Aivojen kavernooma

Epänormaalit aivosuonimassat kuuluvat aivoverisuonisairauksiin, ja yksi niistä on aivokavernooma.

On olemassa useita vaihtoehtoisia nimiä tälle epänormaalien verisuonten paisumaan, joka on kavernooma (latinan sanasta caverna - luola, onkalo): paisuva angioma (eli verisuonten kasvain), paisuvainen hemangiooma (kasvain verisuonista), laskimoepämuodostuma tai aivojen paisuvainen. epämuodostuma (latinasta malus - huono ja formatio - muodostuminen). [1]

Epidemiologia

Uskotaan, että 0,4-0,8 %:lla väestöstä on aivokavernooma, ja tämä patologia muodostaa 8-15 % kaikista aivojen ja selkäytimen verisuonten epämuodostumista. Oireisia epämuodostumia on vähintään 40-45 % tapauksista, ne todetaan 40-60 vuoden iässä, mutta 25 % tapauksista paisuvainen todetaan lapsella tai nuorella. [2]

Lähes puolet onteloperäisistä epämuodostumista havaitaan vahingossa: aivoskannauksen yhteydessä, kun käydään lääkärissä neurologisten vaivojen vuoksi. [3]

Syyt aivojen kavernoomat

Mitkä ovat tämän tyyppisen aivoverisuonten muodostumisen syyt? Sen etiologia liittyy kohdunsisäiseen verisuonten sisäpintaa peittävän endoteelin muodostumisen häiriintymiseen, joka johtuu tiettyjen geenien spesifisistä mutaatioista tai deleetioista.

Cavernooman niin sanotut familiaaliset muodot muodostavat 30-50 % kaikista tapauksista, ja niihin liittyviä geenejä, jotka koodaavat proteiineja, jotka ovat vuorovaikutuksessa endoteelisolujen liitoskohdassa, ovat: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Esimerkiksi CCM3-geenin mutaatioiden, jotka voivat periytyä autosomaalisesti hallitsevassa kuviossa, uskotaan olevan ennalta määrättyjen paisuvien muodostumisessa aivoissa ja selkäytimessä, jotka ilmenevät lapsuudessa useilla aivoverenvuodoilla.

Useita paisuvaisia ​​esiintyy 15–20 %:ssa tapauksista, jotka on diagnosoitu multippelikavernomatoosiksi – oireet alkavat aikaisemmassa iässä ja lisääntynyt verenvuotoriski.

Cavernoomat voivat kuitenkin kehittyä myös satunnaisesti (de novo esiintyminen) - ilman selkeästi määriteltyjä syitä. Joissakin tapauksissa ne liittyvät ionisoivaan säteilyyn, esimerkiksi lapsuuden aivojen sädehoidossa. [4]

Asiantuntijat ottavat myös huomioon sen tosiasian, että merkittävällä osalla potilaista aivokavernooman ilmaantuminen tapahtuu sellaisen synnynnäisen epämuodostuksen, kuten laskimoiden kehityshäiriön (DVA) yhteydessä -laskimon angioomaaivoissa, koska kaikki satunnaiset onkalomassat muodostuvat epänormaalin suonen lähelle. [5]

Aivokavernooman koko voi vaihdella muutamasta millimetristä useisiin senttimetreihin. Useimmiten se sijaitsee supratentoriaalisella alueella (aivoissa), löytyy valkoisesta aineesta tai aivokuoren vieressä, ja 20% tapauksista poikkeama löytyy infratentoriaalisesta alueesta - pikkuaivoista ja vyöhykkeestä. takakallon kuoppasta. Selkäytimeen voi muodostua sama verisuonten epämuodostuma - selkäytimen paisuva.

Katso myös - Cavernous angioma

Synnyssä

Tutkijat jatkavat aivoverisuonten epämuodostumien patogeneesin - molekyylimekanismien - selvittämistä.

Vaikka paisuvainen voi laajentua, se ei ole syöpäkasvain, vaan hyvänlaatuinen verisuonimassa - eräänlainen laskimoiden epämuodostuma ilman endoteliosyyttien (endoteelisolujen) hyperplasiaa.

Histologisesti cavernoomat ovat pyöreitä/ovaaleja kapselittomia muodostumia, jotka koostuvat epäsäännöllisesti laajentuneista ohutseinäisistä kapillaarimaisista verisuonista, joiden ontelot on vuorattu endoteelillä (ilman kuituja solujen välisessä matriisissa).

Näissä kasvainmaisissa massoissa, jotka näyttävät pieneltä vadelmalta tai mulperipuulta, ei ole aivokudosta tai voimakasta valtimoverenkiertoa. Tromboosia, hemosideriinin, veren hemoglobiinin hajoamistuotteen, kerääntymistä ja hermosolujen korvaamista gliasoluilla (reaktiivinen glioosi) voidaan kuitenkin havaita viereisessä aivoparenkyymassa.

Erilaisia ​​teorioita aivojen paisuvan epämuodostuman patogeneesistä tarkastellaan - ottaen huomioon veri-aivoesteen aivojen kapillaarien rakenteen ja toimintojen erityispiirteet; mahdollisella tyvi- ja keräyslaskimoiden ahtaumalla, joka johtuu kehityslaskimon anomaliasta (DVA); lisääntynyt paine aivojen kapillaarikerroksessa; mikroverenvuoto ympäröiviin kudoksiin; ja itumesenkyymistä peräisin olevien endoteliosyyttien ja fibroblastien proliferaatio. [6]

Oireet aivojen kavernoomat

Yleensä pienissä kavernoomissa oireet ovat poissa pitkään tai koko elämän ajan, mutta kun epämuodostuman koko kasvaa, oireiden luonne ja sen voimakkuus riippuvat verisuonimuodostelman sijainnista. Näitä ovat päänsärky, huimaus, raajojen heikkous, tasapainoongelmat, aistihäiriöt (parestesiat) jne.

Asiantuntijat yhdistävät osittaiset kohtaukset ja epileptiset kohtaukset mikroverenvuotoon aivopuoliskojen tai aivolohkojen pinnalla olevissa kavernoomissa. Ja vain aivorungon ja selkäytimen kavernoomat eivät aiheuta tällaisia ​​kohtauksia. Mutta aivorungon paisuvan epämuodostuman oireiden joukossa havaitaan: ataksia (liikkeiden heikentynyt koordinaatio), heikentynyt lihasjänteys, yksipuolinenkasvohermon halvaus, Tuplanäkö.

Aivorungon alimmassa osassa sijaitseva paisuvainen ydin voi aiheuttaa pallean kouristuksia, jotka muistuttavat jatkuvaa hikkaa, ja joissakin tapauksissa nielemisvaikeuksia.

Aivorungon osana olevan pistesillan cavernooma voi jossain määrin häiritä hermoimpulssien siirtymistä pikkuaivokuoren ja pikkuaivojen välillä ja häiritä useiden aivohermojen ytimien toimintaa. Tästä johtuen tällaisen kavernooman kliiniseen kuvaan voi kuulua: vestibulaariongelmia ja seisomisen ja liikkumisen vaikeutta, liikkeiden rytmiä ja suhteellisuutta sekä kuulohäiriöitä.

Useilla oireilla on otsalohkon kavernooma: alkaen kohtaukset, heikentynyt tahallinen ja määrätietoinen liikunta (kyvyttömyys koordinoida niitä), puheen, kirjoittamisen ja abstraktin ajattelun ongelmat syvemmille kognitiivisille häiriöille ja voimakkaalle inertialle sekä katatoniseen liikkumattomuuteen asti.

Kohtausten lisäksi oikean otsalohkon kavernoomaan voi liittyä migreenipäänsärkyä, pseudodepressiivinen/pseudopsykopaattinen oireyhtymä. Oikeakätisillä vasemman otsalohkon paisuvainen voi aiheuttaa apatiaa, artikulaatioon liittyviä puhehäiriöitä, muistin heikkenemistä ja loogisen ajattelun ongelmia.

Oikean ohimolohkon kavernooma voi ilmetä epileptisinä kohtauksina, puhehäiriöinä, muistin heikkenemisenä ja hallusinaatioina. Jos potilaalla on vasemmanpuoleinen ohimolohkokavernooma, hänellä on epileptisten kohtausten lisäksi vaikeuksia tunnistaa ja tunnistaa ääniä.

Parietaalilohkokavernooman oireiden joukossa ovat yläraajojen aistihäiriöt,stereognoosi ja heikentynyt kyky orientoitua avaruudessa; apraksia (vaikeus toteuttaa määrätietoisia toimia) kehittyy; muisti ja keskittymiskyky heikkenevät.

Suurella pikkuaivojen kavernoomalla on negatiivinen vaikutus pikkuaivojen toimintaan, mikä ilmenee mmvestibulo-ataktinen oireyhtymä, ja vaikuttaa kykyyn suorittaa stereotyyppisiä ja määrätietoisia liikkeitä. Lisäksi tämän lokalisoinnin aivojen onkaloinen epämuodostuma voi johtaa huimaukseen tai pahoinvointiin, tinnitukseen tai kuulon heikkenemiseen.

Tapauksissa, joissa kavernooma on lokalisoitu selkäytimeen, voi ilmaantua puutumista, heikkoutta, liikkumis- ja herkkyysongelmia raajoissa (tunnottomuus tai polttaminen), halvaantuminen sekä suolen ja virtsarakon hallinnan menetys. [7]

Komplikaatiot ja seuraukset

Tämän aivoepämuodostuksen vakavin komplikaatio on paisuvan kallonsisäinen verenvuoto - aivokalvoihin taisubaraknoidaalinen verenvuoto- kliininen kuva kuten verenvuotohalvauksessa. Ja se yleensä johtaa paisuvan koon kasvuun ja oireiden pahenemiseen, mutta on myös suuri kuolemanriski.

Aivojen ohimolohkon kavernooman yleisimpiä seurauksia ovat neuropsykiatriset häiriöt, kuten epileptogeeninen enkefalopatia jaoimolohkon epilepsia.

Diagnostiikka aivojen kavernoomat

Aivokavernoomaa on mahdotonta diagnosoida potilaan oireiden perusteella. Tarvitaan kuvantamista eli instrumentaalidiagnostiikkaa: TT jaultraäänienkefalografia, korkearesoluutioinen magneettikuvaus - aivojen MRI,aivojen ja selkäytimen angiografia.

Geneettinen testaus voidaan suorittaa taudin etiologian määrittämiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnooseja ovat: aivovaltimon aneurysma ja amyloidiangiopatia; aivoverisuonitulehdus; gliooma, medulloblastooma ja muut aivojen pahanlaatuiset kasvaimet; primaariset verenvuotokasvaimet (ependimooma, glioblastooma) ja verenvuotoa aiheuttavat metastaasit aivoihin; Hippel-Lindaun tauti.

Hoito aivojen kavernoomat

On ymmärrettävä, että paisuvaisten hoito lääkkeillä tähtää olemassa olevien oireiden lievittämiseen, koska aivoverisuonten epämuodostumien "resorptioon" ei ole olemassa farmakologisia keinoja.

Siksi erilaisia ​​lääkkeitä määrätäänpäänsäryn hoitoonja antikonvulsantit - epilepsialääkkeet- auttaa hallitsemaan kohtauskohtauksia.

Kaikilla potilailla ei kuitenkaan ole epilepsiakohtauksia, jotka ovat hoidettavissa - johtuen vastustuskyvystä farmakologisille lääkkeille.

Useimpia paisuvaisia ​​hoidetaan konservatiivisesti tarkkailemalla potilaan tilaa ja seuraamalla kliinisiä oireita, visualisoimalla säännöllisesti verisuonimassaa.

Kirurginen hoito suoritetaan, jos kohtauksia ei saada hallintaan, on ollut paisuvainen verenvuoto ja uusiutumisen riski. Monet neurokirurgit pitävät tarpeellisena poistaa de novo cavernooma sekä kasvavat epämuodostumat.

Tällaisissa tapauksissa kavernooman koko ja sijainti huomioon ottaen se leikataan kirurgisesti. Ja kun massan lokalisointi tekee neurokirurgisesta interventiosta vaikeaa tai vaarallista, käytetään stereotaktista radiokirurgiaa, jossa tarkasti annosteltu gammasäteily - ns. gammaveitsi - suunnataan suoraan paisumaan. [8], [9]

Lisätietoja materiaalissa -Aivojen angiooma

Ennaltaehkäisy

Tällä hetkellä ei ole olemassa toimenpiteitä tämän aivoverisuonitaudin kehittymisen estämiseksi.

Ennuste

Ennuste taudin lopputuloksesta riippuu aivoepämuodostuksen koosta, oireiden ja komplikaatioiden esiintymisestä sekä sen laajenemisen nopeudesta ja laajuudesta.

Hyväksytäänkö se armeijassa aivojen tai selkäytimen paisumaan? Jos tämä epämuodostuma havaitaan, jopa oireiden puuttuessa asepalveluksen suorittaminen tällaisen patologian läsnä ollessa herättää lääkäreiden epäilyksiä.