni munarakkuloiden kanssa 1-2 riviä granuloosasoluja. Avaruus ja atretiset follicles, keltaiset ja valkoiset ruumiit eivät käytännössä ole. Interstitiaalinen kudos sisältää enemmän soluja kuin esimerkiksi hypogonadotrooppinen hypogonadismi.

Oletetaan, että taudin autoimmuunisuus muodostuu vasta-aineiden muodostamiseksi gonadotropiinien reseptoreihin. Esitetään primaarisen munasarjojen vajaatoiminnan idiopaattinen muoto, jolla on suuri FSH-arvo ja follikkelien esiintyminen munasarjassa. Oireet ovat heterogeenisiä.

[16], [17]

Hoito köyhän munasarjan oireyhtymä

Poistettujen munasarjojen oireyhtymä hoidetaan sukupuolihormonien korvaushoitona. Alkuvaiheessa tai pitkittyneessä amenorreassa sen pitäisi alkaa estrogeenilla. Mikrofoliini 0,05 mg: aan päivässä, 21 päivän kursseja seitsemän päivän taukojen kanssa. Ensimmäisen kurssin jälkeen tapahtuu yleensä kuukautisreaktio. 2-3 mikrofolliinin tai muun estrogeenin kurssin jälkeen voit siirtyä yhdistettyihin estrogeeni-progestiinivalmisteisiin, kuten bisekuriiniin (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Kasva-oireet (kuumat aallot, hikoilu) nopeasti telakoituna, yleinen hyvinvointi paranee. Hoito on tehtävä mahdollisimman pienillä annoksilla, joilla on positiivinen vaikutus. VP Smetnikin mielestä yksi neljäsosa näiden lääkkeiden tableteista on tavallisesti tarpeeksi, ei pitäisi etsiä kuukautisreaktiota vaan vain pyrkiä vähentämään kasvi-verisuonisairauksien vakavuutta. Hoito on suoritettava luonnollisen vaihdevuosien iän umpeen saakka. Keväällä on esitetty vitamiinihoidon kursseja. Primaarisen munasarjojen vajaatoiminnan hoito on eräänlainen ateroskleroosin, sydäninfarktin ja osteoporoosin ehkäisy.

Ennaltaehkäisy

Poistettujen munasarjavyöhykkeiden oireyhtymän ennaltaehkäisy on estää sellaisten epäedullisten tekijöiden vaikutukset, jotka ovat raskauden toksemia ja sukupuolen ulkopuolinen patologia äidissä, infektiosairaudet lapsuudessa. On otettava huomioon geneettiset tekijät.

[18], [19], [20], [21], [22]