Otsalohkon meningeooma

Kallonsisäisten kasvainten joukossa on aivokalvojen (aivokalvojen) kasvain, joka on peräisin aivokalvon seitin meningoteliaalisoluista, jotka ovat suurten aivopuoliskojen otsalohkon (lobus frontalis) vieressä - otsalohkon meningeooma. Tällainen kasvain on yleensä hyvänlaatuinen. [ 1 ]

Epidemiologia

Meningeoomat ovat yleisiä aivokalvojen kasvaimia ja tilastollisesti ne muodostavat 15–18 % kaikista kallonsisäisistä kasvaimista. Meningeoomat esiintyvät todennäköisemmin noin 60 vuoden iässä, ja niiden riski kasvaa iän myötä.

Hyvänlaatuisia meningeoomia todetaan 80–81 prosentissa tapauksista; 17–18 % tapauksista on toisen asteen meningeoomia ja 1–1,7 % kolmannen asteen meningeoomia.

Meningeoomien uusiutumisprosentti kymmenen vuotta poiston jälkeen on hyvänlaatuisissa kasvaimissa 7–25 % ja epätyypillisissä kasvaimissa 30–52 %. Anaplastisten meningeoomien uusiutumista havaitaan 50–94 %:lla potilaista.

Vaikka aivokalvojen hyvänlaatuiset kasvaimet ovat yleisempiä naisilla, II ja III asteen meningioomat ovat yleisempiä miehillä. [ 2 ]

Syyt otsalohkon meningeoomat

Kuten kaksi muuta aivokuorta (kova ja pehmeä), niiden välinen hämähäkinverkko (arachnoidea mater) suojaa aivoja mekaanisilta vaurioilta ja tukee sen homeostaasia.

Lukkokalvon tuppi muodostuu alkion hermoharjan mesektodermista; siinä ei ole verisuonia tai hermoja; se on kiinnittynyt alla olevaan pehmeään aivotuppeen sidekudosulokkeiden avulla. Näiden kalvojen välissä on lukinkalvonalainen tila, jossa on aivo-selkäydinnestettä, joka kiertää trabekuloiden verkostossa ja virtaa aivojen laskimo-onteloihin hämähäkinsuojien - hämähäkinsuopan mikroskooppisten ulokkeiden - kautta kovakalvoon.

Meningeoomat muodostuvat kovakalvon suuntaisesti ja kiinnittyvät siihen, mutta voivat myös kasvaa ulospäin (aiheuttaen kallon paikallista paksuuntumista). Niiden tarkat syyt ovat tuntemattomia huolimatta kovakalvon biologian laajasta tutkimuksesta. Useimmissa tapauksissa meningeoomia pidetään satunnaisina kasvaimina, vaikka niiden etiologista yhteyttä kromosomipoikkeavuuksiin ja geenimutaatioihin on ehdotettu.

Erottuaan primaarisen kovakalvon mesenkymaalisista soluista, arachnoidea mater -solut voivat sijaita aivojen sisällä, missä ne peittävät verisuonia ympäröiviä tiloja (ns. Virchow-Robin-tilat). Siksi jotkut meningioomat ovat aivojen sisäisiä ja voivat vaikuttaa aivojen etulohkoihin.

Histologisten ominaisuuksien perusteella meningioomat luokitellaan hitaasti kasvaviin hyvänlaatuisiin (luokka I), epätyypillisiin (luokka II) - keskivaikeisiin pahanlaatuisiin ja anaplastisiin (luokka III) - nopeasti kasvaviin pahanlaatuisiin kasvaimiin.

Riskitekijät

Asiantuntijat ottavat huomioon meningioomien (mukaan lukien etulohkon) muodostumisen riskitekijät:

• Lisääntynyt radioaktiivinen tausta ja aivojen suora altistuminen ionisoivalle säteilylle;
• Lihavuus;
• Alkoholismi;
• Altistuminen eksogeenisille hormoneille (estrogeenit, progesteroni, androgeenit);
• Aiempi sairaus, kuten geneettisesti määräytyvä neurofibromatoosi tyyppiä 2; Hippel-Lindau-tauti (jonka aiheuttavat mutaatiot yhdessä kasvainsuppressorigeeneistä); multippeli endokriininen neoplasia tyyppiä 1 (MEN 1); Li-Fraumenin oireyhtymä, perinnöllinen oireyhtymä tai Cowdenin tauti.

Synnyssä

Yleensä meningeoomat muodostuvat aivojen pinnalle ja kasvavat hitaasti. Näiden kasvainten muodostumismekanismi on hämähäkinverkon terveiden meningoteliaalisolujen patologinen mitoosi (kontrolloimaton lisääntyminen) ja niissä tapahtuvat sytoplasmiset prosessit. Meningeoomien patogeneesiä ei kuitenkaan täysin ymmärretä.

Kasvaimen meningoteliaalisolut ovat joskus ohuiden kuituisten väliseinien erottamia ja niillä on osittain epiteelisolujen fenotyyppisiä piirteitä, ja niiden klassisia histologisia piirteitä, jotka näkyvät mikroskoopilla, ovat monikulmaiset tai karanmuotoiset solut, joissa on soikeat monomorfiset ytimet, psammomatoottiset verisolut (pyöreät kalsiumkertymät), ydinhuokoset (ytimien kuorien rei'itys), eosinofiilisen luonteen omaavat solunsisäiset sulkeumat jne.

II ja III asteen etulohkon meningioomat ilmestyvät yleensä suurentuvana massana aivokudoksen ulkopinnalla, ja niille on ominaista aivojen leviäminen (voivat tunkeutua aivokudokseen). [ 3 ]

Oireet otsalohkon meningeoomat

Useimmat meningioomat ovat oireettomia. Ei ole harvinaista, että hitaasti kasvava otsalohkon meningiooma on hiljainen, ja ensimmäisiä merkkejä – kun kasvain puristaa otsalohkoja – voivat olla päänsärky, heikkous ja liikkeiden koordinaation heikkeneminen, kävelyvaikeudet, hajamielisyys, sekavuuskohtaukset, pahoinvointi ja oksentelu.

Myöhemmissä vaiheissa oireet riippuvat kasvaimen sijainnista etulohkossa, joka kontrolloi hankittuja motorisia taitoja ja eleitä, tarkoituksenmukaisten toimien suunnittelua, ajattelua, huomiota, puhetta, mielialaa jne.

Esimerkiksi vasemmalla puolella oleva otsalohkon meningeooma voi ilmetä lihaskoukkuina (kloonisina ja toonis-kloonisina) kasvojen ja raajojen oikealla puolella. Samat fokaaliset kouristuskohtaukset, mutta kasvojen vasemmalla puolella ja vasemmissa raajoissa, ilmenevät usein oikean puolen otsalohkon meningeoomana. Lisäksi oikeanpuoleisessa kasvaimen lokalisaatiossa esiintyy kaksisuuntaista mielialahäiriötä ja näköharhoja.

Otsalohkon meningioomat voivat ilmetä mielenterveyshäiriöinä: ahdistuneisuutena; skitsofrenian kaltaisena pseudodepressiona – johon liittyy apatiaa, hitautta ja vaikeuksia ajatusten ilmaisussa; pseudomaanisena oireyhtymänä – johon liittyy euforiaa ja puheliaisuutta. Myös käyttäytymisen poikkeavuuksia voidaan havaita: estottomuutta, lisääntynyttä ärtyneisyyttä ja aggressiivisuutta.

Yleisesti ottaen etusilmän oireyhtymä kehittyy, lisää julkaisussa - etusilmän vaurioiden oireet

Joissakin kasvaimissa on kalkkeutuneita kerrostumia, ja kun niitä löytyy, diagnosoidaan kalkkeutunut otsalohkon meningeooma/obstruktiomeningeooma. [ 4 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kun frontaalinen menigioma on läsnä, komplikaatioita ja seurauksia, kuten:

• Lisääntynyt kallonsisäinen paine (aivo-selkäydinnesteen heikentyneen verenkierron vuoksi);
• Peritumoraalisen aivokudoksen turvotus (joka kehittyy kasvainsolujen erittämän verisuonten endoteelikasvutekijän VEGF-A:n vuoksi);
• Kraniaalisen holvin hyperostoosi (primaaristen ekstraduraalisten meningioomien tapauksissa);
• Raajojen heikkous jopa halvaantumiseen asti;
• Näkö-, muisti- ja tarkkaavaisuusongelmat;
• Hajuaistin menetys;
• Motorinen afasia;
• Progressiiviset neurologiset puutteet.

Kasvainsolut voivat levitä aivojen muille alueille nesteen kautta, ja asteen III meningioomat voivat levitä muihin elimiin.

Diagnostiikka otsalohkon meningeoomat

Diagnoosi alkaa potilaiden neurologisella tutkimuksella, mutta meningeoomia voidaan havaita vain instrumentaalisilla menetelmillä. Kallonsisäisten kasvainten kuvantamisen kultainen standardi on aivojen magneettikuvaus (MRI). Asiantuntijat voivat käyttää myös tietokonetomografiaa varjoaineella ja positroniemissiotomografiaa.

Kasvaimen poistamisen jälkeen tarvitaan kasvaimen kudosnäytteen koepala ja histologinen analyysi sen tyypin, luokan ja vaiheen määrittämiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosi tehdään araknoidikystan, meningoteelin hyperplasian, gliooman ja astrosytooman, meningeaalisen karsinoomatoosin, Lennox-Gaston oireyhtymän jne. kanssa.

Hoito otsalohkon meningeoomat

Hyvänlaatuinen otsalohkon meningiooma kasvaa hitaasti, ja jos se ei aiheuta oireita, sen kasvua on parasta seurata säännöllisillä magneettikuvauksilla.

Konservatiivinen hoito antineoplastisilla ja immunomodulatorisilla lääkkeillä on mahdollista; näitä ovat lääkkeet, kuten hydroksiurea, sandostatiini, interferoni alfa-2a, interferoni alfa-2b.

Mutta nopeasti kasvavien kasvainten, suurten meningioomien ja oireiden esiintyessä kirurginen hoito kasvaimen subtotaalisen resektion avulla on tarpeen.

Sädehoitoa tai stereotaktista radiosurgiaa käytetään uusiutumiseen tai jäännöskasvaimeen, jonka jatkuva kasvu havaitaan toisella magneettikuvauksella.

Adjuvanttia sädehoitoa tai kemoterapiaa (monoklonaalista IgG1-vasta-ainetta sisältävällä bevasitsumabilla) voidaan tarvita osittain poistettujen meningioomien ja epätyypillisten tai anaplastisten kasvainten uusiutumisasteen vähentämiseksi.

Ennaltaehkäisy

Primaaristen keskushermoston kasvainten, kuten otsalohkon meningiooman, muodostumisen ehkäisyä ei ole kehitetty.

Ennuste

Hyvänlaatuisen meningeooman ennuste on suotuisa. Epätyypillisen tai anaplastisen meningeooman ennuste riippuu kasvaimen oikea-aikaisesta havaitsemisesta (mieluiten varhaisessa vaiheessa) ja riittävästä hoidosta. Tällä hetkellä 5 vuoden eloonjäämisaste meningeooman poiston jälkeen on yli 80 % ja 10 vuoden eloonjäämisaste 70 %.