Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on lisämunuaisen hypofunktion, joka aiheutuu ACTH: n puutteesta. Oireet ovat samat kuin Addisonin taudin oireet. Diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin, mukaan lukien alhaiset ACTH-arvot ja plasman kortisoli. Hoito riippuu syystä, mutta pääasiassa koostuu hydrokortisonin nimittämisestä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Toissijainen lisämunuaisten vajaatoiminta voi esiintyä panhypopituitarismi eristetty ACTH tuotannon vajaatoiminta, glukokortikoideja saavilla potilailla tai lopettamisen jälkeen glukokortikoidien. ACTH: n riittämätön tuotanto voi johtua myös ACTH-tuotannon hypotalamuksen stimulaatiosta, jota kutsutaan joskus tertiääriseksi lisämunuaisen vajaatoiminnaksi.

Panhypopituitarismi voi olla toissijaisia aivolisäkekasvainten, kraniofaryngiooma nuorten, erilaisia kasvaimia, granuloomien vähemmän infektio tai vahinkoa, heikentäviä aivolisäkekudoksessa. Glukokortikoideja saavilla potilailla enemmän kuin 4 viikkoa voi kehittyä riittämätön ACTH tuotantoa, mikä aikana metabolinen stressi ei tarjoa riittävää stimulaatiota lisämunuaisten ja tuotannon riittäviä määriä kortikosteroideja tai näillä potilailla saattaa kehittyä lisämunuaisen surkastuminen kanssa puute aikaisemman ACTH stimulaatiota. Nämä ongelmat saattavat kestää yli 1 vuoden päättymisen jälkeen glukokortikoidihoidon.

[8], [9]

Oireet toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Oireet ja merkit ovat samanlaisia kuin  Addisonin taudissa. Merkittävimpiä kliinisiä ja yleisiä laboratorio-ominaisuuksia ovat hyperpigmentaation puuttuminen, suhteellisen normaali elektrolyyttitaso ja urean veri; Hyponatraemia tapauksen sattuessa on seurausta kasvatuksesta.

Potilailla, joilla on panhypopitaritarismia, kilpirauhasen vajaatoimintaa ja seksuaalisia toimintoja havaitaan, hypoglykemia, toissijainen lisämunuaishäiriö ja vakavat oireet voivat johtaa koomaa. Lisämunuaikakriisi on todennäköisesti potilailla, jotka saavat hoitoa jonkin hormonaalisen rauhasten toiminnan korvaamiseksi, erityisesti hoidettaessa tyroksiinia ilman hydrokortisonin korvaamista.

Primaarisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan differentiaalisen diagnoosin kokeita käsitellään Addisonin taudin kuvauksessa. Potilaat, joilla on vahvistettu toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, joutuvat CT: n tai MRI: n läpi aivoihin kasvaimen tai aivolisäkkeen atrofian havaitsemiseksi. Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaineen riittävyys pitkäkestoisen glukokortikoidihoidon aikana voidaan määrittää laskimonsisäisellä 250 jig: n annoksella ACTH: n synteettistä analogia. 30 minuutin kuluttua plasman kortisolin taso on yli 20 μg / dl (> 552 nmol / l). "Kulta-standardi" viestinnän testaamiseksi hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselissa on insuliinin stressitesti, joka aiheuttaa hypoglykemiaa ja lisää kortisolin määrää.

Korttilääketieteellistä testiä (CRH) voidaan käyttää hypotalamuksen ja aivolisäkkeen varianttien erilaistumiseen, mutta sitä harvoin käytetään kliinisessä käytännössä. Kun kortikarbamiinia annettiin 100 ug: n annoksella (tai 1 ug / kg), laskimonsisäisesti normaali reaktio on plasman ACTH-pitoisuuden nousu 30-40 pg / ml; potilailla, joilla on hypotalamuksen vajaatoiminta, reaktio yleensä kehittyy ja hypophysial vajaatoiminta - ei.

Hoito toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Glukokortikoidikorvaushoito on samanlainen kuin Addisonin taudin. Kussakin tapauksessa eroja riippuu tietyn hormonin puutteen tyypistä ja laajuudesta. Fludrokortiinia ei tarvita, koska ehjät lisämunuaiset tuottavat aldosteronia.

Aktiivisen sairauden tai vahingon jälkeen potilaat, jotka saavat glukokortikoideja ei-endokriinisiin sairauksiin, voivat tarvita lisäannoksia hydrokortisonin endogeenisen tuoton lisäämiseksi. Panhypopituitarismin kanssa on tarpeellista hoitaa muunlaisia aivolisäkkeitä.