Hampaiden ja silmien taudit

Tunnetut merkittävä määrä liitännäissairauksia silmät ja elimiä hampaiston: hermosärkykivusta, säteillen silmään, vasomotorisia häiriö, johon liittyy hyperemiana sidekalvon, hypo- ja liikaeritys olosuhteissa kyynelnesteen ja sylki, motoristen häiriöiden, jännittävä liikkumiskyky silmät neurotrofisen vaurioita hampaisto, sarveiskalvo, kovakalvo, uveal suolikanavan, verkkokalvon, näköhermon, kiertoradalla.

Silmän muutokset tapahtuvat usein sellaisten hampaiden sairauksien, kuten karieksen, periodontiitin, periostitisin, abscesien, gangreenin, periodontiitin, granulomien, kanssa. Kun hammas fanulemah ja krooninen tulehdus hampaan ärtynyt paitsi loppupäässä kolmoishermon, mutta sympaattisen hermoston, joka aiheuttaa epänormaalia refleksi vaikutusta silmiin ja muihin elimiin. Patologisen ärsytyksen keskukset voivat syntyä puhdistettujen, sinetöityjen tai peitettyjen metallikruunujen hampaiden käsittelyn jälkeen. On olemassa tapauksia, joissa kehittyy halvaantumista odontogeenisen alkuperän majoitukseen.

Ulkonäkö vilkkuvaa valoa ja tummat täplät, tähdet, nauhat tai sumua, vähentäminen eripituisia joissakin tapauksissa voidaan selittää verisuonten refleksi reaktioita peräisin hampaiden vaurioita.

Hampaidenpoisto voi johtaa blefarospasmiin ja sidekalvon hyperemiaan.

Odontogeeninen infektio voi aiheuttaa tromboflebiitin ja kasvojen laskimotukosten tulehduksen, usein ylemmän hampaan karieksen puolella. Kariesia, parodontiittiä, paiseita, periostomia, osteomyeliittiä, periodontal tautia ja kouristuksia aiheuttavat erilaisia muutoksia silmissä. Joskus infektio kulkee naapurikohtaisiin parantuneisiin onteloihin ja vaikuttaa silmiin.

Syy tällaiseen tulehdussairaudet kuten selluliitin kiertoradalla osteoperiostity ja luukalvonalaiset paiseet kiertoradan, voivat toimia ruusu, paiseet ja paiseet ihon ja päänahan eri tulehdussairauksien hampaiston - akuutti ja krooninen peritsementity, radikulaarisia fanulemy leuat, selluliitti ja paiseet maxillofacial alue ja kaula.

Imeväisillä selluliitin yleisin syy on yläleuan tulehdus. Kun yläleuan hematogeeninen osteomyeliitti on muodostunut, tavallisesti muodostuu silmäluomien arpeutumista orbitaalisen marginaalin virheitä.

Akuutin tulehduksen silmäkuopat tulee erottaa osteomyeliitti yläleuanluun, krooninen osteomyeliitti yläleuan - alkaen dacryocystitis, paise infraorbitaalisia reuna - selluliittia Kyynelpussi.

Paranorian sinusien, sekä primaaristen että sekundaaristen tuumorien (nokkahuokoset itävät) kasvaimet, kovan ja pehmeän kituman yläleuan tuumorit tunkeutuvat kiertoradalle. Siten silmälääkäri voi havaita varhain oireita silmänpohjan seurauksena puristuksen näköhermon ja alukset on merkitty pysähtyneisyyden syntyy exophthalmos ja kahtena näkeminen, koska aikaisintaan oire on turvotus silmäluomien. Varsinkin aamuisin. Päätuen, pysyvän päänsäryn, aksiaalisen eksophthalmon, vähentyneen näöntarkkuuden aiheuttamien kasvainten kohdalla näköhermon silmänpysähtelevän levyn rahasosista.

On mahdollista kehittää yhdessä silmä- ja maksakulaarisia kasvaimia. Yleisimpiä ovat hemangioomat, lymfangioomat, dermoidit. Nämä kasvaimet voivat sijaita suun pohjan lihaksissa, kielen alla, kielessä ja nenän juuressa.

Ylimääräisen ylähuulen ja kitalin synnynnäinen katve, emalian hypoplasia voidaan yhdistää synnynnäisten kaihien kanssa. Tetanyn taustalla on usein kerrostettu kaihi ja kerroksellinen emalimaisen jakautuminen hampaisiin.

Kahdenvälisiä, usein ilmaistuja eksopalmoja voi aiheutua ylemmän leukan ja kiertoradan alikehityksestä. Kun pää-, onko tsevyh exostosis voi esiintyä Mongoloid kasvojen tyyppi, hajataittoa, silmä, linssi subluksaaatio, kallon muodonmuutos, avoin purenta, aivohermon palsies, jne.

Behcetin tauti. Turkin ihotautilääkäri N. Behcet (1937) yhdisti yhdessä oireyhtymä toistuviin hypopyon-iridosyk- liitti, afgozny suutulehdus, genitaalihaavaumina ja ihovaurioita.

Miehet sairastuvat useammin ja enimmäkseen 20-30-vuotiaina. Hyvin harvoin tauti voi alkaa lapsena.

Tauti tapahtuu äkillisesti, esiintyy kouristusten muodossa, joka kestää useita viikkoja useita kuukausia ja kestää sitten pitkän ajan - jopa 25 vuotta. Vuosittain on yleensä 4-5 pahenemista, molemmat silmät vaikuttavat, joskus samanaikaisesti, useammin eri aikoina.

Kun oireita havaitaan noin '/ ₃ potilasta, useimmat yksittäisiä oireita välein useiden kuukausien tai jopa vuosia. Tämä vaikeuttaa diagnosointia ajoissa.

Inkubaatioajan kestoa ei ole määritetty. Tauti alkaa harvinainen silmän oireita kulho - pahoinvointiin ja kuume, aftojen ulkonäkö suun limakalvolle ja kielen, sitten on haavaumia sukupuolielimissä.

Kirvat ovat tuskallisia, ja ne ovat valkoisen kellertävien pisteiden muotoisia, punaisen reunuksen ympäröimänä. Usein useampia kirveitä muodostuu ja hyvin harvoin yksittäisiä. Aphs katoavat jättämättä jälkiä.

Aphthousin stomatiitti useammin kuin muut oireet päihittää hypopion-iridosyklitiksen pahenemisen. Ihmiselinten haavaumat ilmenevät pienillä pinnallisilla haavaumilla, papuleiden tai vesikkelien muodostumisella, jotka sitten haavaavat. Kynnyksen jälkeen pigmentti tai arpeutuminen jää jäljelle. Taudin puhkeamisen eri aikoina kehittyy hypopion-iridocyclitis, joka kussakin relapsissa on vaikeampaa. Potilaat huomasivat näkökyvyn vähenemisen, etukammion kosteus muuttuu sameaksi, sitten hypopio, iiris tulee hyperemiaksi ja erilaisten intensiteettien sameus muodostaa lasimaisessa elimessä. Hypopion ensin ratkaisee nopeasti, samoin kuin lasiaisen läpinäkymättömyydet. Seurauksena toistuvasti ottelua muodostunut taka synekiat järjesti eritteen oppilaan alueella, kohonnut silmänpaine ja kaihi komplikaatioita kehittää pysyviä sameuden lasiaisen. Prosessi päätyy tavallisesti sokeuteen.

Tauti joskus alkaa eksudatiivinen chorioretinitis, neyroretinita, valtimoiden kanssa verenvuotoja verkkokalvon ja lasiaisen, näköhermotulehdus, papillita, näköhermon surkastuminen, rappeumamuutokset verkkokalvon. Tulokset fluoresenssilla Angiografisen tutkimusten mukaan vuonna Behcetin tauti on yleinen menetys verisuonijärjestelmän silmän.

Fundaaliset patologiset muutokset ovat tekijä, joka määrittää Behcetin taudin heikkouden ennustamisen.

Harvinaisissa tapauksissa tautiin liittyy sidekalvotulehdus ja pinnallinen keratiitti, jossa on sarveiskalvon toistuva haavauma tai stromaalisten infiltraattien läsnäolo.

Ihovammat ilmenevät follikuliitin, keuhkopussin, erythema-nodosumin, eroosiivisen ektodermian, pyoderman muodossa.

On kuvattu ja muita oireita: tra-heobronhity, tromboflebiitti ja tromboosi alaraajojen, nivelsairaudet tyypin nivelreuman, tonsilliitti, kivestulehdus, hermovaurio muodossa meningoenkefaliitti.

On huomattava, että kipu ja turvotus kärsivissä nivelissä, so. Niveltulehdus, voi olla ensimmäinen Behcetin taudin oire.

Diagnoosi perustuu monimutkaisiin kliinisiin oireisiin.

Behcetin tauti on erilainen kuin sarkoidoosi, enkefaliitti, Crohnin tauti, Reiterin syndrooma ja Stevens-Johnson ja muut vastaavat kliiniset sairaudet.

Tehokas hoito ei ole samoin kuin perinteinen hoitojärjestelmä.

Sovelletaan hoito - laajakirjoiset antibiootit, sulfalääkkeitä, kalsiumkloridia, odnogruppnoy verensiirtoon verta, plasmaa murto-annoksia, globuliini, kortikosteroidit sidekalvon alle ja retrobulbaarinen sisäänpäin tiputtamisen atropiini, autohaemotherapy, ultraäänihoito ja kuivumiselta jne. -. Se antaa vain väliaikainen parannus.

Tällä hetkellä hoitoa täydennetään immunosuppressantteilla, immunomodulaattoreilla.

Sjögrenin oireyhtymä. Taudin kliiniset oireet ovat kyyneri- ja sylkirauhasen, ylempien hengitysteiden ja ruoansulatuskanavan vaurioita, jotka syntyvät polyartriitin muodonmuutoksen taustalla. Tauti kehittyy hitaasti, kroonisesti kurssilla pahenemisen ja remission kanssa.

Valitukset potilaista vähenevät tunne kramppeja, kuivuminen, polttava tunne silmissä, vaikea avata silmät aamulla, valonarkuus, huurtumista puute kyyneleitä kun itku, huono näkö ja kipu silmässä. Objektiivista tutkimusta voi esiintyä lievää sidekalvon hyperemia ja löysyyttä silmäluomen sidekalvon viskoosi eritteet ontelon ohuina joustavat langat harmahtava (limaa ja hilseilleitä epiteelisolut).

Sarveiskalvo menettää loistansa, ohenee. Sen pinnalla on harmaita lankoja, joiden poiston jälkeen voi syntyä eroosiota ja kehittää sen jälkeen sameus alusten tarttumisen myötä, prosessi päättyy xeroosiin. Sarveiskalvon herkkyys ei muutu. Schirmerin nro 1 näytteen avulla paljastuu kyynelihermojen toiminnan väheneminen (3-5 mm: stä 0: een).

Hetken kuluttua silmän patologian ilmenemisen jälkeen havaitaan muutoksia suun ja kielen limakalvoissa. Saliva tulee viskoosiin, mikä aiheuttaa puheen, pureskelu- ja nielemisongelmia. Ruoka on pestävä vedellä. Jonkin ajan kuluttua kuiviin kehittää, koska ei ole syljen (sialopeniya), ja myöhemmin aikana reikien stenonova kanavan (korvasylkirauhasen kanava) vaivoin voi puristaa tippa sylkeä paksu kellertävä. Myöhemmin parotidihormot ovat laajentuneet, mikä on toisinaan virheellisesti katsottu sikotauton oireeksi. Suuontelon limakalvo ja huulen punaiset reunat tulevat kuiviksi, eroosiot ja halkeamat ilmestyvät kieleen. Kuiviin koskee limakalvon nielu, ruokatorvi, maha, kurkunpään, henkitorven, jne. G., Kuten prosessista nenänielun, poskeen, mahalaukun, ja toiset trakeobronkiaalisen rauhaset. Kehittää gastriitti ja koliitti, on rehti, joskus kuiva yskä. Harvoin vaikuttaa virtsaputken limakalvoon, peräsuoleen ja peräaukon aukkoon.

Hikoilun ja talirauhan erityksen vähenemisen seurauksena kuivana ihona esiintyy hyperkeratoosia, hyperpigmentaatiota, hiustenlähtöä.

Useimmat potilaat ovat krooninen artropatiaa muotoaan polyartriitti, matala kuume, nopeutettu lasko, normo ja hypokromista anemia, leukosytoosi ensin, sitten säteily, albuminoglobulinovy muutos, maksan toimintahäiriö, on toiminnan sydän-ja urogenitaalimuutoksia järjestelmiä, neurologiset häiriöt.

Kaikki oireet eivät ilmene samanaikaisesti, mutta sidekalvon ja sarveen kuivuus, suun ja nenän limakalvo ovat pysyviä oireita. Taudin kulku on krooninen. Hämmästytti aina molemmat silmät.

Mukaan moderni käsitteitä, tauti on kollageeni, ryhmä autoimmuunisairauksia. Diagnosoida seuraavaa menettelyä ehdotettu tutkimus sylkirauhasten: sytologia eritystä radiosialografiya, radiometriset tutkimus sylki, skannaus, kontrasti radiografian rauhaset ja täydellinen oftalmologisten tutkimus Tutkimuksen toiminnallista tilaa kyynelrauhaset.

Hoito on oireenmukaista: sovelletaan vitamiinihoidosta, immuno-alentavia sisällä tippaa 5% pilokarpiinin liuos, ihonalainen injektio 0,5% liuosta galantamiinin, paikallisesti - tiputuksen tekokyynelten, kortikosteroidit, lyso-tsima, persikka ja Tyrniöljy, laser stimulaatio parotid syljen ja kyynelrauhasten .

Oireyhtymä Stevens-Johnson. Tyypillisiä taudin oireita ovat luonnollisten aukkojen limakalvojen eroosiivinen tulehdus, ihon polymorfiset ihottumat, kuumeinen sairaus. Hallitseva oire on suun, nenänielun, silmien ja sukupuolielinten limakalvojen vaurioituminen.

Tauti on yleisempi lapsilla ja nuorilla, mutta sitä voi esiintyä milloin tahansa. Relapseja esiintyy keväällä ja syksyllä. Tauti liittyy fokus infektioon, lääkeallergiaan, autoimmuuniprosesseihin. Se alkaa usein päänsärky, huonovointisuus ja vilunväristykset, kuume 38-39 ° C, masennus tai ärtyneisyys, nivelkipu. Myöhemmin polymorfinen ihottuma ilmenee kasvojen, rungon, raajojen ihoon. Tätä edeltää vakava vaurio suun, nenänielun, silmien ja sukupuolielinten limakalvoille. Nielemisten, kumien, risonsyyttien, kurkun, kitalaosin, kielen ja huulen limakalvoissa havaitun hyperemian ja turvotuksen havaitaan muodostuvan nopeasti puhkaisevien läpipainopakkausten muodostumisesta. Bubbles, sulautuvat, muuttuvat jatkuvaan verenvuotoserosioksi. Kieli on laajennettu ja päällystetty muppopurulentilla pinnoitteella, mikä aiheuttaa vaikeaa arkuutta, syljeneritystä, puheen ja syömisen vaikeutta. Imusolmukkeet ovat laajentuneet, erityisesti kohdunkaulan.

Silmäsairauksia havaitaan kaikissa potilailla. Sidekalvon affektio ilmenee kissakivisenä, märkivänä tai kalvoltaan sidekalvotulehduksena. Silmäluomet ovat edematoottisia, hyperemisia, liimattuja yhdessä runsaan märkivän verenvuodon kanssa. Catarrhalin sidekalvotulehdus päättyy turvallisesti, eikä seurauksia ole. Märkivä sidekalvotulehdus vuoksi toissijainen infektio liittyä prosessiin liittyy sarveiskalvon tapahtuu pinnallinen tai syvä haavauma myöhemmin arpia, ja joskus rei'itetty, jolloin tapahtuu osittainen tai täydellinen sokeus. Membranaalinen sidekalvotulehdus liittyy sidekalvon nekroosiin ja päättyy arpia. Seuraukset ovat trichiasis, silmäluomien kierre, kseroosi, simbelfaron ja jopa ankiloblefaroni. Tämän oireyhtymän okulaariset ilmentymät eivät rajoitu konjunktiviittiin. Samoin kuvataan iritisin tapauksia, episcleritiä, dacryo-mystiittiä ja jopa panophthalmitiittia.

Potilaita on virheellisesti diagnosoitu tuhkarokko, suu- ja sorkkatauti, trakooma, silmätapatiitti, pemfigus ja isorokko.

Hoito - laajakirjoiset antibiootit, jotka on yhdistetty sulfanyyliamidivalmisteisiin, vitamiineihin, kortikosteroideihin, desensitisoivia aineita, verensiirtoa, immuuniseerumia. Paikallisesti käytettävät kortikosteroidit pisaroiden ja subconjunctival-injektioiden muodossa, vitamiinipisarat, kuivatus - keinotekoinen kyynel. Trichiasis, silmäluomen kierre, xerosis, kirurginen hoito on osoitettu.

Nosoresnichnogo oireyhtymä (nazotsiliarnogo) hermo (Charlier oireyhtymä) - joukon aiheuttamia oireita hermosärky nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) hermo - suurin haara ensimmäisen haaran kolmoishermon. Pitkä silmänherkkyys, joka kulkee silmämunalle, lähtee siitä.

Kun hermoärsytykseen nosoresnichnogo sen hermotuksen merkitty alue muutos herkkyys (kipu), häiriö eritys (kyynelvuoto, lisääntynyt eritystoiminnan nenän limakalvon) ja troofiset sairaudet (ihon ja sarveiskalvon).

Tauti liittyy keskellä nasaalisen kartion hypertrofiaan, nenän septumin kaarevuuteen, nenänielun adenoideihin, polyyppeihin, sinuiittiin, kasvojen traumaan.

Oireyhtymä näyttää yllättäen esiintyvä akuuttia kipua silmässä, noin vastaava puolella päätä, blefarospasmi, kyynelvuoto, ja kipu runsaalla eritystä sieraimiin vaikuttaa puolella. Kipu hyökkäys voi kestää 10-60 minuuttia useita päiviä ja jopa viikkoja. Jos neuraalian syytä ei eliminoida, pinta, haavauma tai neurotrofinen keratiitti, iritis tai iridosyklitiksen kehittyminen.

Hoito koostuu taudin pääasiallisen syyn poistamisesta. Subjektiiviset tuntemukset poistetaan tilapäisesti voittamalla nenän limakalvo 5-prosenttisella kokaiiniliuoksella adrenaliinilla. Käytä antibiootteja, rauhoittavia aineita, särkylääkkeitä, hypnoottisia aineita, ganglioblokotoria.

Oireyhtymä on eriteltävä pterygoidin ja muun kasvojen neuralgian tuhoamisesta.

Siipisen solmun oireyhtymä (Slyuderin oireyhtymä) on pterygoidisolmun hermosolun aiheuttama oireiden monimutkaisuus.

Pterygopaloni on parasympaattisen hermoston muodostuminen. Se sisältää monipolisia soluja ja sillä on kolme juuria: herkkä, parasympaattinen ja sympaattinen. Pterygopalatiininen haara solmu hermottavat kyynelrauhasen limakalvon taivas, nenän limakalvon, posteriorinen ethmoid solut ja poskiontelon ja alla olevan luun.

Taudin alussa potilaalla on terävä ampumiskipu nenän pohjassa, silmän ympärillä ja silmän takana, ylä- ja alaleuan kohdalla hampailla. Kipu säteilee temppeliin, korviin, kaulaan, olkapäähän, kyynärvarteen ja käsiin. Kiihdyttävän kipu kiertoradan alueella, nenän juuressa ja mastoidiprosessissa. Kivun kesto useista tunneista ja päivistä useisiin viikkoihin.

Tällä hetkellä hyökkäys potilaan myös valittaa polttava tunne nenässä, aivastelu hyökkäyksiä, nuha, vetinen silmät, syljeneritys, huimaus, pahoinvointi, voi olla astmopo-Daubney hyökkäyksiä ja makuaistin.

Silmä on terävä valonarkuus, blefarospasmi, kyynelvuoto, on ylemmän silmäluomen turvotus, sidekalvon hyperemia, midri az tai krampit, joskus ohimenevää silmänpaineen (IOP). Tauti voi kestää kauan, joskus jopa kuukausia ja jopa vuosia. Vuonna interictal aikana on usein tylsä kipu yläleuan, juuri nenän, silmien pistorasia, voidaan turpoaminen vaikuttaa puolella edessä.

Hermosärky pterygopalatiininen solmu kommunikoi perifocal infektio nenän sivuonteloiden ja suun infektion eri osien pään (märkivä tulehdus, aivojen araknoidiitti), trauma, nenän liikakasvua kuoret ja kaarevuus nenän väliseinä, peritonsillaarisen paiseet, allergiat.

Syynä voi olla myös kasvain kasvaimia.

Toisin kuin nälänviljelyn oireyhtymä, ei ole anatomista muutosta silmämunan etuosassa, kun pterygoal solmu vaikuttaa. Lisääntynyt nenän limakalvon herkkyys keskittyy posteriorisen nenän onteloon. Erota myös muiden kasvohäiriöiden kanssa.

Hyökkäyksen aikana kokaiinin estämistä suositellaan pterygopalonin alueella. Hoito tulee suunnata ensisijaisesti taudin taustalla olevan syyn poistamiseen.

Määrätä särkylääkkeitä ja pro-tivootechnye, kortikosteroidit, infektiotautien hoidossa, ganglionisen, holinoli-cal työkaluja ja fysioterapia, biogeenisen stimuloivat aineet.

Värekarvojen solmu (syndrooma Hageman - Pochtmana) tapahtuu, kun tulehdus värekarvojen sijoitettuun takana silmämunan (12-20 mm) alun välinen sivusuunnassa rectus lihaksia ja näköhermon. Sylinteriyksiköstä silmään 4-6 lyhytaajuista hermoja lähtee.

Tauti ilmestyy äkillisesti kipuina suun kiertoradassa ja syvyydessä, mikä antaa hampaat ja hampaat leuassa. Kipu voi lisääntyä silmämunan liikkumisen ja paineen kohdalla. He voivat säteilyttää vastaavan puoliskon päähän. Kivun kesto useista päivistä useisiin viikkoihin.

Potilaat merkitty yksipuolinen mydriasis säilyttäen oikea kierteinen pupillin muoto, pupilloplegia valolle ja lähentymistä, heikkous tai halvaus majoitus, tuntoaistin heikkeneminen sarveiskalvon epiteelin mahdollista turvotusta ja ohimenevää silmänpaineen nousuun. Harvoin näköhermon tulehdus kehittyy. Oireyhtymä on yleensä yksipuolinen. Yleensä se kulkee 2-3 päivässä, joskus viikossa ja myöhemmin. Pisin säilynyt halvaantuminen tai halvaus majoitus, joka on joskus ainoa merkkejä sydänlihaksen prosessin. Relapsit ovat mahdollisia.

Taudin syyt ovat tulehdus parantuneiden sinusien, hampaiden, tartuntatautien, trauman tai kiertoradan supistumiseen.

Käsittely: säätö nenän sivuonteloiden, suuontelon, ganglioita salpaaminen, kortikosteroidit, ja vitamino- pyrotherapy, difenhydramiini, prokaiini retrobulbaarinen, paikallisesti - kiniini, morfiini, vitamiini pudota.

Marcus-Gunnin oireyhtymä. Silmäluomien paradoksaaliset liikkeet ovat yksipuolinen ptosis, joka katoaa, kun suu avataan ja leuka liikkuu vastakkaiseen suuntaan. Jos suu aukeaa enemmän, silmien rako voi laajentua. Kun pureskelee ptosis vähenee. Oireyhtymä voi olla synnynnäinen ja hankittu, useammin havaittavissa miehillä. Iän myötä se voi muuttua vähäisemmäksi.

Saatu tauti, silmäluomien paradoksaaliset liikkeet näkyvät trauman, hampaanpoiston, kasvojen hermovaurion, aivojen aivotärähdyksen, enkefaliitin ja trauman jälkeen. Oletetaan, että trigeminaalisten ja oculomotor-hermojen tai näiden hermojen ytimien välillä on epänormaali yhteys. Joskus tätä oireyhtymää pidetään kortikobobbarisidosten rikkomisen seurauksena.

Oireiden ja koko kehon mukana on muutoksia (paralosi strabismus ptosis-puolella, epilepsia harvinaisilla kouristuskohtauksilla jne.). Hoito on pääosin kirurginen - ptosis eliminoituminen.

Martin Aman oireyhtymä on oireyhtymä. Kääntää Marcus-Gunnin oireyhtymä, - alempi silmäluomen lasketaan, kun suu avataan. Pitoosi esiintyy myös purutauksen aikana. Paradoksaalisten synketiinisten liikkeiden kehitystä edeltää kasvoharvojen perifeerinen halvaus.

Mikulichin tauti on symptomkompleksi, jolle on tunnusomaista hitaasti etenevä symmetrinen, usein merkittävä lisäys nielemisvaivoissa ja sylkirauhasissa, silmämunien syrjäyttäminen alas ja sisäänpäin sekä ulostyöntyminen eteenpäin. Silmien liikkeet ovat rajalliset, joskus on diplopia. Silmäluomien iho on venytetty, voi olla syanoottisia, suurennetut laskimot näkyvät siinä ja silmäluomien paksuuteen merkitään verenvuotoja. Sidekalvo on hyperemia. Pohjalla on joskus perivaskuliittia, verenvuotoja, pysähtynyt levy tai neuriitti. Tauti kehittyy hitaasti useiden vuosien ajan. Usein alkaa ikävälillä 20-30 vuotta, ja vähitellen yhä turvotusta syljen ja kyynelrauhaset ja sitten, joskus prosessi ulottuu jopa pienen syöpää suun ja nielun. Turvonneet suuret rauhaset ovat liikkuvia, joustavia, kivuton, sileä pinta. Tulehdus rauhasista ei koskaan tapahdu. Prosessissa mukana ovat imusolmukkeet. Patologiset muutokset ilmenevät lymfomatoosin muodossa, harvemmin limakalvon ja sylkirauhojen granulomatoosi. Hoito riippuu sairauden väitetystä etiologiasta. Kaikissa tapauksissa arseenin ja kaliumjodidin liuoksen käyttö on osoitettu.

Tauti eroaa sylkirauhan kroonisesta tuottavasta parenkymaalisesta tulehduksesta, sylkirakkitaudista, sylki- ja sinimyrskyn kasvaimista, Sjögrenin oireyhtymästä.

Sturge-Beber-Crabbe -oireyhtymä on enkefalootrigeminaalinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista iho- ja aivo-angiomatoosin yhdistelmä silmän oireilla. Etiologia on synnynnäinen neuroektodermaalinen dysplasia. Iho-angiomatoosi voi olla synnynnäinen tai kehittyy varhaislapsuudessa kasvojen angiomien muodossa, jotka usein sijaitsevat kasvon toisella puolella pitkin trigeminaalihermon ensimmäistä ja toista oksaa. Vauvan väri on vaaleanpunaisessa, ja siitä tulee sinertäväpunaista. Kasvohoidon angiomatoosi ulottuu usein silmäluomien, sidekalvon ja sklera-iholle. Angioma voi kehittyä kororoidisessa, joskus verkkokalvon irtoamisessa, vastaavasti, angioman lokalisointi tapahtuu. Yleensä oireyhtymää seuraa glaukooma, joka esiintyy lievässä vedessä. Aivovamman oireet ilmenevät henkisen hidastumisen, kloonisten kouristusten, epileptiformisten kohtausten, toistuvan hemipareesin tai hemiplegian muodossa. Mahdolliset hemangioomat sisäelimissä. Hormonihoidon häiriöt on myös mainittu: akromegalia, liikalihavuus.

Hoito - röntgenhoito, skleroottinen hoito, ihon angiomien kirurginen hoito, glaukooman hoito.

Elämän ennuste on yleensä epäsuotuisa vaikeiden neurologisten komplikaatioiden takia.

Cranio-kasvojen dysostosis (Cruson-tauti). Tärkein oire on kahdenvälinen, usein merkittävä exophthalmus, johtuen ylemmän leuan ja orbinin kehittymisestä.

Lisäksi on olemassa erilainen strabismus, laajentaminen nenän root alue, hypertelorism. Fundusissa on optihermojen kongestiivisia levyjä, joiden myöhempää toissijaista atrofiaa johtuen optisen kanavan kaventumisesta tai kohonneesta kallonsisäisestä paineesta johtuen useimpien kranaalisten ompeleiden sytoosiosta. Noudata Mongoloid-tyyppistä silmää, astigmatismia, nystagmusia, synnynnäisiä linssien subluksointeja, hydrophthalmia, kaihi-ärsytystä. Muista oireista on tornin kallon tyypin epämuodostumat, nokan kaltainen nenä, lyhyt ylähuuli, epileptiset kohtaukset, heikentynyt tuoksu ja kuulo, lievä henkinen hidastuminen. Cruson-tauti on joskus yhdistetty avoimeen purenta, syndactyly harjat ja jalat.

Tautia pidetään perinnöllisenä perinnöllisenä kallon poikkeamana. Hoito - kirurginen luumuovi.

Mandibulofatsialny dysostoosi (Franceschetti tauti) - perhe-perinnöllinen oireyhtymä tunnettu erilaisia yläleuan kasvojen poikkeavuudet eri yhdistelmiä. Puolelta silmän merkitty vino "antimongoloidnye" silmä rakoja (kahdenvälinen ptoosi ulkoluomikulman) colobomas luvulla epibulbar dermoid, pareesi silmän lihaksia, harvoin mikroftalmia, synnynnäinen kaihi, coloboma verisuonten suolikanavan näköhermon.

Maksilukosysteemin puolella on kasvojen luiden hypoplasia, mikä johtaa kasvojen huomattavaan epäsymmetriikkaan, hampaiden jyrkkään kehittymiseen.

Usein on korvien applikaatio, etusolmukkeiden hyperplasia, kasvojen luiden jako ja luuston muodonmuutos. Joskus on lisääntynyt kielen puute korvasylkirauhasessa, vesipää, sydämen vajaatoiminta ja muut. Sen lisäksi, että tyypillinen muotoja oireyhtymä on myös epätyypillisiä joissa vain osa oireista on läsnä.

Meyer-Shvikkerata oireyhtymä - Gryuteriha - Weyers (okolodento-Digital dysplasia) - yhdistelmä vahinkoa silmät, kasvot, hampaat, sormet, kädet, jalat. Silmien oireet - epikanthus, kapeat silmäraudat, ptosis, kahdenvälinen mikrophthalmia, irisn anomaliikka edeltävän lehden hypoplasian muodossa, synnynnäinen glaukooma. Hampaiden osalla - yleistynyt dysplasia emalossa, jossa ruskean värjääntymisen mikro-ja oligodentia. Kasvot pienellä nenällä, nenän siipien hypoplasia ja laaja nokka. Raajojen poikkeavuuksia olisi huomattava muutos ihon välillä varpaat, neliön muotoon keskellä sormiluu pikkusormen, hypoplasia tai täydellinen puuttuminen keskellä falangit useita sormia, kynsien dystrofia tai sen puutteesta. Myös mikrokefalia, nenän muutoksia, hypotrikoosia ja ihon pigmentaatiopuutetta voi esiintyä.

Rieger oireyhtymä - legacy Nye ektomezodermalnaya kehityshäiriö iiriksen ja sarveiskalvon, yhdistettynä dentoalveolar muutoksia. Puolelta silmä voi olla Megalochorissa-nea microcornea tai litteä sarveiskalvot tähteet mesenkymaalisten kudoksen etukammion kulman, saumasta välillä takapinnan sarveiskalvon etupinnan iiriksen, muodonmuutos oppilas, iiris surkastuminen muodostamiseksi vikojen kautta glaukooma. Käytettävissä synnynnäinen kaihi, coloboma iiriksen ja suonikalvolle, karsastus, dermoidikystat klo reunuksesta korkea taittovirheen.

Yhteisiä ilmenemismuodot ovat laaja silta, hypoplastinen Yläleuka, suulakihalkioita, oligodentiya, kartiomainen muoto etuhampaat, emali dysplasia, hydrokefalus, epämuodostumat, sydän, munuaiset, selkärangan. Joillakin potilailla on lyhyt kasvu johtuen kasvuhormonin puutteesta.

Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva.

[1], [2], [3]