Suoliston suvun (nuorten) polyposi

Perhe (nuorille) polypoosin paksusuolen - perinnöllinen sairaus, jossa autosomaalinen hallitseva lähetystä. On useita polypoosin paksusuolen. Polyypit, kirjallisuuden mukaisesti, on yleisesti todettu murrosiässä, mutta ne esiintyvät varhaislapsuudessa, ja jopa vanhuudessa. Uskotaan, että tämän tyyppinen familiaalinen polypoosi erittäin on syövän kehittymistä: muutosta polyyppi (tai polyypit) paksusuolen syöpä on mahdollista 95%: ssa tapauksista, kehittyy yleensä syöpä varhaisessa vaiheessa, jopa 40 vuosi. Kuvaa yhdistelmä polypoosin paksusuolen syövän mahalaukun syöpä, ampullit merkittävä pohjukaissuolen papillan (Vater) ja jopa paikallisia ohutsuolessa (jossa se yleensä on erittäin harvinainen), vaikka polyypit tässä sairaudessa, joka sijaitsee proksimaalisesti paksusuoleen, yleensä ei tapahdu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

Yleensä on havaittavissa suuri määrä polyyppejä koko paksusuolesta, joissakin tapauksissa ne ovat erityisen lukuisia peräsuolessa. Niiden koko on erilainen: kirjaimellisesti suuntaan muutama senttimetri halkaisijaltaan. Histologisessa tutkimuksessa polyyleillä ei ole minkäänlaisia ominaispiirteitä, eivätkä ne eroa tavanomaisista adenomaattisista, harvemmin - rauhasten ja villityypistä. Joskus havaitaan yksi tai useampi syöpä.

Suoliston suvun polypoosin oireet

Useimmissa tapauksissa, ennen komplikaatioiden kehittymistä, tauti on oireeton, vain joillakin potilailla taipumus esiintyä suolistosairauksien usein. Polypsit havaitaan joko vahingossa - suorakuntoisilla tai colonoskopialla kliinisen tutkimuksen aikana tai siinä tapauksessa, että näitä tutkimuksia suoritettiin täysin eri epäillyn sairauden varalta. Röntgentutkimus (irrigoscopy) paljastaa vain suurikokoiset polypeptit (2 cm tai enemmän). Tunnustamaan tauti on selvä arvo ja polveutumista historia: olemassaolo yhden ja useiden perheen polypoosin paksusuolen syöpä (tai syöpäleesiota suhteellisen nuorena) pitäisi varoittaa lääkäri esimerkiksi joidenkin (mahdollisesti piilevä polypoosin) taudin tässä paikassa.

Paksusuolen suvun polypoosin kurssi ja komplikaatiot

Kurssi voi olla melko edullinen - oireeton tai vähäinen dyspepsia. Kuitenkin, niin on olemassa komplikaatioita: massiivinen verenvuoron kudoksen nekroosia yksittäisten polyypit obstruktiivinen koolonin tukkeuma kun polyyppi tai enemmän polyypit saavuttaa suurempi koko, ja lopuksi, pahanlaatuinen rappeutumista polyypit, joka jossain vaiheessa kasvaimen kehittymisen antaa taudin sen "kliinisiä väri" (oireet) , joka on tyypillisesti syöpä yleensä.

Suoliston suvun polypoosin hoito

Paksusuolen polyposikseen ei ole erityistä hoitoa. Koska kasvain muutos polyyppien esiintyy usein nuoruudessa ja vanhempia, jotkut lääkärit ovat varmoja tämän diagnoosin ja koska surullinen kohtalo lähiomaiset (varhainen kuolema paksusuolen syöpä), suosittelemme, että potilailla, joilla ileostomia leikkauksen kolektomian. Joissakin tapauksissa, poistamisen jälkeen suurin osa paksusuolen pysty laittaa ileorektalny anastomoosin joka tarjoaa nähden potilaan normaalia elämää. Kun pysty leikkausta (tai potilas kieltäytyy siitä) esitetään tiettyjä noudattamista säästävät ruokavalio ja murto teho (5-7 kertaa päivässä) tarvittaessa - nauttimisella asianomaisen henkilökohtainen säteilyannos valmisteita ruoansulatusentsyymien (pankreatiinia panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza ja muut). Näiden potilaiden tulee olla alle jatkuvassa valvonnassa lääkärin, joilla on vähintään 1 kertaa 6-8 kuukautta kolonoskopia (voidaan vuorotella bariumperäruiske). Päättäessään lapsen syntymää, jos perheen toinen vanhemmista oli ollut tapaus (tai joissakin tapauksissa jopa enemmän) perheen useiden polypoosin paksusuolen, tarvitset perinnöllisyysneuvontaa. Tunnistamisessa ainakin yksi tapaus, jossa useiden polypoosin paksusuolen on tutkittava kaikki lähiomaiset varten varhainen havaitseminen taudin ja vahvistus perheensä, esi alkuperä.