Vasemman ja oikean munuaisen angiomyolipoma

Hyvänlaatuisten kasvainten joukossa on sellainen spesifinen kasvain kuin angiomyolipoma, joka voidaan havaita vahingossa vatsan elinten kuvantamisen aikana. Vaikka tämä kasvain saavuttaa tietyn koon, se voi aiheuttaa useita oireita ja komplikaatioita.

Ensimmäinen yleisin angiomyolipoman lokalisointi on munuaiset,  [1]toinen on maksa; harvoin tällainen kasvain muodostuu pernaan, retroperitoneaaliseen tilaan, keuhkoihin, pehmytkudoksiin, munasarjoihin, munanjohtimiin.

Epidemiologia

Munuaisten angiomyolipoma - tämän elimen yleisin hyvänlaatuinen kasvain - kehittyy satunnaisesti 0,2-0,6%: lla ihmisistä 40 vuoden jälkeen, ja potilaat ovat hallitsevia. [2]

Kliinisten tilastojen mukaan 80% tapauksista esiintyy yksittäisiä muodostelmia.

Angiomyolipoma on harvinaisempi lapsilla kuin aikuisilla. Tutkimusten mukaan 75%: lla lapsista, joilla on 10 -vuotiaita tuberkuloosiskleroosia, todetaan munuaisten angiomyolipoma ja sen koko kasvaa yli 50%: ssa tapauksista. [3], [4]

Syyt angiomyolipomas

Angiomyolipoman tarkkoja syitä ei tunneta, ja sitä voi esiintyä satunnaisesti keski-ikäisillä aikuisilla. Mutta versiolla näiden kasvainten geneettisesti määritetystä alkuperästä on vahvoja todisteita. Joten useimmiten munuaisten angiomyolipoma liittyy perinnölliseen perinnölliseen sairauteen -  tuberoosiskleroosiin , joka johtuu mutaatiosta kahdesta tuumorisuppressorigeenistä: TSC1 (kromosomin 9q34 pitkä haara) tai TSC2 (lyhytvarteen kromosomi 16p13) ja joissa - liiallisen lisääntymisen vuoksi - muodostuu hyvänlaatuisia kasvaimia, joilla on erilainen lokalisointi, mukaan lukien useat munuaisten angiomyolipomat.

Munuaisten parenkyymin angiomyolipoma, jossa on kystisiä muutoksia, havaitaan lähes kolmanneksella potilaista, joilla on sellainen etenevä systeeminen sairaus kuin keuhkojen  lymfangioleiomyomatoosi  (LAM), sekä sen melko yleinen yhdistelmä tuberoosiskleroosin kanssa. [5]

Lapsilla on yhteys useiden angiomyolipoomien ilmaantumisen ja synnynnäisen enkefalotrigeminaalisen angiomatoosin (Sturge-Weberin oireyhtymä) läsnäolon välillä, jotka johtuvat satunnaisista mutaatioista GNAQ-geenissä (koodaavat guaniininukleotidia sitovaa proteiinia G) tai tyypin I neurofibromatoosiin ( neurofibromiini 1 -proteiinin NF-1 tulos).

Riskitekijät

Asiantuntijat pitävät tuberoottista skleroosia vakavimpana riskitekijänä tämän kasvaimen kehittymiselle: kahdenvälisiä angiomyolipoomia - vasemman munuaisen angiomyolipoma ja samanaikaisesti oikean munuaisen angiomyolipoma - havaitaan 50-80%: lla potilaista.

Näiden kasvainten riskiä lisäävien yleisten tekijöiden joukossa on geneettisiä mutaatioita, jotka periytyvät tai ilmenevät spontaanisti kohdunsisäisen kehityksen aikana, sekä tiettyjen systeemisten oireyhtymien esiintyminen.

Synnyssä

Angiomyolipoomit määritellään mesenkymaalisiin kasvaimiin, toisin sanoen ne ovat mesenkymaalisten kantasolujen kasvaimia   - aikuisten pluro- tai multipotentteja rasva-, lihas- ja verisuonikudoksia.

Oletetaan, että kasvaimen muodostumisen patogeneesi johtuu näiden solujen lisääntyvästä lisääntymiskyvystä, itsensä uudistumisesta jakamalla ja eriyttämällä eri kudosten (mukaan lukien rasva-, lihas- ja sidekudokset) soluihin. Ja klassisen angiomyolipoman morfologinen piirre on rasvakudossolujen (rasvasolujen), sileiden lihassolujen ja verisuonten (paksuneilla seinillä ja epänormaaleilla luumenilla) läsnäolo sen koostumuksessa.

Lisäksi tätä kasvainta pidetään perivaskulaarisena epiteelisolukasvaimena, joka monien tutkijoiden mukaan on peräisin verisuonten seinien vieressä olevista epiteelisoluista (epithelioid histiosyytit). Koska nämä solut ovat aktivoitujen makrofagien johdannaisia, ne muistuttavat epiteelisoluja, mutta niillä on modifioitu sytoskeletti, tiheämmät solukalvot ja lisääntynyt kyky aggregoitua ja kiinnittyä. [6]

Oireet angiomyolipomas

Tämän kasvaimen läsnä ollessa yli 30-40 mm halkaisijaltaan tärkeimmät oireet - tapauksissa, joissa muodostuu munuaisissa - ilmenevät äkillisen kivun muodossa (vatsassa, sivussa tai selässä); pahoinvointi ja oksentelu; kuume, hypotensio / hypertensio, anemia. Joskus suuret angiomyolipomat voivat vuotaa spontaanisti, mikä johtaa  hematuriaan .

Mutta ensimmäiset merkit ilmenevät aina vaihtelevan voimakkuuden vatsakivusta.

Erittäin harvinainen kasvain - maksan angiomyolipoma - on oireeton useimmilla potilailla ja se havaitaan sattumalta; voi vahvistaa itseään vähäisellä kivulla oikeassa hypokondriumissa ja vatsavaivoja. Mutta kasvaimen sisäinen verenvuoto ja verenvuoto vatsaonteloon on myös mahdollista. [7]

Hyvin harvinaisia kasvaimia ovat lisämunuaisen angiomyolipoma (esiintyvyys 0,5-5%). Yleensä se ei ilmene millään tavalla, mutta kun se on suuri, se aiheuttaa kipua vatsassa. [8], [9]

Pernan angiomyolipoma voidaan eristää, mutta se liittyy useammin munuaisten angiomyolipomaan ja tuberoosiskleroosiin; Koulutus kasvaa hitaasti ja oireettomasti. Mediastinum -angiomyoipoman kanssa tuberoottisen skleroosin taustalla kehittyy hengenahdistus, rintakipu, pahoinvointi ja oksentelu, keuhkopussin effuusiot.

Pehmytkudosten angiomyolipoma käyttäytyy eri tavalla, mikä voi muodostua esimerkiksi vatsan etuseinämässä (tiheän solmun muodossa), minkä tahansa lokalisoinnin ihossa, syvissä lihaskudoksissa.

Angiomyolipoma ja raskaus. Jos raskaana olevalla naisella on ajoissa havaitsematon munuaisten angiomyolipoma, hänen verenvuotohäiriöllä, joka aiheuttaa verenvuotoa, voi olla kohtalokkaita seurauksia sekä äidille että sikiölle. [10], [11]

Lomakkeet

Yhdenmukaisen luokituksen puuttuessa angiomyolipoomien tyypit tai tyypit erottuvat niinkin paljon lokalisoinnin kuin niiden histologian ja visualisoitujen ominaisuuksien perusteella.

Munuaisten angiomyolipoomit on jaettu satunnaisiin (eristettyihin) ja perinnöllisiin (liittyy tuberoosiskleroosiin). Histologisten piirteiden mukaan eristetyt angiomyolipoomit on jaettu kolmivaiheisiin (tyypillisiin) ja yksivaiheisiin (epätyypillisiin).

Lisäksi tietokone- ja magneettikuvausmenetelmiä käyttäen kolmivaiheinen tyyppi jaetaan kasvaimiin, joissa on runsaasti rasvakudosta ja vastaavasti vähän; Lisäksi asiantuntijat ottavat huomioon rasvasolujen jakautumisen kasvainmassaan.

Kasvaimia, joissa on vähän rasvasoluja ja joissa on valtaosa sileitä lihassoluja, kutsutaan epitelioideiksi tai epätyypillisiksi, viitaten niihin mahdollisesti pahanlaatuisina kasvaimina.

Komplikaatiot ja seuraukset

Angiomyolipoman tärkeimmät seuraukset ja komplikaatiot ovat:

• spontaani retroperitoneaalinen verenvuoto, joka voi johtaa sokkiin;
• kasvaimen verisuonten laajentuminen (aneurysma);
• munuaisten parenkyymin tuhoutuminen, mikä johtaa munuaisten toiminnan heikkenemiseen ja loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan (dialyysi- tai munuaisleikkaushoidon uhalla).

Epiteeli -angiomyolipoma - harvinaisissa tapauksissa - voi muuttua pahanlaatuiseksi kasvaimeksi, jossa on etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin. [12]

Diagnostiikka angiomyolipomas

Kuvantaminen, toisin sanoen instrumentaalinen diagnostiikka, on avainasemassa munuaisten angiomyolipoomien havaitsemisessa. [13]

Ja perkutaanisella munuaisbiopsialla saadun kasvainkudosnäytteen analyysit (mikroskooppinen tutkimus) ovat  [14]tarpeen hyvänlaatuisen mesenkymaalisen kasvaimen, jolla on alhainen adiposyyttimäärä, erottamiseksi munuaissolukarsinoomasta. Epiteeli -angiomyolipomalla kasvaimen kudosnäytteen immunohistokemiallinen analyysi saattaa olla tarpeen. [15]

Klassinen, jossa on riittävä määrä rasvakudosta, angiomyolipoma ultraäänellä näyttää hyperechoic -massan ja alle 30 mm: n muodostumat voivat tuottaa akustista varjostusta. Ekogeenisyys on sitä pienempi, mitä vähemmän rasvasoluja on neoplasman koostumuksessa, joten asiantuntijat huomaavat, että ultraäänitutkimuksen diagnostinen luotettavuus puuttuu (erityisesti pienille kasvaimille).

Rasvasolujen tiheys munuaiskasvaimessa osoittaa selvästi angiomyolipoman CT: llä - tummien (hypodense) -pisteiden muodossa. [16]

Jos kasvaimessa on liian vähän rasvakudossoluja, angiomyolipoma tutkitaan magneettikuvauksella, jotta voidaan visualisoida ja paikantaa massan rasva-alueita vertaamalla T1-painotettuja kuvia, joissa on taajuusselektiivinen rasvanpoisto ja ilman sitä. [17]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä. Jos rasvasolujen määrä kasvaimessa on pieni, eli se on lähempänä epiteelin muodostumista, angiomyolipoma tai munuaissyöpä (munuaissolukarsinooma, sarkooma jne.) Tulisi erottaa toisistaan.

Erilaistuminen suoritetaan myös retroperitoneaalisen liposarkooman kanssa, johon liittyy munuaisvaurio, onkolysytooma, Williamsin kasvain, lisämunuaisen myelolipoma.

Hoito angiomyolipomas

Jokaiselle potilaalle angiomyolipoman hoito suoritetaan ottaen huomioon kasvaimen koko ja kliininen kuva. Sen tarkoituksena on suojella munuaisten parenkyymiä säilyttäen niiden toiminnot. [18]

Menetelmät vaihtelevat aktiivisesta seurannasta (kasvaimen havaitsemishetkestä) lääkitykseen ja leikkaukseen. Munuaisten pienten angiomyolipoomien (joiden koko ei ylitä 40 mm) havaitseminen sisältää munuaisten vuosittaisen ultraäänen ja muodostumisen lisääntymisen (yleensä 5% vuodessa) - munuaisten CT.

Hoitokelpoisuuskriteerit ovat Euroopan urologiayhdistyksen (EAU) suositusten mukaan suuret kasvaimet ja oireiden esiintyminen.

Vaikka angiomyolipoomien farmakologinen hoito on tutkimusvaiheessa, tuberkuloosiskleroosiin ja / tai lymfangioleiomyomatoosiin liittyvien munuaisten angiomyolipoomien pääasialliset lääkkeet ovat rapamysiiniä estäviä (mTOR) immunosuppressantteja, jotka estävät solujen lisääntymistä: Rapamycin (Sirolimus) (, Zotarolimus.

Näiden lääkkeiden käyttö on pitkäaikaista, joten on pidettävä mielessä niiden sivuvaikutusten suuri riski, mukaan lukien leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen ja veren kolesterolitasojen nousu, valtimoverenpaine, vatsakipu alue- ja suolistosairaudet, infektioiden lisääntyminen (bakteeri-, virus-, sieni-). [19]

Kun munuaisissa on suuria kasvaimia, kirurginen hoito suoritetaan:

• selektiivinen verisuonten embolisaatio; [20]
• kasvaimen radiotaajuus tai kryoablaatio; [21]
• osittainen tai täydellinen nefrectomia. 

Potilaille, joilla on heikentynyt munuaisten toiminta, suositellaan lisäksi ravitsemushoitoa -  ruokavaliota nro 7 .

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu angiomyolipoomien varhainen havaitseminen, ja valtimoemboliaa käytetään ennaltaehkäisevänä hoitona oireisiin tai suuriin kasvaimiin (verenvuotoriskin vuoksi).

Ennuste

Jos angiomyolipoomit eivät suurene nopeasti eikä niissä ole laajentuneita verisuonia, ennuste on hyvä. Muussa tapauksessa kehittyy vaikea munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii munuaisen poistamista tai jatkuvaa dialyysiä.