Keratoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keratoderma - dermatoosin ryhmä, jolle on ominaista keratinisoitumisprosessien rikkominen, - liiallinen sarvet muodostuu pääasiassa kämmentuista ja pohjista.

Taudin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Tutkimus on osoittanut, että keratodermia johtuu mutaatioista geeneissä, jotka koodaavat keratiini 6, 9, 16. Patogeneesissä suuri merkitys ovat A-vitamiinin puutos hormonaalista toimintahäiriö, erityisesti seksuaalisen rauhaset, bakteeri- ja virusinfektiot. Ne ovat yksi perinnöllisistä sairauksista ja sisäelinten kasvaimista (parapsoric keratoderma).

Oireet. Erottaa diffuusi (keratodermia Unna-Paahtoleipää, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons.Lähistöllä-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma ja oireyhtymät, mukaan lukien diffuusia keratodermia kuin yksi tärkeimmistä oireita) ja polttovälin (levitettävä täplikäs keratodermia Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone rajoittuu keratodermia Bryuaauera-Frantseshesti lineaarinen keratodermia Fuchs et ai.) keratodermia.

Wyna-toastin keratoderma (synonyymit: kumeja ja pohjia synnynnäinen ihtyosis, Wyna-Toastin oireyhtymä) välitetään autosomaalisesti hallitsevasti. Huomautetaan, että palmujen ja pohjien (joskus vain pohjat) ihon rasvainen ylimäärä keratinoituu, joka kehittyy kahden ensimmäisen elämänvuoden aikana. Iho ja patologinen prosessi alkaa kevyellä pehmennyksellä palmujen ihon ja pohjojen kanssa erythema-värisävyn kaistaleina, raikkaalla terveellä iholla. Ajan myötä pinnalla on sileät, kellertävät kiiltävät kerrokset. Vaurio harvoin kulkee ranteiden tai sormien takapinnalle. Joillakin potilailla voi kehittyä pinnallisia tai syviä halkeamia ja paikallinen hyperhidroosi. Kun äiti, jonka kirjailija havaitsi äidin, veli ja poika kärsivät Wyna-Toastin keratodermasta.

On tapauksia, kynsien infektioiden (paksuuntumista), hampaat, hiukset keratodermia Uiny-Toast yhdessä erilaisten luuston epämuodostumia ja sisäelinten sairauksia, hermoston ja hormonitoimintaan.

Histopatologia. Histologisessa tutkimuksessa paljastuu voimakas hyperkeratoosi, granuloosi, aksioosi, pienet tulehdukselliset infiltraatit ihon ylemmässä kerroksessa. Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava muista keratodermaisista.

Keratodermia Meleda (synonyymit: meledan tauti, synnynnäinen progressiivinen akrokeratoma, kämmenten ja jalkapohjien keratoosista transgradientny Siemens, perinnöllinen kämmenten ja jalkapohjien keratoosi progradiently jotka) periytyvät peittyvästi periytyvä. Tällä keratoderma-muodolla esiintyy paksuja kellertäviä ruskean ja ruskean väriset kerrokset, joilla on syviä halkeamia. Vaurion reunoilla on näkyvissä violetti-violetti vanteet, joiden leveys on useita millimetrejä. Tyypillinen on prosessin siirtyminen käsien, jalkojen, käsivarsien ja jalkojen takapinnalle. Useimmilla potilailla on paikallista hyperhidroosi. Tältä osin kämmenten ja pohjien pinta muuttuu hieman kosteaksi ja peitetään mustilla pisteillä (erittimen kanavat hikirauhaset).

Tauti voi kehittyä 15-20 vuotta. Nails sakeutuu, epämuodostuu.

Histopatologia. Histologinen tutkimus paljastaa hyperkeratosis, toisinaan - acanthosis, dermis - kroonisen inflamatorisen infiltraatin papillary kerroksessa.

Differentiaalinen diagnoosi. Keratoderma Melle on erotettava Keratoderma Unny-Toastista.

Keratodermia Papillon-Lefevre (synonyymi: palmar-plantar hyperkeratosis ja periodontiitti) periytyy autosomaalisesti-recessively.

Tauti ilmenee 2-3 vuoden elämässä. Taudin kliininen kuva on samanlainen kuin Melle. Lisäksi ominaisuus muuttuu hampaiden (poikkeavuuksien purkauksen ensisijainen ja pysyvien hampaiden kanssa, ientulehduksen, nopeasti etenevän parodontiitin kanssa ennenaikaisen hampaita).

Histopatologia. Histologinen tutkimus paljastaa kaikkien epidermiksen kerrosten paksuuntumisen, etenkin kiimainen, lymfosyyttien ja histioyyttien dermis - merkityksetön soluklustereissa.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava muista keratodermiasta. Tässä tapauksessa tärkeä erottamiskyky on hampaiden ominaisperäinen patologia, jota ei tapahdu muissa perinnöllisissä diffuusi keratoderma-muodoissa.

Mutiliruyuschaya keratodermia (synonyymit: Fonvinkelya oireyhtymä, perinnöllinen mutiliruyuschaya keratomille) - eräänlainen diffuusi keratoderma, perinnöllinen autosomaalinen dominantti. Se kehittyy toisen vuoden elämässä, sillä se on luonteenomaista hajakuoriset kerrokset palmujen iholle ja pohjalle hyperhydroosille. Ajan myötä sormilla on muodostettu narunmuotoisia uria, mikä johtaa puristuksiin ja sormien spontaaniin amputointiin. Follikulaarinen keratoosi ilmaistaan käsien takapinnalla sekä kyynär- ja polviliitosten alueella. Kynsilevyt muuttuivat (usein kellolasi-tyypin mukaan). On kuvattu hypogonadismia, rubiinin alopesiaa, kuulonmenetystä, pachyonihiaa.

Histopatologia. Histologinen tutkimus paljastaa voimakas hyperkeratoosi, granuloosi, akantooosi dermis - pieniin tulehduksellisiin infiltraatteihin, jotka koostuvat lymfosyytteistä ja histioyytteistä.

Differentiaalinen diagnoosi. Muunneltavan keratodermin eriyttämiseksi muista diffuusi keratodermiasta johtuen muunnosvaikutus, joka ei ole luonteenomaista muille muodoille, olisi otettava huomioon ennen kaikkea. Epäpuhtaan keratoderma-muodon erilaistumisen diagnostiikan suorittaminen on muistettava, että se voi olla yksi perinnöllisten oireyhtymien tärkeimmistä oireista.

Hoito. Keratodermin yleisessä hoidossa esitetään neotodoni. Lääkkeen annos riippuu prosessin vakavuudesta ja on 0,3-1 mg / kg potilaan painosta. Jos ei, neotigazone suosittelee A-vitamiinia annoksella 100-300 000 mg päivässä pitkään aikaan. Ulkoinen hoito koostuu voiteiden käytöstä aromaattisten retinoidien, keratolyyttisten ja steroidien aineiden kanssa.

[1], [2], [3],