Hirschsprungin tauti (synnynnäinen megakoloni)

Hirschsprungin tauti (synnynnäinen megacolon) - synnynnäinen poikkeavuus hermotuksen suolen alempi, yleensä rajoitettu paksusuolen, mikä johtaa osittaiseen tai täydelliseen toiminnallinen suolitukos. Oireita ovat jatkuva ummetus ja laajentunut vatsa. Diagnoosi perustuu bariumuuttoon ja biopsiaan. Hirschsprungin taudin hoito on kirurginen.

[1], [2], [3], [4]

Mikä aiheuttaa Hirschsprungin taudin?

Hirschsprungin tauti johtuu sisäsyiden seinämän autonomisesta hermosärmästä (Meissner ja Auerbach) luontaisesta puuttumisesta. Yleensä vaurio on rajoitettu distaaliseen paksusuoleen, mutta se voi kattaa koko paksusuolen tai jopa koko paksun ja ohutsuolen. Peristaltiikan kyseinen segmentti puuttuu tai epänormaali, joka johtaa pysyvään ja sileän lihaksen kouristus osittainen tai täydellinen suolitukos kasaantumiseen suolen sisältö ja massiivinen laajentuma proksimaalisen, yleensä innervated segmentti. Melkein koskaan vuorottelevat vauriot ja vaikuttamattomat segmentit.

Hirschsprungin taudin oireet

Hirschsprungin taudin yleisimpiä oireita ilmenee aikaisin: 15% potilaista ensimmäisen kuukauden aikana, 60% - yhden vuoden ja 85-4 vuoden ikäisiä. Imeväisillä ilmenemismuotoihin kuuluvat krooninen ummetus, suurentunut vatsa ja lopulta oksentelu kuten muilla alentavilla tukkeilla. Joskus lapset ovat hyvin lyhyitä aganglioza merkityllä alueella vain lieviä tai toistuvia ummetus, usein vuorottelevat jaksot lievä ripuli, mikä johtaa myöhään diagnoosin. Vanhemmilla lapsilla, oireita voivat olla ruokahaluttomuus, ettei psykologinen halu ulostaa, ja katsottuna tyhjän peräsuolesta palpoitavien jakkara yläpuolella ahdistus. Lapsella voi olla hypotrofia.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungin enterokoliitti (toksinen) - hengenvaarallinen komplikaatio Hirschsprungin tauti, joka johtaa huomattavaan laajentamiseen paksusuolen, minkä jälkeen kehittyy usein sepsis ja sokki.

Hirschsprungin enterokolitien syynä liittyy proksimaalisen segmentin voimakas jatke suolen tukkeutumisen, suolen seinämän harvennuksen, ylimääräisen bakteerikasvun ja suolen mikro-organismien liikkeen vuoksi. Shock voi kehittyä nopeasti, ja kuolema sen jälkeen. Siksi säännöllisiä Hirschsprungin tautia sairastavien lasten säännöllisiä tutkimuksia tarvitaan.

Hirschsprungin enterokoliitti kehittyy useimmiten ensimmäisinä kuukausina ennen kirurgista korjausta, mutta se voi myös tapahtua leikkauksen jälkeen. Kliinisiin ilmiöihin sisältyy lisääntynyt kehon lämpötila, lisääntynyt vatsakipu, ripuli (joka voi olla verinen) ja jatkuva ummetus.

Ensimmäinen käsittely - tuetaan loppuun saattamisen kanssa nesteen, suoliston purku kautta nenämahaletkun ja peräsuolen, laajakirjoisten antibioottien, mukaan lukien anaerobiset bakteerit (esim., Yhdistelmä ampisilliinia, klindamysiini ja gentamisiini). Jotkut asiantuntijat ehdottavat menoja peräruiskeet suolaliuoksella puhdistaa suolistoa, mutta niiden pitäisi olla varovainen, ettei lisätä painetta paksusuolessa ja aiheuttaa puhkeamiselle. Kuten yllä on mainittu, radikaalihoito on kirurginen.

[5], [6]

Hirschsprungin taudin diagnosointi

Hirschsprungin taudin diagnoosi tulee olla mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Mitä kauemmin sairautta ei hoideta, sitä suurempi on todennäköisyys kehittää Hirshprungin enterokoliitti (toksinen megakoloni), jolla voi olla fulminantti virtaus ja johtaa lapsen kuolemaan. Useimmissa tapauksissa voidaan diagnosoida ensimmäisinä kuukausina elämässä.

Ensimmäinen taktiikka sisältää ruiskutuksia, joissa on bariumia tai joskus peräsuolen biopsia. Irrigoskooppi voi paljastaa halkaisijan eron suurennetun, proksimaalisen, normaalisti innervoituneen segmentin ja kavennetun distaalisen segmentin (aggangioalue) välillä. Irrigoskooppisuus on suoritettava ilman ennakkovalmistelua, mikä voi laajentaa vaikuteltua segmenttiä, mikä tekee tutkimuksesta epätyypillisen. Koska piirteitä ei välttämättä ole läsnä vastasyntyneellä ajanjaksolla, viivästynyt kuva on tehtävä 24 tuntia myöhemmin; Jos paksusuoli on vielä täynnä bariumia, "Hirschsprungin taudin" diagnoosi on todennäköistä. Kun peräsuolen biopsia voidaan havaita gangliosolujen puuttumisesta. Värjäys asetyylikoliiniesteraasille voidaan suorittaa paljastamaan voimakkaita hermovärejä. Joillakin keskuksilla on myös mahdollisuus suorittaa reumomomometriaa käsittelevä ohjelma, joka voi paljastaa epänormaalin innervaation. Lopullinen diagnoosi edellyttää peräsuolen biopsiaa koko peräsuolen paksuuteen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hirschsprungin taudin hoito

Hirschsprungin tautia hoidettaessa vastasyntyneen ajanjaksoihin sisältyi tavallisesti kolostomia agangliozia-alueen yläpuolella paksusuolen dekompressiota varten ja myös lapsen kasvaessa ennen operaation toista vaihetta. Koko aganglio-alueen myöhempi resektio ja paksusuolen alentaminen suoritetaan. Samaan aikaan jotkut keskukset suorittavat yhden vaiheen toimenpiteen vastasyntyneiden aikana.

Lopullisen korjauksen jälkeen ennuste on hyvä, vaikka jotkut lapset kokevat kroonisen motorisen vamman, johon liittyy ummetus ja / tai tukos oireita.