Synnynnäinen sääriluu

Synnynnäinen kampurajala (equino-cava-varus-deformiteetti) on yksi yleisimmistä tuki- ja liikuntaelimistön kehityshäiriöistä, ja eri kirjoittajien mukaan se aiheuttaa 4–20 % kaikista epämuodostumista.

ICD-10-koodi

K66. Jalkaterän synnynnäiset epämuodostumat.

Epidemiologia

Epämuodostuma on perinnöllinen 30 %:lla potilaista. Kampurajalkaa esiintyy useimmiten pojilla. Synnynnäistä kampurajalkaa sairastavien lasten syntyvyys on 0,1–0,4 %, kun taas 10–30 %:lla tapauksista siihen liittyy synnynnäinen lonkan sijoiltaanmeno, tortikollis, syndaktylia sekä kovan ja pehmeän kitalaen sulkeutumattomuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa synnynnäistä kampurajalaa?

Synnynnäinen kampurajala kehittyy endogeenisten ja eksogeenisten patologisten tekijöiden (lapsiveden fuusio alkion pintaan ja lapsiveden säikeiden, napanuoran, kohdun lihasten paine; raskauden aikainen toksikoosi, virusinfektio, toksoplasmoosi, toksiset vaikutukset, vitamiininpuutos jne.) vaikutuksesta alkionkehityksen ja sikiönkehityksen varhaisen sikiövaiheen aikana.

Jalkaterän epämuodostuman alkuperästä on useita teorioita – mekaaninen, alkionperäinen ja neurogeeninen. Useiden tutkijoiden mukaan kampurajala on perinnöllinen sairaus, jonka aiheuttaa geenimutaatio. Useimmat kirjoittajat uskovat, että synnynnäisten jalkaterän epämuodostumien ja niiden uusiutumisen patogeneesissä johtava rooli kirurgisen hoidon jälkeen on hermostolla – hermoimpulssien johtumisen häiriöillä ja lihasdystonialla.

Synnynnäinen kampurajala voi olla sekä itsenäinen kehityshäiriö että liittyä useisiin systeemisiin sairauksiin, kuten artrogrypoosiin, diastrofiseen dysplasiaan, Freeman-Sheldonin oireyhtymään, Larsenin oireyhtymään, ja sillä voi olla myös neurologinen perusta lanne-ristirangan kehityshäiriöissä, vaikeassa spondylomyelodysplasiassa.

Miten synnynnäinen kampurajala ilmenee?

Synnynnäinen kampurajala ilmenee nilkan nivelten luiden nivelpintojen, erityisesti telaluun, nivelkapselin ja nivelsidelaitteen, jänteiden ja lihasten nivelpintojen muutoksina - niiden lyheneminen, alikehittyminen, kiinnityspisteiden siirtyminen.

Lapsen jalan väärä asento määräytyy syntymästä lähtien. Synnynnäisen kampurajalan epämuodostuma koostuu seuraavista osista:

• jalan plantaarifleksio (pes equinus);
• supinaatio - plantaarisen pinnan pyöriminen sisäänpäin ulkoreunan laskemisen myötä (pes varus);
• etuosan adduktio (pes aductus);
• jalan pitkittäisholvin lisääminen (pes excavates).

Iän myötä kampurajala voimistuu, pohjelihasten surkastumista, pohjeluiden sisäistä vääntymistä, ulomman malleoluksen hypertrofiaa, telaluun pään ulkonemista jalan ulkoselkäpuolelta, sisemmän malleoluksen jyrkkää laskua ja varpaiden varus-poikkeamaa. Jalan epämuodostuman vuoksi lapset alkavat kävellä myöhään. Synnynnäiselle kampurajalalle on ominaista tyypillinen kävelytapa, jossa tuki on jalan selkä-ulkopinnassa; yksipuolinen epämuodostuma ontuminen, molemminpuolinen pienin askelin kävelytapa, vaappuminen 1,5–2-vuotiailla lapsilla, vanhemmilla lapsilla astuminen vastakkaisen epämuodostuneen jalan yli. 7–9-vuotiailla lapsilla alkaa ilmetä nopeaa väsymystä ja kipua kävellessä. Heille on erittäin vaikeaa tarjota ortopedisia kenkiä.

Jalkapohjan epämuodostuman passiivisen korjauksen mahdollisuudesta riippuen erotetaan seuraavat synnynnäisen kampurajalan asteet:

• I aste (lievä) - muodonmuutoskomponentit ovat helposti taipuisia ja ne voidaan poistaa ilman suurempia ponnisteluja;
• II aste (keskivaikea) - nilkan nivelen liikkeet ovat rajalliset; korjauksen aikana havaitaan joustavaa vastusta, pääasiassa pehmytkudoksista, mikä estää joidenkin muodonmuutoksen komponenttien poistumisen;
• Aste III (vaikea) - nilkan nivelen ja jalkaterän liikkeet ovat erittäin rajoittuneet, epämuodostuman korjaaminen käsin on mahdotonta.

Synnynnäisen kampurajalan luokittelu

Kampurajalka voi olla joko molemminpuolinen tai toispuolinen. Toispuolisessa kampurajalassa jalkaterä lyhenee jopa 2 cm, joskus jopa 4 cm. Murrosiässä sääri lyhenee, mikä joskus vaatii pituuden korjaamista.

Muodonmuutoksen rakenne on etuosan adduktio, takaosan varus-muodonmuutos, telaluuiden ja kantaluun equinus-asento, koko jalan supinaatio ja pitkittäiskaaren kasvu (cavus-muodonmuutos), mikä määrittää patologian latinankielisen nimen - jalan equino-cava-varus-muodonmuutos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Miten synnynnäinen kampurajalka tunnistetaan?

Tutkimus alkaa lapsen yleistutkimuksella. Synnynnäiseen kampurajalkuuteen liittyy usein tuki- ja liikuntaelimistön sairauksia - synnynnäinen tai asentomainen tortikollis, vaihtelevan vaikeusasteen lonkkanivelten dysplasia ja lanne-ristirangan dysplasia. Synnynnäisiä sääriluun nauhoja esiintyy 0,1 %:lla potilaista.

Alustavassa tutkimuksessa kiinnitetään huomiota lapsen pään asentoon luustoakseliin nähden, mahdollisiin retraktioihin, lannerangan telangiektasioihin sekä lonkkanivelten abduktio- ja rotaatioliikkeisiin. On myös tarpeen huomioida sääriluiden vääntyminen.

Jos normista on poikkeamia, suositellaan lisätutkimuksia - kohdunkaulan, lannerangan ja lonkan nivelten ultraäänitutkimus.

Sormen ojennuslihasten toiminnan heikkenemisen, jalan ja jalkaterän selkäpuolen lihasten vajaatoiminnan yhteydessä tarvitaan neurologinen tutkimus, jota täydennetään alaraajojen lihasten elektromyografialla.

Muodonmuutoksen vakavuuden määrittämiseksi on ehdotettu erilaisia luokituksia, mutta käytännöllisin on F. R. Bogdanovin luokittelu.

• Tyypillinen muoto - lievä, keskivaikea ja vaikea.
• Pahennettu muoto on kampurajala lapsivetenä, artrogrypoosi, akondroplasia, jalkaterän ja säären luiden synnynnäiset epämuodostumat, säären luiden voimakas vääntyminen ja neurogeeninen epämuodostuma.
• Toistuva muoto - kampurajalka, joka kehittyy pahentuneen tai vaikea-asteisen kampurajalan hoidon jälkeen.

Tyypillinen synnynnäisen kampurajalan muoto tulisi erottaa epätyypillisistä artrogryposiksen, jalan sikiövyöhykkeen ja myelodysplasian spina bifida apertan muodoista.

• Nivelrikkosairaudessa, syntymästä johtuvan kampurajalan tyypin lisäksi, havaitaan polven ja lonkan nivelten kontraktuuroja ja muodonmuutoksia, usein lonkan sijoiltaanmenon, yläraajan fleksiokontraktuurien ja useammin rannenivelen yhteydessä.
• Lapsivesikalvot muodostuvat, kun lapsivesineste yhtyy sikiön eri osiin, mikä usein aiheuttaa raajojen spontaaneja amputaatioita tai muodostaa esimerkiksi syviä pyöreitä sisäänvedetyksiä ja distaalisen osan (sääressä, kuten kampurajala) muodonmuutoksia, jotka aiheuttavat toiminnallisia ja troofisia häiriöitä säären alueella.
• Selkärankahalkiossa, johon liittyy selkäydintyriä ja myelodysplasiaa, alaraajan velton halvauksen tai pareesin seurauksena muodostuu kampurajalan kaltainen epämuodostuma. Havaitaan neurologisia oireita (hyporefleksia, hypotonia ja raajan lihasten hypotrofia) ja lantion elinten toimintahäiriöitä.

Miten synnynnäinen kampurajala korjataan?

Lääkkeetön hoito

Synnynnäinen kampurajala tulisi korjata lapsen ensimmäisistä elinpäivistä lähtien konservatiivisin menetelmin. Konservatiivisen hoidon perustana on epämuodostuman manuaalinen korjaus ja saavutetun korjauksen ylläpitäminen. Epämuodostuman manuaalinen korjaus koostuu seuraavista toimenpiteistä:

• voimistelun uudelleenkoulutus, jalkahieronta;
• Jalkaterän muodonmuutoksen osatekijöiden peräkkäinen korjaus: adduktio, supinaatio ja equinus.

Lievän muodonmuutoksen sattuessa tehdään korjaavaa voimistelua ennen lapsen ruokkimista 3-5 minuutin ajan, minkä jälkeen hierotaan sääriä ja jalkaterää 3-4 kertaa päivässä. Voimistelun jälkeen jalka pidetään korjatussa asennossa pehmeällä flanellisidoksella (siteen pituus 1,5-2 m, leveys 5-6 cm) Fink-Ettingenin menetelmän mukaisesti. Sormien joskus esiintyvän syanoosin pitäisi hävitä 5-7 minuutin kuluessa. Muussa tapauksessa raaja tulee sidota uudelleen löysäämällä siteen kierroksia.

Keskivaikeissa ja vaikeissa epämuodostumissa edellä mainittua kampurajalan liikuntaterapiaa tulisi käyttää valmisteluvaiheena vaiheittaiselle korjaavalle kipsilevyhoidolle. Kampurajalkahoidon suorittaa ortopedi klinikalla kahden viikon iästä alkaen. Ensimmäinen kipsilevy asetetaan varpaiden kärjistä polviniveleen korjaamatta epämuodostumaa. Myöhemmin, jokaisen kipsilevyn vaihdon yhteydessä 7–10 päivän kuluttua, supinaatio ja adduktio poistetaan johdonmukaisesti, minkä jälkeen jalan plantaarifleksio.

Kampurajalkaongelman korjaamiseksi lapsi asetetaan vatsalleen, jalka koukistetaan polvinivelestä ja kiinnitetään yhdellä kädellä kantapään ja säären alaosan kolmanneksen kohdalta. Toisella kädellä korjaus tehdään kevyellä, väkivallattomalla liikkeellä hitaasti ja vähitellen venyttämällä pehmytkudoksia ja nivelsiteitä. Jalalle asetetaan kipsivalos, jossa on puuvillainen harsovuori. Kipsisiteen käännökset tehdään vapaasti pyörivin liikkein muodonmuutoksen suuntaa vastaan, jalan ulkopuolelta selkäpuolelle sisäänpäin, muotoillen sidettä huolellisesti. On tärkeää seurata sormien kuntoa. Epämuodostuma poistuu 10–15 vaiheen jälkeen, riippuen kampurajalkaongelman asteesta. Sitten jalan hyperkorjausasennossa kipsikenkä asetetaan 3–4 kuukaudeksi ja vaihdetaan kuukausittain. Kipsikengän poistamisen jälkeen suositellaan hierontaa, terapeuttisia harjoituksia ja fysioterapiaa (lämpimiä kylpyjä, parafiini- tai otsokeriittikäsittelyjä). Kampurajalkakengät näyttävät siltä kuin niissä olisi koko pohjan pinnan peittävä pronaattori. Jalan pitämiseksi korjatussa asennossa yöksi asetetaan kipsi- tai polymeerimateriaalista (esimerkiksi polywick) valmistettu tutor.

Heti synnytyssairaalasta kotiutumisen jälkeen lapsi on lähetettävä erikoistuneeseen laitokseen, jossa suoritetaan vaiheittaisia kipsikorjauksia jalan epämuodostuman korjaamiseksi.

Mahdollisimman varhain aloitetulla hoidolla on huomattavasti suurempi mahdollisuus saavuttaa jalan täydellinen korjaus konservatiivisella tavalla kuin viivästyneellä hoidolla.

Kirurginen hoito

Indikaatiot

Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu yli 6 kuukauden ikäisillä lapsilla sekä myöhäisen hoidon tapauksissa, kirurginen hoito on osoitettu - tenoligamentaalinen-tokalsulotomia TS Zatsepinin menetelmän mukaisesti.

Toimintatekniikka

Reisiluun alaosaan asetetaan verenvuotoa tyrehdyttävä ja -pysäyttävä kiristysside. Leikkaus suoritetaan neljän viillon kautta:

• 2–3 cm pitkä ihoviilto jalkaterän plantaari-mediaalipinnalle. Plantaariaponeuroosi määritetään tunnustelemalla, jota varten avustaja venyttelee sitä painamalla jalkapöydänluun päätä ja kantapäätä. Plantaariaponeuroosin alle työnnetään uurteinen anturi ja tehdään faskiotomia skalpellilla. Iholle asetetaan nodaalikatguttiompeleet;
• 4 cm pitkä ihoviilto jalkaterän keskipinnalle ensimmäisen jalkapöydänluun pään yläpuolelle. Loitontajalihaksen jänne mobilisoidaan ja pidennetään Z-kirjaimen muotoon. Iholle asetetaan nodaaliset katgutiompeleet:
• ihon viilto, joka ulottuu jalan mediaalisen plantaaripinnan keskeltä sisemmän malleoluksen keskiosan läpi säären keskimmäiseen kolmannekseen. Iho mobilisoidaan. Lakunaarinen nivelside dissektoidaan ja takimmaisen säärilihaksen tupen jänne ja sormien pitkä koukistajalihas avataan uurrettua koetinta pitkin. Näiden lihasten jänteisiin tehdään Z-muotoinen pidennys. Supratalaari- ja subtalaarinivelten mediaalinen, takimmainen (varovasti verisuoni-hermokimpu) ja etummainen nivelside dissektoidaan skalpellilla. Haavaa ei ommella.
• 6–8 cm pitkä ihoviilto akillesjänteestä ulospäin (varovasti saphena parvelia kohti). Iho mobilisoidaan. Jännetuppi avataan koetinta pitkin ja akillesjänteeseen tehdään Z-kirjaimen muotoinen pidennys sagittaalitasossa jättäen jänteen ulomman puoliskon kantapäähän. Leikattu jänne vedetään taaksepäin ja jalan faskian syvä lehti avataan haavan syvyydestä keskiviivaa pitkin. Ensimmäisen sormen koukistajan jänne mobilisoidaan.

Jännettä distaalisesti pitkin (varovasti hermo-verisuonikimppua sisäänpäin) leikataan supra-talaari- ja subtalaarinivelten takaosan nivelsiteet. Jalka tuodaan keskiasentoon raaja suoristettuna polvinivelestä ja pidetään tässä asennossa. Pidentyneisiin jänteisiin asetetaan nodaaliset ompeleet. Kiristysside poistetaan. Jännetuppiin, ihonalaiseen rasvaan ja ihoon asetetaan nodaaliset katguttiompeleet.

Komplikaatiot

Kolmannen ja neljännen viillon väliin on pyrittävä jättämään leveämpi "ihosilta", koska kapealla läpällä ja sen pitkittyneellä mobilisaatiolla nekroosi on mahdollinen leikkauksen jälkeisenä aikana.

Jotkut klinikat käyttävät muunneltua tekniikkaa. Leikkaus suoritetaan yhdestä viillosta. Se alkaa ensimmäisen jalkapöydänluun pään yläpuolelta, kulkee jalkapohjan plantaaripinnan rajaa pitkin kantaluun ulokkeeseen ja sitten ylös hermo-verenkiertokimpun (sisempi malleoluksen ja akillesjänteen välinen keskikohta) uloketta pitkin. Iho ja hermo-verenkiertokimppu mobilisoidaan. Jälkimmäinen otetaan kumitelineisiin.

Seuraavaksi edellä mainittuja lihasjänteitä pidennetään ja supratalaari- ja subtalaarinivelet avataan. Epämuodostuma poistetaan. Leikkaus suoritetaan edellä kuvatulla tavalla. Ehdotettu leikkausmenetelmä mahdollistaa leikkausalueen laajan avaamisen ja estää jalkaterän ja säären verisuoni-hermorakenteiden vaurioitumisen. Leikkauksen jälkeisenä aikana nilkan ja akillesjänteen välisen "ihosillan" nekroosin riski poistuu.

Aseptinen sideharso asetetaan. Pyöreä kipsilaastu asetetaan jalasta reiden keskikolmannekseen. Kipsaus leikataan etupintaa pitkin. Tikkien poiston jälkeen kiinteä kipsilaastu asetetaan 12.–14. päivänä. Kuukausi leikkauksen jälkeen kipsaus korvataan kipsisuojalla, joka mahdollistaa polvinivelen liikkeen. Kipsin käytön kokonaiskesto on 4 kuukautta. Myöhemmin lapselle annetaan lastat ja hän osallistuu kuntoutuskursseille (hieronta, liikuntaterapia, fysioterapia).

Varhainen konservatiivinen hoito mahdollistaa jopa 90 %:n suotuisten tulosten saavuttamisen. Täydellinen paraneminen synnynnäisen kampurajalan kaltaisesta sairaudesta voidaan arvioida aikaisintaan viiden vuoden kuluttua. Lääkärin seuranta on tarpeen 7–14 vuoden ajan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]