Eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion

Se tulee seurauksena stimulaation puutteesta munasarjojen gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GH) on aivolisäkkeestä. Vähentää tai riittämätön GH: n erityksen aivolisäkkeen leesion voidaan havaita sen gonadotrofov tai vähentämään stimulaatio gonadotrofov lyuliberinom hypotalamus, eli toissijainen hypovarianism aivolisäkkeen voi olla, hypotalamuksen ja sekoitetaan usein - .. Hypotalamus-aivolisäke. Vähennetään gonadotropiinia funktio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä (GHS) voi olla primaarinen tai riippuvaisia, eli. E. Esiintyy on taustalla muiden hormonaalisten eikä hormonaalisia sairauksia.

[1],

Syyt eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion

Ensin GHS: n gonadotrooppisen funktion vähentämisessä muodostuu kliininen oireyhtymä, jota kutsutaan eristetyksi hypogonadotrooppiseksi munasarjojen hypofunktionaaliseksi (IGGN). Tämän taudin taajuus on pieni. Naiset kärsivät usein nuoresta iästä.

Eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion syy ja patogeneesi. Munasarjojen eristetty hypogonadotrooppinen hypofunktion on synnynnäinen tai hankittu. IG Dzenis ja EA Bogdanova paljastivat perinnöllisten tekijöiden tärkeän roolin. Analyysissä sukutaulujen ja tietojen varhainen historia osoittaa, että naiset, joilla on eri muodot hypogonadismin 76,9% tapauksista, äiti kärsi rikkomisesta sukuelimiin, kuten rikkoo korkean taajuuden havaittu sukulaisten II-III asteen sukulaiset sekä äidin puolelta, ja isän riviä.

GH: n tason aleneminen voi liittyä säätelyn rikkomiseen keskushermoston katekoliamiinien tasolla. GP Korenev uskoo, että potilailla, joilla on alhainen erittymiseen LH, mutta lisääntynyt dopamiinin vapautumisen, voit olettaa, että läsnä on ensisijaisen rikkoo klo neurosekretorinen hypotalamuksen solut, jotka eivät reagoi riittävästi dopaminergisiin ärsyke tai häiriöitä aivolisäkkeen tasolla.

Inhibiinin roolia munasarjojen hypofunktion keskeisten muotojen patogeneesissä ei ole täysin tutkittu. Esteet - follikulaarisesta nesteestä ja granulosa-soluista eristetyt peptidit estävät aivolisäkkeen tasolla FSH: n synteesiä ja erittymistä ja hypotalamustasolla - lyuliberinin erittymistä.

Sex kromatiini potilailla, joilla on eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion positiivinen, karyotyyppi 46 / XX.

Eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion patanatomia. Toissijainen hypogonadotropic hypo-toiminto on ominaista hyvin muodostuneita munasarjojen normaali määrä ensiarvoisen follikkelit, joka, jos on kehitetty, se on vain siihen vaiheeseen saakka, kypsytyksen pienten muotojen kanssa 1-2 riviä granuloosasoluja. On äärimmäisen harvinainen muodostaa kaviteettisia follikkeleita, jotka altistuvat nopeasti atresiaan. Keltaisia ja valkoisia kappaleita ei tavallisesti löydy. Korttin interstitiaalisessa kudoksessa soluelementtien määrä vähenee. Kaikki nämä ominaisuudet johtavat munasarjojen hypoplasiaan. Pääasiassa LH: n puutteen vuoksi hypoplasia on vähemmän voimakas kuin jos molemmat GT: t ovat puutteellisia; niissä on kaviaarit ja atretiset follicles.

[2], [3], [4]

Oireet eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion

Eristettyjen hypogonadotrooppisten munasarjojen hypofunktion oireet. Potilaiden valitukset vähenevät primaariseen tai sekundaariseen amenorreaan, mikä johtaa  hedelmättömyyteen. "Vuoroveden" lämpöä ei pääsääntöisesti noudateta. Somaattisia poikkeavuuksia ei tunnisteta. Potilaiden kasvu on keskitasoa tai korkea. Naisen perustuslaki, harvoin eunukoidisilla mittasuhteilla.

Kun gynekologinen tutkimus, ulkoisen sukupuolielinten normaali rakenne, joskus merkkejä hypoplasiaa. Uterus ja munasarjat pienenevät, mikä vahvistetaan objektiivisilla tutkimusmenetelmillä (pneumokokki, ultraääni). Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat hyvin kehittyneet ja nisäkäsperäinen hypoplasia on harvoin havaittu. Kehon paino on useimmiten normaalia.

Taudin kulkutaudin ominaispiirteet johtuvat pääasiassa gonadotrooppisen funktion käytöstäpoistumisajasta ja GH: n vähenemisen asteesta. Kun dopubertatnogo suoritusmuodossa oireyhtymä eristetty hypogonadotropic hypogonadismi munasarjojen vajaatoiminnan oireita voimakkaimmillaan kunnes evnuhoidizma, puute sekundaaristen seksuaalisen ominaisuudet, ilmiöt  osteoporoosin. Taudin myöhäisessä ilmenemisessä kliiniset oireet ovat yleensä huonosti ilmaistuna. Tässä tapauksessa sekä hypoestrogenismin aste että GH-tason laskuaste näyttävät vähäisemmiltä. Nämä erot määrittävät suuresti terapeuttisen taktiikan ja taudin ennusteiden. Komplikaatioita ei ole, mikä johtaa työkyvyn heikkenemiseen.

Röntgenkuvissa kallo patologia ei havaita tai havaittu merkkejä kohonnutta kallonsisäistä painetta ja ilmiöt endokrianioza kuin kalkkeutumista sivustoilta kovakalvon päälaen osa ja selkänojan takana on sella turcica, sen pieni koko ja selkänoja korjattu ( "yuvenilizatsiya"). Yleisin röntgenlöydösten merkki hypogonadismi on hypertrofinen osteoporoosi, jota esiintyy yleensä ranteen ja selkärangan luita.

EEG paljastaa orgaanisen aivokudoksen patologian merkkejä, diencefaliset häiriöt, kypsymättömyyden piirteet. EEG: n muutosten puuttuminen ei kuitenkaan sulje pois eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion diagnoosia.

[5], [6], [7]

Diagnostiikka eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion

Eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion diagnoosi. Kohdunkaulan liman tutkimuksessa havaitaan hypoestrogeenia, oppilas-oire on negatiivinen ja heikosti ilmaistu. OI-vaihtelut 0 - 10%, IC paljastaa pääasiassa emätinepiteelin välit solut, löytyy basaaliset ja parabasalisolut (esimerkiksi 10/90/0). Refaalilämpötila yksisuuntainen.

Hormonaalinen tutkimus paljastaa kohtalaisen vähäisempiä hypoestrogenismia. Estrogeenin taso on alhainen ja monotoninen. GH-tasot (LH ja FSH) joko laskivat tai ovat normaalin perustason alemmalla rajalla ja ovat yksitoikkoisia. Prolaktiinin sisältöä ei muuteta.

Testi, jossa progesteroni on pääsääntöisesti negatiivinen, mikä osoittaa hypoestrogenismin astetta. Estrogeeni-progestogeenin näyte on positiivinen ja osoittaa endometrian toiminnallisen säilyttämisen.

Hormonaaliset testit, jotka stimuloivat munasarjojen toimintaa, ovat positiivisia. MCHG annetaan annos 75-150 IU / m tai hCG 1500 IU päivässä 2-3 / m aiheuttaa lisääntymistä veressä estrogeenien kohonneesta CI, siirto oikealle IP (pinta esiintyvät solut) on merkitty oire "oppilas" , arborization. Saattaa olla subjektiivinen reaktio munuaisten raskauden ja arkuuden tunteen muodossa, valkoisuuden lisääntymisenä.

Positiivinen testi klomifeenilla (100 mg / vrk 5 päivän ajan). Estrogeeneiden lisääntymisen myötä LH: n ja FSH: n määrän lisääntyminen veressä määritetään. Kuitenkin vakavan sairauden muodossa, jossa estrogeenin, LH: n ja FSH: n tason lasku on voimakasta, klomifeeninäytteestä saadaan negatiivinen tulos.

Diagnosoimiseksi hypotalamuksen tai aivolisäkkeen tasolla vaurioita eristetty hypogonadotropic munasarjojen vajaatoiminnan ehdotettu testi LH-RH (lyuliberinom) 100 mcg / v, virta. Nostetaan LH ja FSH vastauksena sen käyttöönottoa olisi ilmoitettava hypotalamus Sairauden synty, ettei vastaus osoittaa gonadotrooppisten aivolisäkkeen synty. Kuitenkin tiedetään, että aivolisäkkeen gonadotrooppisten reaktio määräytyy monista tekijöistä, se on pitkälti riippuvainen toiminnallista tilaa munasarjat, erityisesti tason estrogeenin määrää veressä. Tämä seikka viittaa siihen, että syvän hypoestrogenismia ei lisää eritystä gonadotropiinia vapauttavan hormonin antamisen jälkeen lyuliberina ei ole luotettava indikaattori tuhoaminen gonadotrooppisen toiminnon gonadotrofov tasolla.

Joissakin tapauksissa laparoskopiaa munasarjojen biopsian kanssa käytetään diagnoosin selvittämiseen.

Differentiaalinen diagnostiikka. Oireyhtymä eristetty hypogonadotropic munasarjojen vajaatoiminnan ensisijaisesti tulee erottaa toissijaisen munasarjojen vajaatoiminnan vastaan eri endokriinisen tauti (kilpirauhasen liikatoimintaa, aivolisäkkeen adenooma, Skien oireyhtymä, toiminnallinen muodot mezhutochno- aivolisäkkeen vajaatoiminta ja muut.).

Hyvin samanlainen kliininen kuva on ns. Hyperprolacti- non-hypogonadism, joka sisältää hyperprolaktinemian toiminnallisia muotoja ja kasvaimen (mikro- ja makroprolactinomaaneja). Tärkein erodiagnostiikkaan perustuva kriteeri on prolaktiinin ja röntgentutkimusmenetelmien taso.

Lisäksi eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion oireyhtymä olisi eriteltävä kaikkien primaarisen munasarjojen hypofunktion muodon kanssa. Tässä tärkein diagnostinen indeksi on FSH: n ja LH: n taso.

[8], [9]

Hoito eristetty hypogonadotrooppinen munasarjojen hypofunktion

Eristetyn hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion hoito on stimuloida hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmä gonadotrooppisen funktion aktivoimiseksi. Endogeenisen estrogeenisoinnin laajuuden arvioimiseksi hoidon tulisi alkaa progesteronilla: 1% lääkeainetta 1 ml IM 6 päivän ajan. Seuraava kuukautisperäinen reaktio todistaa riittävän määrän estrogeeneja kehossa ja mahdollisuuden käyttää tehokkaasti klostilibegiittia. Gestageenien käyttö monoterapiana eristyneille hypogonadotrooppisille munasarjojen hypofunktionaalille on yleensä tehoton.

On huomattava, että käyttämällä synteettistä estrogeenia-gestageenin valmisteet positiivinen tyyppi bisekurina progesteroni näyte ja odottaa, rebound-vaikutusta ei myöskään johda palauttamista ovulatoriset munasarjojen toiminta. Näiden lääkeaineiden hoito osoitetaan negatiivisella progesteronitestillä endometriumreseptorien ja hypotalamus-aivolisäkkeen valmistamiseksi. Estrogeenireseptorille valmistamiseksi konetta voidaan käyttää mikrofolin 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tablettia päivässä) 5.-25 päivää kierron indusoituu.

Yleensä on 3-6 kurssia, minkä jälkeen on mahdollista vaihtaa stimuloivaa terapiaa. Tätä varten yleisimmin käytetty on clostilbugite, jota käytetään annoksena 100-150 mg / vrk 5-7 päivän ajan, alkaen viiteen päivään indusoitua sykliä. Hoidon tehoa seurataan toiminnallisten diagnostiikan (TDF) testien avulla. Kaksivaiheisen peruslämpötilan palauttaminen osoittaa positiivisen vaikutuksen. Syntyminen menstrualnopodobnoe Reaktio taustalla yksivaiheisen ja dramaattisesti gipolyuteinovoy lämpötila on osittainen vaikutus, joka tässä tapauksessa voidaan parantaa lisäksi hCG: tä annoksella 3000-9000 IU / m aikana odotettavissa ovulaation 14-16 päivän jakson. Hoitoa jatketaan, kunnes saavutetaan täysipäiväiset kaksivaiheiset syklit (enintään 6 kurssia voidaan suorittaa peräkkäin). Kun vaikutus on saavutettu, hoito on hävitettävä ja toimintaa on valvottava rektaalisessa lämpötilassa. Jos relapsi ilmenee, hoito toistetaan.

Kun tehoava hoito clostilbugite-valmisteen kanssa ja merkittävän GH-pitoisuuden vähenemisen jälkeen on mahdollista käyttää vaihdevuosidonnaista ihmisen gonadotropiinia tai sen analogia - pergonal-500. Induktiosyklin kolmantena päivänä MCG annetaan annoksena 75 - 300 IU / m päivässä 10-14 päivän ajan, kunnes pre-ovulaattori estrogeenin huippu saavuttaa 1104 - 2576 pmol / l. On tehokasta kontrolloida follikkelin kypsymistä ennen graafovayan vesikkelin vaiheen ultraäänellä. Samaan aikaan havainnointi suoritetaan TFD: ssä ("pupil", arborization, CI, IP).

Kun pre-ovulaatiovaihe saavutetaan, tehdään yhden päivän tauko, minkä jälkeen annetaan suuri annos HC: ää kerran (4500-12000 yksikköä), mikä johtaa ovulaatioon ja keltaiseen kehoon. HMG: n hoito on tunnettu vaikeus, koska on mahdollista hyperstimuloida munasarjat, hormonaaliset tutkimukset tai ultraääni vaaditaan. Käytettäessä MCH: ta tarvitaan päivittäinen gynekologinen valvonta. Ovulaation stimulaation tehokkuus saavuttaa 70-90%, hedelmällisyyden palautuminen - 30-60%. Ehkä moninkertaisen raskauden alkaminen.

Lupaava ja tehokkain tapa eristää hypogonadotrooppisen munasarjojen hypofunktion hoito on lylybeririinin käyttö. Yleensä pistetään 50-100 μg lääkettä / m tai IV, intranasaalinen antoreitti on mahdollinen. Luliberinia annetaan 10-14 päivän sisällä ennen ovulaation alkamista, jonka ajoitus määräytyy TFD-, ultraääni- ja hormonaalisten tutkimusten perusteella.

Ennuste

Ennuste on suotuisa. Työkykyä ei ole loukattu. Potilaat joutuvat hoitamaan lääkärinhoitoa estääkseen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kasvainten syntymisen ja hyperplastisten prosessien oikea-aikaisen havaitsemisen lisääntymisjärjestelmässä hormonihoidon taustalla. Raskauden aikana he ovat vaarassa kantaa.

[10], [11], [12], [13]