Syndrome del Castillo

Syndrome del Castillo (Sertoli-solu-oireyhtymä) on harvinaista tautia.

Seksuaalisen ja fyysisen kehityksen potilaat eivät poikkea terveistä miehistä. Karyotyyppi 46, XY.

Syyt syndrome del Castillo

Del Castillon oireyhtymän kehityksen syytä ei ole vielä selvitetty. Jotkut tutkijat pitävät tätä oireyhtymää synnynnäisenä, toiset eivät löydä geneettisten tekijöiden merkitystä sen etiologiassa. Tuntematon haitallinen tekijä vaikuttaa selektiivisesti kivesten hermeettisiin elementteihin, mikä johtaa siemenepiteelin surkastumiseen. Sertoli-solut eivät vaurioidu tässä tapauksessa. Samanlainen malli havaitaan vakavien hermoston sairauksien (esim.  Multippeliskleroosin ), selkärangan murtumien, kallon vammojen, säteilyvahinkojen.

[1], [2], [3]

Oireet syndrome del Castillo

Del Castillo -oireyhtymän oireita - toissijaisia seksuaalisia oireita kehitetään normaalisti. Syynä lääkäriin ovat valituksia hedelmättömyydestä.

Lomakkeet

Syndrooma on 2 varianttia: idiopaattinen ja kehittynyt kasvainten yhdistetyn radio- ja kemoterapeuttisen hoidon jälkeen. Idioopaattisessa oireyhtymässä kivekset ovat hypoplastisia johtuen siemenperäisten tubulusten koon pienenemisestä, joiden halkaisija vaihtelee 120-200 um: n välillä. Joskus on kokonaan atrofoituja putkia, tunica propria sakeutuu johtuen kollageenikuitujen määrän kasvusta. Suurin osa letkuista puuttuu lumen, ja seinät peitetään hyvin eriytetyillä Sertoli-soluilla.

Jotkut niistä ovat rappeutumisen eri vaiheissa. Leydig-solut ovat erittäin polymorfisia: keskimäärin 50%: lla potilaista on normaali määrä, loput 50% on enemmän tai vähemmän lisääntynyt; 40 - 80% Leydig-soluista ennallaan; 10-25% - ovat hypoplastisia suurella määrällä sytoplasmisia lipidejä; osa niistä, joilla on huomattavia degeneratiivisia muutoksia. Patologisesti erilaistuneet ja kypsymättömät Leydig-solut ovat harvinaisia.

Toisen version oireyhtymässä putkien halkaisija on 150 - 190 pm, niitä ympäröi aaltoileva perusmembraani, joka kiinnittyy Sertoli-solujen perusosan sytoplasmaan. Tunica propria hieman paksuuntunut. Merkittävää merkittävä hyperplasia, usein - Leydig-solujen hypertrofia. Vähemmän kuin ensimmäisessä versiossa on hypoplastisia Leydig-soluja.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostiikka syndrome del Castillo

Del Castillon oireyhtymän diagnosoimiseksi kivesten histologinen tutkimus on ratkaisevan tärkeää.

[8], [9], [10], [11]

Hoito syndrome del Castillo

Del Castillo-oireyhtymän hoito - tavallisesti hormonihoidon potilaat eivät tarvitse. Androgeenit on määrätty vain, jos havaitaan androgeenin puutos.

Ennuste

Tulehdus hedelmällisyyteen on epäsuotuisa.

[12],