Suoliston välitön lymfooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lymfoidikudoksen ekspressoituneen dysplasian ja plasmosyyttien erilaistumisen pahanlaatuisten lymfoomien yhteydessä havaitaan usein monoklonaalista gammopatiaa. Tässä tapauksessa gammopatian luonne vastaa pääsääntöisesti kentän plasman solun erittymistä, johon lymfooma kehittyy.

Keskuudessa paraproteinemic Leukemia, selektiivisesti vaikuttaa ohutsuoleen on yleisin lymfooma seligmannite kuvattu ne, et ai. Vuonna 1968, kirjallisuudessa nimi sairaudelle on tunnusomaista sen eri oireita, "seligmannite lymfooma", "suolistosairaus ja raskaita ketjuja", "ensisijainen lymfooma ohutsuolen yläosassa," "Lähi-lymfooma" "lymfooma Välimeren"; WHO: n nimikkeistöstä - "ohutsuolen immunoproliferatiivisesta sairaudesta".

Huolimatta yksityiskohtainen kuvaus sellaista tapausten kliinisen ja morfologiset kuva, kirjallisuudessa ei ole olemassa vakiintunutta näkemyksiä etiologian ja patogeneesin tämän lymfooma. Nykyisen hypoteesi perustuu mahdollisesta roolista pitkittyneen paikallisen antigeenistimulaatiovaiheen ohutsuolen mikro-organismien alueilla, joilla esiintyy paljon suoliston infektioiden, ja potilailla, joilla on geneettinen alttius, altistuminen onkogeenisen virus, rakenteeltaan samankaltainen geenin synteesin säätelyssä IgA.

Tämä sairaus ilmenee pääasiassa toisen ja kolmannen vuosikymmenen elämässä, miehillä - 1,7 kertaa useammin kuin naisilla.

Perusteella ensisijainen patologian sijaitsee häiriöitä B-soluun -linkin lymphocytopoiesis liiallista tunkeutumista ominaisuus ohutsuolen limakalvon (vähemmän elimet jossa myös syntetisoida IgA, - nielun, keuhkoputkien-solut), joka määritetään patologinen immunoglobuliini. Raportti synteesissä proteiini ilmentyy täydellinen puuttuminen valon molekyylin a- ja beeta immunoglobuliiniketjuja ja viallisten raskasta ketjua ja vailla Fd-fragmenttia. Samanlaisia muutoksia havaitaan alueellisissa imusolmukkeissa. Vain 10-25% kuvatuista lymfoomista esiintyy veren monoklonaalisen IgA-komponentin ilmetessä. Tämä ominaisuus mahdollistaa sen, että tauti pidetään yhtenä kolmesta variantista immunokemiallinen raskasketjutauti: a-ketjut (seligmannite) merkittävästi harvinaiset sairaudet y-ketjut (Franklin) ja ft-ketjuja (Forte).

Ensimmäisessä vaiheessa on tunnusomaisia oireet heikentyneestä imeytymisestä. Potilaat, jotka valittavat löysää jakkaraa 10-15 kertaa päivässä, vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, nämä oireet on merkitty useita kuukausia ennen kuin he soittavat lääkäriin. Ihon peitot ovat kalpeita, hiukan hiutaleita, akrocyanoosin ilmiöitä ja voimakasta uupumusta. Painon puute on 13-27 kg. Kohdunkaulan, kainaloiden ja imusolmukkeiden kohdalla joissakin tapauksissa hieman lisääntynyt. Maksa ei suurenneta. Yksittäisissä havainnoissa perna osallistuu prosessiin sen merkityksettömällä kasvulla. Kun palpataatio on määritetty vatsaontelon kaikissa osissa vatsan, enemmän ympäri napa. Vatsa on turvonnut, tunne "testability" on käsillä. Vyötärö on turvonnut kaasuilla, ruminaa ja roiskumisen melu kuullaan. Tuoli on nestemäinen, tummanvihreä, jopa 2500 g päivässä. Reuna kgovi - kohtalaisen vakava anemia, trombosytopenia 9H10 ja ¹¹ / l, useita erilaisia leukosyyttien (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), joka riippuu liittyvien tulehdus. ESR kiihtyi 25-54 mm / h. Kokonaisproteiinin määrä on 24,5 - 59,6 g / l; albumiini - 40 - 45%; globuliinit: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beeta - 15 - 16,7%, y - 15 - 22,2%; veren kalium -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Kun immunologinen tutkimus ääreisveren lymfosyytteistä - kohtalainen väheneminen T-solujen määrässä ja B-lymfosyyttien lisääntyminen.

Kun X-ray taustalla laajennettu taittuu tyhjäsuolen limakalvolle hajallaan näkyvissä sumea lukuisia, joskus coalescing pyöreä ja ovaali vikoja täyttämällä +0,5-0,8 cm halkaisijaltaan, luo helpotus nyster- mäisyydestä. Joissakin paikoissa suolistossa voi olla spasmodisesti vähentynyt, suurentuneet alueelliset imusolmukkeet voivat muodostaa pieniä vaikutuksia suolen seinään.

Endoskooppisella tutkimuksella pohjukaissuolen limakalvo ja jejunumin alkuosat ovat löysät, puna-harmaat.

Määritettäessä immunoglobuliinien radiaalisella immunodiffuusiolla voidaan havaita vähenemistä IgG ja IgM, ja merkittävä kasvu IgA 4400 x 10 ³ IU / I), mutta tutkimuksessa, jossa monospesifistä seerumia IgA osoittaa kohtuullinen määrä normaalin IgA ja merkittävän määrän vialliset monomeerien - raskaiden ketjujen joka voi olla heterogeeninen elektroforeettisen liikkuvuuden ja molekyylipainon suhteen. Vapaa ja ketju, samoin kuin niiden yhdisteiden, voidaan määrittää pohjukaissuolen sisällön, sylki, uloste, virtsa.

Histologinen tutkimus Biopsia limakalvon määritetään ohutsuolen litistyminen Villi, puristus krypta tunkeutumisen oma kerros soluja vaihtelevalla plazmatizatsii, tarkkuudella kypsytetty plasmocytes paikkoja infiltraatin esiintyy solut, joilla ei ole selvää näyttöä erilaistumisen sytoplasmassa havaitaan kristalloidi sulkeumia, joiden luonnetta ei ole määritelty. Muutokset imusolmukkeissa voi olla hyvin erilaisia: alkuvaiheessa kuvan reaktiivisen hyperplasian imukudokseen, jossa on lisääntynyt määrä plasman soluja, myöhemmin toistuva biopsiat piirustus follikkelia paremman pienten lymfosyyttien enemmistönä immunoblast että leviämisen estämistä parakortikaalisen alueilla kapillaarien luo kuvan, joka muistuttaa angioimmunoblastnuyu lymfadenopatia. Ominaista tässä suoritusmuodossa on läsnä lymfoomat ovat lymfosyyttien ja plazmoblastov immunoblast alkuperäinen solu muotoja, joskus muistuttavat solut Pirogov-Langhans, Sezaryn ja Sternberg-solujen Berezovski, että joissakin tapauksissa johtaa virheelliseen diagnoosiin Hodgkinin tauti tai retikulosarkooma. Hallitsevuus immunoblast selviä merkkejä atypia ytimien osoittaa kehitystä immunoblastinen solulymfooman. Limakalvon ohutsuolen ja imusolmukkeet myös määritelty ominaisuus raskasketjutauti solujen välinen kristalloidi tai amorfista sulkeumia, tunnistus tai tunnistus hematoksyliini ottaa PAS-positiivisen reaktion.

Vatsavaipan lymfooman eristettyjen muotojen hoitoon kuuluu tuumorin infektoituneen segmentin poisto terveiden kudosten sisällä. Kuitenkin tämän taudin hoidon nykyinen kokemus osoittaa merkittävää terapeuttista vaikutusta pitkittyneestä 1 vuoden tai pidemmästä - tetrasykliinin käytöstä. Jos hoito aloitetaan taudin ensimmäisessä vaiheessa, on mahdollista saada remissio useita vuosia. Tämän vaikutuksen mekanismi on edelleen epäselvä. Lisäksi suositellaan vinkristiiniä, syklofosfamidia ja yhdessä niiden kanssa prednisolonia. Joidenkin glukokortikoidien pitkäaikainen käyttö ei aiheuta remission.

Kun vaihdetaan taudin aikana II «blast" vaiheessa, kun tunkeutumisen suolen seinämän lymfosarkooma solujen ulottuu kaikkien kerrosten, lisää vaaraa rei'itys suolen seinämän ja kehittäminen peritoniitti. Tuumorin genitaalisaatio perifeeristen imusolmukkeiden ääressä sanelee, että on tarpeen lähestyä hoidon hoidossa korkean asteen lymfoomien suunnitelmien mukaisesti.

Tauti liittyy korostunut dystrofiset muutokset sisäelimissä, kehityksen edistäminen infektiokomplikaatioita (abscessed keuhkokuume, tulehdus aivokalvoja, hemorraginen oireyhtymä), jotka ovat kuolinsyitä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]