Hypotalamainen prepubertal hypogonadismi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hypotalamuksen prepuberteettisilla hypogonadismi voi esiintyä ilman orgaanisten muutoksista hypotalamuksen alueella. Tällöin oletetaan syntyvän synnynnäinen, mahdollisesti perinnöllinen patologia. On myös rakenteellisia vaurioita on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen varsi, jossa on kraniofaryngiooma, sisäinen hydrokefalus, neoplastisiin prosesseihin eri tyypit, mukaan lukien leukemia, granulooma (eosinofiilinen granulooma, histiocytosis X-, sarkoidoosi, tuberkuloosi), ja enkefaliitti, pienipäisyys, Friedreichin ataksia, demyelinoivat sairaudet.

Hypotalamuksen esisuberttisen hypogonadismin patogeneesi

Aivolisäkkeen ja sukupuolielinten rauha on ristiriidassa LH: n vapautuvan tekijän riittämättömyyden tai heikentyneen erittymisen vuoksi.

Hypotalamuksen prekubertisen hypogonadismin oireet

Enintään 5-6-vuotiaita, ei patologiaa havaita. 6-7-vuotiailla pojilla on pieniä scrotal- ja kiveksit, penis. Cryptocyst havaitaan usein. Painotetaan "eunuchoid nopean kasvun", lihasheikkous, asteeniset rakenne, erityisiä muutoksia hampaiden (etuhampaat suuri mediaalinen lapio-muotoisena kulkevan etuhampaat ovat huonosti kehitetään koirat ovat lyhyitä ja tylppä). Huomataan kuiva pehmeä iho vaalealla pigmentaatiolla. Nuorilla ei ole koskaan aknea. Hyvin käyrät hiukset pään päälle yhdistettynä karvaisen ihon puutteeseen. Tulevaisuudessa gynecomastia kehittyy. Pojat ovat yleensä suljettuja, helposti haavoittuvia ja usein tytöille tyypillistä käyttäytymistä havaitaan.

Prepubertal hypotalamus hypogonadismilla tytöillä ilmenee normaalin puberttia, ensisijainen amenorrea, puuttumisesta. Eunuchoid havaittu rungon mittasuhteet, iho on paljon akne, ettei iho hiukset paksut hiukset päässä, usein vitiligo, hypoplasia ulkoisten sukuelinten, rinta-, kohtu- infantiili mittasuhteet. Henkinen kehitys on normin mukaista. Tytöille on tunnusomaista alemmuus, kylläisyys, tyytymättömyys, helppo harhaisuus, kyyneleet.

Hypotalamuksen esisuberttisen hypogonadismin erilainen diagnoosi

Hypotalamuksen hypogonadismi aikana ennen murrosikää tulee erottaa sairauksien Babinski - Fröhlich, aivolisäkkeen kääpiö kasvu infantilism tyyppi Lorena - Levi, muotoa hypotalamuksen lihavuus hypogonadismi oireyhtymä Laurence - Moon - Bardet - Biedlin, Prader - Willi, ensisijainen hypopituitarismi, lomakkeiden Primaarivaurio kivesten pojilla, Turnerin oireyhtymää tytöillä. Lihavuus, lyhytkasvuisuus, synnynnäisiä vikoja, retinitis pigmentosa, kehitysvammaisuus sulkea pois diagnoosi murrosikäiset hypogonadismi.

Gonadotropiinien reaktio on yksi pistos LH vapauttavan hormonin (LHRH) on merkittävästi heikentynyt tai puuttuu, mikä osoittaa, että ei ole etukäteen (endogeenisen) stimulaation LHRH. Jos uudelleen käyttöön LHRH aiheuttaa "mässäily" gonadotropiinien ja on normaali tai jopa ylireagointia, diagnoosi ensisijainen hypopituitarismin poistettava, ja päinvastoin, vahvisti diagnoosi ennen puberteettia hypogonadismi. Pojat tulisi olla ero diagnoosi ja Kallmann oireyhtymä (hajuaistin-sukuelinten dysplasia), jossa oireita ennen murrosikää hypotalamuksen hypogonadismi yhdistettynä poikkeavia tai hyposphresia, väri sokeus, kuurous.

Hypotalamuksen prekubertisen hypogonadismin hoito

Sukupuolisten steroidien avulla varmistetaan toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittäminen ja säilyttäminen. Parhaillaan kehitteillä on menetelmä L-vapauttavien tekijöiden analogien käyttöön.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]