Suoliston amyloidoosi

Suoliston amyloidoosi on suoliston sairaus (itsenäinen tauti tai "toinen sairaus"), joka aiheutuu amyloidin kerääntymisestä kudoksissaan.

Amyloidoosi voi vaikuttaa koko ruoansulatuskanavaan, mutta amyloidin merkittävin laskeuma tapahtuu ohutsuolessa.

Useimmat tunnetut kliiniset amyloidoosi erilaisia suoliston amyloidoosi on komplikaatio monien infektiotautien, immu- luonto - toissijainen amyloidoosi, jossa veri kiertää amyloidifibrilliproteiinissa esiaste - proteiini VAS. Sama prekursori toimii amyloidoosin perustaksi jaksottaisella sairaudella. Toissijainen amyloidoosi ja amyloidoosi, joilla on säännöllinen (perinnöllinen) tauti, yhdistetään AL-amyloidoosiryhmään. Amyloidoosi suoli voidaan myös näyttää riippumaton nosological yksikkö alkuperä on tuntematon (idiopaattinen, ensisijainen amyloidoosi), tai amyloidoosi krooninen lymfaattinen leukemia paraproteinemic ensisijaisesti myelooma. Näissä tapauksissa puhumme AL-amyloidoosi, jossa amyloidisäikeitä rakentaa veressä immunoglobuliinin kevytketjujen. Tappio ohutsuolen sekundaarinen amyloidoosi, kliiniset tiedot havaittiin 40% ja pathoanatomical - 64%: lla potilaista, joilla on primaarinen amyloidoosi - klo 30-53 ja 60-80%, vastaavasti. Paksusuoli osallistuu prosessiin harvoin: kliinisten tietojen mukaan 30-55% potilaista jaksoittain - 40-45% potilaista. Informaatio suolistosairauden esiintyvyydestä perinnöllisessä (toistuva taudissa) amyloidoosissa on ristiriitainen.

On muistettava, että suolen vaurioita esiintyy pääasiassa yleistyneen amyloidoosin muodoissa (pääasiassa AA- ja AL-amyloidoosi). Hyvin harvoin esiintyy suoliston paikallinen kasvaimen amyloidoosi. Kun suoliston amyloidoosin kliiniset ilmentymät hallitsevat, he puhuvat enteropatologisesta amyloidoosityypistä.

Etiologia ja patogeneesi. Amyloidoosin, myös suoliston, syy ei ole selvä. Amyloidinmuodostusmekanismia voidaan pitää avoimina vain AA- ja AL-amyloidoosilla, ts. Sellaisilla yleistyneillä amyloidoosilla, joissa suolistossa on eniten vaikutusta.

Suoliston amyloidoosin syyt ja patogeneesi

Kliininen kuva

Amyloidoosiin vaikuttavat ruoansulatuskanavat vaikuttavat kaikkialla. Macroglossia (merkittävä kasvu kielellä) esiintyy 20-22%: lla potilaista, hepatomegalia ja splenomegalia - in 50-80%: lla potilaista voi vaikuttaa ruokatorven, joskus kasvaimen kaltaisten leesioiden vatsaan.

Oireet suolen amyloidoosi 

Diagnostiikka

Seuraavat oireet voivat auttaa suolen amyloidoosin diagnosoinnissa:

1. Taustalla olevan taudin läsnäolo, joka johtaa suolen amyloidoosin kehittymiseen (tuberkuloosi, keuhkoputken sairaus, nivelreuma jne.).
2. Pysyvä ripuli, joka on resistenttejä antibakteerisille, supistaville, imukykyisille ja kiinnitysaineille (amyloidoosi, jolla on ohutsuolen pääasiallinen vaurio).
3. Kliininen kuva malabsorptiosyndrooma (tyypillinen amyloidoosiin, jossa ohutsuolen hallitseva osuus on mukana).

Suoliston amyloidoosin diagnosointi

Suoliston amyloidoosin hoito. Amyloidoosissa, mukaan lukien suoliston amyloidoosi, suositellaan lääkkeiden kompleksia, jolla on vaikutusta taudin patogeneesiin.

Jotta vaikuttaa solunsisäisen synteesin amyloidiproteiinin antaa 4-aminokinoliinin johdannaiset (klorokiini, delagil, Plaquenil), kortikosteroidi hormonien pienten ja keskisuurten annosten, kolkisiini, immunostimulantteja: T- ja B-aktiviinin, levamisoli.

Suoliston amyloidoosin hoito

Toissijaisen amyloidoosin ehkäiseminen on kroonisten märkä-tulehduksellisten, autoimmuunisten ja neoplastisten tautien ehkäiseminen paraproteinemisen leukemia-ryhmän joukosta.

Suoliston amyloidoosin ennuste on epäsuotuisa erityisesti silloin, kun on oireyhtymä, jolla on heikentynyt imeytyminen, sekä tällaiset suuret komplikaatiot kuin suoliston verenvuoto ja rei'itys. Vaikutus munuaisten patologiseen prosessiin rasittaa ennusteita. Amyloidin toissijaisen amyloidoosin resorboitumismahdollisuus kolkisiinihoidon taustalla tekee ennusteesta tämän sairauden muodon kannalta edullisemmaksi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]