Tetrada Fallot: oireet, diagnoosi, hoito

Fallot'n tetralogia koostuu seuraavista 4 synnynnäiset epämuodostumat: suuri kammion väliseinän vika, esteen veren virtauksen ulostulon oikean kammion (keuhkojen ahtauma), oikean kammion hypertrofiaa ja "istuu hajareisin aortan." Oireita ovat sinerrys, hengenahdistus ruokinta, fyysiset vammat ja hypoksemia hyökkäykset (äkillinen, mahdollisesti kuolemaan johtava jaksot ilmaistuna sinerrys). Usein karkea systolinen murina on rintalastan vasemmalla puolella II-III-välikentässä, jossa on yksi sävy II. Diagnoosi perustuu ekokardiografiaan tai sydämen katetrointiin. Radikaalihoito on kirurginen korjaus. On suositeltavaa estää endokardiitti.

Fallotin tetralogia on 7-10% synnynnäisistä sydänvikoista. Usein muitakin vikoja, paitsi neljä edellä; ne sisältävät pravoraspolozhennuyu aortan kaaren (25%), epänormaali anatomia sepelvaltimoiden (5%), oksat keuhkovaltimon ahtauman, läsnäolo kollateraalisuonten aortolegochnyh, avoimen valtimotiehyen, täydellinen eteis viestintä ja aorttaläpän regurgitation

Mikä on Fallotin tetralogia?

Fallotin tetralogu sisältää neljä osaa:

• avustavan septumin suportortal (korkea kalvo) vika, joka luo edellytykset paineen tasaamiseksi molemmissa kammioissa;
• estäminen oikeasta kammiosta (keuhkoverenkierron ahtautuminen);
• oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia, koska sen ulostulo estyy;
• aortan dekstraasi (aortta sijaitsee välittömästi interventricular septumin defektin yläpuolella).

Aortan asema voi vaihdella suurelta osin. Kahdella viimeisellä komponentilla ei käytännössä ole vaikutusta verenvuotohäiriöön. Ahtauman keuhkovaltimon Fallotin tetralogia infuvdibulyarny (matala, korkea, ja hajanaisena hypoplasia), usein yhdistettynä venttiilin vuoksi läppäventtiilin rakenne. Lapset ensimmäisen elinkuukauden usein, ja kun venttiili umpeuma keuhkovaltimon (ns äärimmäinen muoto Fallot'n tetralogia) - lähes aina toimiva aorto keuhkojen vakuuksia (kuten avoin valtimotiehyt) ..

Interaktiivisen septumin (VSD) vika on tavallisesti suuria; joten oikean ja vasemman kammion (ja aortan) systolinen paine on sama. Patofysiologia riippuu keuhkovaltimon tukkeutumisasteesta. Pienellä verenkierron estämisellä saattaa esiintyä VSW: n kautta vasemman ja oikean verenvuoto; joilla on vaikea tukos, kehittyy veri-juominen oikealta vasemmalle, mikä johtaa systeemisen kyllästymisen vähenemiseen valtimoissa (syanoosi), joka ei reagoi happihoitoon.

Potilaat, joilla on Fallotin tetralogia, voivat kärsiä yleistyneen syanoosin (hypoksemisten kohtausten) äkillisistä haittavaikutuksista, jotka voivat johtaa kuolemaan. Hyökkäys voi aiheuttama tahansa tilaa, jossa jonkin verran vähentää happisaturaation (esim., Huuto, ulostamista) tai äkillisesti vähentää systeemistä verisuonten vastus (esim peli potkuja herätessä), tai äkillinen myrsky ja takykardia nestehukka. Voivat muodostaa noidankehän, ensimmäinen lasku valtimon PO2 stimuloimaan hengitysteiden keskus ja aiheuttaa giperpnoe.Giperpnoe lisää systeemisen laskimoiden palaa oikeaan kammioon, jolloin imu selvempi vaikutus alipaine rintaontelon. Kun läsnä on jatkuvaa häiriötä veren virtauksen oikeaan kammioon tai vähentynyt systeeminen vaskulaarinen vastus, lisääntynyt laskimoiden palaa oikeaan kammioon johdetaan aorttaan, mikä vähentää happisaturaation ja sulkemalla noidankehä hypoksemia hyökkäys.

Fallotin tetralogian oireet

In vauvoilla, joilla on merkittävä este veren virtaus oikean kammion (tai keuhkojen atresia), merkittävä sinerrys ja hengenahdistus syötettäessä alhainen painonnousua. Keuhkoverenkierron vähäisen ahtauman vuoksi vastasyntyneillä ei kuitenkaan ole syanoosia.

Hypoksemia jaksot voidaan laukaista liikunnan ja niille on ominaista paroxysms hyperpnea (ja usein syvään henkeä), ahdistus ja pitkittynyt huuto, lisäämällä sinerrys ja vähentää intensiteetti melua sydämen. Kouristukset useimmiten kehittyvät imeväisillä; huipun esiintyminen havaitaan 2-4 kuukauden ikäisenä. Vakavat kohtaukset voivat johtaa letargiaan, kohtauksiin ja joskus kuolemaan. Pelin aikana jotkut lapset voivat kyykkyä, tämä asema heikentää systeemistä laskimotuloa, todennäköisesti lisää systeemistä vaskulaarista vastustuskykyä ja lisää näin veren valtimon hapen kyllästymistä.

Fallotin tetralogian johtavat oireet ovat hengenahdistus-syanaottiset hyökkäykset aina tietoisuuden menetykseen, joka johtuu jo hajotetun keuhkovaltimon kouristasta. Hemodynaamiset muutokset: Molempien kammioiden systolivarren aikana veri siirtyy aortalle pienemmässä määrin (stenoosin asteen mukaan) - keuhkovaltimossa. Aortan sijainti "hevosella" interventriculaarisen septumin puutteessa johtaa siihen, että estää veri poistuu oikeasta kammiosta siihen, jotta oikea kammiohäiriö ei kehittyisi. Hypoksiaan ja potilaan tilan vakavuusaste korreloi pulmonaalisen valtimon ahtauman vakavuuden kanssa.

Fyysisessä tutkimuksessa sydämen aluetta ei muutu visuaalisesti, systolista jitteriä paljastuu lähinnä, suhteellisen sydämen vajaatoiminnan rajoja ei laajenneta. Äänet, joilla on tyydyttävä äänenvoimakkuus, kuuntele karkeaa systolista kohinaa rintakehän vasempaan reunaan keuhkovaltimon ahtauman ja veren kautta tapahtuvan veren purkautumisen vuoksi. Toinen keuhkovaltimon sävy heikkenee. Maksa ja perna eivät suurenna, ei turvotusta.

Kliininen kuva Fallotin tetralogia erottaa useita vaiheita suhteellisen hyvinvoinnin: syntymästä 6 kuukautta, kun lapsen motorinen aktiivisuus on matala, syanoosi on heikko tai kohtalainen; Vaiheessa sininen hyökkäykset (6-24 kuukautta) - kliinisesti vakavimmat vaiheessa, niin hän etenee taustaa vasten suhteellinen anemia ilman korkean hematokriitin. Yhtäkkiä hyökkäys oli lukenut, lapsi tulee levottomaksi, hengenahdistus ja sinerrys vahvistetaan, vähennetään melua intensiteetti voi apnea, tajunnan menetys (hypoksinen kooma), kouristukset, minkä jälkeen ulkonäkö hemipareesi. Esiintyminen liittyvien kohtausten kouristus oikean kammion ulosvirtaus kirjoitusten, jolloin koko laskimoverta purkautuu aortta, parantaa hypoksia ja keskushermostoon. Hyökkäys aiheuttaa fyysistä tai emotionaalista stressiä. Hyvinvoinnin huononemisen ja hypoksian lisääntymisen myötä lapset joutuvat pakotettuun asentoonsa. Seuraavassa kehittyy porsaan siirtymävaihe, kun kliininen kuva hankkii vanhempien lasten ominaisuuksia. Tällä hetkellä kasvusta huolimatta syanoosi, kouristuksia häviävät (tai lapsia estää heitä ottamasta kantaa hänen kannoilla) laski takykardia ja hengenahdistus, kehittää polysytemia ja poliglobuliya, vakuuksia liikkeeseen muodostuu keuhkoissa.

Fallotin tetralogian diagnosointi

Diagnoosi "Fallot'n tetralogia" ehdotti pohjalta historian ja kliiniset tiedot, jotka perustuvat röntgensäteilyä rinnassa ja EKG, tarkka diagnoosi on perusteella kaksiulotteinen ekokardiografia värillä dopplerkardiografiey.

EKG auttaa tunnistamaan sydämen sähköakselin poikkeaman oikealle +100 - + 180 °, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiaa. Usein nipun oikean puolen täydellinen tai epätäydellinen tukos paljastuu.

Radiologisesti havaitaan keuhkokuvion väheneminen. Sydämen muoto on tavallisesti tyypillinen - "puukengän" muodossa, pyöristyksestä johtuen ja se kohoaa keuhkojen kärkeen ja keuhkovaltimon länsipuolen yläpuolelle. Sydän varjo on pieni, lisäys voi olla keuhkovaltimon atresia.

Ekokardiografian avulla useimmat potilaat voivat diagnosoida täydellisyydellä riittävän määrittämään hoidon taktiikat. Tunnista kaikki virheen ominaispiirteet: keuhkovaltimon ahtauma, suuri välikarsinauhan suuri defekti, oikean kammion hypertrofia ja aortan dekstraasi. Väri-dopplerografian avulla voidaan kirjata tyypillinen verenvirtaussuunta oikeasta kammiosta aorttaan. Lisäksi paljastuu oikean kammion tuuman kammion hypoplasia, keuhkovaltimon runko ja oksat.

Angiocardiography sydänkatetrointilaboratorioon ja kaikukardiografiaa suoritetaan tyydyttävä visualisointi sydämen rakenteiden ja alusten, tai tapauksessa, jossa havaitaan muita poikkeamia (atresia keuhkovaltimon epäillään reuna ahtaumat et ai.).

Fallotin tetralogian erilainen diagnoosi suoritetaan ensinnäkin tärkeimpien alusten täydellisellä siirtämisellä.

Fallotin tetralorian erilainen diagnoosi ja tärkeimpien alusten siirtäminen

Kliiniset ominaisuudet	Synnynnäinen sydänsairaus
	Fallotin tetrad	Tärkeimpien valtien siirtäminen
Hajanaisen syanoosin päivämäärät	Ensimmäisen alusta loppuun elämän toisen puoliskon alkuun, enintään kaksi vuotta	Syntymästä lähtien
Kongestivaalinen keuhkokuume historiassa	Ei	Tiheä
Sydänhippujen esiintyminen	Ei	Siellä on
Sydänrajojen laajentaminen	Ei tyypillistä	Siellä on
2. Sävyn ääni toisella välikappaleella vasemmalla	Heikentynyt	Vahvistui
Kohinan läsnäollessa	Systolinen murina pitkin rintalastan vasenta reunaa	Vastaa kumppanin viestinnän sijaintia
Oikean kammion vajaatoiminnan merkkejä	Ei ole olemassa	Siellä on

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fallotin tetralogian hoito

Vastasyntyneen sinerrys ilmaistuna läsnä ollessa prostaglandiini E1 infuusio suoritetaan sulkemisen vuoksi valtimotiehyeen [0,05-0,10 g / (min x kg) suonensisäisesti] avata valtimotiehyeen uudelleen.

Milloin hypoksemian hyökkäys tulee antaa lapselle poseerata polvet painettuna rintaan (vanhemmat lapset tekevät kyykky, ja he eivät kehitä hyökkäys) ja liittää morfiinia +0,1-+0,2 mg / kg lihakseen. Laskimonsisäisiä nesteitä käytetään lisäämään verenkierron määrää. Jos nämä toimenpiteet eivät ole rajattu hyökkäys, systeeminen verenpaine voidaan parantaa lisäämällä fenyyliefriini 0,02 mg / kg ketamiinia laskimoon tai 0,5-3 mg / kg i.v. Tai 2,3 mg / kg, lihaksensisäisesti; Ketamiinilla on myös rauhoittava vaikutus. Propranololi 0,25-1,0 mg / kg oraalisesti 6 tunnin välein voi estää relapsien. Hapenkäsittelyn vaikutus on vähäinen.

Tetrada Falloa käsitellään kahdessa tapauksessa:

• dyspnoa-syanoottisen hyökkäyksen hoito (kiireellinen hoito);
• kirurginen hoito.

Kirurginen hoito riippuen anatomista rakennetta vika voi olla lievittävä (overlay aorto-keuhkojen anastomoosin) tai radikaali (poistaminen ahtauman ja muovi väliseinän).

Hengenahdas-hyökkäys pysäytetään happihoidon avulla. Lihakseen trimeperidine (promedoli) ja nikethamide (kordiamin), korjaus asidoosin ja parantaa mikroverenkierron suonensisäinen tiputus vastaavat liuokset (mukaan lukien polarisoivan seos). On mahdollista käyttää rauhoittavia aineita ja vasodilataattoreita. Spesifiseen terapiaan sisältyy beeta-adrenoblockereja, jotka injektoidaan ensin hitaasti laskimoon (0,1 mg / kg) ja käytetään sitten sisäisesti päivittäisenä annoksena 1 mg / kg. Potilaat Fallotin tetralogia ei tule antaa digoksiinia, sillä yhä inotrooppisia funktio sydänlihaksen, se lisää todennäköisyyttä kouristus oikean kammion infundibulyarnogo osasto.

Lievittävän kirurgia - levitetään mezharterialnyh anastomoosin erityyppisiä (tyypillisesti modifioitu subclavian-keuhkojen anastomoosi) - tarvitaan odyshechno-cyanotic jaksot ei rajata konservatiivinen hoito, sekä huono anatominen vika suoritusmuodoissa (ilmaistuna keuhkojen hypoplasia oksat). Palliatiivinen leikkaus vaihtoehtoja myös ilmapallo laajentuma ahtautuneelle keuhkovaltimon venttiili, jälleenrakentaminen oikean kammion ulosvirtaus kirjoitusten sulkematta kammion väliseinän vika. Näiden toimenpiteiden - vähentäminen valtimoiden hypoksemiaa ja elvyttää kasvua keuhkojen valtimoon puu. On yleisimmin käytetty menettely soveltamista anastomoosin podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subklaavisen valtimon oli yhdistetty yksipuolinen keuhkovaltimopaineen synteettisen implantin. On edullista tehdä radikaali toiminta välittömästi.

Radikaalikirurgia suoritetaan yleensä 6 kuukauden ja 3 vuoden iässä. Toimenpiteen pitkän aikavälin tulos on huonompi, kun sitä tehdään vanhemmassa iässä (erityisesti 20 vuoden kuluttua).

Täydellinen korjaus käsittää avermektrisen septumin virheen sulkemisen laastarin kanssa ja laajentamalla poistumista oikealta kammiolta (keuhkovaltimon stenoottinen alue). Toimenpide suoritetaan yleensä sähköisesti ensimmäisenä elinvuonna, mutta oireiden läsnä ollessa se voidaan suorittaa milloin tahansa 3-4 kuukauden elinkaaren jälkeen.

Kaikki potilaat, riippumatta siitä, suoritettiinko virheen korjaus vai ei, pitäisi saada endokardiitti-profylaksia ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, joissa bakteremia voi kehittyä.

Perioperatiivinen kuolleisuus on alle 3% yksinkertaisen Fallot tetradin kanssa. Jos Fallotin tetralogiaa ei käytetä, enintään 5 vuotta, 55% selviää ja jopa 10 vuotta - 30%.