Schwarz-Barterin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Syndrooma Schwartz - Barter - antidiureettisen hormonin riittämättömän erittymisen oireyhtymä. Kliiniset oireet riippuvat veden myrkytyksen asteesta ja hyponatremian asteesta. Tärkeimmät Tämän sairauden oireita ovat hyponatremian, vähentää osmoottista painetta veren plasman ja muiden kehon nesteiden ja samalla kasvattaa osmoottista painetta virtsan. Huolimatta siitä, että kehon vesipitoisuus kasvaa, oireita, kuten turvotusta, hypertensio, poissa (läsnäolo turvotus oireyhtymä mahdollista merkittävä kasvu veden kulutusta vain, jos samanaikaisesti munuaissairaus, joilla on heikentynyt eritys natrium- tai sydämen vajaatoiminnan oireita).

Schwartz-Barterin oireyhtymän syyt

Schwartz oireyhtymä - Vaihtokauppa usein piilevä, on melko harvinainen, mutta harvemmin diagnosoitu, voi seurata monia sairauksia keskushermoston (sekä haja- ja paikallinen). Laboratoriotutkimus veren natriumpitoisuudesta mahdollistaa oikean diagnoosin ja toteuttavan tarvittavat toimenpiteet. Eri syistä johtaa epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä antidiureettisen hormonin, johtuen siitä, että vallitseva inhiboiva vaikutus antidiureettisen hormonin eritystä suorittaa supragipotalamicheskimi kokoonpanoissa. Siten, sairauksien CNS luonteeltaan erilaisia ja lokalisointi voi esiintyä erikoinen "hermon" hyperaktivaatio hypotalamus-aivolisäke liikaeritystä rakenteiden jälkeen ADH. Joissakin tapauksissa taudin syitä ei voida todeta, diagnosoidaan idiopaattinen oireyhtymä antidiureettisen hormonin riittämättömästä eritystä.

Schwartz-Barterin oireyhtymän patogeneesi

Antidiureettisen hormonin hypersekretisyyden seurauksena nesteen kerääntyminen ja elimistössä liuotettujen aineiden pitoisuuden asteittainen väheneminen tapahtuvat.

Kun veden määrä lisätään 10%, virtsan natriumin erittyminen lisääntyy. Natriureesia hypervolemia vähenee jonkin verran, mutta lisää hyponatremian, mikä edelleen etenee vähentäminen osmoottisen paineen kehon nesteiden. Antidiureettisen hormonin liikaeritystä liittyy hyperactivation supraoptic ytimet hypotalamuksen ja neurohypophysis, kehittää, yleensä seurauksena häiriöitä vnegipotalamicheskih estomekanismien vastaan ADH.

Vaikeuden aste on jaettu lievään tai krooniseen muotoon, kohtalaiseen ja vakavaan, riippuen hyponatremian vakavuudesta. Lievää tai kroonista muotoa leimaavat valitukset vähentynyt ruokahalu, väsymys, pahoinvointi. Useimmiten tämä muoto on subkliininen. Vakavissa tapauksissa, kun natriumin pitoisuus laskee 120 mekv / l: iin, oksentelu, uneliaisuus, sekavuus ilmenevät. Kun natriumpitoisuus pienenee edelleen 100 meq / l: aan ja pienempi, voi esiintyä paresiinia, kouristuksia ja koomaa. Nämä aivotilanteet johtuvat hyperhydraation ja aivojen turvotuksen oireista. On korostettava, että taudin kliiniset ilmiöt riippuvat suoraan kulutetun nesteen määrästä.

Differentiaalinen diagnoosi. Olisi toteutettava ektooppisesti järjestetty erittävät tuumorit antidiureettisen hormonin (keuhkoputken karsinooma, tymooma, haimasyöpä, syöpä virtsanjohtimen syöpä pohjukaissuolen, Ewingin sarkooma), jolloin hyvänlaatuinen keuhkosairaudet (keuhkokuume, sieni-tauti, tuberkuloosi), lääkemyrkytys (vasopressiini, oksitosiini vinkristiini klooripropamidia, klorotiatsidi, tegretol, nikotiini, fenotiatsiinit, syklofosfamidi), hormonihäiriö (myxedema, Addisonin tauti, hypopituitarismi), somaattiset sairaudet ( erdechnaya epäonnistuminen, maksakirroosi).

Schwartz-Barterin oireyhtymän hoito

Tärkein terapeuttinen taktiikka on nesteen saannin jäykkä rajoitus. Sen kokonaiskulutus ei saa ylittää 0,5 l / päivä. Kun hätätilanteissa aivojen oireita soveltaa infuusio hypertonista natriumkloridiliuosta (3-5%), joka otettiin käyttöön nopeudella 3 ml / kg tunnissa samanaikaisesti laskimoon furosemidi. Lievissä ja lievissä muodoissa furosemidia ei käytetä vakavan natriourian takia. Tehokkaat lääkeaineet ovat oireeton munuaisten vasopressiiniin, kuten demeklosykliiniin (dexlomysiini). Se on määrätty oireyhtymän krooniseen muotoon annoksella 1,2 g / vrk. Kun sitä käytetään, on mahdollista aiheuttaa käänteinen muoto nephrogenic diabetes insipidus. Litiumkarbonaatin käyttö samaan tarkoitukseen on tuskin perusteltua, koska sillä on suuri myrkyllisyys ja voimakas sivuvaikutus.