Exchange-nefropatiat (oxaluria)

Vaihto tai dysmetabolic, nefropatia laajassa merkityksessä - sairaudet, jotka liittyvät vaikea vettä suolaa vaihtoa ja muita vaihto koko organismin. Dysmetabolic nefropatia kapeasti - polygeenisten perinnöllinen poikkeavuus oksaalihapon aineenvaihduntaa ja ilmenee perheen solukalvon epävakautta. Vaihto nefropatia jaettu ensisijainen - tulos munuaisvaurion muunnettujen tuotteiden aineenvaihduntaa kehossa, ja toissijainen, liittyy heikentynyt entsyymisysteemejä munuaisissa itse.

Ensisijainen oxaluria.

Useimpien oksalaattien lähde on endogeeninen prosessi. Oksalaattien edeltäjät ovat glysiini, fenyylialaniini, tyrosiini, tryptofaani, treoniini, asparagiini ja askorbiinihappo. Suuri endogeeninen oksalaattilähde on etanoliamiini. Lisäedellytykset oksalaattien endogeeniselle hyperpropotilalle - vitamiinin A, D, B ₆, tauriinin puute . Kaikki prekursorit muunnetaan oksaalihapoksi glyoksyylin kautta. Erityisen tärkeä on oksalaattien imeytyminen suolistossa. Oksaalihapon primääristen endogeenisten metabolisten häiriöiden kliiniset muodot ovat oksaloosi ja hyperoksaluria munuaiskivitaudin kanssa. Biochemisesti erottaa kahta tyyppiä, jotka molemmat ovat perinnöllisiä, ovat autonomisia ja recessivea.

1. Puute karbolidazy glyoksyylihappo katalysoi glyoksylaattia CO ₂ ja muurahaishappoa. Tämän reaktion kofaktori on tiamiini. Virtsan virtsan muunnoksessa vapautuu suuria määriä oksaalisia, glykolisia ja glyoksyylihappoja.
2. D-glyseraattidehydrogenaasin entsymaattisessa järjestelmässä oleva vika. Tällaisissa tapauksissa suuri määrä oksaalisia ja glyseriinihappoja erittyy virtsaan. Molemmat entsyymijärjestelmät toimivat maksassa. Kliinisesti nämä kaksi vaihtoehtoa eivät ole erotettavissa toisistaan.

Molemmissa tapauksissa koirien sukulaisilla on usein erilaisia munuaisten vaurioita. Äidinkielellä kätilöissä havaitaan keskenmenoja ja synnytyksiä. Oksaloosi on yleisempää pojilla. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot 65%: lla potilaista esiintyvät ennen 5-vuotiaita, 80% ei elä 20 vuoteen. Mitä aikaisemmin sairaus ilmeni, sitä huonompi ennuste - sitä lyhyempi potilaan elämä. Tämän patologian ensimmäiset ilmenemismuodot ovat virtsananalyysin muutoksia, kuten proteiiniuria ja hematuria, munuaiskolikko, pyelonefriitin toistuva kurssiohjaus. Lithiasis on pääasiassa kahdenvälistä, toistuva korallikiviä. Fyysisen kehityksen viivästyminen, osteoporoosi, sydänlihaksen muutokset, sydänjohtuminen, niveltulehdus kuvataan. Krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy nopeasti terminaalivaiheeseen. Oksaloosi on primäärisen oksalurian harvinainen kliininen muoto. Kirjallisuudessa on kuvattu hieman yli 100 dokumentoitua yleistynyttä oksaloosia. Merkittävästi yleisempi primäärinen eristetty hyperoksaluria. Sen kulku on hieman lievempi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy myöhemmin kuin oksaloosi. Ennuste on kuitenkin heikko. Koska vika lokalisoidaan maksan entsyymijärjestelmissä, eristetyn munuaisen siirto on hyödytöntä. Tällä hetkellä maksan ja munuaisen lohko on siirretty.

Toissijainen hyperoksaluria. Oksalaatti-kalsiumkristalluria

Oksalaatti-kalsiumkristalluria on yleinen ilmiö. On olemassa useita ryhmiä sen syistä. Yksi niistä - kalsiumoksalaatin saostuminen virtsassa. Virtsaa aina kylläiseen liuokseen kalsiumoksalaattia tavanomaisissa virtsan pH-arvot ovat lähellä 7 (5,5-7,2), liukoisuus kalsiumoksalaattia on hyvin pieni - 0,56 mg per 100 ml vettä. Kalsiumoksalaatin maksimiliukoisuus saavuttaa alle pH 3,0. Saostumisaste riippuu kalsiumin ja oksalaattien suhteesta (henkilöt, joilla hyperkalsiuria erittyy enemmän kalsiumoksalaattia); magnesiumsuolojen läsnäolosta (magnesiumvajauksen saostus lisääntyy); virtsan (sitraatit, celatiini, pyrofosfaatit) kolloidisten ominaisuuksien tukemiseen vaikuttavien aineiden ylimäärästä tai puutteesta; oksalaattien liiallisesta erittymisestä.

Ylimäärä oksalaattia erittyminen voi liittyä liialliseen sen tuotteet (enimmäkseen ei-geneettisesti aiheutti virheitä maksan entsyymien), lisääntynyt oksalaatin imeytymistä suolistossa, sekä paikallisen muodostumisen oksalaatin Munuaistiehyissä itse. Oksalaattien ylimääräinen tuotanto on mahdollista A- ja D-vitamiinin puutteissa sekä pyridoksiinin eksogeenisessä puutteessa tai endogeenisessä metabolisessa häiriötilanteessa. Samaan aikaan kehittyy tauriinin ja taurokolihappojen puute, minkä seurauksena glykoholihapon aineenvaihdunta muuttuu oksalaatin liialliseksi tuottamiseksi. Potilailla, joilla on heikentynyt virtsahapon metabolia (hyperurikemia), oksalaattikiviä esiintyy usein. 80%: lla potilaista, joilla on kihti, on oksalyahapon pitoisuus veressä.

Oksalaattien imeytyminen lisääntynyt suolistossa on mahdollista, koska oksaalihapon suolojen runsaat elintarvikkeet ovat suuria. Näitä ovat lehtipuutarhat (salaatti, sorrel, pinaatti), tomaatti ja appelsiinimehu, juurikkaat. Esittää geneettisesti perustuu enterooksalatny oireyhtymä tai Locken oireyhtymä, jossa lisääntynyt oksalaatin imeytymistä suolistossa riippuu hieman niiden kulutusta. Paikallista muodostumista oksalaatin munuaisissa - yleisin syy kohtalainen ja korkea oxaluria kiteiden muodostuminen virtsaan. On tunnettua, että solukalvot, mukaan lukien epiteelisoluissa, joka koostuu tunkeutuvien kerrosten proteiinien ja fosfolipidit. Solukalvon ulompi kerros putkessa olevan lumen suuntaan muodostaa pääosin fosfatidyyliseriini ja fosfatidyylietanoliamiini. Kun aktivointi fosfolipaasi typpiemästen (etanoliamiini ja sarja) lohkaistaan kalvon ja lyhyt metabolinen ketju muunnetaan oksalaatti. Jälkimmäiset yhdistyvät kalsiumionien kanssa ja muunnetaan kalsiumoksalaatiksi. Endogeenisen aktivaation tai bakteerien fosfolipaasien ilmentyminen on tulehdusreaktion olennainen osa. Lisääntynyt kalsiumin erittymistä oksalaatti ja kristalluria aina läsnä virtsassa potilaiden aktiivisen vaiheen pyelonefriitti, joka estää diagnosoida dysmetabolic nefropatia tyyppi oxaluria ennen subsiding tulehdus. Lisääntynyt fosfolipaasiaktiivisuus liittyy aina minkä tahansa luonteen munuaisten iskemiin ja proteiinien ja lipidien peroksidaation aktivointiin. Solukalvojen epästabiilisuus fosfolipaasien lisääntyneen aktiivisuuden kanssa on tila, joka on kuvattu polygeenisesti perittyä piirteeksi. Hyperoksaluria ja kiteytyminen ovat usein allergisen ilmiöitä, erityisesti - hengityselinten allergiaa. Oksalaattidateesin läsnäoloa käsitellään.

Markkerit calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanoliamiinin lisääntynyt erittyminen virtsaan, korkea aktiivisuus fosfolipaasi C virtsassa, lisääntynyt eritys kide anionit - oksalaatit ja fosfaatit.

Toissijaisen hyperoksalurian hoito

Sidottujen liiallinen juominen (2 litraa kohti 1,73 m ² ), erityisesti illalla ennen nukkumaanmenoa. Suosittelemme runsaasti kaliumia sisältävää peruna-kaalis ruokavaliota, joka on oksaalihapon suolaa. Suuri määrä oksalaatteja (lehtivihannekset, punajuuret, tomaatti ja appelsiinimehu) sisältävät tuotteet ovat rajalliset. Kaliumia ja magnesiumia sisältäviä hyödyllisiä elintarvikkeita ovat kuivatut hedelmät, leipä leseillä, kurpitsa, kesäkurpitsa, munakoiso, dogwood sekä tuoreet makeuttamattomat hedelmät. Lääkehoitoon kuuluu nimittäminen keväällä ja syksyllä - oksalurian luonnollisen parantamisen vuodenaikoina - kalvojen stabilisaattoreiden kuukausittaiset kulut. Anna vitamiineja A, B ₆, monimutkaisia valmisteita, jotka sisältävät E-vitamiinia yhdessä muiden antioksidanttijärjestelmän komponenttien kanssa, sekä pieniä magnesiumannoksia (panangiini tai asparkit). Merkitty ja pysyvä hyperoksaluria ilmaisevat dimefosfaattikurssit - xidifoni tai dimifosfoni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]