Subcorneaalinen pustuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Podcorneal pustuloosi Sneddona-Wilkinson - krooninen relapsoiva sairaus, jota esiintyy useammin yli 40-vuotiailla naisilla.

Synonyymi: Sneddon-Wilkinsonin tauti

Englannin dermatologit Sneddon ja Wilkinson kuvasivat ensimmäisen kerran sairauden vuonna 1956. Viime aikoihin asti kirjallisuudessa keskusteltu siitä, onko sairaus on itsenäinen nosological muoto ihotautien tai hänen naamio kätkee pustelipsoriaasi, märkärupi herpeksen Hebra, märkärakkulainen muoto ihottuman Duhring ja useita muita ihosairauksia.

Alalisairauksien aiheuttamat syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Taudin esiintymisessä on tärkeä rooli samanaikaiset infektiot, immunologiset ja endokriiniset häiriöt.

Alitajuisten pustulien oireet. Taudin puhkeaminen liittyy joskus hormonaalisiin häiriöihin, jotka liittyvät tyrotoxicosis, raskauden ja synnytyksen joihinkin mentaalisen trauman potilailla. Pääasiassa on rungon ja lähimmäisten proksimaalisten osien iho. Ihottumia edustaa pustuleet, joita ympäröi kapea hyperemian reunus, joskus ryhmiteltyinä. Pustulukset avautuvat nopeasti, ja sen seurauksena polysykliset eroosiot, jotka peitetään kuoreilla, joissa on rengasrappeja, ympäröivät ympärysmitta. Haavan parantumisen jälkeen hyperpigmentaatio pysyy usein. Tauti on hyvänlaatuinen verrattuna muihin yleistyneisiin pustuleihin, potilaiden tila on merkityksetön. Yhdistetään gangrenous pyoderman kanssa.

Pohjakalvon pustuloosille on tunnusomaista pintapuolisesti sijoitettujen pustulusten muodostuminen, jotka esiintyvät eryteettisellä pohjalla, yleensä ryhmittymällä ja herpetiformisella järjestelyllä. Paras sijainti ihottumaa - ihon runko, raajat, inguinal ja kainalossa taittuu. Pustulen renkaat puhkeavat nopeasti, ja niiden sisältö kaadetaan kellertäviin kuoreihin, joiden kehällä on epidermiksen sarveiskerroksen täpliä. Elementtien ratkaisemisen jälkeen jäljelle jäävät vaaleanpunaiset ja sitten hiukan pigmentoituneet paikat. Fictenin sisällössä on akantolyyttisiä soluja. Nikolskin oire voi olla positiivinen. Ihottumien ilmeneminen ja sen jälkeinen kehitys eivät yleensä liity subjektiivisiin tuntemuksiin. Joskus ihon kutina on vähäinen ja vähäinen kutina. Pustuleet ovat steriilejä tyypillisissä tapauksissa. Limakalvot ovat erittäin harvinaisia. Tauti virtaa pitkään, ja remissions. Potilaiden yleinen tila on tyydyttävä. Ruuhkia esiintyy useammin kesällä.

Alorsveiden pustulien histopatologia. Pustuleet sijaitsevat suoraan stratum corneumin alla, joka on tyypillisimpi tämän dermatoosin kohdalla. Ihon yläosassa havaitaan vain epäspesifisen tulehduksen merkittävimpiä ilmiöitä.

Aliseinän pustuleiden patomeerologia. Epidermiksessä on pieni akanttoosi, parakeratosis. Märkärakkulat on muodostettu välittömästi marraskeden alla, sisältää neutrofiilisten granulosyyttien, fibriini, epiteelisolujen, eristetty eosinofiilisten granulosyyttien ja lymfosyyttien. Ne ovat yleensä yksikammioisia. Pustulan kansi muodostaa parakeratotisen sarveiskalvon, pohja on rakeinen kerros. Pustulusten alla havaitaan spongiosia ja eksosytoosia. Papillaaridermis alle märkärakkulat - turvotus ja perivaskulaarisen infiltraatit koostuu lymfosyyttien, histiosyytit ja yhden neutrofiilisten fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Joissakin tapauksissa kooltaan kasvavat pustulit voivat tarttua koko ihon paksuuteen, joskus tunkeutuvat ihoon. Tällaiset pustulit sisältävät neutrofiilisiä granulosyyttejä ja suuren määrän eosinofiilisiä granulosyyttejä. Bakteriologisissa tutkimuksissa ei havaita mikro-organismeja. Vanhemmissa leesiot orvaskeden hieman paksuuntunut, alla hyvin säilynyt sarveiskerrokseen on selvästi rajoitettu märkärakkulat täynnä neutrofiilisten granulosyyttien ja niiden entsyymejä. Pustuleet tarttuvat vain epidermiksen pintakerroksiin. Syvempi - massiivinen solujen välinen turvotus ja yksittäisten neutrofiilisten granulosyyttien tunkeutuminen ihosta; yläosassa viimeisen kapillaareja jyrkästi laajennettu, oli voimakas turvotusta ja lievää tunkeutuminen. Elastiset ja kollageenikuidut ilman muutoksia.

Histologisen kuvan mukaan subcorneaalinen pustuloosi eroaa muista yleistyneistä pustuleista pustulajien sijainnin, Kogoyn spongioformisten pustulajien puuttumisen ja dermisin tulehdusreaktion rajallisen luonteen vuoksi.

Taudin histogeneesiä on tutkittu vähän. Huomio kiinnitetään potilaiden seerumiin löydettyihin immuunikompleksiin. Tauti voi aiheuttaa huumeita, infektioita ja muita tekijöitä, mukaan lukien kasvaimet. Elektronimikroskooppisella tutkimuksella osoitettiin, että epidermiksen ylempien kerrosten, erityisesti rakeisten solujen, sytolyysi kehittyy punkkien ympärillä muodostamalla subcorneal halkeamia. Alikarsinainen pustulien itsenäisyyden tunnustuksen ohella on ajatuksia siitä, että se on yksi Dühringin pustulaarisen psoriaasin muunnoksista, Dühringin herpetiformisesta dermatiitista.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava herpetiformisen dermatiitin pustulaarisesta lajikkeesta, Hebran herpetiformisesta impetigosta, pustulaarisesta psoriaasista, pemfiguksesta.

Alorsveiden pustulien hoito. Ei ole olemassa tehokkaita terapeuttisia hoitomenetelmiä. Käytä antibiootteja, sulfoneja, glukokortikoideja, retinoideja, valohoitoa tai fototerapian yhdistelmää retinoidien kanssa. Rasvaiset määrittävät aniliinivärejä ja voiteita, jotka sisältävät kortikosteroideja ja antibiootteja.

[1], [2], [3]