Allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi on yliherkkyysreaktio Aspergillus fumigatus, joka esiintyy lähes yksinomaan potilailla, joilla on astma tai, harvemmin, kystinen fibroosi. Immuunivastetta antigeeneille aspergillyusnye aiheuttaa hengitysteiden tukkeutuminen ja, jos käsittelemättömän, keuhkoputkien laajentuma ja keuhkofibroosi.

Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin oireet vastaavat keuhkoastma-hoidon oireita, lisäystä valmistettaessa yskää ja joskus myös kuumetta ja ruokahaluttomuutta. Diagnoosi epäillään kliinisen historian ja instrumentaalinen tutkimukset tulokset vahvistettiin aspergillyusnoy ihotestiä ja määrittämällä taso IgE, verenkierrossa precipitins ja vasta-aineet A. Fumigatus. Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin hoito suoritetaan glukokortikoideilla ja itrakonatsolilla taudin tulenkestävänä aikana.

[1], [2], [3]

Mikä aiheuttaa allergisen bronkopulmonaalisen aspergilloosin?

Allergiset bronkopulmonaalinen aspergilloosi tapahtuu, kun hengitysteihin astmaa tai kystistä fibroosia ovat asuttaneet Aspergillus (kaikkialla maaperä sieni). Selville, miksi kolonisaatiota näistä potilaista saa aikaan vasta-ainetta (IgE ja IgG) ja sellulaarisen immuunivasteen (yliherkkyysreaktioita tyypin I, III ja IV), Aspergillus antigeenejä, mikä johtaa usein toistuva pahenemisvaiheita astman. Lopulta, immuunivasteet, joissa on suora toksinen vaikutus sieni johtaa vahingoittaa kehittämiseen hengitysteiden laajenemisen ja, lopulta, keuhkoputkien laajentuma ja fibroosi. Histologisesti sairaudelle on tunnusomaista tukkeuman hengitysteiden lima, eosinofiilinen keuhkokuume, tunkeutumisen alveolaarisen septumeilla plasman ja mononukleaaristen solujen, ja määrän lisääminen limarauhasissa ja keuhkoputkien kuutiometriä soluja. Harvoissa tapauksissa sama oireyhtymä kutsutaan allerginen bronkopulmonaarisen Mycosis, ilman keuhkoastman tai kystinen fibroosi aiheuttaa muut sienet, esim. Penicillum, Candida, Curvularia, Helminthosporium ja / tai Drechslera spp.

Aspergillus on intraluminarno, mutta ei invasiivinen. Näin ollen allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi olisi erotettava invasiivisesta aspergilloosista, joka esiintyy vain potilailla, joilla on heikentynyt immuniteetti; aspergilluksesta, jotka ovat aspergilluskertymiä potilailla, joilla on tunnettuja kouru-oireita tai kystisiä leesioita keuhkoissa; ja harvinainen aspergillus-keuhkokuume, joka esiintyy potilailla, jotka saavat pitkän aikavälin alhaisia prednisoloniannoksia (esim. COPD- potilaat ).

Mitkä ovat allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin oireet?

Allergisen bronkopulmonaalinen aspergilloosi ovat samanlaisia kuin astmaa tai kystistä fibroosia keuhko-oireiden paheneminen, jossa lisäksi käytettävissä yskä vapautumista off-vihreä tai ruskea yskös ja joskus Veriyskä. Kuume, päänsärky ja ruokahaluttomuus ovat vakavia sairauksia systeeminen oireita. Oireet - ovat ilmentymiä hengitysteiden tukkeutuminen, hengityksen vinkuminen ja erityisiä pidennetään uloshengitys, joka voi erottaa akuutista astmasta.

Allergisen bronkopulmonaalisen aspergilloosin vaiheet

• I - Akuutti - Kaikki diagnostiset kriteerit ovat läsnä
• II - Remissio - Ei oireita yli kuuden kuukauden ajan
• III - Relapse - yhden tai useamman diagnoosimerkin ulkonäkö
• IV - Tulenkestävä - riippuvuus glukokortikoideista tai tulenkestävä hoito
• V - Fibroosi - Diffusoiva fibroosi ja bronkiectasis

Vaiheet eivät edisty tasaisesti.

Miten allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi diagnosoidaan?

Diagnoosi epäillään potilailla, joilla on astma pahenemisvaiheita millä tahansa taajuudella, tai kun läsnä on ratkaisematta vaeltavien suodattuu rinnassa radiografia (johtuu usein atelektaasi mukaan limatukkeumas-, ja keuhkoputken putki), tunnusominaisuudet keuhkoputken käyttäen kuvantamismenetelmiä, havaitseminen A. Fumigatus on Bakteriologiset tarkastus ja / tai vaikea perifeerinen eosinofilia. Muut röntgenologista päätelmiä ovat himmennys nauhamaisen tai sormella, koska läsnäolo sulkeumien ja limakalvojen lineaarinen varjot osoittaa keuhkoputken seinän turvotusta. Nämä ominaisuudet voivat myös olla läsnä keuhkoputken aiheutui muista syistä, mutta merkki sinettisormus johtuu hengitysteiden lisääntynyt vieressä keuhkoverisuonistoon keuhkoputken erotettava allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi korkean resoluution CT.

Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin diagnostiset kriteerit

• Keuhkoputkentulehdus tai kystinen fibroosi
• Lisääntynyt aspergillis-spesifisen IgE: n ja IgG: n taso
• Korkeampi seerumin IgE (> 1000 ng / ml)
• Proksimaalinen bronkiektaasi
• Papulaarinen-hypererginen ihoreaktio aspergillus-antigeeneille
• Veren eosinofilia (> 1 x 109)
• Seerumin precipitiinit Aspergillus-antigeeneille
• Siirtyvä tai kiinteä keuhkoinfiltraatti
• Huomataan vähäiset olennaiset kriteerit.
• Proksimaalisen keuhkoputken muodostumisen sisällyttäminen on kiistanalainen, eikä sitä välttämättä edellytetä diagnoosin tekemiseksi.

Useita diagnostisia kriteerejä on ehdotettu, mutta käytännössä arvioidaan yleensä neljä tärkeää kriteeriä. Jos positiivinen testi Aspergillus antigeenin (välitön reaktio muodossa läpipainopakkauksessa ja kasvojen punoitus) tulisi määrittää seerumin IgE- ja Aspergillus precipitins, vaikka positiivinen ihotesti voi olla 25%: lla potilaista, joilla on astma ilman allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi. Kun IgE-tasoja yli 1000 ng / ml ja positiivinen testi määrittää sisällön pitäisi pretsipitiny antiaspergilleznyh spesifisten immunoglobuliinien, vaikka jopa 10%: lla terveistä potilaista on kiertävä precipitins. Analyysi aspergilloosi: vasta-aineita aiheuttava tekijä aspergilloosin veren avulla voidaan todeta gribkovospetsifichnye-ainetta IgG ja IgE-pitoisuuksia vähintään kaksi kertaa suurempi kuin potilailla, joilla ei allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi, vahvistaa diagnoosin. Aina kun tulokset vaihtelevat, esimerkiksi, IgE on suurempi kuin 1000 ng / ml, mutta kokeet spesifisten immunoglobuliinien ovat negatiivisia, tutkimus on toistettava, ja / tai potilas tulee seurata pitkän ajan lopuksi vahvistaa tai sulkea diagnoosi "allerginen bronkopulmonaalisen aspergilloosin".

Tulokset aiheuttavat epäilyn, mutta ei erityisesti taudin, ovat läsnä syljessä sienirihmastot, eosinofilia ja / tai Charcot-Leyden kiteet (pitkänomainen eosinofiilien vasikan muodostettu eosinofiilien rakeet) ja viivästyneen tyypin ihoreaktioita (punoitusta, turvotusta ja arkuutta yli 6- 8 h) aspergilliin antigeeneihin.

[4], [5], [6], [7], [8]

Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin hoito

Allergisen bronkopulmonaarisen aspergilloosin hoito perustuu sairauden vaiheeseen. Vaihe I on käsitelty prednisolonia 0,5-0,75 mg / kg kerran päivässä 2-4 viikkoa, minkä jälkeen annosta pienennetään enemmän kuin 4-6 kuukautta. Rinta röntgen, veren eosinofiilit ja IgE-tasot on tutkittava neljännesvuosittain. Elpyminen on esitetty resoluution infiltraatin, vähentää eosinofiilien enemmän kuin 50% ja pienempi 33% lgE: hen. Potilaat, jotka saavuttavat taudin vaiheen II, tarvitsevat vain vuosittain seurantaa. II vaiheen potilaat, joilla on relapsia (vaihe III), saavat toisen hoitokohdan prednisolonilla. Potilaat, jotka ovat vaiheessa I tai III, jotka eivät ole alttiita prednisolonihoidolle (vaihe IV), ovat ehdokkaita sienilääkitystä varten. Itrakonatsoli 200 mg suun kautta kaksi kertaa päivässä, flukonatsoli, 200-400 mg päivässä 4-6 kuukautta, minkä jälkeen kuuden kuukauden ylläpitohoito alhaisilla annoksilla prednisolonin ja sen sijaan suositellaan lääke, joka vähentää tarvetta glukokortikoidien. Itrakonatsolin tai flukonatsolin hoito vaatii lääkeaineiden pitoisuuksien kontrolloimista kehossa, maksan entsyymeissä, triglyserideissä ja K.

Kaikkien potilaiden on optimaalinen hoito taustalla olevan sairauden - astma tai Mukoviskidoosia. Lisäksi potilailla, jotka saavat pitkäaikaista glukokortikoidi pitäisi arvioida komplikaatioiden välttämiseksi, kuten kaihi, hyperglykemia, ja osteoporoosi, ja ne voivat saada lääkkeitä estää luun demineralization ja infektiot Pneumocystis jirovecin (ent P. Carinii).