Verihyytymien rikkominen

Häiriöitä toiminnan tärkeimmistä elimistön - hemostaattinen järjestelmä on suunniteltu suojaamaan yksilöä verenhukasta - näkyvät verenvuotosairaus, joka on patologia hyytymisen proteiinin osien veren verenvuodon tapauksessa.

Veren kyky hyytyä eri syistä voi laskea, mikä johtaa vakaviin ja tappaviin koagulopatioihin.

Syyt verenvuotohäiriöt

Ennen kuin valo juuri aiheuttaa veren hyytymistä ongelmia, on muistettava, että prosessissa hyytyminen lopettaa verenvuoto - sarja monimutkaisten biokemiallisten prosessien aiheuttama altistuminen (ja vuorovaikutus) lähes neljä tusinaa fysiologisesti aktiivisten aineiden, joita kutsutaan plasmaksi ja verihiutaleiden hyytymistä tekijä.

Yksinkertaistetussa muodossa prosessin veren hyytymistä on vaskulaarinen vamma voidaan kuvata muuntaa veren proteiini protrombiini (plasman hyytymistekijä II) trombiinientsyymiä, jonka toiminta on plasman fibrinogeeni (tuottamaa proteiinia maksan, hyytymisen I tekijä) muunnetaan polymeroidun kuitu- (liukenematon ) proteiinifibriini. Altistuminen transglutaminaasientsyymin (XIII hyytymistekijä) stabiloi fibriinin ja sen fragmentteja kiinni erityinen (ei-ydin-) veri elementtejä - verihiutaleita. Seurauksena verihiutaleiden aggregaatiota ja niiden tarttumista astian seinään on muodostettu veren hyytymistä. Hän sulkee "reiän" verisuonen koskemattomuuden rikkomisen tapahtuessa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Synnyssä

Epämuodostumien patogeneesi hemokoagulaatioprosessissa liittyy suoraan hyytymistekijöiden epätasapainoon, koska vain aktivoitumisen jälkeen aktivoidaan veren hyytymisen luonnollinen mekanismi ja pysäytetään verenvuoto. Vähiten tärkeä tekijä on veren verihiutaleiden määrä, joita luuytimen solut syntetisoivat.

Koagulaatiohäiriöiden nykyinen luokittelu erottaa ne - etiologiasta riippuen - hankituista, geneettisesti ilmenneistä ja synnynnäisistä sekä autoimmuuneista.

Ostettujen veren hyytymishäiriöiden syistä hematologit huomauttavat patologiat, jotka johtavat veren fibrinogeenin määrän vähenemiseen (hypofibrinogeemia) tai siinä olevaan verihiutaleiden pitoisuuteen:

• maksan toimintahäiriö (esimerkiksi kirroosi tai rasva-maksasairaus);
• trombogemorragichesky ICE oireyhtymä tai oireyhtymä, joka kehittyy, kun iskuja ja traumaattinen olosuhteet, leikkauksen aikana, sen jälkeen massiivinen verensiirto, joilla on vakava verenmyrkytys ja tartuntataudit, pahanlaatuisia kasvaimia hajoamisen suuri koko;
• K-vitamiinin vajaus (sappitiehytyksen takia tai heikentynyt suolen toiminta);
• haitallinen (megaloblastinen) anemia, joka johtuu syanokobalamiinin (B12-vitamiinin) ja foolihapon (B9-vitamiinin) puutteesta; tämä patologia voi johtua vakavasta dysbiosta sekä difiilitobotriasta (loistaudit laajan nauhan rungossa);
• hematopoieesijärjestelmän (leukemia, hemoblastoosi) kasvain sairaudet, jotka vahingoittavat luuytimen kantasoluja;
• tromboosien hoitoon käytettävien antikoagulanttivalmisteiden sivuvaikutukset samoin kuin sytostaatit, joita käytetään syövän kemoterapiaan.

Lue myös - Hankittu verihiutaleiden toimintahäiriö

Verenvuotohäiriöiden syitä ovat seuraavat geneettiset ja synnynnäiset poikkeavuudet:

• hemofilia A (puute antihemofiilisen globuliinin - hyytymistekijä VIII), hemofilia B (hyytymistekijä IX: n puutos), ja hemofilia C (tromboplastiiniaikaa puute - tekijä XI);
• Villebrandin tauti (perustuslaillinen trombopatia tai Willebrand-Jurgensin oireyhtymä, kun veressä ei ole anti-hemofilistä globuliinia);
• trombosytopeeninen purppura (Werlhofin tauti);
• perinnöllinen trombasthenia Glantzman;
• synnynnäinen affibrinogenaemia (fibrinogeenin puuttuminen veressä) ja dysfibrinogeeniami- nen (fibrinogeenimolekyylien rakenteelliset virheet).

Idiopaattisen autoimmuunitromplisen trombosytopenian patogeneesi liittyy lisääntyneen verihiutaleiden hävittämiseen ja vastaavasti niiden sisällön vähenemiseen veressä.

[7], [8], [9], [10]

Oireet verenvuotohäiriöt

Tyypillisiä verenvuotohäiriöiden oireita lähes kaikissa edellä luetelluissa patologeissa ilmenee erilaisissa yhdistelmissä ja vaihtelevalla intensiteetillä.

Ensimmäiset merkit ovat verenvuotoinen oireyhtymä - ihon ja ihonalaiskudoksen taipumus verenvuotoon sekä lisääntynyt limakalvojen verenvuoto.

Verenvuoto voi olla kapillaari, hematologinen tai sekaisin. Esimerkiksi, kun kyseessä on puute hyytymistekijöiden, kuten protrombiini, proaktselerin, kappa-tekijä, Stuart-Prauera tekijä (von Willebrandin tauti, trombosytopenia tai disfibrinogenemii) iholle jalat nilkkojen ja jalat näyttävät pieniltä punertava-pilkkujen - verenpurkaumat (kapillaarinen verenvuoto).

Jos antihemofiilisen globuliinin alijäämä on vähentynyt, mustelmia (ekmymoja) esiintyy jatkuvasti. Ihon alle tulevat hematoomat ovat tyypillisiä hemofiliaa varten, samoin kuin useimmille hankituille koagulaatiohäiriöille, mukaan lukien antikoagulanttisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

Lisäksi oireet verenvuotohäiriöistä ilmaistaan usein spontaani nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto, merkittävä verenhukka kuukautisten aikana (menorragia), vuotoaika, vaikka pieniä vammoja säätämällä pienemmille aluksille. Ehkä usein punoitusta proteiineja, voidaan havaita myös ulosteet (musta uloste), joka osoittaa, verenvuoto, lokalisoitu ruoansulatuskanavassa. Hemofilia veri vuodatetaan, ei vain kudoksen vatsaontelon ja lihakset, mutta myös niveliin (hemartroosin). Tämä aiheuttaa luukudoksen nekroosin kalsiumin sisällön vähentämiseksi siinä ja sen jälkeen tuki- ja liikuntaelimistön toiminnallisissa komplikaatioissa.

Oireet, joka ilmenee trombogemorragichesky oireyhtymä, sekä sen mahdolliset vaikutukset (joka voi johtaa kuolemaan) - katso. Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIC).

Useimpien hyytymishäiriöiden vakavat komplikaatiot ovat anemia, joka johtaa kaikkien kehon kudosten hypoksiaan, aiheuttaen yleistä heikkoutta ja vähentyneen elinvoiman, usein huimaus ja takykardia.

[11], [12], [13]

Diagnostiikka verenvuotohäiriöt

Koagulaatiohäiriöiden kliininen diagnosointi alkaa anamneesin keräämisestä ja sisältää välttämättä myös potilaan veren laboratoriotutkimuksia.

 Tällaiset verikokeet ovat välttämättömiä:

• yleinen kliininen;
• koagulogrammi (veren koagulaation aika määritetään);
• PTW ja PTI (protrombiiniaika ja protitrobromiini-indeksi antavat idean hyytymisprosessin nopeudesta);
• TV (määrittää trombiini-ajan eli fibrinogeenin muuntamisen nopeuden fibriiniksi);
• ABC-testi (määrittää aktivoituneen veren hyytymisajan);
• verihiutaleiden aggregaatiosta adenosiinidifosfaatin (ADP) stimuloinnilla;
• APTTV (määrittää useiden plasman hyytymistekijöiden puutteen);
• antitrombiinilla III (glykoproteiini-antikoagulantti veri, joka estää hyytymisensä prosessia).

Lue lisää - Tutkimus hemostaasin järjestelmästä

Instrumentaalinen diagnostiikka (fluoroskopia, ultraääni, MRI) voidaan käyttää maksan, pernan, suolen tai aivojen tilan selvittämiseen.

[14], [15], [16], [17], [18]

Differentiaalinen diagnoosi

Koagulaatiohäiriöiden polyetiologisen luonteen vuoksi todellinen tilaisuus määritellä koagulopatian erityinen syy ja määrätä oikea hoito annetaan vain erilaistuneella diagnoosilla.

Hoito verenvuotohäiriöt

Verenvuodon yhteydessä verenvuotohäiriöiden hoito vaatii kiireellisiä toimenpiteitä - ks. Verenvuoto. Trombien muodostumista edistäviä lääkkeitä (fibrinogeeni, trombiini) käytetään myös sairaalassa verenvuodon pysäyttämiseksi.

Ja hankittujen hyytymishäiriöiden hoito edellyttää etiologista hoidosta sairauksista, jotka aiheuttivat heidät ja alkaneet herättävän tekijöitä.

Monissa tapauksissa suositeltu sovellus antihemorrhagic ja hemostaattinen lääkkeet: tromboplastiinin aktivointi muodostumista, hepariiniantagonistit, inhibiittorit fibrinolyysin, sekä välineet, joilla helpotetaan tromboosi.

Kudos tromboplastiinin (III-hyytymistekijä) tuotantoa stimuloidut lääkkeet ovat dikiniini (toinen kauppanimi on Etamsilaatti). Tätä lääkettä käytetään estämään kapillaari ja sisäinen verenvuoto vapautuu injektionesteenä ja 0,5 g tabletteina verihyytymishäiriöiden hoitoon. Lääkäri määrittelee annoksen verenäytöissä (yleensä 0,25-0,5 g kaksi tai kolme kertaa päivässä), vastaanoton kesto riippuu myös diagnoosista. Dietion antaa haittavaikutuksia päänsäryn, pahoinvoinnin, verenpaineen alentamisen, ihon huuhtelun ja ihon herkkyyden vuoksi. Lääke on vasta-aiheinen, jos verenvuotot ja mustelmat lisääntyvät antikoagulanttien käytön seurauksena.

Lääkkeet, kuten aminokapronihappo, Tranexam, ambenom et ai., Inhiboida veren hyytymistä liukeneminen (fibrinolyysin). Aminokapronihapon (epsilon-aminokapronihappoa, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) tableteiksi 0,5 g nimitetään sisäänpäin massan laskemiseen, suurin päivittäinen annos ei saa ylittää 15, on ollut siirapit oireita huimaus joukossa sivuvaikutuksia, pahoinvointi, ripuli. Munuaisten vajaatoiminnassa aminokapronihappo on vasta-aiheinen.

Hemostatic agentti Tranexam (traneksaamihappo) 0,25 g: n tableteissa suositellaan usein nenäverenvuodolle ja menorragialle kaksi tablettia kolme kertaa päivässä, mutta enintään viikon ajan. Haittavaikutukset ja vasta-aiheet ovat samanlaisia kuin edellinen lääke.

Valmistetta, joka sisältää K-vitamiinin analogia - Vikasol (Menadione-natriumbisulfiitti, Menadione), suositellaan usein suositeltaessa hyytymishäiriöiden hoitoa. Vikasol (tableteissa 15 mg) lisää kykyä veren hyytymistä, vaikuttamalla tuotannon K-vitamiinista riippuvien protrombiini ja prokonvertii- (hyytymistekijöitä). Tämän lääkkeen annostus: aikuisille - 15-30 mg vuorokaudessa (3 vuorokautta keskeytyksillä), enintään vuoden lapsilla - 2-5 mg, 1-3 vuotta - 6 mg, 4-5 vuotta - 8 mg, 6-10 vuotta - 10 mg.

Myös hematologien suosittelemia vitamiineja ovat B9 ja B12. Tabiinien foolihappoa (B9-vitamiinia) tulisi ottaa suun kautta aterian jälkeen - 1-2 mg kahdesti päivässä. Päivittäinen annos ei saisi ylittää 5 mg, jatkuvan vastaanoton kesto - enintään kuukauden.

Miten hoidata hemofiliaa, lisätietoja saat julkaisusta Hemophilia. Katso myös - Villebranchin taudinkäsittely.

Verenvuotohäiriöiden vaihtoehtoinen hoito

Tämän patologian avulla vaihtoehtoinen hoito ei millään tavoin vaikuta sen tapahtumien syihin eikä tee "korjauksia" plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiden synteesiin.

Näin ollen voidaan käyttää kasviperäisten terapiassa, ovat tunnettuja hemostaattisen ominaisuuksien, siankärsämö, paimenen kukkaro, nokkonen (lehdet), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Katkeratatar ja paimenen kukkaro koostuvat vitamiinin K. Keittäminen otetaan rkl kuivaa yrtit lasilliseen kiehuvaa vettä ja keitetään 8-10 minuuttia, vaatimaan ja hyväksynyt: katkeratatar - ruokalusikallinen 3-4 kertaa päivässä; paimentolaisten pussit - kolmasosa lasista kolme kertaa päivässä.

Se on tunnettu K-vitamiinin ja nokkosisällöstä; tämän lääkevalmisteen lehdistä valmistettu vesi-infuusio valmistetaan kaatamalla ruokalusikka kuivaa raaka-ainetta 200 ml jyvää kiehuvaa vettä ja infuusiota 1-1,5 tuntia (suljetussa astiassa). Hyväksytty infuusio verenkierneillä, runsas kuukautisvuoto, nenän verenvuoto - ennen ruokailua yksi rkl 3-4 kertaa päivässä.

Kaikista toimenpiteistä, joita yleensä ehdotetaan ehkäisevän tiettyjen sairauksien kehittymistä, käytännöllisesti katsoen kukaan ei voi vaikuttaa myönteisesti hyytymisongelman sattuessa. Lukuun ottamatta - ehkäisy K-vitamiinin puutos kehossa, sekä hylkäämisen pitkäaikainen huumeiden käyttö (antikoagulantit, aspiriini, NSAID: t), jotka voivat vähentää veren hyytymistä. Ja köyhien koaguloitavuuden omaavat ihmiset ovat tärkeitä tilanteiden välttämiseksi, jotka voivat johtaa vammoihin ja aiheuttaa verenvuotoa.

Veren koaguloituvuuden katsotut häiriöt viittaavat veritauteihin. Kotimaisessa lääketieteessä on käsite "aivoverenvuotoon sairaus" ja "aivoverenvuotoon syndrooma", eli joukko oireita, jotka luonnehtivat tila, jossa on verenvuotoja. Ja asiantuntijat American Society hematologiyhdistyksen (ASH) lähettävät vain vastasyntyneiden aivoverenvuotoon liittyvä oireyhtymä vitamiinin puute K (koodi P53 ICD-10). Ilmeisesti terminologisten erojen esiintyminen on myös ominaista tällaiselle kliinisen lääketieteen alalla kuin hematologia.

[19], [20], [21], [22]