Urachus-kysta synnynnäisenä poikkeavuutena

Kystien joukossa - patologiset muodostumat suljettujen onteloiden muodossa, joissa on erilainen sisältö - on sellainen poikkeama alkion rakenteissa kuin urachuksen kysta, joka tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen aikana. ICD-10: n mukaan tämä on virtsateiden synnynnäinen poikkeama, koodi - Q64.4

Epidemiologia

Pelkistämättömiin urachusjäämiin liittyvät patologiat vaikuttavat joidenkin tietojen mukaan hieman yli 1%: lla väestöstä, ja kystat muodostavat jopa 30% tapauksista (kun taas täysin avoin urachus on lähes 48% sen poikkeavuuksista).

Useimmiten (40% tapauksista) urachuskysta esiintyy kahden ensimmäisen elinvuoden lapsilla (noin yksi tapaus 5 tuhatta vastasyntynyttä kohti); yli 30% näistä kystisista muodostumista diagnosoidaan 2–6-vuotiailla lapsilla ja lähes 24% yli seitsemän vuoden ikäisillä lapsilla. [1]

Asiantuntijat huomauttavat, että aikuisten urachus-poikkeamat ilmenevät harvoin ja ne löydetään sattumalta. Lisäksi naisiin verrattuna urachuskysta havaitaan miehillä puolitoista - kaksi kertaa useammin. [2]

Syyt urachus-kystat

Kuten omphalomesenteric (suolen keltuainen) kanava, sikiön virtsakanava, urachus, joka tyhjentää virtsarakon ja yhdistää sen napanuoraan, on väliaikainen ylimääräinen alkion (väliaikainen) elin. Kuten  ihmisen alkio kehittyy,  näitä elimiä tai rakenteita, yleensä taantua tai niille luonnollinen häviämisestä (infektio). [3]

Urachuksen poikkeavuuksien syyt, mukaan lukien sen kystien muodostuminen, ovat tämän alkion rakenteen puutteellisessa kasvussa, toisin sanoen ne liittyvät sen epätäydelliseen liukenemiseen, joka johtaa erilaisiin patologioihin.

Siten navassa (navan alapuolella tai virtsarakon yläpuolella) lokalisoitu urachuskysta viittaa dysontogeneettisiin kystisiin muodostumiin. [4]

Riskitekijät

Nykyään synnynnäisten kystien kehittymisen yleisiä riskitekijöitä pidetään geneettisesti määriteltyinä alkiongeneesin piirteinä sekä tietyinä mesenkyymin solu- ja solujen välisen aineenvaihdunnan häiriöinä perinataalikaudella, jotka aiheuttavat patologisia muutoksia erilaisten anatomisten kudosten kudoksissa. Sikiön rakenteet. [5]

Seuraavia tekijöitä pidetään todennäköisinä tekijöinä, jotka lisäävät kohdunsisäisten poikkeavuuksien riskiä: raskauden patologiat, erityisesti myöhemmin istukan kypsymisen yhteydessä ; ympäristön teratogeeniset vaikutukset; alkoholi ja  tupakointi raskauden  aikana jne.

Synnyssä

Muodostumismekanismi - urachuskystan patogeneesi - selittyy sikiön ekstraalkionisten rakenteiden muodostumisen ajoituksen ja sen jälkeisen anatomisen muutoksen, vatsan seinämän muodostumisnopeuden ja virtsarakon esiinluovutuksen rikkomuksilla.

Joten urachus on jäänne allantoisista, joka muodostuu endodermista ja ekstraembryonisesta mesenkyymistä noin kolmannen raskausviikon aikana. Kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisinä viikkoina se liittyy alkioon, joka tarjoaa kaasunvaihtoprosessit ja aineenvaihduntatuotteiden erittymisen amnioniin (amnioninen virtsarakko).

Allantoisin väheneminen sen muuttuessa edelleen virtsarakon etuseinästä ulottuvaksi putkikanavaksi - urachus - havaitaan alkion viidennen ja seitsemännen viikon välillä. Lisäksi raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, koska virtsarakko on vasta alkamassa (seitsemännestä raskausviikosta), tämä kanava on avoin ja toimii kuten allantois. [6]

Kuitenkin toisen raskauskolmanneksen alussa, kun sikiön virtsarakko alkaa laskeutua lantion onteloon, urachus venyy ja kuudennen kohdunsisäisen kehityksen kuukaudessa siinä oleva luumen häviää, kun muodostuu keskimääräinen napanuora. Vatsakalvon ja vatsan etuseinän poikittaisen kojelaudan välinen (navan nivelsiteen mediaani).

Tapauksissa, joissa alkeellisen putkimaisen rakenteen (navan ja virtsarakon välissä) keskiosa ei kasva, jäljelle jäävään onteloon muodostuu suljettu ontelo, joka on vuorattu siirtymäepiteelillä - urachuskysta, jonka seinät koostuvat lihaksesta kuidut, ja sisällä voi olla nestemäistä ja kuorittua epiteeliä. [7]

Oireet urachus-kystat

Urachus-poikkeavuudet - ellei tulehdusta tapahdu - ovat usein oireettomia.

Monille ensimmäiset merkit voivat ilmetä, kun se on bakteeri-infektoitu Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas tai Streptococcus -kystoilla. [8]

Imeväisillä napanuoran alueella olevan kystisen muodostuman koko voi kasvaa kymmenkertaisesti, ja tämä aiheuttaa oireita, kuten useammin virtsaamista, ilmavaivoja, epämukavuutta retroperitoneaalisessa tilassa, jotka ilmenevät ahdistuksesta ja lapsen itkusta. Ja vastasyntyneillä, joilla on tällainen poikkeama, napanuora kastuu eikä parane pitkään aikaan.

Lue myös -  Kysta lapsessa: päätyypit, lokalisointi, syyt ja oireet

Kun kysta on aikuisilla merkittävä, se ilmenee jatkuvana täyteyden tunne vatsaontelossa ja virtsarakon ylikuormituksena, suoliston toiminnassa ilmenee ongelmia. Raskauden aikana urachus-kysta voi ilmetä naisilla, jotka valittavat vetokipuja napan alapuolella, joita liike pahentaa.

Kystat voivat avautua navan fistelin läpi, ja niiden sisältö voi myös tulla ulos  purkautumisesta navasta .

Tulehtuneella kystalla vatsakivut näkyvät napan alapuolella (erityisen voimakkaita suoliston aikana) ja kuume; napan lähellä oleva alue muuttuu punaiseksi ja voi turvota; mahdollinen kipu virtsaamisen aikana ja / tai hematuria (veri virtsassa). [9]

Urachuksen märkivä kysta voi repeytyä - vapauttaa märkivä eksudaatti navan läpi tai saada se virtsarakon tai vatsaontelon sisään. Ensimmäisessä tapauksessa havaitaan pyuria, ja toisessa on peritoniitin uhka  .

Komplikaatiot ja seuraukset

Kystan infektio ja sen tulehdus ovat täynnä vakavia seurauksia ja komplikaatioita, erityisesti sen edellä mainittua märkimistä sekä napanuoran muodostumista.

Märkivän eksudaatin pitkittyneen ulosvirtauksen tulos voi olla  navan omfaliitti .

Kystojen pitkäaikainen komplikaatio on pahanlaatuisuus, jonka ilmaantuvuus kliinisten tietojen mukaan on enintään 0,01%.

Diagnostiikka urachus-kystat

Diagnoosi alkaa vatsan seinämän tutkimuksella ja tunnustelemalla. Veri- ja virtsakokeita voidaan määrätä myös bakteeri-infektion varalta.

Urachuksen kystisen muodostumisen instrumentaalinen diagnoosi suoritetaan kuvantamismenetelmillä: vatsaontelon sonografia (ultraääni) ja vatsan suprapubinen alue (virtsarakko), tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI). Kystografia suoritetaan myös.

Urachus-kysta visualisoidaan ultraäänellä vatsan ulkopuolisen massan muodossa, jolla on alhainen ekogeenisyys, joka sijaitsee ihon ja vatsan etuseinän välillä navan alapuolella - vatsan keskiviivaa pitkin. Tulehtuneen kystan sisältö voi tuntua hajanaiselta.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan mesenterian tai vitelliinikanavan kystalla, tyrä - napa- tai vatsan etuseinä, virtsarakon tai ileumin divertikulaarilla (Meckelin divertikulaari) lantion elinten tulehduksella.

Hoito urachus-kystat

Oireettoman urachus-kystan läsnäolo ei yleensä tarvitse lääketieteellistä apua. Toinen asia, jos se lisääntyy tai siihen liittyy joitain oireita. Ja kolmas tilanne on, kun kysta tulehtuu. Ja kahdessa viimeisessä tapauksessa hoito on välttämätöntä. [10]

Ja tämä on kirurginen hoito, joka koostuu kystan tyhjentämisestä ja  poistamisesta  (pienille kooille - laparoskooppisesti). [11], [12]

Ennaltaehkäisy

Tähän mennessä on mahdotonta estää sikiön virtsateiden synnynnäisiä poikkeavuuksia.

Ennuste

Urachus-kystan pitkän aikavälin ennustetta - ellei se tartu - pidetään suotuisana.