Schwartz-Barterin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Schwartz-Bartterin oireyhtymä on antidiureettisen hormonin erityksen liikatoimintaan liittyvä oireyhtymä. Kliiniset oireet riippuvat vesimyrkytyksen asteesta ja hyponatremian asteesta. Tämän taudin pääoireita ovat hyponatremia, veriplasman ja muiden kehon nesteiden osmoottisen paineen lasku ja samanaikainen virtsan osmoottisen paineen nousu. Huolimatta siitä, että kehon vesipitoisuus kasvaa, oireita, kuten turvotusta ja verenpainetautia, ei ole (edeemaoireyhtymä on mahdollinen vedenkulutuksen merkittävän lisääntymisen myötä vain samanaikaisen munuaissairauden, johon liittyy natriumerityksen heikkeneminen tai sydämen vajaatoiminta, yhteydessä).

Schwartz-Barterin oireyhtymän syyt

Schwartz-Bartterin oireyhtymä esiintyy useimmiten subkliinisesti, on melko harvinainen, mutta diagnosoidaan vielä harvemmin ja voi liittyä lukuisiin keskushermostosairauksiin (sekä diffuusiin että paikallisiin). Veren natriumpitoisuuden laboratoriotestaus mahdollistaa oikean diagnoosin ja tarvittavat toimenpiteet. Antidiureettisen hormonin erityksen epäasianmukaisen erityksen oireyhtymään johtavat useat syyt selittyvät sillä, että antidiureettisen hormonin eritystä pääasiassa estävä vaikutus tapahtuu suprahypotalamusmuodostelmien kautta. Niinpä erityyppisissä ja -lokalisoituneissa keskushermostosairauksissa voi esiintyä hypotalamus-aivolisäkerakenteiden "denervaatio"-hyperaktivaatiota, jota seuraa antidiureettisen hormonin liikatuotanto. Joissakin tapauksissa taudin syitä ei voida selvittää, jolloin diagnosoidaan idiopaattinen antidiureettisen hormonin erityksen epäasianmukainen oireyhtymä.

Schwartz-Bartterin oireyhtymän patogeneesi

Antidiureettisen hormonin liikatuotannon seurauksena nestettä kertyy elimistöön ja elimistöön liuenneiden aineiden pitoisuus laskee asteittain.

Kun veden tilavuus kasvaa 10 %, natriumin erittyminen virtsaan lisääntyy. Natriureesi vähentää jonkin verran hypervolemiaa, mutta lisää hyponatremiaa, kun taas kehon nesteiden osmoottisen paineen lasku etenee entisestään. Antidiureettisen hormonin liikatuotanto liittyy hypotalamuksen ja neurohypofyysin supraoptisten ytimien yliaktivoitumiseen, joka kehittyy yleensä antidiureettisen hormonin ulkopuolisten estävien mekanismien rikkoutumisen seurauksena.

Vaikeusasteen mukaan erotetaan lievä tai krooninen, keskivaikea ja vaikea hyponatremian muoto. Lievälle tai krooniselle muodolle ovat tyypillisiä ruokahalun heikkeneminen, väsymys ja pahoinvointi. Useimmiten tämä muoto on subkliininen. Vaikeissa tapauksissa, kun natriumpitoisuus laskee 120 mEq/l:aan, esiintyy oksentelua, uneliaisuutta ja sekavuutta. Kun natriumpitoisuus laskee edelleen 100 mEq/l:aan tai sen alle, voi esiintyä pareesia, kouristuksia ja koomaa. Nämä aivoilmiöt johtuvat hyperhydraation kehittymisestä ja aivoödeeman oireista. On korostettava, että taudin kliiniset oireet riippuvat suoraan kulutetun nesteen määrästä.

Erotusdiagnoosi. Tulee suorittaa ektooppisesti sijaitsevien antidiureettista hormonia erittävien kasvainten (keuhkoputkisyöpä, tymooma, haimasyöpä, virtsanjohdinsyöpä, pohjukaissuolen syöpä, Ewingin sarkooma), ei-neoplastisten keuhkosairauksien (keuhkokuume, sienisairaudet, tuberkuloosi), lääkemyrkytysten (vasopressiini, oksitosiini, vinkristiini, klooripropamidi, klooritiatsidi, tegretoli, nikotiini, fenotiatsiinit, syklofosfamidi), endokrinopatioiden (myksedeema, Addisonin tauti, hypopituitarismi) ja somaattisten sairauksien (sydämen vajaatoiminta, maksakirroosi) yhteydessä.

Schwartz-Barterin oireyhtymän hoito

Tärkein hoitotaktiikka koostuu nesteen saannin tiukasta rajoittamisesta. Sen kokonaiskulutus ei saisi ylittää 0,5 l/vrk. Hätätilanteissa, joissa on aivo-oireita, käytetään hypertonista natriumkloridiliuosta (3-5 %) infuusiona nopeudella 3 ml/kg tunnissa samanaikaisesti furosemidin laskimonsisäisen annon kanssa. Keskivaikeassa ja lievässä muodossa furosemidia ei käytetä voimakkaan natriurian vuoksi. Melko tehokkaita ovat lääkkeet, jotka estävät vasopressiinin vaikutusta munuaisiin, kuten demeklosykliini (deklomysiini). Sitä määrätään oireyhtymän krooniseen muotoon annoksella 1,2 g/vrk. Käytettäessä on mahdollista indusoida korjautuva nefrogeeninen diabetes insipidus. Litiumkarbonaatin käyttö samaan tarkoitukseen on tuskin perusteltua, koska se on erittäin myrkyllistä ja sillä on voimakkaita sivuvaikutuksia.