Toissijainen hypogonadismi

Sekundaarinen hypogonadismi tai hypogonadotropic hypogonadismi, jotka usein johtuvat ensisijainen gonadotrooppisen vajaatoiminta, joka voidaan yhdistää epäonnistuminen muiden trooppisten aivolisäkkeen hormonit. Erillisellä gonadotrooppisella vajaatoiminnalla johtavat kliiniset oireet aiheuttavat vähäinen androgeenitaso, kuten primäärihypogonadismissa.

[1], [2], [3], [4]

Syyt toissijainen hypogonadismi

Hypopituitarismin yleisimmät syyt ovat kasvaimet, verisuonisairaudet, aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tulehdusprosessit sekä ensimmäiset toiminnot. Aivolisäkkeen alkionkehityksen häiriöihin liittyy myös synnynnäisiä sekundaarista hypogonadismia. Plasman näillä potilailla on alhainen gonadotropiinitaso (LH ja FSH) ja testosteroni.

[5], [6], [7], [8], [9]

Oireet toissijainen hypogonadismi

Hypogonadotrooppiselle hypogonadismille on tunnusomaista kiveksen koon pieneneminen johtuen hypoplastisista ja atrofisista muutoksista elimen parenkyymissä. Sienifoorumit pienenevät kooltaan, ilman lumenia, vuorattuina Sertoli-soluihin. Spermatogonia ovat harvinaisia. Spermatogeneesi, jos havaitaan, on vain ensimmäisen asteen siittiöiden vaiheen tasolle asti. Interstitioissa havaitaan vain Leydig-solujen esiasteita.

Hypogonadismien oireiden vakavuus riippuu aivolisäkkeen riittämättömyyden asteesta ja iästä, jossa tauti esiintyi.

Lomakkeet

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Synnynnäinen toissijainen hypogonadismi

Kallmena oireyhtymä on tunnusomaista puute gonadotropiinien (LH ja FSH) tai hyposphresia anosmia (puute hajuaistin tai vähennys). Näillä potilailla, on epämuodostuman hypotalamuksen, joka ilmenee puute gonadotropiinia vapauttava hormoni, joka johtaa vähentyneeseen tuotantoon aivolisäkkeen gonadotropiinien ja sekundaaristen hypogonadotropic hypogonadismi. Oheinen vika hajun hermojen muodostumisessa aiheuttaa anosmiasta tai hyposmiasta.

Kliinisesti nämä ilmeni oireyhtymä, joka on joskus mukana piilokiveksisyys. Lisäksi he löysivät vikoja kuten halkio ylähuuli ( "huulihalkio") ja taivas ( "maku"), kuurous, syndaktyliaa (kuusi pohjantikka), ym. Tauti on perhe, niin historian, voit selvittää, että jotkut jäsenet perheet ovat läsnä tai kuvattu epämuodostumat. Karyotyyppi potilailla, joilla oli 46XY. Plasmassa, alhainen pitoisuus LH, FSH: n ja testosteronin.

Oireyhtymän hoito on Kallmena pitkäaikainen antaminen koriongonadotropiinia tai sen analogeja (profaasissa Pregnil, horiogonin et ai.) Tällä 1500-2000 yksikköä 2-3 kertaa viikossa lihakseen - kuukautta kestänyt kuukauden välein. Kun leikkaus pitkin kivesten hypoplasia istukkagonadotropiinia ja androgeenia: injektio Sustanon-250 (tai omnadren-250) 1 ml: n kerran kuukaudessa tai testenat 10% 1 ml välein 10 päivä vuoden aikana. Joilla on riittävä testosteronin potilaan veressä seurauksena hoidon vain gonadotropiinia ainoastaan koriongonadotropiini hoito (tai sen analogit).

Se johtaa sekundaaristen seksuaalisen ominaisuudet, penis lisälaite, normalisointi kopulatiivinen toiminto. Palauttaa lisääntymistoimintojen voidaan käyttää gonadotropiinien, follikkelia suurempi aktiivisuus: Humegon, Pergonal, lihaksensisäisesti neopergonal 75 ME (yhdessä muiden analogisten tai pregnilom 1500 DE) 2-3 kertaa viikossa 3 kuukausi. Näiden lääkkeiden jatkuva käyttö riippuu hoidon tehokkuudesta. Joskus hedelmällisyys palautetaan.

Luteinisoivan hormonin yksittäinen puute ilmenee androgeenin puutteesta johtuva oireetologia. Tämän patologian kehityksen johtavana roolissa annetaan luteinisoivan hormonituotannon synnynnäinen vajaatoiminta ja testosteronin erityksen väheneminen. Näissä potilailla havaitun fruktoosipitoisuuden väheneminen ejakulaatiossa sekä siittiöiden liikkuvuuden väheneminen on androgeenin puutteen ilmentymä.

Plasman FSH-taso pysyy useimmissa tapauksissa normaaleissa rajoissa, mikä selittää spermatogeneesin kaikkien vaiheiden turvallisuuden. Oligozoospermia, jota tämä tila havaitaan, liittyy ilmeisesti androgeenien puutteeseen. Vuonna 1950 Paskualini raportoi ensin tällaisista potilaista. Heillä oli selvästikin selvä kliininen kuva eunuchoidismista ja samalla tyydyttävä spermatogeneesi. Tällaisia "hedelmällisyyden" tapauksia hypogonadisissa potilailla kutsuttiin nimellä "Pascualini-oireyhtymä" tai "hedelmällinen eunuuni-oireyhtymä". Jälkimmäinen ei ole onnistunut, koska hedelmällisyys on useimmissa tapauksissa loukattu.

Oireet riippuvat luteinisoivan hormonipuuton vakavuudesta. Tämä oireyhtymä on ominaista peniksen kehittymättömyys, harva karva-embolismi pubis, axillae ja kasvot, eunuchoid-kehon mittasuhteet, seksuaalisten toimintojen rikkominen. Potilailla harvoin on  gynecomastia, ei cryptorchidism. Joskus he menevät lääkäriin hedelmättömyydestä. Tutkimuksen tulokset on siemennesteessä, yleensä samaa tyyppiä: pieni määrä se, oligozoospermia, alhainen siittiöiden liikkuvuutta, jyrkän laskun sisällön fruktoosin siemennesteessä. Karyotyyppi 46.XY.

Hoidettaessa erillistä luteinisoivan hormonin puutos on suositeltavaa hoitaa ihmisen koriongonadotropiinia tai sen analogeja (Pregnil, Profazi et ai.) Tällä 1500-2000 IU lihaksensisäisesti 2 kertaa viikossa - kuukausittain kurssia kuukauden välein aikana lisääntymis- ajan elämän. Hoidon tuloksena molemmat kopiointi- ja lisääntymistoiminnot palautuvat.

Maddockin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka johtuu aivolisäkkeen gonadotrooppisten ja adrenokortikotrooppisten toimintojen samanaikaisesta riittämättömyydestä. Näkyy murrosiän jälkeen. Veressä luteinisoivaa hormonia, FSH: tä, ACTH: tä ja kortisolia. Pieni määrä 17-ACS: n virtsaan. Chorio-gonadotropiinin käyttöönoton myötä plasman testosteronitaso nousee. Hoitoturvatoiminto säilyy. Tämän taudin etiologiaa ei tunneta.

Oireita. Potilailla, joilla kehittyy sairaala evnuhoidizma yhdistettynä merkkejä kroonisesta lisämunuaisten vajaatoiminnan keskushermostoperäisen, joten ei ole mitään pigmentin ihon ja limakalvojen, mikä on tyypillistä toissijainen hypocorticoidism. Kirjallisuudessa on kuvaus tämän patologian yksittäisistä tapauksista.

Näiden potilaiden hoito suoritetaan yhdessä gonadotropiinien kanssa tavanomaisen kaavan mukaan: lääkkeet, jotka stimuloivat lisämunuaisen aivokuoren toimintaa (kortiko-tropiinit) tai korvaushoidon avulla glukokortikoidien avulla.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Hankittu toissijainen hypogonadismi

Nämä taudin muodot voivat kehittyä hypotalamus-aivolisäkkeen alueen siirrettyjen tarttuvien ja tulehdusprosessien jälkeen. Siten potilailla, joilla on ollut tuberkuloosi aivokalvontulehdus, joissain tapauksissa ilmenee merkkejä hypogonadismin, mukana sademäärä ja muut aivolisäkkeen toimintoja (thyrotrophic, kasvuhormoni), joskus - polydipsia. Kallon röntgenkuvauksessa joillakin potilailla on mahdollista paljastaa petrifikaatiotärkkelykset Turkin satulan yli - epäsuora merkki tuberkuloosiprosessista hypotalamusalueella. Toissijaisen hypogonadismin muodot ovat korvaushoidon kohteena edellä kuvatulla tavalla. Lisäksi tällaisille potilaille on osoitettu korvaushoitoa niiden hormonien kanssa, jotka ovat puutteellisia kehossa.

Rasva-sukuelinten dystrofia

Itsenäistä tautia voidaan pitää vain, jos sen merkit ilmestyvät lapsuudelle ja taudin syytä ei voida todeta. Tämän patologian oireet voivat kehittyä hypotalamuksen tai aivolisäkkeen orgaanisten vaurioiden (kasvain, neuroinfektio) kanssa. Kun määritetään hypotalamuksen (tulehdus, turvotus, trauma) vaurioittamisprosessin luonne, lihavuutta ja hypogonadismia on pidettävä taustalla olevan taudin oireina.

Hypotalamuksen toimintojen rikkominen johtaa aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan vähenemiseen, mikä puolestaan johtaa toissijaisen hypogonadismin kehittymiseen. Adipoosi-sukupuolielinten dystrofia on useimmiten havaittavissa esi-ikäkaudella (10-12 vuotta). Oireyhtymälle on tunnusomaista yleinen liikalihavuus, jossa subkutaaninen rasva kertyy "naaraspuolella": vatsan, lantion, runko, kasvot. Joillakin potilailla on väärä gynecomastia. Mittasuhteet rungon eunuchoid (leveä lantio, suhteellisen pitkä raajat), kalpea iho, hiusten kasvua kasvoissa, kainaloissa ja häpyluun poissa (tai erittäin laiha). Peniksen ja kivekset pienenevät kooltaan, joillakin potilailla on kryptoridea. Joskus diagnosoidaan ei-diabetesta.

[22], [23], [24], [25], [26]

Hoito toissijainen hypogonadismi

Hypogonadismin hoito adipozo-sukuelinten dystrofia: soveltaa injektio koriongonadotropiinia tai sen kaltaisten (Pregnil, Profazi ym.) Vuodesta 1500 IU 3000 (riippuen vakavuudesta lihavuus), 2 kertaa viikossa, kuukaudessa kurssit kuukauden välein. Vähän vaikutusta gonadotropiinin hoito voi samanaikaisesti antaa injektio androgeenit: sustanon-250 (tai omnadren-250) 1 ml kerran kuukaudessa tai injektiona testenata 10% 1 ml välein 10 päivä. Jos epänormaali maksan toiminta potilaalla on suositeltavaa käyttää suun kautta annettavia valmisteita: andriol 1 kapseli 2-4 kertaa päivässä. On toteutettava toimenpiteitä painon vähentämiseksi: subcalorinen ruokavalio, ruokahalua vähentävät lääkkeet, harjoitushoito.