Hand-Schüller-Christian oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Christensin oireyhtymä on histiktoosi-X-granulomatoottisen sairauden kliininen variantti, joka on tuntematon etiologia. Kliinistä kuvaa on tyypillistä diabeteksen insipiduksen oireita, eksophthalmoja (yleensä yksipuolisia, harvemmin kahdenvälisiä) ja luupäitä - pääasiassa kallon, reisien, nikamien luita. Luiden häiriöt röntgenkuvauksessa ovat valaistumisen taskuja, jotka muistuttavat maantieteellistä karttaa. Tunnusomainen iho-oireet (xanthomatosis, papulaarinen ihottuma ja purppura), kivuton hampaiden menetys, kasvun hidastuminen, infantilism, hyperkolesterolemia, patologiset murtumat pitkien luiden. Pitkäksi ajaksi taudin ainoa kliininen ilmentymä voi olla diabeteksen insipiduksen oireita. Hypogonadismia, kasvun hidastumista kasvuhormonin puutteen ja osittaisen tai täydellisen hypopituitarismin seurauksena havaitaan paljon harvemmin. Kurssi on hyväntahtoinen.
Synnyssä oireyhtymä Henda-Shyullera-Christian. Seurauksena, muodostuminen histiosyyttisen eosinofiilinen granulooma elementtejä harmaa kumpu ja muut osat rikki hypotalamuksen ulostulo hypotalamuksen vapauttavat tekijät ja tulos panhypopituitarismi antidiureettisen hormonin tuotantoa ja oireiden ilmenemisen diabetes insipidus. Exophthalmos näkyy seurauksena luuleesioiden eosinofiilinen granulooma silmään pistorasiat.
Hend-Schuiller-Crischenin oireyhtymän syyt eivät ole tiedossa.
Hend-Schuiller-Crischenin oireyhtymä. Taudin paikallisia muotoja hoidetaan kaavinta luun muutosten alueella. Disseminoituneet muodot sopivat suuriin glukokortikoidien annoksiin tai kemoterapiaan, pääasiassa käyttämällä syklofosfamidia, metotreksaattia. Yleensä tällaisen hoidon vaikutuksesta taudin neuroendokriiniset ilmentymät eivät täysin normalisoidu. Sinun pitäisi yrittää korjata ne, käyttämällä diabeteksen insipidus, panhypopituitarismia.
[Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?