Selkäytimen kasvaimet

Selkäydinkasvaimet muodostavat 10–15 % kaikista keskushermostokasvaimista ja esiintyvät yhtä usein 20–60-vuotiailla miehillä ja naisilla.

Oireet selkäydinkasvaimet

Selkäydinkasvainten oireet ilmenevät oireyhtyminä.

Radikulaari-meningeaalinen kipuoireyhtymä

Tyypillisintä ekstramedullaarisille (ekstraserebraalisille) kasvaimille. Riippuen siitä, kumpi juurista on vaurioitunut (etu- vai takaosa), kipua esiintyy juuren suuntaisesti ja tuntoherkkyys heikkenee. Ekstramedullaarisissa kasvaimissa radikulaarinen kipu voimistuu vaakasuorassa asennossa (Razdolskyn oire), erityisesti jos kasvain sijaitsee hevosen hännän alueella, ja heikkenee pystysuorassa asennossa. Tällä on suuri erotusdiagnostinen merkitys, koska joissakin sairauksissa, esimerkiksi tuberkuloottisessa spondyliitissa, kipu heikkenee potilaan vaakasuorassa asennossa. Myös okahaarakkeen oire on tärkeä: kipu okahaarakkeiden iskujen aikana ja paravertebraalisesti patologisen prosessin tasolla. Keulahaaralle on ominaista paikallisen kipuoireyhtymän voimistuminen päätä eteenpäin taivutettaessa.

Neurinoomille on ominaista aivo-selkäydinnesteimpulssin oire - radikulaarisen kivun esiintyminen tai voimistuminen kaulalaskimoiden puristuessa. Tässä tapauksessa laskimoveren ulosvirtaus aivoista pahenee, kallonsisäinen paine kasvaa nopeasti ja aivo-selkäydinnesteaalto leviää selkäytimen lukinkalvonalaisiin tiloihin vaikuttaen kasvaimeen impulssina juuren jännityksellä, minkä seurauksena kipuoireyhtymä ilmenee tai voimistuu.

Refleksit, joiden kaaret kulkevat sairastuneen juuren läpi tai sulkeutuvat sairastuneen segmentin tasolle, heikkenevät tai katoavat potilaan objektiivisessa tutkimuksessa. Siksi kasvaimen sijainnin tasoa voidaan joskus epäillä refleksikaarien menetyksen perusteella - tietyt jännerefleksit (perifeerinen pareesi tai halvaus).

Radikulaarisen herkkyyden häiriö ilmenee tunnottomuudena, ryömimisen tunteena, kylmänä tai lämpimänä tuntemuksena juuren hermotusalueella. Radikulaarisyndroomalle on ominaista ärsytysvaihe ja toiminnan menetysvaihe. Aluksi parestesiat ovat tilapäisiä (ärsytysvaihe) ja sitten pysyviä. Vähitellen potilaan herkkyys vähenee (hypestesia) juuren hermotusalueella (toiminnan menetysvaihe), mikä useiden juurien jatkuvan vaurion tapauksessa johtaa anestesian (herkkyyden puutteen) kehittymiseen vastaavissa dermatomeissa.

Poikittaisen selkäydinvaurion oireyhtymä

Liittyy selkäytimen puristuksen tasoa vastaavien johtavien segmentaalisten oireiden esiintymiseen. Kasvaimen asteittaisen kasvun ja selkäytimen puristuksen myötä johtavan tyypin selkäytimen puristuksen oireet ilmenevät vauriotason alapuolella, ja neurologiset oireet lisääntyvät asteittain. Niin kutsuttu poikittaisen selkäytimen vaurio-oireyhtymä ilmenee motoristen, sensoristen ja vegetatiivisten toimintojen häiriönä keskiviivaa pitkin vauriotason alapuolella.

Potilailla kehittyy sentraalisen tyypin pareesi tai halvaus (spastinen). Keskushermoston pareesin tärkeimmät oireet ovat: lisääntynyt lihasjänteys, lisääntyneet jänne- ja luukalvorefleksit, patologisten pyramidaalisten refleksien esiintyminen (aivokuoren estävän vaikutuksen häiriintymisen ja selkäytimen segmentaalisen laitteen lisääntyneen refleksiaktiivisuuden seurauksena). Iho-, vatsa-, kremasteriset ja muut refleksit sitä vastoin katoavat, millä on tärkeä paikallinen diagnostinen arvo.

Herkkyyshäiriöt ilmenevät hyperpatiana, hypestesiana ja tunnottomuudena leesion alapuolella. Herkkyyshäiriöt etenevät johtavan tyypin mukaan. Ekstramedullaarisissa kasvaimissa havaitaan tyypillinen nouseva herkkyyshäiriö - kehon distaalisista osista (jalka, väliliha) aistihäiriöiden asteittaisella leviämisellä leesion tasolle asti, mikä selittyy selkäytimen johtumisreittien asteittaisella puristuksella ulkopuolelta, missä sijaitsevat kehon distaalisia osia hermottavat pisimmät kuidut. Intramedullaarisissa kasvaimissa - päinvastoin - kehittyy laskeva herkkyyshäiriö, joka selittyy johtimien eksentraisen järjestelyn lailla (Flataun laki).

Vaurioituneiden vegetatiivisten toimintojen oireyhtymä

Vegetatiivisen toiminnan häiriöiden oireyhtymä ilmenee ensisijaisesti lantion elinten häiriöinä (perineoanaalinen oireyhtymä). Sympaattisten (LI-LII) ja parasympaattisten (SIII-SV) lantion elinten säätelykeskusten yläpuolella sijaitsevissa kasvaimissa esiintyy aluksi pakottavaa virtsaamistarvetta, minkä jälkeen potilaalle kehittyy virtsaumpeen. Tällöin ilmenee ns. paradoksaalinen iskuria (virtsan erittyminen pisara pisaralta).

Selkäydinkasvaimissa selkäytimen tiettyjen segmenttien (segmenttityyppi) vaurioiden kliiniset oireet ilmenevät kehityksen alkuvaiheessa, mikä ilmenee hyperpatioina ja sympatalgioina vaurioituneiden segmenttien alueella. Esiintyy lihasten fibrillaarista nykimistä ja dissosiaatiotyyppisiä tuntohäiriöitä (pinnallisen tuntoaistin menetys syvän tuntoaistin säilyessä). Myöhemmin ilmenevät perifeerisen selkäytimen vaurion oireet (lihasten hypotrofia, hypotonia).

Kasvaimen kasvaessa selkäydin tuhoutuu sisältäpäin ja sen fusiformiseen paksuuntumiseen liittyy selkäydinkanavan seinämiin puristuvien selkäydinjohtoreittien puristumisen seurauksena selkäydinkanavan seinämiin johtavan selkäydinvaurion oireita. Tänä aikana selkäydinvaurion kliininen kuva on sekalainen - segmentaalisen laitteen vaurion oireisiin lisätään selkäydinpyramidaalisen vajaatoiminnan oireet, poikittaisjänteen alapuolella ilmenevät selkäydinvamman oireet (jänne- ja luukalvorefleksit lisääntyvät, patologiset pyramidaaliset merkit ilmenevät, johtavat herkkyyshäiriöt etenevät). Samalla tiettyjen lihasryhmien surkastuminen segmentaalisten häiriöiden alueella jatkuu.

Selkäydinkasvaimet ovat yleisiä, ja niiden oireet riippuvat niiden sijainnista.

Kohdunkaulan selkäytimen kasvaimissa CI-CIV-segmenttien tasolla esiintyy niskakyhmyn alueella radikulaarista kipua, johon liittyy kohdunkaulan selkärangan liikeradan rajoittuminen. Keskushermoston tetrapareesi (tai tetraplegia) lisääntyy, ja ylä- ja alaraajojen aistihäiriöt etenevät. Kun kasvain lokalisoituu CIV-segmentin tasolla, siihen liittyy hengitysvajaus palleahermon vaurion (pallean halvauksen) vuoksi. Kraniospinaalisissa kasvaimissa voi esiintyä kallonsisäisen paineen nousun kliinisiä oireita ja silmänpohjan ruuhkautumista, ja medulla oblongatan vaurion yhteydessä bulevardin häiriöitä.

CV-DI-segmenttien vauriolle on ominaista yläraajojen velton perifeerisen halvauksen ja alaraajojen keskeisen parapareesin kehittyminen, joka lopulta kehittyy alaraajojen halvaukseksi. Kun kasvain puristaa ripsi-selkäydinkeskusta (CVIII-DI), kehittyy Bernard-Hornerin oireyhtymä (ptoosi, mioosi, enoftalmus) tai sen osatekijät. V- ja IX-aivohermojen toiminta voi heikentyä.

Rintakehän selkäytimen kasvaimissa poikittaisen selkäytimen vaurio-oireyhtymän lisäksi, joka ilmenee vaurion alapuolella sijaitsevien keskushermoston motoristen, sensoristen ja autonomisten toimintojen häiriöiden muodossa, voi esiintyä radikulaarista kipua kylkiluiden välisten hermojen varrella. Sydämen toimintahäiriöitä voidaan havaita, kun kasvain lokalisoituu D-DVI-segmenttien tasolla. Kun alemmat rintakehän segmentit ovat vaurioituneet, vatsan alueella esiintyy kipua, mikä voi johtaa virheelliseen käsitykseen, että potilaalla on kolekystiitti, haimatulehdus tai umpilisäkkeen tulehdus. DVII-DVIII-alueen kasvaimille on ominaista ylävatsan refleksien puuttuminen, DIX-DX-alueen kasvaimille keski- ja alavatsan refleksien puuttuminen, ja DXI-DXII-segmenttien vaurioissa vain alavatsan refleksien puuttuminen.

Jos kasvain on lannerangan paksuuntuman (LI-SI) alapuolella, potilaalle kehittyy alaraajojen veltto paraplegia tai parapareesi, johon liittyy refleksien puuttuminen ja alaraajojen lihasten atonia, ja lantion elinten toiminta on heikentynyt. Jos kasvain on paksuuntuman yläosan tasolla, polvirefleksit eivät herää tai ovat heikentyneet, akillesjänteen refleksit ovat voimistuneet. Jos kasvain on lannerangan paksuuntuman alaosan tasolla, polvirefleksit säilyvät, mutta jalkaterän refleksit ovat heikentyneet tai eivät herää.

Epikonuksen (LIV-SII) vaurioille on ominaista jalkojen koukistajien ja ojentajien, peroneaalisen ryhmän lihasten, iskiaslihasten löysä pareesi, polven säilyminen ja akillesrefleksien menetys.

Ydinkartion alueen kasvaimille on ominaista kipu välilihan ja anogenitaalialueen alueella. Kun kasvain vaikuttaa parasympaattisiin keskuksiin, esiintyy ääreistyyppisiä lantion elinten toimintahäiriöitä (virtsa- ja ulosteinkontinenssi, seksuaalinen heikkous).

Hevosen hännän alueen kasvaimet ilmenevät voimakkaana kipuna ristiluussa, anogenitaalialueella ja alaraajoissa, jotka voimistuvat vaakasuorassa asennossa, erityisesti yöllä. Alaraajojen motoriset ja aistihäiriöt etenevät radikulaarisen tyypin mukaan, lantion elinten toiminta on heikentynyt inkontinenssityypin mukaan.

Lomakkeet

Selkäydinkasvaimet luokitellaan histogeneesin, lokalisaation ja pahanlaatuisuuden asteen mukaan.

Histologisen rakenteen mukaan kasvaimet luokitellaan aivokudoksesta kehittyviksi kasvaimiksi - astrosytoomat, ependymoomat, glioblastoomat, oligodendroglioomat jne., verisuonista kehittyviksi - angioomat, kalvoista kehittyviksi - meningioomat, selkäytimen juurista kehittyviksi - neurinoomat, sidekudoselementeistä kehittyviksi - sarkoomat ja rasvakudoksesta kehittyviksi lipoomat.

Paikannuksesta riippuen selkäydinkasvaimet jaetaan ekstramedullaarisiin (aivojen ulkopuolella), jotka kehittyvät aivojen kalvoista, niiden juurista ja selkäydintä ympäröivistä kudoksista, ja intramedullaarisiin (aivojen sisällä), jotka johtuvat selkäytimen soluelementeistä. Ekstramedullaariset kasvaimet puolestaan jaetaan subduraalisiin (intraduraalisiin), jotka sijaitsevat dura materin alla, epiduraalisiin (ekstraduraalisiin), jotka muodostuvat dura materin yläpuolelle, ja epi-subduraalisiin.

Selkäydinkanavaan nähden selkäydinkasvaimet jaetaan intravertebraalisiksi (selkäydinkanavan sisällä), ekstravertebraalisiksi ja ekstra-introvertebraalisiksi (tiimalasityyppiset - Guleke-kasvaimet).

Selkäytimen pituudesta riippuen kasvaimia esiintyy kohdunkaulan, rintakehän ja lannerangan alueilla sekä hevosenhännän kasvaimia. Yli puolessa tapauksista kasvaimia esiintyy kohdunkaulan ja lannerangan alueella. Kohdunkaulan alueella selkäydinkasvaimia esiintyy lapsilla kaksi kertaa yleisemmin kuin iäkkäillä, ja rintakehän alueella niitä havaitaan iäkkäillä kolme kertaa useammin kuin lapsilla. Hevosenhännän kasvaimia diagnosoidaan noin 1/5:llä potilaista. Lapsilla kehittyy todennäköisemmin lipoomia, dermoidikystaa, sarkoomia ja epiduraaliependymoomaa. Keski-ikäisillä neurinoomia on yleisempää ja meningeoomia harvinaisempaa. Iäkkäillä diagnosoidaan meningeoomia, neurinoomia ja syöpämetastaaseja.

On myös kraniospinaalisia kasvaimia - ne leviävät kallon ontelosta selkäydinkanavaan tai päinvastoin.

Ekstramedullaarisia selkäydinkasvaimia ovat:

1. aivokalvoista lähtöisin olevat meningioomat (araknoidaaliset endotelioomia);
2. neuroomat, jotka kehittyvät Schwannin soluista, pääasiassa selkäytimen takajuurissa;
3. verisuonikasvaimet (hemangioendotelioomat, hemangioblastoomat, angiolipoomat, angiosarkoomat, angioretikulomat - hyvin verisuonittuneet, joissakin tapauksissa lukuisia kasvaimia (Heinrich-Lindau-tauti);
4. lipoomia ja muita kasvaimia historakenteesta riippuen. Noin 50 % ekstramedullaarisista selkäydinkasvaimista on meningeoomia (araknoidaaliendotelioomaa). Useimmissa tapauksissa ne sijaitsevat subduraalisesti. Meningeoomat ovat meningeaali-vaskulaarisia kasvaimia, jotka kehittyvät aivokalvoista tai niiden verisuonista. Ne ovat tiiviisti yhteydessä kovakalvoon. Joskus meningeoomat kalkkeutuvat (psammoomat).

Neurinoomia esiintyy 1/3:lla potilaista. Ne kehittyvät selkäytimen takaosan juurien Schwannin soluista, joten niitä kutsutaan myös schwannoomiksi. Neurinoomat ovat tiheän koostumuksen omaavia, soikeita kasvaimia, joita ympäröi ohut kapseli. Recklinghausenin taudille on tyypillistä lukuisat neurinoomat. Heterotooppista alkuperää olevia kasvaimia (dermoidikystat, epidermoidit, teratoomia) diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ensimmäisinä elinvuosina.

Kondromat, kordomat ja kondrosarkoomat ovat harvinaisia kasvaimia, jotka sijaitsevat pääasiassa sakraalialueella.

Kliinisesti erityisen ryhmän muodostavat hevosen hännän kasvaimet, jotka ilmenevät pääasiassa radikulaarisyndroomina.

Selkäytimen intramedullaarisia kasvaimia edustavat pääasiassa glioomat (astrosytoomat, enendymoomat jne.). Harvinaisempia ovat multiformiset glioblastoomat, medulloblastoomat ja olgodendroglioomat. Intramedullaariset kasvaimet kehittyvät pääasiassa selkäytimen harmaasta aineesta ja kuuluvat pahanlaatuisiin kasvaimiin, joilla on infiltratiivinen kasvu. Makroskooppisesti intramedullaarisen kasvaimen lokalisaatioalueella selkäydin on karanmuotoinen ja paksuuntunut.

Enendymoomia diagnosoidaan pääasiassa 30–40-vuotiailla potilailla ja kouluikäisillä lapsilla. Ne sijaitsevat useimmiten kaularangan alueella ja hevosen hännän alueella, ja ne voivat levitä kahteen, kolmeen tai useampaan segmenttiin. Astrosytoomat ovat suhteellisen hyvänlaatuisia selkäytimen sisäisiä kasvaimia, joita esiintyy useimmiten 2–5-vuotiailla lapsilla ja jotka sijaitsevat pääasiassa selkäytimen kaularangan alueella.

Etäpesäkkeitä esiintyy 1 %:ssa tapauksista. Yleensä ne tunkeutuvat selkärangan laskimoiden kautta. Tällaiset etäpesäkkeet leviävät rintarauhasista, eturauhasesta, keuhkoista, ruoansulatuskanavasta ja munuaisista. Nämä kasvaimet kasvavat nopeasti, tuhoavat selkärangan luukudosta, nivelsiteitä ja pehmytkudoksia aiheuttaen selkäytimen puristumista ja voimakasta kipuoireyhtymää. Kaikille selkäydinkasvaimille on ominaista taudin progressiivinen kulku selkäytimen asteittaisen puristumisen ja sen juurien vaurioitumisen seurauksena, ja neurologisten oireiden etenemisnopeus riippuu kasvaimen sijainnista, kasvusuunnasta ja histogeneesistä.

Diagnostiikka selkäydinkasvaimet

Joissakin tapauksissa selkäydinkasvaimille tyypilliset kliiniset oireet voivat muistuttaa sellaisten sairauksien kliinisiä oireita kuin osteokondroosi, myeliitti, araknoidiitti, tuberkuloosi, spondyliitti, diskiitti, osteomyeliitti, kuppa, multippeliskleroosi, ALS, selkäydinverisuonipatologia jne. Siksi erotusdiagnostiikan suorittamiseksi ja prosessin luonteen selventämiseksi on erittäin tärkeää käyttää anamneesitietoja, taudin kehittymisen dynamiikkaa ja kliinisten oireiden etenemistä, potilaan objektiivisesta tutkimuksesta saatuja tietoja ja apututkimusmenetelmien käyttöä.

Apututkimusmenetelmistä tällä hetkellä informatiivisimpia ovat magneettikuvaus ja tietokonetomografia, joiden avulla voidaan lopullisesti selvittää selkäydinkasvaimen prosessin luonne ja lokalisointi. Joissakin tapauksissa käytetään magneettikuvausta laskimonsisäisellä varjoaineella tarkemman ja luotettavamman tiedon saamiseksi. Selkärangan spondylografiaa (röntgenkuvausta) kahdessa projektiossa käytetään laajalti. Spondylografialla voidaan havaita: kalkkeutumista, nikamien tuhoutumista, nikamien välisten aukkojen laajenemista (nikamien ulkopuolisten kasvainten yhteydessä), nikamien kaarien juurien kaventumista ja niiden välisen etäisyyden kasvua (Elsberg-Dyken oireyhtymä).

Radionuklidiskintigrafia on tutkimusmenetelmä, jossa käytetään radioaktiivisia lääkeaineita, inerttejä kaasuja (esimerkiksi IXe), jotka johdetaan kehoon erityisillä radiometrisilla laitteilla. Radioaktiivisten lääkeaineiden kertymisasteen perusteella aivokudokseen voidaan arvioida prosessin lokalisointia ja luonnetta, taudin syntyä, erityisesti tapauksissa, joissa erotusdiagnostiikka on vaikeaa (esimerkiksi syöpämetastaasien ja selkärangan tulehdussairauksien - spondyliitin, diskiitin - yhteydessä).

Selkäydinkasvainten diagnosoinnissa lumbaalipunktiota aivo-selkäydinnesteen virtauskokeilla (Queckenstedt ja Stukey) on käytetty viime aikoina erittäin harvoin. Quekenstedt- ja Stukey-testeillä havaittu aivo-selkäydinnesteen virtauskatkos viittaa selkäytimen puristumiseen ja lukinkalvon alta löytyvien tilojen tukkeutumiseen, mikä yhdessä aivo-selkäydinnesteen biokemiallisten ja mikroskooppisten tutkimusten sekä havaitun proteiini-solu-dissosiaation kanssa osoittaa selkäydinkasvaimen suurta todennäköisyyttä potilaalla.

Myelografia on nikaman sisäisen sisällön röntgenkuvaus, jossa lukinkalvonalainen tila on varjoaineella (majodil, omnipaque) tai kaasulla (happi, helium) käsitelty. Menetelmää käytetään selkäytimen puristuksen tason määrittämiseen. Laskeutuva myelografia voi selventää selkäytimen puristuksen ylempää tasoa ja nouseva myelografia alempaa tasoa. Myelografiaa käytetään harvoin diagnostisena menetelmänä informatiivisempien ja minimaalisesti invasiivisten tutkimusmenetelmien (MRI) tulon myötä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hoito selkäydinkasvaimet

Useimpien selkäydinkasvainten ainoa radikaali hoitomenetelmä on niiden kirurginen poisto. Mitä aikaisemmin kasvain kirurgisesti poistetaan, sitä suotuisampi on leikkauksen jälkeinen tulos. Leikkauksen tarkoitus:

1. kasvaimen maksimaalinen radikaali poisto;
2. selkäytimen kudosten verenkierron maksimaalinen säilyminen;
3. kirurgisen toimenpiteen suorittaminen selkäytimen ja sen juurien rakenteiden minimoimalla vaurioilla, minkä yhteydessä on kehitetty kirurgisia lähestymistapoja kasvaimen sijainnista riippuen).

Selkäydinkasvaimen poistamiseksi tehdään joissakin tapauksissa laminektomia kasvaimen korkeuden mukaan. Neurinoomien tapauksessa juuri, josta kasvain on kasvanut, koaguloidaan ja katkaistaan, minkä jälkeen kasvain poistetaan. Kasvaimet, jotka leviävät juurta pitkin ekstraduraalisesti ja selkäydinkanavan ulkopuolelle, on poistettavissa huomattavilla vaikeuksilla. Tällaiset kasvaimet koostuvat kahdesta osasta (nikamansisäisestä ja ekstravertebraalisesta) ja ovat tiimalasin muotoisia. Tällaisissa tapauksissa käytetään yhdistettyjä lähestymistapoja neurinoomien poistamiseen sekä selkäydinkanavasta että rinta- tai vatsaontelosta.

Kun meningeoomia poistetaan kasvaimen uusiutumisen estämiseksi, poistetaan tai koaguloidaan kovakalvo, josta kasvain on peräisin. Jos kasvain sijaitsee subduraalisesti, kovakalvo on avattava sen poistamiseksi.

Intramedullaarikasvaimilla, useimmiten astrosytoomoilla, ei ole selkeitä rajoja selkäytimeen ja ne leviävät merkittävästi sitä pitkin, joten niiden täydellisen poistamisen mahdollisuudet ovat rajalliset. Selkäytimen intrarebraalisten kasvainten poisto on suoritettava yksinomaan mikrokirurgisilla tekniikoilla. Leikkauksen jälkeen on suositeltavaa suorittaa sädehoitoa ja kemoterapiaa (säteilyannos valitaan kasvaimen histogeneesin mukaan) sekä radiosurgiaa.

Varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa suoritetaan kuntoutushoitoa: terapeuttisia harjoituksia, raajojen hierontaa jne. Biostimulanttien käyttö on ehdottoman mahdotonta hyväksyä.

Ennuste

Selkäydinkasvainten kirurgisen hoidon tulokset riippuvat kasvaimen koosta, histogeneesistä, lokalisoinnista ja kirurgisen toimenpiteen radikaalisuudesta. Mitä voimakkaampia selkäydinkasvaimen oireet ovat ja mitä pidempi aika ennen leikkausta on, sitä hitaammin selkäytimen heikentyneet toiminnot palautuvat leikkauksen jälkeen. Kirurgisen hoidon tulokset ovat sitä parempia, mitä aikaisemmin ja radikaalimmin leikkaus suoritetaan, erityisesti silloin, kun on kyse pienen hyvänlaatuisen ekstramedullaarisen kasvaimen poistamisesta.