Osteosarkooma lapsilla

Osteosarkooma on korkeatasoinen primaarikudoskasva, joka koostuu karanmuotoisista soluista ja jolle on ominaista osteoidin tai kypsymättömän luukudoksen muodostuminen.

[1], [2]

Epidemiologia osteosarcomm

Osteosarkooman esiintyvyys on 2,1 / 1 000 000 väestöä vuodessa. Ikääntymisikä on 10-19 vuotta. Vanhemmassa iässä osteosarkooma esiintyy yleensä ennorbidissa (Pagetin tauti, aiemmin luun säteilytys, useat eksostosot, kuitumainen luun dysplasia).

Osteosarkooma (useimmiten 90% tapauksista) on yleisimpiä lokalisointi pitkät putkimaiset luut. Polviniveltä muodostavat luut vaikuttavat 50 prosentissa tapauksista, olkapään proksimaalisen pään - 25 prosentissa.

[3], [4], [5], [6], [7]

Osteosarkooman diagnoosi

Puolet osteosarkooman tapauksista havaittiin emäksisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntymistä veriplasmassa, mutta tämä oire on epäspesifinen, koska se esiintyy monissa luusairauksissa.

Paikallisesti, tiheä kasvain liittyy luuhun. Kipu on osteosarkoomapotilaiden yleisimpiä valituksia. Viereisissä nivelissä ei tavallisesti tapahdu irtoamista, liikkeet säilyvät. Patologisia murtumia esiintyy alle 1 prosentissa tapauksista. Myös systeemiset oireet ovat harvinaisia.

[8], [9], [10], [11]

Radiografia

Yleisimmät luukasvainten radiografiset oireet ovat osteolyysin tai patologisen (kasvaimen) osteogeneesin fokaaleja. Noudata usein sekalaista kuvaa, jolla on komponentti. Diagnostiikkasuunnitelmassa monimutkaisin on osteolyyttinen luuston muutos. Tässä tapauksessa osteosarkooma on erotettava fibrosarkoomista, luukystoista, jättisolukasvaimesta. Kasvaimen osteogeneesi on yksi osteosarkooman luotettavista oireista.

Luun kasvainten radiologinen arviointi suoritetaan seuraavien parametrien mukaisesti.

• Osteosarkooman lokalisointi. Mukaan teorian "kentän" karan muotoisen kasvaimet (mukaan lukien osteosarkooma) paikallinen pääasiassa pitkien luiden metafyysialueilla, kun taas kasvaimissa pieniä pyöreitä soluja (Ewingin sarkooma, ei-Hodgkinin lymfooma), - diafyysissä.
• Osteosarkooman rajat. Tarkastele kasvunopeutta ja ympäröivien kudosten reaktioita. Maligniin ja aggressiivisiin hyvänlaatuisiin kasvaimiin on ominaista sumea raja tai niiden puuttuminen.
• Luiden hävittäminen. Tämä merkki on luotettava oire luukasvaimessa. Merkittävin luun tuhoutuminen havaitaan korkealaatuisilla pahanlaatuisilla syillä. Se toimii kasvaimen aktiivisuuden merkkinä.
• Luun matriisin tila (patologinen osteogeneesi). Lisääntyneen tiheyden alueet voivat johtua kalkkeutumisen, skleroosin vaurioista tai vastaperustetusta luukudoksesta.
• Periosteumin reaktio. Hyvänlaatuiset kasvaimet eivät pääsääntöisesti aiheuta periosteumin tuhoutumista. Pahanlaatuiset luiden kasvaimet, päinvastoin. Tunnettu siitä, että läsnä on voimakas periosteaalinen reaktio laajalla siirtymävyöhykkeellä ja pehmytkudosten osallistuminen prosessiin.

Merkittävää roolia kasvainten esiintyvyyden arvioinnissa leikataan skintigrafisella luiden tarkastelulla. Tuumorin ja ympäröivien kudosten välinen suhde arvioidaan angiografialla ja MRI: llä.

Osteosarkooman hoito lapsilla

1980-luvun alkuun asti yleisesti hyväksytty taktiikka paikallisen osteosarkoomaan muodon hoidosta oli raajan amputaatio ylempään nivelten suhteen luun vaikutukseen. Orgaanisen säilymisen ansiosta kemoterapian käyttöönotto ja ortopedisen tekniikan parantaminen olivat mahdollisia. Tällä hetkellä tällaiset toimet suorittavat useimmat osteosarkoomaa sairastavat potilaat, hoidon tulokset eivät heikkene. Tarvittava edellytys elimen säästötoimenpiteiden suorittamiselle on mahdollisuus tuumorin resektoimiseen terveiden kudosten rajoissa ja jälkikäteen raajojen toimintojen palauttaminen. Varmista, että otat huomioon potilaan halun toiminnan tyypistä.

Toimenpiteen koko määrää kasvaimen lokalisoinnin ja koon. Hoidon kirurgisen vaiheen laadulliselle toteuttamiselle tarkan kuvan tarkka kuvaus on erittäin tärkeä. Toimenpiteen poiston ja pitkän aikavälin seurausten suuruus riippuu suuresti neuromuskulaaristen nipujen osallistumisesta kasvaimen prosessiin. Tarkka visualisointia varten on suositeltavaa käyttää preoperatiivista angiografiaa. Tappion tärkein kasvaimen verisuonia ja hermoja, sekä laaja osallistuminen ympäröivien kudosten tai saastuminen kasvainsolujen, määritellään biopsia - vasta-säästävä leikkaus.

Kemoterapia on merkittävästi edistänyt osteosarkooman hoidon tulosten parantamista. Tehokkaimmat lääkkeet ovat doksorubisiini, sisplatiini, ifosfamidi ja metotreksaatti suuressa annoksessa. Postoperatiivisen kemoterapian päätavoite on saavuttaa paikallinen kasvainten hallinta.

Osteosarkooma on kasvain, joka ei tunne radioaktiivista säteilyä. Antitumoraalinen vaikutus saavutetaan vain annoksilla, mikä johtaa vaikeisiin ja peruuttamattomiin sivuvaikutuksiin. Tällä hetkellä säteilytystä käytetään lieventävän tarkoituksen suhteen ei-detektoitavissa kasvaimissa (aksiaalisen luuston osteosarkooma, luunpää luut) ja luumetastaasien läsnäollessa.