Porokeratoz

Porokeratosis yhdistää sairausryhmän, jolle on ominaista keratinisaation loukkaus.

Porokeratosis on tauti, jonka perimän autosomaalinen määräävä tekijä. On kuvattu useita kliinisiä porokeratoza variantit, jotka eroavat ryhmittymä, määrä ja sijainti elementtien vysypnyh: Mibelli tauti, tunnettu siitä, että yksikkö solut. Sijaitsevat pääosin raajoissa: pinnallinen levitetään tulivuoren porokeratoz Resshigi, jossa useita pesäkkeitä leesioita kehittää lapsuudessa; lineaarinen, neviformny (tai zosteriformny) porokeratoz esiintyvät yleensä raajoissa ja muistuttavat lineaarinen verrukoosinen Luomi; Levitetään pinnallinen aktiininen porokeratoz esiintyvät useammin aikuisilla auringonoton jälkeen ja on lokalisoitu avoimessa kehon alueilla; pistemäinen porokeratosis, jolle on tunnusomaista sormien, kämmenten ja pohjien diffuusi purkaukset; kämmenten ja jalkapohjien ja porokeratoz levitetään muodossa lukuisia purkausta, joka alkaa kämmenten ja jalkapohjien, ja sitten vartalon ja raajojen. Kuvaamme kolme vaihtoehtoa - diskreetti porokeratoz pohjat toimivat yhdellä tai useammalla kartiomainen näppylät muistuttavat syylät, porokeratoz retikulaarisen punoittavaa ihottumaa varustettu verkolla lokalisoitu runko ja levitetään kahdenvälisten giperkeratoticheskie ruumiillistuma Mibelli tauti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Syyt porokeratosis

Porokeratosis on perinnöllinen tauti, joka on siirtynyt autosomisesti pääosin vähentyneellä läpäisyllä. Immunosuppressiotilanne, immunosuppressiiviset sairaudet, erityisesti AIDS, ultraviolettisäteily voivat aiheuttaa tai pahentaa lääkettä. Vaurioissa, vaihtelevan vakavuuden omaava dysplasia, havaitaan ultraviolettisäteilyä herkempiä solujen patologisia klooneja kuin ympäröivä vapaat solut. Viljellyissä fibroblasteissa kromosomi 3 on epästabiili, mikä lisää riskin ihosyöpäpotilasta. Kirjallisuudessa on kuvaus perhetapauksista.

[9], [10], [11], [12],

Synnyssä

Elementin keskiosassa keratiini imeytyy epidermikseen kartion muodossa, joskus koko sen paksuudelta. Tummuusmassojen keskellä on näkyvissä parakeratokotuspylväs (levy), joka on tyypillinen sairauden merkki. Sarakkeen alla ei ole rakeista kerrosta, mutta yleensä tämä kerros ohennetaan. Dermis - vasodilataatiossa perivaskulaariset lymfohistokariset infiltraatit.

Pathomorphology

Kaikille kuvatuille porekeratosis-kliinisille muunnoksille on tunnusomaista sama histologinen malli. Tärkein histologinen merkki on muodikas kiimainen levy syväys epidermis täynnä kiimainen massat, joka on sarake parakeratotic soluja. Syveneminen voi sijaita hikirauhasen suussa, karvatupen suussa ja sisäpuolella. Parakeratoksisten solujen sarakkeen alla ei ole rakeista kerrosta, on tyhjöityjä erillisiä soluja. Hyperkeratoosin iho, akantooosi ja papillomatoosi on merkitty kiimainen levyn ympärille. Malpighian solujen tyhjiöiden degeneraatio on mahdollinen. Pohjamembraanissa olevan derma-bakteerissa havaitaan epäspesifinen lymfosyyttinen infiltraatti, jossa on yksittäiset plasmasolut. Pinnallinen aktiininen porokeratoze kuvatut piirteet sekä merkitty harvennus Malpighin kerros vakuolaarinen rappeutumista basaali- ja epiteelisolujen ja infiltraatiota nauhamaista pinta basofiilisiä rappeutumista kollageenin. N. Inamoto et ai. (1984) havaittiin nekroottisissa epiteelisoluissa ja eosinofiilisessä spongioosissa. Elektromikroskooppi paljasti, että kiimainen levy koostuu kahdesta solutyypistä. Jotkut heistä ovat samanlaisia muodossa piikikkäästä soluihin ja sisältävät pyknoottisia ydin menttejä säteitä eri tiheydestä melanosomeja, ja jäänteet soluelimiin, toiset ovat pyöristettyjä, puute desmosomeja ja muistuttavat rakenteeltaan diskeratoticheskie soluja. Kiiltävän levyn kehällä ovat litteät solut, jotka sisältävät aineen, joka on lähellä normaalia keratiinia, ja rakenteet, joilla on pieni elektronitiheys, jotka muistuttavat organeleja. Kiiltävän levyn alle olevissa soluissa keratogialin ja tonofilamenttien rakeiden määrä väheni merkittävästi. Tällaisia soluja olivat pyöristetyt solut, rakenteessa, joka muistuttaa "pyöreitä elimiä" Daryan taudissa. Osa piikkinen soluja torven levy tehty osittain tai kokonaan hajoamista, ne sisältävät pyknoottisia ydin, vakuolien, ja hetero- ja autophagic yhteen kehän menttejä seinään. Epiteelisolujen intraepiteliaalinen tuhoaminen on patognomonia pokeratosikselle ja voi toimia diagnostisena merkkinä. Basaalikerroksessa paikallisen kalvon solunsisäinen edeema ja reduplikaatio havainnoidaan paikallisesti. Dystrofian tilassa on myös ihon fibroblasteja, joista osa sisältää fagosyyttisiä kollageenikuituja. Kollageenikuitujen degeneraatio.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneettisesti

Rotovidnoy levy muodostuminen on joidenkin tekijöiden seurauksena kaksi prosessia: intraepidermaalisia solujen tuhoutumista (apoptoosia), ja Keratinisaatiohäiriöt, dyskeratoosin tyypin. T. Wade ja A.V. Ackerman (1980), kiimainen levyn muodostamisessa, tärkein merkitys liittyy tulehduksellisiin muutoksiin dermaissa, S. Margheseu et ai. (1987) - mikroverenkierron häiriöitä, R. Huomioi ja P. Leone (1970) ehdottivat, että perustuu histogeneettisesti porokeratoza ulkonäkö muuttuu epiteelin kloonin emäksen parakeratoticheskogo sarakkeen muodostamiseksi sarvi levy. Piikkisolujen tuhoamisprosessia kompensoidaan perustason epiteyyttien mitotisen aktiivisuuden lisääntymisellä. Epätasapaino apoptoosin ja mitoosiaktiivisuus on syy maligniteetin porokeratoza on pesäkkeitä, sekä syntyminen mutantti epiteelisoluihin. DNA: n patologinen ploidy, neoplastinen klooni epidermisissä soluissa, havaittiin. On ehdotettu, että Bockeratosis ei ole epidermaalinen poikkeavuus. Ehkä sen kehittyminen johtuu kahden alkion levyn patologiasta.

Oireet porokeratosis

Bockeratosiksen kliinisiä variantteja on useita.

Kliinisesti kaikissa suoritusmuodoissa tunnettu porokeratoza sama morfologiset elementti - rengasmainen plakkien erikokoisia nieluja atrofinen keskus ja korotetussa giperkeratoticheskie kapea reuna, jossa on ura pinnalla. Kehittäminen tällaisen elementin alkaa muodostumista keratoticheskoy näppylät, vähitellen koko kasvaa, jolloin muodostuu rengasmainen plakkeja, jotka jäävät jälkeen regressio juoni ihon surkastumista. Kämillä ja pohjalla olevat elementit eroavat jonkin verran ulkonäöltään. Siten, pisteessä porokeratoze ne ovat hienoja syvennyksiä, joiden halkaisija on 1-3 mm, keratiinin täyttämiä, on diskreetti jalkapohjan porokeratoze - kartiomainen näppylät muistuttavat syylät. Joskus on epätyypillinen ihottuma - liikasarveistuneen, verrukoosinen haavauma, exudative ja jättiläinen. Mahdollisuus yhdistää lääkeaineen eri kliiniset variantit samasta potilasta vahvistaa niiden patogeneesin yleisyyden.

Porokeratosiksen ja psoriaasin yhdistelmiä kuvataan. On monia tapauksia, pahanlaatuisten kasvainten, kuten okasolusyöpä, tyvisolusyöpä ja Bowenin taudin hoidossa porokeratozom jonka avulla jotkut kirjoittajat pitävät sitä prekanseroosinen ehto Tämä pahanlaatuinen kasvain alkaa yleensä keskellä rengasmainen atrofisen plakkien.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klassinen naudan kuitu

Tauti on yleisempi lapsilla, mutta se voi kehittyä milloin tahansa. Alkuperäinen elementti on kiimainen papuli, joka eksentrisen kasvun ansiosta kasvaa koko ja muuttuu rengasmaiseksi plakiksi. Eruptiot ovat yleensä harvoja, eri kokoisia plakkia - muutamasta millimetristä useisiin senttimetriin, pyöreät. Elementin keskeinen osa näyttää upotetulta, kuivalta, hieman atrofiselta, joskus de- tai hyperpigmenttiseltä, röyhtäväksi tai hyperkeratoosiksi. Vaurion kehän vyöhykkeellä kohotettu keratoksinen rulla (reunus) on selvästi näkyvissä. Tarkastelemalla lävistyspinnalla olevaa suurennuslupaa on mahdollista nähdä tunnusomaiset merkkilangat ja parikerrokset hyperkeratoosista.

Loukkaantumispaikat ovat useimmiten ruumiin, käsien, jalkojen kohdalla. Genitaalia, suuontelon limakalvoa ja sarveiskalvoa voi vaikuttaa.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Disseminoitu pintaaktininen granulomatoosi

Se on yleisempi kolmannen tai neljännen elämässään elämässä auringonvalolle altistuvien ihon alueilla. Yleensä vauriot ovat moninaisia ja klassisen Mibelin pufferoosin muistuttavan kliinisen kuvan mukaan. Kuitenkin attinic ponokeratosis on reunus pinnalla, rinnakkaisia, pariisia rivejä hyperkeratoosia ei usein havaita.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-istutus ja levinnyt TAUSTA

Harvinainen Bockeratosis-muoto ja yleisempi aikuisilla. Tauti alkaa ulkonäöltään lukuisten pienten, hieman korotettujen papula- tai plakkien kämtekissä ja pohjissa. Sitten foci levisi muihin kehon osiin. Tämäntyyppisellä pokeratosisilla ei ole havaittavissa auringonvalolle altistuvien ruumiinosien kohdalla esiintyviä leesioita. Kuitenkin 25 prosentilla potilaista taudin paheneminen havaitaan kesällä.

Lineaarinen Bockeratosis

Yleensä alkaa lapsuudesta. Esiintyvät useita pyöreitä muotoja, jotka sijaitsevat yksipuolisesti, lineaarisesti, segmenttisesti tai zosteriformally rungossa tai raajoissa, usein Blaschko-linjaa pitkin. Kliinisessä kuvassa lineaarinen BACKERATOR on hyvin samanlainen kuin epidermaalinen nevus. Kuvatut ovat haavoittuvia ja haavaisia variantteja lineaarisen syöpäkasvun kulkua vastaan.

Bockeratosisin kurssi

Tauti on ollut olemassa jo useita vuosia, mutta spontaanin resoluution tapauksia on kuvattu. Kaikissa kliinisen vaiheen tapauksissa ihoprosessi voidaan muuntaa neoplastiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa viettää psoriaasi, punajäkälä, syyliä, tyvisolusyöpä, rengasgranulooma, punahukan, ja tali-ihottuma ja kiimainen epidermaalinen nevi.

Hoito porokeratosis

Määritä keratolyyttiset varat, kryogeeni, kortikosteroidien intraokulaarinen injektio, 5-prosenttinen 5-fluorourasiilin voide; aktiniinimuodossa - valosuojavedet; kun suositellaan tavallisia muotoja, aromaattisia retinoideja tai suuria annoksia A-vitamiinia