Systeeminen vaskuliitti

Systeeminen vaskuliitti on heterogeeninen sairausryhmä, joka perustuu immuuni-tulehdukseen ja verisuoniseinän nekroosiin, mikä johtaa sekundaarisiin vaurioihin eri elimissä ja järjestelmissä.

Systeeminen vaskuliitti on suhteellisen harvinaista ihmisen patologiaa. Epidemiologiset tutkimukset systeemisen vaskuliitin nuoren muodon esiintyvyydestä eivät. Tieteellisissä ja tieteellisissä ja käytännöllisissä kirjallisuuksissa tarkastellaan systeemista vaskuliittia reumaattisten sairauksien ryhmässä. Luokitus perustuu sekä systeeminen vaskuliitti työntekijöiden ehdottamat asiantuntijat ovat morfologiset ominaisuudet: koko vaikuttaa alusten, tai nekrotisoiva granulomatoottinen tulehdus merkin läsnäolo granuloomien giant monitumaisia soluja. ICD-10 systeeminen vaskuliitti tullut osa XII «Systeeminen sidekudos" (M30-M36) ja alaluokat 'kyhmytulehduksen ja siihen liittyvien tilojen' (MZ0) ja 'Muu kuolioituvan vaskulopatia' (M31).

Systeemisen vaskuliitin yleisluokitusta ei ole olemassa. Koko tämän sairausryhmän tutkimuksen historiassa on pyritty luokittelemaan systeemisen vaskuliitin kliinisten ominaisuuksien, perustavanlaatuisten patogeenisten mekanismien ja morfologisten tietojen mukaan. Useimmissa nykyaikaisissa luokituksissa nämä taudit on jaettu primaarisiin ja sekundäärisiin (reumaattisiin ja infektioon liittyviin sairauksiin, kasvaimiin, elinsiirtoon) ja vaikutusten kohteena olevien alusten kaliiperiin. Viimeisin saavutus oli systeemisen vaskuliitin yhtenäisen nimikkeistön kehittäminen: kansainvälisessä sovittelukonferenssissa Chepel Hillissä (USA, 1993) hyväksyttiin systeemisen vaskuliitin yleisimpiä muotoja koskevien nimien ja määritelmien järjestelmä.

Epidemiologia

Systeemisen vaskuliitin ilmaantuvuus väestössä vaihtelee 0,4 - 14 tai useammasta tapauksesta 100 000 väestöä kohden.

Systeemisen vaskuliitin sydämen vajaatoiminnan tärkeimmät variantit:

• Kardiomyopatia (spesifinen sydänlihastulehdus, iskeeminen kardiomyopatia). Ruumiinavaustietojen ilmaantuvuus on 0 - 78%. Useimmiten esiintyy Chard-Straussin oireyhtymässä harvemmin - Wegenerin granulomatoosi, nodulaarinen polyarteriitti ja mikroskooppinen polyarteriitti.
• Koronariity. Onko aneurysma, tromboosi, kerrostuma ja / tai stenoosi ja jokainen näistä tekijöistä voi johtaa sydäninfarktin kehittymiseen. Yhdessä patomorfologisista tutkimuksista havaittiin sepelvaltimotauti potilailla, joilla oli nodulaarinen polyarteriitti, 50% tapauksista. Kawasaki-taudin suurinta sepelvaltimotaudin esiintymistä havaittiin, ja aneurysma kehittyi 20 prosentilla potilaista.
• Perikarditы.
• Endokardiitti ja venttiilivauriot. Viimeisten 20 vuoden aikana on ilmennyt useampia ilmoituksia venttiilien erityisistä vaurioista. Se voi olla systeemisen vaskuliitin yhdistyminen antifosfolipidisyndrooman (APS) kanssa.
• Johtojärjestelmän häiriöt ja rytmihäiriöt. Ne ovat harvinaisia.
• Aortan tappio ja sen dissection. Aortta ja sen oksat ovat proksimaalisen päätepisteitä kohde Takayasun arteriitti ja Kawasakin tauti, sekä jättisoluarteriitti. Samalla menetys pieniä aluksia, ja vasa vasorum aortta, havaitaan toisinaan suonitulehdus liittyy antineytrofilpymi soluliman vasta-aineita (ANSA), voi johtaa aortiitti.
• Keuhkosyöpä. Keuhkoverenpainetaudin tapaukset vaskuliitissa ovat harvinaisia, yksittäisiä tapauksia havaitaan nodulaarisen polyarteriitin kanssa.
• Tärkeimmät sydän-ja verisuonitaudit ja niiden esiintymistiheys systeemisellä nekrotisoivalla vaskuliitilla.
• Kardiomyopatia - jopa 78% riippuen havaitsemismenetelmistä (iskeeminen kardiomyopatia - 25-30%).
• Sepelvaltimotappio (stenoosi, tromboosi, aneurysmojen muodostuminen tai kerrostuminen) on 9-50%.
• Perikardiitti on 0-27%.
• Sydän johtosysteemin (sinus- tai AV-solmun) ja rytmihäiriöiden (usein supraventrikulaaristen) rytmihäiriöt ovat 2-19%.
• Tappion venttiilit (dicliditis, aseptinen endokardiitti) useimmiten poikkeuksena (joskin merkkejä sydänläppäsairaus voi esiintyä 88%: lla potilaista, ja suurin osa niistä on epäspesifisiä tai toiminnallisista syistä johtuvat).
• Aortan (proksimaalisen aortan oksat) lohkaisu - poikkeustapauksissa Wegenerin granulomatoosin ja Takayason arteriitin kanssa.
• Keuhkosyöpä - poikkeustapauksissa.

Viime aikoina yhdessä systeemisen vaskuliitin aktiivisuuden kanssa määritetään myös elinten ja järjestelmien vaurion indeksi, mikä on tärkeä sairauden tuloksen ennustamiseksi.

Kardiovaskulaarisen järjestelmän vaurion indeksi sydämen vaskuliitissa (1997)

Sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioita koskevat kriteerit	Määritelmä
Angina pectoris tai sepelvaltimo ohitussiirteen	Angina historiassa, vahvisti ainakin EKG-tiedot
Sydäninfarkti	Sydäninfarkti anamneesissa, joka on vahvistettu vähintään EKG-tiedoilla ja biokemiallisilla testeillä
Toistuva sydäninfarkti	Sydäninfarktin kehitys vähintään 3 kuukautta ensimmäisen jakson jälkeen
Kardiomyopatia	Krooninen kammion toimintahäiriö, joka vahvistetaan kliinisen kuvan ja muiden tutkimustulosten perusteella
Sydänventtiili	Vaikea systolinen tai diastolinen kohina, joka on vahvistettu lisätietomenetelmien perusteella
Perikardiitti yli 3 kuukautta tai gerecardiotomia	Eksudatiivinen tai constrictive perikardiitti vähintään 3 kuukautta
Hypertensio (diastolinen verenpaine yli 95 mmHg) tai verenpainetta alentavia lääkkeitä	Lisääntynyt diastolinen verenpaine yli 95 mm Hg. Tai tarvetta ottaa verenpainelääkkeitä

Potilaan läsnäolosta tai poissaolosta riippuen nämä vauriot ovat vastaavasti 1 tai 0 pistettä. Elinten kokonaisvaurioiden arviointi heijastaa niiden toimintahäiriön astetta verisuonien tulehduksen ja / tai hoidon taustalla. Vaskuliitista johtuvien elinvaurioiden merkkejä tulee säilyttää potilailla 3 kuukauden ajan. Elvävikojen merkkien uudelleen ilmaantuminen katsotaan vasta syntyneeksi, jos sen ensimmäisen esiintymisen jälkeen on kulunut yli kolme kuukautta. Vaskuliittia sairastavilla potilailla on keskimäärin 3 pistettä. Kun potilasta seurataan, indeksi voi joko pysyä samalle tasolle tai nousta (korkeintaan 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Systeemisen vaskuliitin luokitus ICD-10: n mukaan

• MZ0 Nodulaarinen polyarteriitti ja siihen liittyvät olosuhteet.
• F-M30.0 Nodulaarinen polyarteriitti.
• M30.1 Polyarteriitti, keuhkosairaus (Czordzha Strauss), allerginen ja granulomatoosi angiitis.
• M30.2 Nuorten polyarteriitti.
• MZ0.Z Limakalvon ihon lymfo-modulaarinen oireyhtymä (Kawasaki).
• M30.8 Muita nodulaarisen polyarteriitin oireita.
• M31 Muut nekrotisoivat vaskulopatiat.
• M31.0 Hypersensitiivinen angiitis, Guzacecherin oireyhtymä.
• M31.1 Tromboottinen mikroangiopatia, tromboottinen ja trombosytopeeninen purppura.
• M31.2 Mortal median granuloma.
• M31.3 Wegenerin granulomatoosi, nekrotisoiva hengityselinten granulomatoosi.
• M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu).
• M31.5 Giant cell arteritis ja reumaattinen polymyalgia.
• M 31.6 Muu jättiläiskudosarteriitti.
• M31.8 Muut määritellyt nekrotisoivat vaskulopatiat.
• M31.9 Epäpuhtauttava vaskulopatia.

Lapsuudessa (paitsi jättisoluartriitti kanssa lihasreuma) voi kehittyä eri vaskuliitti, vaikka kokonaismäärä systeeminen vaskuliitti lähinnä huonosti aikuisia. Kuitenkin kun kyseessä on sairauden systeemisen verisuonitulehdusryhmässä lapsen on erilainen pulmallisen alussa ja tietenkin ilmeisiä oireita ja kirkas samaan aikaan - aiempaa optimistisempi kannalta varhain ja riittävän hoidon kuin aikuisilla. Kolme lueteltujen tautien luokittelussa käynnistää ja kehittää pääasiassa lapsuudessa ja on erinomainen systeeminen vaskuliittisyndroomat aikuisia, jotta he voivat käyttää nimitystä nuorten systeeminen vaskuliitti: kyhmytulehdus Kawasakin oireyhtymä, epäspesifinen aortoarteriit. Nuorille systeeminen vaskuliitti ehdottomasti koskea ja Henoch-Schönleinin purppura (veristä vaskuliitti), vaikka ICD-10 tauti on luokiteltu "verisairaus", kuten allerginen Schönleinin-Henochin purppura.

[8], [9], [10]