Akromegalia ja gigantismi

Akromegalia hoidon tulisi olla kattava ja toteutettava ottaen huomioon taudin aktiivisuuden muoto, vaihe ja vaihe. Se on ensisijaisesti suunnattu alentamaan seerumin kasvuhormonin tasot jonka poistaminen hajoamisen tai poistumisen aktiivisen kasvuhormonin erittävien kasvain, joka saadaan aikaan radiologisten, kirurginen, farmakologisten hoitojen ja niiden yhdistelmä. Hoitomenetelmän valinnan ja sen riittävyyden oikeellisuus on myöhemmien komplikaatioiden kehittymisen estäminen. Jos on komplikaatiot lakkaa toimimasta aivolisäkkeen trooppinen, rikkoo toiminnallinen aktiivisuus eri elinten ja järjestelmien yhteydessä olevan hoidon korjaavat neurologisia, hormonitoiminnan ja aineenvaihdunnan häiriöt.

Yleisin menetelmiä hoitaa tauteja ovat erilaiset ulkoisen säteilyn (sädehoidon, elin-in-terapiassa mezhutochno- aivolisäkkeen alueella, protoni säteilyllä aivolisäkkeestä). Harvemmin käytetään implantointiin radioisotooppien aivolisäke - kultaa ( ¹⁹⁸ Au) ja yttrium, ⁹⁰ I) - tuhoamaan kasvainsoluja sekä kasvaimen cryosurgery nestemäisellä typellä. Aivolisäkkeen säteily aiheuttaa perivaskulaarisen hyalinoosin, joka esiintyy 2 tai useamman kuukauden säteilytyksen jälkeen. Listatuista menetelmistä lupaavimpia ovat aivolisäkkeen säteilytys protonisäteellä (annoksella 45 Gy - 150 Gy, riippuen kasvaimen tilavuudesta). Säteilytys on esitetty aktiivinen vaihe akromegalian ja puute visuaalisen ja nopea neurologisten sairauksien kehittymiseen, ilmaistuna cephalgic oireyhtymä, sekä tehottomuus ennen leikkausta tai vasta siihen.

Kirurgisen hoidon merkkejä laajennetaan merkittävästi. Jos aivolisäkkeen kasvain on pieni eikä ulotu sella, valittava menetelmä on selektiivinen nenän transsphenoidal prostatektomia, joka on suora vaikutus aivolisäkkeen kasvaimen pienellä vaurioita ympäröiviin kudoksiin. Toimenpiteisiin liittyvät komplikaatiot (sikiö, aivokalvontulehdus, verenvuoto) ovat harvinaisia (alle 1% tapauksista). Merkittävän aivolisäkkeen tuumorin koon ja ekstrasellaarisen kasvun ansiosta adenomectomia suoritetaan transfrontal accessilla. Merkintä tähän operaatioon on progressiivinen näkökentän menetys, neurologiset häiriöt, pysyviä päänsärkyä sekä epäilys pahanlaatuinen kasvain.

Varhaiset merkit kliinisen remission koskee katoaminen hikoilua, vähentäminen ihopoimun paksuus ja koko pehmytkudoksen, turvotuksen väheneminen, verenpaine normalisoitui ja hiilihydraattien aineenvaihduntaan. Objektiivinen kriteeri riittävyyden hoidon on vähentää kasvuhormonin veriseerumissa alkuperäisen paradoksaalinen Herkkyyden menetys kasvuhormonin tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Kuvatut menetelmät ovat ainoa riittävä somatotrooppisen erityksen kontrolloimiseksi potilailla, joilla on aivolisäkkeen muoto akromegalia. Säteilytyksen positiivinen vaikutus havaitaan 60 prosentissa tapauksista. Kasvuhormonin pitoisuuden alentaminen veressä ja taudin remissio havaitaan tavallisesti 1-2 vuotta säteilytyksen jälkeen. Kirurgisen toimenpiteen tapauksessa positiivinen vaikutus paljastuu paljon aikaisemmin. Optimaalinen vaihtoehto on kirurgisen hoidon yhdistelmä, jota seuraa sädehoito.

Ajatus akromegaliaalisen alkuperän edistämisestä loi lääkeaineiden käyttöönoton kliinisessä käytännössä, joka vaikuttaa selektiivisesti aivojen tiettyihin monoaminergisiin järjestelmiin ja korjasi kasvuhormonin erittymisen. Kuvattu positiivinen vaikutus akromegalian alfa-salpaajat (fentolamiinin) ja antiserotoninergicheskih lääkkeet (syproheptadiini, metysergidi).

Positiivinen vaikutus dopaminergisten reseptorin tauti stimulantit (L-DOPA, apomorfiini, bromokriptiini ja sen analogit - abergin, pergolidi, norprolak). Lupaavin lääkeaineiden tässä sarjassa on Parlodelum (2-bromi-a-ergokryptiinin, bromokriptiini) - puolisynteettiset ergotalkaloidi jolla on selektiivinen, pitkävaikutteinen estää somatotropic eritystä. Normaalisti huumeiden edistää veren kasvuhormonin, kun taas akromegalia mukaan eri tekijöiden, noin 40-60%: ssa tapauksista on paradoksaalinen vastaus lääkkeen antoa, joka ilmaistaan huomattavaan vähenemiseen tasoa kasvuhormonia. Osoitus tämä ilmiö liittyy muutos reseptorin aktiivisuutta adenomatoottisen soluja, jotka on ominaista hypotalamuksen muodossa akromegalia. Sovellus Parlodel parantaa kliinistä tilaa ja palauttamaan toimintavajeeseen korreloi normalisoinnin biokemiallisten ja hormonaaliset tekijät. Vaikutuksen alaisena Parlodel, joka aiheuttaa palautuvan salpauksen gipersekretsiisomatotropnogo hormoni, kasvua määrä elektroneja tiheä rakeiden sytoplasmassa kasvainsolujen ja rikkoo eksosytoosia, mikä osoittaa, että muutokset hormonin erityksen, ei synteettinen kyky kasvainsolujen.

Ennen hoidon aloittamista pitäisi saada aikaan herkkyys lääkeaineelle 2,5 mg: n (1 tabletti) parabolan kerta-annoksella. Somatotrooppisen hormonin pitoisuuden alentaminen veriseerumissa 50%: lla tai enemmän alkuperäisestä 4 tunnin ajan lääkeaineen ottamisen jälkeen on tehokkuuden kriteeri ja sen myöhemmän pitkäaikaisen käytön. Lääkeaineen alkuperäinen annos on 2,5 mg asteittaisella kasvulla. Parlodeliä annetaan 6 tuntia (4 kertaa päivässä) aterioiden jälkeen. Optimaalinen terapeuttinen annos on 20-30 mg päivässä. Hoidon tehokkuutta ei vaikuta kasvuhormonin alkutason, esikäsittelyn, sukupuolen ja ikäerojen välillä. Pitkällä aikavälillä voi esiintyä "liukastumisen" oireyhtymää eli lääkkeen herkkyyttä, mikä edellyttää annoksen suurenemista tai muutoksen hoitomenetelmää.

Lääkeaineen käyttö sen herkkyyden läsnä ollessa on osoitettu yhdessä rutiinihoidon menetelmien kanssa. Parlodel suositellaan leikkausta edeltävän valmistelun sekä kaudella valmistumisen jälkeen sädehoitoa ennen säteilyn kliinistä vaikutusta. Monoterapiana sitä voidaan käyttää tehottomuutena tai vasta-aiheina rutiininomaisiin menetelmiin akromegalia hoidossa. Tällöin Parlodel hoitoa tulisi antaa elämän, koska jopa pitkäaikainen käyttö lääkkeen johtaa sen poistamiseen toistuvaa kasvusta kasvuhormonin tasoja ja pahentaa tautia.

Lupaava keino, jolla valvoa somatotropic erittymistä akromegalian, joka on somatostatiinin, mutta lyhyt kesto sen toiminnan rajat laajaa kliinistä käyttöä lääkkeen. Tällä hetkellä somatostatiinianalogit, joiden kesto on jopa 9 tuntia. Käyttöönotto laajennettu muotojen somatostatiinin mahdollistaa tehokkaaksi korjaamiseksi fysiologinen kasvuhormonin muodoissa liittyy liikaeritys kasvuhormonia. Tällä hetkellä seuraavat somatostatiinianalogit käytetään: oktreotidi (200-300 mg / päivä), oktreotidi depot - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 kertaa 28 päivä), intranasaalisessa muodossa oktreotidi (500 ug / päivä).

Akromegaliaan liittyvä oireinen hoito liittyy ensisijaisesti olemassa olevien hormonaalisten ja somaattisten häiriöiden korjaamiseen. Koska diabetes Akromegalia on tunnusomaista voimakas insuliiniresistenssi, on edullista käyttää suun kautta annettavien hypoglykeemisten aineiden, edullisesti ryhmästä biguanideista. Kun läsnä on toissijainen kilpirauhasen, lisämunuaisten, sukurauhasten suorittaa korvaavia hormonikorvaushoito.

Ennuste, akromegalia ja gigantismi

Ennuste akromegalian määräytyy pääasiassa vakavuudesta oireyhtymä ja neoplastisen sairauden virtauksen ominaisuus. Hyvännäköisen kurssin avulla elämä- ja työkapasiteetin ennuste on suotuisa. Asianmukainen hoito edistää pitkän aikavälin monivuotista peruuttamista. Pahanlaatuisessa kurssissa ennuste määräytyy tuumorin poiston ajallisuuden mukaan. Kuolleellinen tulos on pääsääntöisesti seuraus sydän- ja verisuonitautien ja keuhkojen vajaatoiminnasta sekä aivovaurioista ja diabetes mellituksesta. Potilaiden kyky työskennellä riippuu sairauden vaiheesta ja kurssista. Hyvänlaatuisen akromegian vuoksi työkyky jatkuu pitkään. Pysyviä menetys liittyvien tehokkuuden kehittämiseen panhypopituitarismi, neurologisia ja näköaistin häiriöitä, lausutaan muutoksia osteoarticular laitteiston, etenemisen kardiopulmonaalisen vika, vakava diabetes.

Potilaat, joilla on akromegalia, tarvitsevat jatkuvaa seurantaa endokrinologin, neurologin ja silmälääkärin hoidossa.

Ei ole selvää tietoa akromegaliaalisen profylaksin tehokkuudesta. Välittömien akromegaloidien muutokset naisilla murrosiän aikana tai raskauden aikana ovat suhteellisia vasta-aiheita myöhempien raskauksien yhteydessä. Tällaisten potilaiden tulee pidättäytyä abortista, kastroinnista. Näistä asennoista hypergonadotrooppisen hypogonadismin, klooktteri-oireyhtymän asianmukainen hoito on akromegalian ehkäisy. Taudin aiheuttamien komplikaatioiden ennaltaehkäisy on vähentynyt akromegaliaan ja hoidon riittävyyteen.