Aivojen kavernooma
Viimeksi tarkistettu: 07.06.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Epänormaalit aivosuonten massot kuuluvat aivo-verisuonisairauksiin, ja yksi niistä on aivo-cavernoma.
Tälle epänormaalien verisuonten kavernoosille on useita vaihtoehtoisia nimiä, jotka ovat cavernooma (latinalaisesta cavernasta - luolasta, ontelosta): kavernoosinen angiooma (ts. Vaskulaarinen tuumori), kavernoottinen hemangiooma (verisuonten tuumori), laskimo- ja formaalimuotoilun ja muodon muodon - muodonvaihto). [1]
Epidemiologia
Uskotaan, että 0,4-0,8%: lla väestöstä on aivo-aukko, ja tämän patologian osuus on 8-15% kaikista aivojen ja selkäytimen verisuonien epämuodostumista. Oireelliset epämuodostumat ovat vähintään 40–45% tapauksista, ne diagnosoidaan 40–60-vuotiaana, mutta 25%: lla tapauksista lapsessa tai murrosikäisissä havaitaan cavernoma. [2]
Lähes puolet kavernoosista epämuodostumista havaitaan vahingossa: aivojen skannausten aikana käydessäsi lääkärillä, jolla on neurologisia valituksia. [3]
Syyt aivojen kavernoomat
Mitkä ovat tämän tyyppisen aivovaskulaarisen muodostumisen syyt? Sen etiologiaan liittyy kohdunsisäinen häiriö verisuonten sisäpinnan vuorauksen endoteelin muodostumisen häiriöksi, mikä johtuu tiettyjen geenien spesifisistä mutaatioista tai deleetioista.
Cavernoman ns. Perheelliset muodot ovat 30-50% kaikista tapauksista, ja niihin liittyviä geenejä, jotka koodaavat proteiineja, jotka ovat vuorovaikutuksessa endoteelisolujen liitossa, ovat: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Esimerkiksi CCM3-geenin mutaatioiden, jotka voidaan periä autosomaaliseen hallitsevaan kuvioon, uskotaan olevan ennalta määrätty aivojen ja selkäytimen kavetoomien muodostumisessa, jotka ilmenevät lapsuudessa useilla aivojen verenvuotoilla.
Useita luolaomoomia esiintyy 15-20%: lla tapauksista, jotka on diagnosoitu useammana caveronatoosiksi - oireiden alkaessa aikaisemmassa iässä lisääntyneellä verenvuotoriskillä.
Caveroomat voivat kuitenkin myös kehittyä satunnaisesti (de novo-ulkonäkö) - ilman selvästi määriteltyjä syitä. Joissakin tapauksissa niihin liittyy ionisoiva säteily, esimerkiksi aivojen lapsuuden säteilyhoidossa. [4]
Asiantuntijat ottavat myös huomioon sen tosiasian, että aivojen aukkojen esiintyminen tapahtuu merkittävässä osassa sellaista synnynnäistä epämuodostumaa kuin laskimokehityspoikkeama (DVA) - laskimo-angioma aivojen, koska kaikki sporadiset kaverit-massat muodostuvat lähellä epäilemättä. [5]
Aivo-cavernoman koko voi vaihdella muutamasta millimetristä useisiin senttimetreihin. Useimmiten se on lokalisoitu supratentorialueella (aivoissa), se löytyy valkoisesta aineesta tai aivokuoren vieressä, ja 20%: lla tapauksista poikkeavuus löytyy infratentorialueelta - pikkukaulan fossa-vyöhykkeellä ja vyöhykkeellä. Sama vaskulaarinen epämuodostuma voi muodostua selkäytimessä - selkäytimen cavernoma.
Katso myös - kavernoottinen angiooma
Synnyssä
Tutkijat selventävät edelleen aivojen verisuonten epämuodostumien patogeneesiä - molekyylimekanismeja.
Vaikka cavernooma voi suurentaa, se ei ole syöpäkasvain, vaan hyvänlaatuinen verisuonimassa-tyyppinen laskimo-epämuodostumat ilman endoteeliosyyttien hyperplasiaa (endoteelisoluja).
Histologisesti cavernoomat ovat pyöreitä/soikeita kapselittomia muodostelmia, jotka koostuvat epäsäännöllisesti laajentuneista ohutseinäisistä kapillaarimaisista verisuonista, joiden endoteelin vuoratut ontelot ovat (ilman kuituja solunvälisessä matriisissa).
Näissä tuumorin kaltaisissa massoissa, jotka näyttävät pieneltä vadelmalta tai mulberrilta, ei ole aivokudosta tai voimakasta valtimoiden verenvirtausta. Kuitenkin tromboosia, hemosideriinin, veren hemoglobiinin hajoamistuotetta ja hermo-solujen korvaamista gliasoluilla (reaktiivinen glioosi) voidaan havaita viereisessä aivojen parenyymissa.
Aivokappaleiden epämuodostuman patogeneesin erilaisia teorioita tarkastellaan - ottaen huomioon aivokapillaarien rakenteen ja toiminnan erityispiirteet veri-aivoesteen; Mahdollisella perusstenoosilla ja suonien keräämisellä kehityslaskimo-poikkeavuudesta (DVA); lisääntynyt paine aivokapillaarikerroksessa; mikrobleisoituminen ympäröiviin kudoksiin; ja endoteliosyyttien ja fibroblastien leviäminen, joka on peräisin sukusoluista mesenkyymistä. [6]
Oireet aivojen kavernoomat
Pääsääntöisesti pienissä cavernomissa oireita ei ole pitkään tai koko elämän ajan, mutta kun epämuodostuman koko kasvaa, oireen luonne ja sen voimakkuus riippuvat verisuonten muodostumisen lokalisoinnista. Näitä ovat päänsärky, huimaus, raajojen heikkous, tasapainoongelmat, aistien häiriöt (parestesiat) jne.
Asiantuntijat yhdistävät osittaiset kohtaukset ja epileptiset kohtaukset, joissa on mikrobleisoituminen aukkojen pinnalla tai aivojen pinnalla. Ja vain aivorungot ja selkäytimen luolaomat eivät aiheuta tällaisia kohtauksia. Mutta aivorungon kavernoosisten epämuodostumien oireiden joukossa havaitaan: ataksia (liikkeen heikentynyt koordinointi), heikentynyt lihassävy, yksipuolinen kasvohermon halvaus, kaksinkertainen visio.
Medulla-oblongata-cavernoma, aivovarren alin osa, voi aiheuttaa jatkuvia hikoita muistuttavien kalvojen kouristuksia ja joissain tapauksissa dysfagiaa (vaivaa nielemistä).
Pontine-sillan, joka on aivovarren osa, voi häiritä jossain määrin hermoimpulssien leviämistä pikkuaivojen aivokuoren ja pikkuaivojen välillä ja häiritä useiden kallonhermojen ytimien toimintaa. Tämän vuoksi kliininen kuva tällaisesta cavernomasta voi kuulua: vestibulaariset ongelmat ja vaikeudet seisomassa ja liikkumisessa, liikkeiden rytmi ja suhteellisuus sekä kuulovaikeudet.
Laaja valikoima oireita on frontaalinen lohko-cavernoma: kohtaukset, heikentyneet vapaaehtoiset ja tarkoituksenmukaiset liikkeet (kyvyttömyydellä koordinoida niitä), puheen, kirjoittamisen ja abstraktin ajattelun ongelmat syvemmälle kognitiiviselle häiriölle ja voimakkaaseen ineriaan sekä katatoniseen liikkumattomuuteen.
Kohtausten lisäksi oikean etuosan keilan cavernomaan voi liittyä migreenipäänsärky, pseudodepressiivinen/pseudopsykopaattinen oireyhtymä. Oikeanpuoleisilla ihmisillä vasen etuosan lohko-cavernoma voi aiheuttaa apatiikan, artikulaatioon liittyviä puhumahdollisuuksia, muistin heikkenemistä ja loogisen ajattelun ongelmia.
Oikea ajallinen lohko-cavernoma voi ilmetä epileptisten kohtausten, puhehäiriöiden, muistin menetyksen ja hallusinaatioiden kanssa. Jos potilaalla on vasemmanpuoleinen ajallinen lohko-cavernoma epileptisten kohtausten lisäksi, hänellä on vaikeuksia äänien tunnistamisessa ja tunnistamisessa.
Niiden oireiden joukossa, joita parietaalinen lohko-cavernoma voi ilmentää yläraajojen aistihäiriöt, astereognoosi ja vähentynyt kyky suuntautua avaruuteen; Apraxia (vaikeudet suorittaa tarkoituksenmukaiset toimet) kehittyy; Muisti ja huomion keskittyminen vähenevät.
Suurella pikkuaivojen cavernomalla on negatiivinen vaikutus pikkuaivojen toimintaan, joka ilmenee vestibulo-ataktisen oireyhtymän, ja se vaikuttaa kykyyn suorittaa stereotyyppisiä ja tarkoituksenmukaisia liikkeitä. Lisäksi tämän lokalisaation aivojen kavernoosiset epämuodostumat voivat johtaa huimaukseen tai pahoinvointiin, tinnitukseen tai kuulovammaisiin.
Tapauksissa, joissa cavernooma on paikallistettu selkäytimeen, tunnottomuuteen, heikkouteen, liikkeen ja herkkyyden ongelmiin raajoissa (tunnottomuus tai polttaminen), halvaus ja suoliston ja virtsarakon hallinnan menetys voivat kehittyä. [7]
Komplikaatiot ja seuraukset
Tämän aivojen epämuodostuman vakavin komplikaatio on cavernoman kallonsisäinen verenvuoto-aivokalvoihin tai subaraknoidiset verenvuodot -kliinisen kuvan kanssa kuin verenvuoto. Ja se johtaa yleensä cavernoman koon lisääntymiseen ja oireiden pahenemiseen, mutta kuoleman riski on myös suuri.
Aivojen ajallisen lohkon cavernoman yleisimpiä jälkiseurauksia ovat neuropsykiatriset häiriöt, kuten epileptogeeninen enkefalopatia ja ajallinen lohkon epilepsia.
Diagnostiikka aivojen kavernoomat
Aivo-akkulanoman diagnosointi on mahdotonta potilaan oireiden perusteella. Kuvantaminen, ts. Instrumentaalinen diagnostiikka on välttämätöntä: CT ja ultraäänen enkefalografia, korkearesoluutioinen magneettikuvaus-aivojen MRI, aivojen ja selkäytimen.
Geneettinen testaus voidaan suorittaa taudin etiologian määrittämiseksi.
Differentiaalinen diagnoosi
Differentiaalidiagnooseja ovat: aivovaltimoiden aneurysma ja amyloidi angiopatia; aivovaskuliitti; gliooma, medulloblastooma ja muut aivojen pahanlaatuiset kasvaimet; primaariset verenvuotokasvaimet (ependymoma, glioblastooma) ja verenvuotometastaasit aivoihin; hippel-Lindau-tauti.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito aivojen kavernoomat
On ymmärrettävä, että luolaomien hoidon lääkityksellä pyritään lievittämään olemassa olevia oireita, koska aivojen verisuonien epämuodostumien "resorptiolle" ei ole farmakologisia keinoja.
Siksi erilaisia lääkkeitä on määrätty hoitaa päänsärkyä, ja antikonvulsantit - epileptiset lääkkeet -Auta kohtaushyökkäyksiä.
Kaikilla potilailla ei kuitenkaan ole epileptisiä kohtauksia, jotka ovat hoidettavissa - farmakologisten lääkkeiden resistenssin vuoksi.
Suurinta osaa luolaomaa hoidetaan konservatiivisesti tarkkailemalla potilaan tilaa ja seuraamalla kliinisiä oireita, visualisoimalla verisuonimassa säännöllisesti.
Kirurginen hoito suoritetaan, jos kouristuksia ei voida hallita, cavernoman verenvuoto on ollut ja toistumisriski on olemassa. Monet neurokirurgit pitävät välttämättömänä De novo-cavernoman ja kasvavien epämuodostumien poistamisen.
Tällaisissa tapauksissa, kun otetaan huomioon cavernoman koon ja sijainti, se on kirurgisesti resektoidaan. Ja kun massan lokalisointi tekee neurokirurgisesta interventiosta vaikeaa tai vaarallista, käytetään stereotaktista radiokirurgiaa, jossa tarkasti annostettu gammasäteily - ns. Gammaveitsi - ohjataan suoraan cavernomaan. [8], [9]
Lisätietoja materiaalista - aivojen angiooma
Ennaltaehkäisy
Tällä hetkellä ei ole toimenpiteitä tämän aivo-verisuonisairauksien kehittämisen estämiseksi.
Ennuste
Taudin lopputuloksen ennuste riippuu aivojen epämuodostuman koosta, oireiden ja komplikaatioiden esiintymisestä sekä sen laajentumisen nopeudesta ja laajuudesta.
Hyväksytäänkö se armeijassa aivojen tai selkäytimen cavernoma? Jos tämä epämuodostuma havaitaan, niin myös oireiden puuttuessa asevelvollisuuden läpäisy tällaisen patologian läsnäollessa herättää lääkärien epäilyjä.