Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Akromegalia ja gigantismi - Tietojen tarkastelu
Viimeksi tarkistettu: 12.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Akromegalia ja gigantismi ovat neuroendokriinisiä sairauksia, jotka perustuvat kasvuaktiivisuuden patologiseen lisääntymiseen.
Gigantismi (kreikaksi gigantos - jättiläinen, jättiläismäinen; synonyymi: makrosomia) on epätäydellisen fysiologisen kasvun omaavilla lapsilla ja nuorilla esiintyvä sairaus, jolle on ominaista luuston, pehmytkudosten ja elinten suhteellisen suhteellinen epifysaalinen ja luukalvon laajeneminen, joka ylittää fysiologiset rajat. Patologiseksi kasvuksi katsotaan yli 200 cm miehillä ja 190 cm naisilla. Epifysaalisen ruston luutumisen jälkeen gigantismi kehittyy yleensä akromegaliaksi. Akromegalian (kreikaksi akros - äärimmäinen, kaukaisin ja megas, megalu - suuri) johtava oire on myös kiihtynyt kehon kasvu, mutta ei pituudeltaan, vaan leveydeltään, mikä ilmenee luuston ja sisäelinten luiden suhteettomana luukalvon laajenemisena, johon liittyy tyypillinen aineenvaihduntahäiriö. Tauti kehittyy yleensä aikuisilla.
P. Marie kuvasi tämän taudin ensimmäisen kerran vuonna 1886, ja vuotta myöhemmin O. Minkowski (1887) osoitti, että P. Marien taudin perustana on aivolisäkkeen kasvaimen hormonaalisen aktiivisuuden lisääntyminen, joka, kuten S. Benda (1903) totesi, on "lisäkkeen etummaisen lohkon voimakkaasti lisääntyneiden eosinofiilisten solujen konglomeraatti". Venäläisessä kirjallisuudessa ensimmäisen raportin akromegaliasta teki vuonna 1889 B. M. Shaposhnikov.
Akromegalia ja gigantismi. Suurin osa tapauksista on satunnaisia, mutta perinnöllisen akromegaliatapauksia on kuvattu.
Aivolisäkkeen oireyhtymän teoria esitettiin jo 1800-luvun lopulla. Myöhemmin pääasiassa kotimaiset tutkijat osoittivat laajojen kliinisten aineistojen avulla paikallisten käsitysten ristiriidan aivolisäkkeen yksinomaisesta roolista taudin patogeneesissä. Todistettiin, että primaariset patologiset muutokset diencephalonissa ja muissa aivojen osissa ovat merkittävässä roolissa sen kehityksessä.
Akromegalialle on tyypillistä lisääntynyt kasvuhormonin eritys. Suoraa yhteyttä sen pitoisuuden välillä veressä ja taudin aktiivisuuden kliinisten oireiden välillä ei kuitenkaan aina havaita. Noin 5–8 %:lla tapauksista, joissa veren seerumin somatotrooppisen hormonin pitoisuus on alhainen tai jopa normaali, potilailla on voimakas akromegalia, joka selittyy joko tietyn, biologisesti aktiivisen kasvuhormonin muodon pitoisuuden suhteellisella lisääntymisellä tai IGF-pitoisuuden yksittäisellä lisääntymisellä.
[ Akromegalia ja gigantismin oireet
Tyypillisiä akromegaliaoireita ovat päänsärky, ulkonäön muutokset sekä käsien ja jalkojen suureneminen. Potilaita vaivaavat käsien puutuminen, heikkous, suun kuivuminen, jano, nivelkipu sekä rajoittuneet ja kivuliaat liikkeet. Kehon koon asteittaisen kasvun vuoksi potilaiden on pakko vaihtaa kenkiä, käsineitä, hattuja, alusvaatteita ja vaatteita usein. Lähes kaikilla naisilla on kuukautishäiriöitä, ja 30 %:lla miehistä kehittyy seksuaalista heikkoutta. Galaktorreaa havaitaan 25 %:lla akromegaliaa sairastavista naisista. Nämä poikkeavuudet johtuvat prolaktiinin liikatuotannosta ja/tai aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan menetyksestä. Ärtyneisyys, unihäiriöt ja suorituskyvyn heikkeneminen ovat yleisiä.
Päänsäryt voivat vaihdella luonteeltaan, sijainniltaan ja voimakkuudeltaan. Joskus havaitaan pitkittyneitä päänsärkyjä, joihin liittyy kyynelvuotoa, mikä ajaa potilaan täysin sekaisin. Päänsäryn syntyyn liittyy kohonnut kallonsisäinen paine ja/tai kasvavan kasvaimen aiheuttama turkkilaisen pallean puristus.
Akromegalia ja gigantismin diagnoosi
Akromegaliaa diagnosoitaessa on otettava huomioon taudin vaihe, sen aktiivisuusvaihe sekä patologisen prosessin kulun muoto ja ominaisuudet. On suositeltavaa käyttää röntgenkuvaustietoja ja toiminnallisia diagnostisia menetelmiä.
Luuston luiden röntgentutkimuksessa havaitaan luukalvon liikakasvu, johon liittyy osteoporoosin merkkejä. Käsien ja jalkojen luut ovat paksuuntuneet, niiden rakenne on yleensä säilynyt. Sormien kynsien falangit ovat pagodinmuotoiset, paksuuntuneet, kynsien pinta on karhea ja epätasainen. Muista akromegaliassa esiintyvistä luumuutoksista kannusten kasvu kantapään luissa on jatkuvaa ja kyynärpäissä hieman harvemmin.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Kuka ottaa yhteyttä?
Akromegalia ja gigantismi
Akromegaliahoidon tulee olla kokonaisvaltaista ja suoritettava ottaen huomioon taudin aktiivisuuden muoto, vaihe ja vaihe. Ensinnäkin sen tavoitteena on vähentää veren seerumin kasvuhormonin määrää tukahduttamalla, tuhoamalla tai poistamalla aktiivinen STH:ta erittävä kasvain, mikä saavutetaan käyttämällä radiologisia, kirurgisia ja farmakologisia hoitomenetelmiä sekä niiden yhdistelmiä. Hoitomenetelmän oikea valinta ja sen riittävyys ovat myöhempien komplikaatioiden kehittymisen ehkäisy. Jos aivolisäkkeen trooppisten toimintojen menetykseen tai eri elinten ja järjestelmien toiminnallisen aktiivisuuden häiriintymiseen liittyy komplikaatioita, hoitoon lisätään neurologisia, hormonaalisia ja aineenvaihduntahäiriöitä korjaavia aineita.
Yleisimpiä taudin hoitomenetelmiä ovat erilaiset ulkoiset säteilytykset (röntgenhoito, aivolisäkkeen interstitiaalisen alueen tele-y-hoito, aivolisäkkeen säteilytys protonisäteellä). Harvemmin käytetty on radioaktiivisten isotooppien - kullan ( 198Au ) ja yttriumin (90I ) - istuttaminen aivolisäkkeeseen kasvainsolujen tuhoamiseksi sekä kasvaimen kryodestruktio nestemäisellä typellä. Aivolisäkkeen säteilytys aiheuttaa perivaskulaarista hyalinoosia, joka ilmenee 2 tai useamman kuukauden kuluttua säteilytyksestä.