Proptoosi: syyt, diagnoosi, hoito ja ennuste lapsilla ja aikuisilla

Proptoosi on silmämunan etummainen siirtymä, joka saa silmän näyttämään pullistuneelta. Kliinisessä käytännössä se ei ole itsessään sairaus, vaan tärkeä oire, joka voi viitata tulehdukseen, infektioon, verisuonipoikkeavuuteen, verenvuotoon, endokriiniseen orbitopatiaan tai silmäkuopankasvaimeen. Siksi proptoosi vaatii aina paitsi ulkoisen oireen kuvauksen myös sen syyn etsimisen. [1]

Termejä "proptoosi" ja "eksoftalmos" käytetään usein keskenään vaihdellen. Tarkemmassa merkityksessä eksoftalmos yhdistetään kuitenkin useammin kilpirauhasen silmäsairauteen, kun taas proptoosi liittyy mihin tahansa silmän etummaiseen siirtymään syystä riippumatta. Lääkärille kliininen konteksti on tärkeämpää kuin itse sana: onko prosessi yksi- vai molemminpuolinen, kehittymisnopeus, kipu, kuume, kaksoiskuvat, näön heikkeneminen ja pulssi. [2]

Aikuisilla yleisin molemminpuolisen proptoosin syy on Gravesin tautiin liittyvä kilpirauhasen silmäsairaus. Lapsilla yleisin proptoosin syy on silmäkuopan selluliitti, silmäkuopan väliseinän takana olevan silmäkuopan kudoksen infektio. Tämä ero on tärkeä, koska lapsen äkillinen proptoosi tulkitaan usein mahdollisesti vaaralliseksi infektioksi, kun taas aikuisilla se on syy ensisijaisesti sulkea pois endokriininen orbitopatia samalla kun otetaan huomioon myös kasvaimet ja verisuonistoon liittyvät syyt. [3]

Käytännön näkökulmasta proptoosi on vaarallinen kosmeettisen haittansa lisäksi. Se voi johtaa silmäluomien epätäydelliseen sulkeutumiseen, sarveiskalvon kuivumiseen ja haavaumiin, rajoittuneeseen silmänliikkeeseen, kaksoiskuviin, kohonneeseen silmänpaineeseen ja vakavissa tapauksissa näköhermon puristumiseen, joka johtaa peruuttamattomaan näönmenetykseen. Joissakin tapauksissa, kuten silmäkuopan lokero-oireyhtymässä, seuraukset voidaan mitata minuuteissa tai tunneissa. [4]

Erillinen ongelma on pseudoproptoosi, jossa silmä näyttää pullistuvan, mutta todellista etusiirtymää ei ole. Tätä voi esiintyä vakavan silmäluomen vetäytymisen, vaikean kilpirauhasen liikatoiminnan ilman silmäkuopan infiltraattivaurioita, vaikean lihavuuden ja myös suurentuneen silmämunan, kuten synnynnäisen glaukooman, yhteydessä. Siksi ulkoinen vaikutelma on vahvistettava objektiivisella mittauksella ja visualisoinnilla. [5]

Keskeinen tosiasia	Miksi tämä on tärkeää?
Proptoosi on oire, ei lopullinen diagnoosi [6]	Hoito valitaan syyn perusteella, ei pelkästään ulkoisten oireiden perusteella.
Aikuisilla yleinen syy on kilpirauhasen ja silmän sairaus [7]	Kilpirauhasen toiminnan arviointi ja silmäkuopan kuvantaminen ovat tarpeen.
Lapsilla yleinen syy on silmäkuopan selluliitti [8]	Kiireellinen arviointi infektion ja näköuhkan varalta on tarpeen.
Akuutti proptoosi voi olla hätätilanne [9]	Tutkimuksia ja hoitoja ei voi lykätä.

Koodi ICD-10:n ja ICD-11:n mukaan

Kansainvälisessä tautiluokituksessa (Centre national classic Classification, third edition) proptoosi luokitellaan osioon H05.2 – Eksoftalmologiset tilat. Kliinisten yksityiskohtien vuoksi useissa järjestelmissä käytetään lisäksi alakategorioita, kuten määrittelemättömän eksoftalmoksen, jatkuvan, ajoittaisen tai sykkivän eksoftalmoksen osalta. Tämä korostaa sitä, että koodaus perustuu tässä usein paitsi oireeseen myös sen kliiniseen muotoon. [10]

Kansainvälisen tautiluokituksen yhdestoista painos käyttää koodia 9A20.00 – silmämunan etummainen siirtymä – joka nimenomaisesti sisältää proptoosin ja eksoftalmoksen. Tämä painos sallii jälkikoordinaation, mikä tarkoittaa mahdollisuutta lisätä selventäviä elementtejä, kuten lateralisaatio. Tämä on käytännössä kätevää, koska sama oire voi olla yksipuolinen, molemminpuolinen, jatkuva tai liittyä tiettyyn syyhyn, mikä myös vaatii erillisen koodauksen. [11]

Luokitus	Koodi	Mitä se tarkoittaa?
ICD-10	H05.2 [12]	Eksoftalmiset sairaudet
ICD-10, kliininen yksityiskohtainen kuvaus	H05.20 [13]	Määrittelemätön eksoftalmus
ICD-11	9A20.00 [14]	Silmämunan etummainen siirtymä, mukaan lukien proptoosi ja eksoftalmos
ICD-11	Jälkikoordinaatio [15]	Sivuvaikutusten ja kliinisen kontekstin selventäminen on mahdollista

Epidemiologia

Proptoosilla itsessään oireena ei ole yhtenäistä maailmanlaajuista epidemiologista tilastoa, koska sitä esiintyy monenlaisissa sairauksissa. Siksi todellisessa kliinisessä käytännössä epidemiologiaa arvioidaan taustalla olevien syiden perusteella. Merkittävimmät tekijät aikuisilla ovat kilpirauhasen ja silmän sairaudet ja lapsilla silmäkuopan selluliitti ja tietyt kasvaimet. [16]

Kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyvää silmäsairaus kehittyy noin 25–50 prosentilla Gravesin tautia sairastavista potilaista. Nykyaikaisissa katsauksissa kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyvän silmäsairauden kokonaisesiintyvyydeksi arvioidaan myös noin 155 tapausta 100 000 asukasta kohden ja keskimääräiseksi vuotuiseksi ilmaantuvuudeksi noin 5 tapausta 100 000 henkilövuotta kohden, vaikka luvut vaihtelevat maittain ja riippuvat käytetystä tietokannasta.[17]

Laajojen katsausten mukaan tauti on yleisempi naisilla, erityisesti keski-iässä, mutta vakavia muotoja havaitaan useammin iäkkäillä potilailla. Näköä uhkaavan etenemisen riski on pieni, mutta ei nolla: silmäkuopan sisällön voimakasta suurenemista, johon liittyy näköhermon puristumisen tai vaikean altistuskeratopatian riski, on kuvattu noin 2–8 %:lla kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavista potilaista. [18]

Lapsuudelle on ominaista erilainen syiden kaava. Infektioprosessit, ensisijaisesti silmäkuopan selluliitti, ovat merkittävässä asemassa. Lisäksi iästä riippuen erotusdiagnoosiin kuuluvat dermoidikystat, rabdomyosarkooma, metastaattinen neuroblastooma, leukemiainfiltraatit ja verisuonten epämuodostumat. [19]

Oireiden kehittymisnopeus on myös epidemiologisesti tärkeä. Akuutti yksipuolinen proptoosi liittyy useammin infektioon, verenvuotoon tai verisuonitapahtumaan, kun taas hitaasti etenevä krooninen yksipuolinen proptoosi viittaa enemmän kasvaimeen. Tämä ei ole ehdoton sääntö, mutta se on hyödyllinen kliininen ohje jo alkututkimuksessa. [20]

Epidemiologinen maamerkki	Mitä tiedetään
Aikuisilla proptoosin johtava syy on	Kilpirauhasen ja silmän sairaus [21]
Lapsilla proptoosin yleisin syy on	Silmäkuopan selluliitti [22]
Kilpirauhasen silmäsairauden esiintyvyys Gravesin taudin yhteydessä	Noin 25–50 % [23]
Kilpirauhasen silmäsairauksien arvioitu vuosittainen ilmaantuvuus	Noin 5 per 100 000 henkilövuotta [24]
Vaikeat muodot, jotka uhkaavat näköä	Noin 2–8 % [25]

Syyt

Proptoosin syyt jaetaan kätevästi tulehduksellisiin, infektioperäisiin, endokriinisiin, verisuoniperäisiin, traumaattisiin ja neoplastisiin. Tämä lähestymistapa on tärkeä, koska sama ulkoinen oire voi vaatia kiireellistä antibioottihoitoa, välitöntä dekompressiota, tulehdusta estävää hoitoa, leikkausta tai onkologista hoitoa. [26]

Aikuisilla molemminpuolisen kilpirauhasen proptoosin pääasiallinen syy on edelleen kilpirauhasen aiheuttama silmäsairaus. Siihen liittyy silmän ulkopuolisten lihasten, silmäkuopan rasvan ja sidekudoksen laajeneminen, minkä seurauksena silmäkuopan sisältö kirjaimellisesti "ei mahdu" luiseen silmäkuoppaan ja työntää silmää eteenpäin. Sama syy voi myös aiheuttaa epäsymmetrisen kuvan, vaikka molemminpuolinen vaurio on tyypillisempi. [27]

Tarttuvat syyt ovat erityisen merkittäviä nopean pahenemisriskin vuoksi. Silmäkuopan selluliitti esiintyy yleensä infektion leviämisen myötä nenän sivuonteloista, useimmiten etmoidiluusta, mutta myös hammasperäinen leviäminen, trauma, puremat, vierasesineet ja hematogeeninen leviäminen ovat mahdollisia. Diabetes mellitusta ja immuunipuutosta sairastavat potilaat ovat alttiimpia silmäkuopan sieni-infektioille. [28]

Verisuoniperäisiä syitä ovat kaulavaltimon ja kavernoottisen poskiontelon välinen fistula, kavernoottinen sinustromboosi ja retrobulbaarisen verenvuodon aiheuttama silmäkuopan lokero-oireyhtymä. Vihjeitä ovat silmän pulsaatio, silmäkuopan ärsytys, voimakas kipu, oireiden nopea paheneminen, näön heikkeneminen ja oftalmoplegia. Nämä tilat ovat vaarallisimpia. [29]

Kasvainten syyt riippuvat iästä. Lapsilla tulisi ottaa huomioon rabdomyosarkooma, metastaattinen neuroblastooma ja leukemiainfiltraatit. Aikuisilla yleisempiä ovat silmäkuopan lymfooma, meningeooma, mukokeele, kavernoottiset laskimoepämuodostumat, kyynelrauhasten kasvaimet ja sekundaarisen kasvaimen leviäminen nenän sivuonteloista ja kallonsisäisistä rakenteista. Kasvaimissa diagnoosi epäillään tutkimuksen ja neurokuvantamisen perusteella, mutta vahvistus vaatii usein koepalaa. [30]

Pseudoproptoosi ja tilat, jotka matkivat todellista silmän protruusiota, ovat erillisiä sairauksia. Näitä ovat silmäluomen vetäytyminen tyreotoksikoosissa ilman silmäkuopan infiltratiivista sairautta, vaikea lihavuus, Cushingin oireyhtymä ja itse silmämunan suureneminen, kuten synnynnäisessä glaukoomassa. Tämän asian huomiotta jättäminen voi johtaa tilan vakavuuden virheelliseen arviointiin ja tarpeettomaan hoitoon. [31]

Syiden ryhmä	Esimerkkejä
Umpieritys	Kilpirauhasen ja silmän sairaus [32]
Tarttuva	Silmäkuopan selluliitti, sieni-silmäkuopan infektio [33]
Verisuoni- ja ensiapupalvelut	Kaulavaltimon ja kavernoottisen poskiontelon välinen fistula, kavernoottinen sinustromboosi, silmäkuopan lokero-oireyhtymä [34]
Kasvain	Lymfooma, meningiooma, mukokeele, kyynelrauhasten kasvaimet, rabdomyosarkooma [35]
Väärä proptoosi	Silmäluomen vetäytyminen, lihavuus, synnynnäinen glaukooma [36]

Riskitekijät

Riskitekijät vaihtelevat syystä riippuen, mutta kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä parhaiten tutkittuja tekijöitä ovat tupakointi, kilpirauhasen toimintahäiriö, korkea tyreotropiinin reseptorin vasta-ainepitoisuus ja radioaktiivisen jodin käyttö joillakin potilailla. Tupakointia pidetään yhtenä tärkeimmistä muokattavissa olevista tekijöistä: se liittyy vaikeampaan taudinkulkuun ja heikompaan hoitovasteeseen. [37]

Vaikean etenemisen riski on suurempi potilailla, joilla on kompensoimaton kilpirauhasen tila. Eutyreoidisuuden ylläpitämistä pidetään yhtenä perusperiaatteista orbitopatian etenemisen ehkäisemiseksi. Tämä on erityisen tärkeää potilailla, joilla on jo silmäluomen vetäytyminen, silmien kuivuminen, kaksoiskuvat tai lievä proptoosi. [38]

Silmäkon selluliitin riskitekijöitä ovat poskiontelotulehdus, hammasinfektiot, silmäluomien ja silmäkuopan traumat, puremat, vierasesineet ja immuunivastetta heikentävät tilat. Diabeetikoilla ja immuunipuutoksella on suurempi todennäköisyys sairastua vakavaan ja monimutkaiseen taudinkulkuun, mukaan lukien invasiiviset sieni-infektiot. [39]

Silmätilapotilan lokero-oireyhtymän riski kasvaa kasvojen trauman, leikkauksen, retrobulbaaristen injektioiden, massiivisen verenvuodon ja joidenkin harvinaisten lisääntyneen silmäkuopan paineen syiden jälkeen. Kasvaimen proptoosin pääasiallinen riskitekijä ei ole yksittäinen ulkoinen laukaiseva tekijä, vaan taudin ikäprofiili ja aiempi pahanlaatuinen kasvain. Siksi aiempia syöpiä, kilpirauhasen sairauksia, äskettäisiä traumoja ja poskiontelotulehduksia koskevat kysymykset ovat aina tärkeitä oireita kartoitettaessa. [40]

Riskitekijä	Mikä on tämän syy?
Tupakointi	Vakavampi kilpirauhasen vajaatoiminta ja heikompi hoitovaste [41]
Kilpirauhasen toimintahäiriö	Kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittyminen ja eteneminen [42]
Radioaktiivinen jodi joillakin potilailla	Saattaa lisätä orbitopatian pahenemisen riskiä [43]
Poskiontelotulehdus, trauma, puremat, vierasesineet	Silmäkuopan selluliitti [44]
Trauma ja retrobulbaarinen verenvuoto	Orbitaalikompartmentoireyhtymä [45]

Patogeneesi

Proptoosin patogeneesi perustuu yleensä yhteen mekaaniseen periaatteeseen: luisen silmäkuopan rajallisessa tilassa kudoksen, nesteen, veren tai tulehdusinfiltraatin määrä kasvaa. Koska silmäkuoppa on käytännössä kykenemätön laajenemaan, ylimääräinen tilavuus syrjäyttää silmämunan eteenpäin. Tästä syystä sama kliininen oire voi esiintyä tulehduksen, kasvaimen ja verenvuodon yhteydessä. [46]

Kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavissa silmäsairauksissa autoimmuunitulehdus, silmäkuopan fibroblastien aktivoituminen, glykosaminoglykaanien kertyminen, turvotus ja silmäkuopan kudoksen uudelleenmuodostus ovat keskeisiä tekijöitä. Fibroblastit aktivoituvat tyreotropiinin ja insuliinin kaltaisten kasvutekijöiden reseptorien kautta, minkä jälkeen sytokiinien aiheuttama tulehdus lisääntyy, rasvakudos muodostuu ja fibroosi lisääntyy. Tämän seurauksena silmän ulkopuoliset lihakset ja silmäkuopan rasvakudos suurenevat. [47]

Silmäkuopan selluliitissa proptoosi johtuu kudoksen turvotuksesta, tulehduksellisesta eritteestä, joskus subperiosteaalisesta paiseesta ja lisääntyvästä silmäkuopan sisäisestä paineesta. Jos prosessi etenee, silmien liikkeet, laskimoiden ulosvirtaus sekä näköhermon ja verkkokalvon perfuusio heikkenevät. Näin tarttuva tulehdus voi nopeasti kehittyä paikallisesta ongelmasta uhkaksi näölle ja jopa hengelle. [48]

Kasvaimissa mekanismi on yleensä hitaampi. Massa valtaa vähitellen tilaa silmäkuopan sisällä siirtäen silmää leesioon nähden vastakkaiseen suuntaan tai aiheuttaen aksiaalisen proptoosin, jos se sijaitsee syvällä silmämunan takana conus musculariksen sisällä. Siirtymän suunta antaa tärkeän vihjeen prosessin lokalisoinnista jo ennen tomografiaa. [49]

Silmäkosketusoireyhtymässä mekanismi on dramaattisin: silmäkuopan paineen jyrkkä nousu johtaa näköhermon ja verkkokalvon perfuusion heikkenemiseen. Iskemia voi nopeasti muuttua peruuttamattomaksi, joten kuvantamisen ei pitäisi viivyttää dekompressiota. Tämä patogeneettinen periaate selittää, miksi lateraalinen kantotomia ja kantolyysi tehdään välittömästi, jos tätä tilaa epäillään. [50]

Mekanismi	Tulos
Kudostilavuuden lisääminen suljetussa kiertoradassa	Silmän etusijoitus [51]
Orbitaalifibroblastien autoimmuunitulehdus	Turvotus, adipogeneesi, fibroosi, kilpirauhasen proptoosi [52]
Infektio ja paiseen muodostuminen	Nopea paineen nousu, kipu, näön heikkeneminen [53]
Kasvaimen kasvu	Silmän hidas siirtyminen, joskus suunnanmuutoksella [54]
Jyrkkä paineen nousu kiertoradalla	Näköhermon ja verkkokalvon iskemia [55]

Oireet

Pääoire on tunne tai näkyvä silmän pullistuma. Joskus potilas ei itse huomaa sitä ensimmäisenä, vaan sukulaiset tai lääkäri kasvojen epäsymmetrian perusteella. Jos prosessi on yksipuolinen, ero on yleensä selvempi; molemminpuolisessa, hitaasti alkavassa variantissa potilas voi havaita muutoksen pitkään "väsyneenä" tai "avoimena" ilmeenä. [56]

Proptoosiin liittyy usein kuivuutta, kyynelvuotoa, ärsytystä, valonarkuutta ja vierasesineen tunnetta. Nämä oireet johtuvat silmäluomien epätäydellisestä sulkeutumisesta ja suuremmasta sarveiskalvon alueesta, joka altistuu ilmalle. Jos silmän pinta on huonosti suojattu, kehittyy epiteelin vaurioita ja sarveiskalvon haavaumien riski. [57]

Toinen tärkeä oirekokonaisuus liittyy silmän liikkuvuuden heikkenemiseen: kaksoiskuvat, kipu liikkeessä ja rajoittunut katse ylöspäin, alaspäin tai sivuille. Kipu ja arkuus silmänliikkeissä ovat erityisen tyypillisiä infektioprosesseille, kun taas kilpirauhasen vajaatoiminnalle on ominaista etenevä liikerajoitus ja kaksoiskuvat lihasten suurenemisen taustalla. [58]

Erityisen huolestuttavia oireita ovat näön heikkeneminen, värinäön muutokset, näkökenttäoireet, vaikea päänsärky, kuume, silmän pulssi ja oftalmoplegia. Nämä löydökset viittaavat näköhermon puristumiseen, kavernoottiseen poskiontelotromboosiin, kaulavaltimon ja kavernoottisen fistelin tilaan, vakavaan silmäkuopan tulehdukseen tai osasto-oireyhtymään.[59]

Kehitysnopeus on myös osa oireyhtymää. Äkillinen tai erittäin nopea proptoosi on tyypillisempää verenvuodolle, infektiolle ja verisuoniperäisille syille. Hidas eteneminen viikkojen ja kuukausien aikana on yhdenmukaisempaa kasvaimen tai kroonisen tulehdusprosessin kanssa. [60]

Oire	Mitä se voisi tarkoittaa?
Pullistunut silmä	Todellinen proptoosi, joka vaatii mittaamista ja syyn etsimistä [61]
Kuivuus, valonarkuus, ärsytys	Silmäluomien epätäydellisen sulkeutumisen aiheuttama sarveiskalvon paljastuminen [62]
Kaksoisnäkö ja rajoittunut liikkuvuus	Silmän ulkopuolisten lihasten vauriot tai tilavuuden kasvu silmäkuopassa [63]
Kipu, kuume, punoitus	Infektio tai akuutti tulehdus [64]
Pulsaatio, kohina, äkillinen näön heikkeneminen	Verisuonipatologia tai osasto-oireyhtymä [65]

Luokittelu, muodot ja vaiheet

Proptoosille ei ole olemassa yleismaailmallista oireenmukaista vaihetta, koska vaiheet riippuvat syystä. Kliinisessä käytännössä proptoosia kuvataan tyypillisesti useiden parametrien avulla: yksipuolinen tai molemminpuolinen, akuutti tai krooninen, aksiaalinen tai ei-aksiaalinen, jatkuva, ajoittainen tai pulssimainen. Tämä kuvausmuoto on paljon hyödyllisempi kuin yrittää mekaanisesti määrittää yleinen vaihe. [66]

Aksiaalinen proptoosi viittaa silmän yksinomaan anterioriseen siirtymään ja on yleisempi syvällä silmän takana lihaskartiossa sijaitsevissa prosesseissa. Ei-aksiaalinen proptoosi osoittaa ylä-, ala-, mediaalista tai lateraalista siirtymistä ja auttaa tunnistamaan, mistä kiertoradan osasta tai viereisestä anatomisesta alueesta prosessori on peräisin. [67]

Kehitysajankohdan perusteella on hyödyllistä erottaa akuutti, subakuutti ja krooninen proptoosi. Akuutti muoto on tyypillinen silmäkuopan verenvuodolle, osasto-oireyhtymälle, silmäkuopan selluliitille ja joillekin verisuonitapahtumille. Krooninen muoto on yleisempi kasvaimissa ja endokriinisen orbitopatian yhteydessä. [68]

Jos syynä on kilpirauhasen aiheuttama silmäsairaus, on tarkoituksenmukaista puhua aktiivisesta tulehdusvaiheesta ja inaktiivisesta fibroottisesta vaiheesta. Tämä on ratkaisevan tärkeää, koska tulehdusta estävät ja kohdennetut hoidot ovat tehokkaampia aktiivisen vaiheen aikana, kun taas kuntoutusleikkaukset, strabismuksen korjaus ja silmäluomen leikkaukset ovat tehokkaampia inaktiivisen vaiheen aikana. [69]

Luokitteluominaisuus	Asetukset
Sivussa	Yksipuolinen, kaksipuolinen [70]
Suuntaan	Aksiaalinen, ei-aksiaalinen [71]
Tempon mukaan	Akuutti, subakuutti, krooninen [72]
Merkin mukaan	Jatkuva, ajoittainen, sykkivä [73]
Kilpirauhasen silmäsairauksiin	Aktiivinen vaihe ja inaktiivinen fibroottinen vaihe [74]

Komplikaatiot ja seuraukset

Yleisin paikallinen komplikaatio on silmän pinnan vaurio. Kun silmäluomet eivät sulkeudu kokonaan, sarveiskalvo kuivuu, menettää suojansa ja siitä tulee altis eroosioille, infektioille ja haavaumille. Vakavissa tapauksissa tämä ei ole enää vain epämukavuutta, vaan tie pysyvään näönmenetykseen. [75]

Toinen merkittävä komplikaatioryhmä liittyy rajoittuneeseen silmien liikkeeseen ja kaksoiskuviin. Vaikka näkö säilyisikin, jatkuva kaksoiskuvat voivat heikentää dramaattisesti elämänlaatua rajoittaen lukemista, ajamista ja työskentelyä. Kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla kosmeettiset muutokset ja kaksoiskuvat ovat usein kroonisen psyykkisen ahdingon pääasiallinen syy. [76]

Vaarallisin komplikaatio on näköhermon puristuminen ja näönmenetys. Tämä on harvinainen kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla silmäsairauksissa, mutta vaatii kiireellistä hoitoa. Origokompartmentoireyhtymän, vakavan infektion tai kavernoottisen sinustromboosin yhteydessä näköä ja henkeä uhkaava uhka voi kasvaa hyvin nopeasti. [77]

Tarttuva proptoosi ei ole riski ainoastaan silmälle. Silmäkuopan selluliittiin voi liittyä paisuvaisen sinustromboosi, aivokalvontulehdus, aivopaise, verkkokalvon keskusvaltimon tai -laskimon tromboosi ja näköhermon neuropatia. Siksi tällaiset potilaat tarvitsevat nopeaa kuvantamista, sairaalahoitoa ja tarkkailua. [78]

Komplikaatio	Mikä on vaarallista?
Altistuskeratopatia	Eroosiot, sarveiskalvon haavaumat, näön heikkeneminen [79]
Rajoitetut silmänliikkeet	Kaksoiskuvat ja pysyvä toimintahäiriö [80]
Näköhermon puristus	Peruuttamaton näönmenetys [81]
Infektioiden kallonsisäiset komplikaatiot	Aivokalvontulehdus, aivopaise, kavernoottisen poskiontelon tromboosi [82]

Milloin mennä lääkäriin

Kaikki uudet proptoosit, vaikka ne vaikuttaisivat "vähäisiltä" ja olisivat kivuttomia, tulisi nähdä lääkärissä. Todellinen proptoosi on harvoin vaaraton löydös, ja näköhavainnot usein aliarvioivat syyn vakavuuden. Mitä aikaisemmin mittaus ja kuvantaminen tehdään, sitä pienempi on riski, että kasvain, infektio tai näköhermon puristus jää huomaamatta. [83]

Kiireellistä hoitoa tarvitaan, jos proptoosi kehittyy nopeasti, erityisesti toispuolella. Tässä skenaariossa on suljettava pois silmäkuopan selluliitti, retrobulbaarinen verenvuoto, kaulavaltimon ja kavernoottisen poskiontelon fistula, kavernoottinen sinustromboosi ja osasto-oireyhtymä. Näissä tilanteissa ajanvaraukseen odottaminen on vaarallista. [84]

Kiireellisiä oireita ovat silmäkipu tai -punoitus, päänsärky, näön heikkeneminen, kaksoiskuvat, kuume, sykkivä pullistuma ja vastasyntyneen proptoosi. Tämä on luettelo varoitusmerkeistä, jotka vaativat kiireellistä tutkimusta. [85]

Gravesin tautia sairastavilla potilailla silmien ulkonäön muutokset, paineen tunne silmän takana, kuivuus, kaksoiskuvat, näön heikkeneminen ja kyvyttömyys sulkea silmäluomia kokonaan ovat syitä kiireelliseen tarkastukseen. Vaikka kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyviä oireita jo hoidettaisiin, orbitopatia saattaa vaatia erillisen silmälääkärin lähestymistavan. [86]

Tilanne	Kiireellisyys
Mikä tahansa uusi alkanut proptoosi	Henkilökohtainen kuulustelu on pakollinen [87]
Nopea yksipuolinen proptoosi	Kiireellisesti, usein oireiden alkamispäivänä [88]
Kipu, punoitus, kuume, heikentynyt näkö	Hätäapu [89]
Silmän pulssi tai kohina	Verisuonitautien hätätapausten poissulkeminen [90]

Diagnostiikka

Diagnoosi alkaa kolmella kysymyksellä: onko kyseessä todellinen proptoosi vai pseudoproptoosi, kuinka nopeasti se kehittyi ja onko näkökyvylle välitön uhka. Tässä vaiheessa lääkäri arvioi jo sairastuneen puolen, kivun, lämpötilan, kaksoiskuvat, näöntarkkuuden, värien havaitsemisen, pupillin vasteen, silmien liikkeet ja sarveiskalvon kunnon. Äskettäinen trauma, poskiontelotulehdus, kilpirauhasen sairaus tai syöpä voivat välittömästi rajata syyn etsintää. [91]

Seuraava vaihe on objektiivinen mittaus. Tämä tehdään eksoftalmometrialla, jota yleisimmin käyttää Hertel. Normaaliarvot vaihtelevat iän, sukupuolen ja etnisen ryhmän mukaan eri lähteissä, mutta noin 12–21 millimetrin ulkonemaa pidetään yleensä normaalina, kun taas yli 2 millimetrin ero silmien välillä katsotaan epänormaaliksi. Joissakin käsikirjoissa määritellään myös konservatiivisempi ohjearvo "yleensä alle 20 millimetriä", mikä korostaa entisestään vertailun tärkeyttä vastakkaiseen silmään ja tiettyyn instrumenttityyppiin. [92]

Laboratoriotutkimus määräytyy epäillyn syyn perusteella. Jos lääkäri epäilee kilpirauhasen aiheuttamaa silmäsairautta, tyreotropiini, vapaat kilpirauhashormonit ja tyreotropiinin reseptorin vasta-aineet ovat keskeisiä, koska tämä autoimmuunireitti liittyy taudin vakavuuteen. Jos epäillään infektioprosessia, sairaalahoidon arvioinnissa otetaan tyypillisesti täydellinen verenkuva, veriviljelyt ja tarvittaessa muita tulehdusmerkkejä. [93]

Kuvantaminen on lähes aina tarpeen, ellei syy ole ilmeinen. Silmäkuopan tietokonetomografia ja magneettikuvaus auttavat vahvistamaan itse proptoosia ja arvioimaan lihaksia, rasvaa, näköhermoa, poskionteloita sekä paiseiden, kasvainten, verenvuotojen tai luumuutosten esiintymistä. Jos epäillään sykkivää proptoosia ja verisuonipoikkeavuuksia, magneettikuvaus tai muu verisuonikuvaus voi olla tarpeen. [94]

Myös merkittäviä kliinisiä malleja on. Silmäkuopan selluliitissa proptoosi, silmänliikkeisiin liittyvä kipu, rajoittunut liikkuvuus, punoitus, kemoosi ja näön heikkeneminen ovat hälyttäviä; TT-kuvantaminen paljastaa usein silmäkuopan kudostulehduksen, poskionteloiden muutoksia ja joskus subperiosteaalisen paiseen. Kasvaimissa diagnoosia usein edesauttaa hidas eteneminen, neurokuvantamistiedot ja tarvittaessa biopsia. [95]

Hätätilanteiden diagnosointi on erillinen asia. Jos epäillään silmäkuopan lokero-oireyhtymää, kliininen diagnoosi ja dekompressio ovat tärkeämpiä kuin kuvantamisen odottaminen, koska viivästys voi menettää näkökykyä. Jos epäillään kompressiivista dystyreoidista optikusneuropatiaa, tarvitaan kiireellistä hoitoa ja näkötoiminnan erittäin huolellista seurantaa. [96]

Diagnostinen vaihe	Mitä he etsivät?
Tutkimus ja anamneesi	Etenemisnopeus, kipu, kaksoiskuvat, näön heikkeneminen, kilpirauhasen ja infektioiden esiintyvyys [97]
Eksoftalmometria	Todellisen proptoosin ja yli 2 millimetrin epäsymmetrian vahvistus [98]
Testit	Kilpirauhashormonit, vasta-aineet, infektion sattuessa - yleiset kliiniset ja bakteriologiset testit [99]
Tietokone- ja magneettikuvaus	Lihas, rasva, paise, kasvain, verenvuoto, poskiontelot [100]
Verisuonitutkimukset	Pulsoivan proptoosin ja epäillyn fistulan tapauksessa [101]
Biopsia	Joidenkin kasvainten ja epätyypillisten tulehdusprosessien vahvistus [102]

Erotusdiagnoosi

Ensimmäinen erotusdiagnoosi on todellinen proptoosi tai pseudoproptoosi. Todellinen proptoosi vahvistetaan mittaamalla ja visualisoimalla. Pseudoproptoosi on mahdollinen silmäluomen vetäytymisen, suuren silmämunan, vaikean lihavuuden ja tiettyjen hormonaalisten tilojen yhteydessä ilman todellista silmäkuopan kudostilavuuden kasvua. Virhe tässä vaiheessa voi johtaa joko ylidiagnosointiin tai silmäkuopan patologian huomaamatta jättämiseen. [103]

Toinen keskeinen erotusdiagnoosi on silmäkuopan ja silmäkuopan preorbitaalinen selluliitti. Silmäkuopan preorbitaaliselle tulehdukselle on ominaista silmäluomen turvotus ja punoitus normaalissa silmän asennossa, säilyneessä näössä ja normaalissa liikkuvuudessa. Silmäkuopan selluliitille puolestaan on ominaista proptoosi, kivuliaat silmänliikkeet, rajoittunut liikkuvuus, heikentynyt näöntarkkuus ja suurempi kallonsisäisten komplikaatioiden riski. [104]

Kolmas lohko on kilpirauhasen silmäsairaus verrattuna silmäkuopan kasvaimeen. Kilpirauhasen orbitopatialle on tyypillisempää molemminpuolisuus, silmäluomien vetäytyminen, kuivuus, kaksoiskuvat ja yhdistelmä kilpirauhasen toimintahäiriöön. Kasvaimille on useammin ominaista hidas eteneminen, joskus yksipuolisuus, silmän siirtyminen tiettyyn suuntaan, ja vahvistus tomografialla ja sitten biopsialla. [105]

Neljäs lohko on verisuonisyyt. Erityisesti pulsoiva proptoosi ja silmäkuopan käry viittaavat kaulavaltimon ja kavernoottisen fistelin oireisiin. Silmähalvaus, päänsärky, ptoosi, kuume ja näköhäiriöt edellyttävät kavernoottisen sinustromboosin poissulkemista. Nopea ja kivulias pullistuma trauman tai leikkauksen jälkeen viittaa ensisijaisesti retrobulbaariseen verenvuotoon ja osasto-oireyhtymään. [106]

Lopuksi, lasten erotusdiagnoosi eroaa aikuisten erotusdiagnoosista. Varhaislapsuudessa dermoidi, verisuonivauriot, rabdomyosarkooma, neuroblastooma ja leukemia ovat tärkeitä. Siksi lapsella, vaikka kipua ja kuumetta ei olisikaan, yksi- tai molemminpuolista silmäluomien proptoosia ei voida tulkita yksinkertaiseksi silmäluomen turvotukseksi. [107]

On tarpeen erottaa	Erottuvia piirteitä
Todellinen proptoosi ja pseudoproptoosi	Mittaaminen, visualisointi, todellisen siirtymän puuttuminen ilmeistä [108]
Preorbitaalinen ja orbitaalinen selluliitti	Silmäkuopan yhteydessä esiintyy proptoosia, kipua liikkumisen aikana, rajoittunutta liikkuvuutta ja mahdollisesti näön heikkenemistä [109]
Kilpirauhasen orbitopatia ja kasvain	Kilpirauhasen tausta ja molemminpuolisuus verrattuna hitaaseen paikalliseen kasvuun ja biopsian tarpeeseen [110]
Verisuonipatologia ja tulehdus	Pulsaatio, kohina, akuutti kulku, vakavat neurologiset oireet [111]
Lapsuusiän kasvaimet ja infektiot	Ikäprofiili ja tomografiatiedot ratkaisevat paljon [112]

Hoito

Proptoosin hoito perustuu aina syyhyn. Ei ole olemassa yleispätevää "pilleriä silmän pullistumiseen". Lääkärin ensimmäinen päätös on selvittää, onko sarveiskalvolle, näköhermolle tai potilaan hengelle vaaraa. Jos on merkkejä hätätilanteesta, hoito aloitetaan rinnakkain lisätutkimusten kanssa eikä vasta täydellisen tutkimuksen jälkeen. [113]

Lähes mikä tahansa syy vaatii toimenpiteitä silmän pinnan suojaamiseksi. Käytetään kosteusvoiteita, yösuojuksia tai mekaanista sarveiskalvon suojausta, kun taas vaikeassa lagofaltoksessa käytetään aggressiivisempia menetelmiä silmän pinnan peittämiseksi. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun itse pullistuma ei ole vielä hävinnyt ja sarveiskalvo kärsii jo. [114]

Lievässä aktiivisessa kilpirauhasen vajaatoiminnassa keskeisiä hoitokeinoja ovat paikalliset toimenpiteet, tarkkailu, tupakoinnin lopettaminen ja normaalin kilpirauhasen toiminnan ylläpitäminen. Joillekin potilaille alueilla, joilla seleenin saanti on riittämätön, voidaan harkita seleniittihoitoa (100 mikrogrammaa) kahdesti päivässä kuuden kuukauden ajan. Kliinisissä ohjeissa korostetaan, että tämä strategia sopii lievään aktiiviseen sairauteen, ei vaikeaan näköä uhkaavaan kilpirauhasen vajaatoimintaan. [115]

Jos kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyy pääasiassa tulehduksellinen aktiivisuus ilman merkittävää proptoosia tai voimakasta kaksoiskuvausta, laskimonsisäistä glukokortikosteroidihoitoa pidetään ensisijaisena vaihtoehtona. American Thyroid Associationin ja European Thyroid Associationin yhteisymmärryksessä standardihoito on 4,5 gramman kokonaisannos metyyliprednisolonia laskimoon noin 3 kuukauden aikana. Tärkeä rajoitus on, että yli 8 gramman kokonaisannosta vältetään toksisuuden vuoksi. [116]

Aktiivisessa, keskivaikeassa tai vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa, johon liittyy merkittävää proptoosia ja/tai kaksoiskuvia, teprotumumabia pidetään tällä hetkellä ensisijaisena vaihtoehtona, jos lääke on saatavilla. Satunnaistetuissa tutkimuksissa tätä lääkettä saaneet potilaat saavuttivat vähintään 2 millimetrin proptoosin vähenemisen merkittävästi useammin kuin lumelääkettä saaneet, ja OPTIC-tutkimuksessa tällainen vaste havaittiin 83 %:lla verrattuna 10 %:iin vertailuryhmässä. Yhdistetty analyysi osoitti parannuksia paitsi proptoosissa myös kaksoiskuvissa ja elämänlaadussa. [117]

Teprotumumabia ei kuitenkaan voida pitää täysin varmana ratkaisuna. Konsensusasiakirjassa todetaan heikkenevää verensokeritasapainoa, lihaskouristuksia, pahoinvointia, hiustenlähtöä ja kuulon heikkenemistä, ja uudemmat arviot vahvistavat edelleen lääkkeen yhteyden otologisiin sivuvaikutuksiin. Siksi ennen hoidon aloittamista on keskusteltava hyödyistä, kustannuksista, saatavuudesta ja riskiprofiilista, erityisesti potilailla, joilla on diabetes ja ennestään kuulo-ongelmia. [118]

Mykofenolaattia, rituksimabia ja tosilitsumabia harkitaan muina systeemisinä vaihtoehtoina aktiivisen keskivaikean tai vaikean kilpirauhasen vajaatoiminnan hoidossa. Konsensusasiakirjan mukaan mykofenolaatilla on parannettu yhdistettyjä tuloksia ja joitakin aktiivisuusmittareita useissa tutkimuksissa, kun taas rituksimabia ja tosilitsumabia voidaan harkita potilailla, joilla on glukokortikosteroidiresistenssi. On tärkeää ymmärtää, että näiden lääkkeiden vaikutus on dokumentoitu paremmin tulehdusaktiivisuuden kuin silmän karkean mekaanisen työntymisen osalta. [119]

Silmäkuopan sädehoitoa on käytetty vuosikymmeniä. Se ei ole yleispätevä hoito kaikkeen kilpirauhasen epämuodostumaan, mutta se voi vähentää silmänpohjan tulehdusta ja parantaa silmän liikkuvuutta aktiivisessa kilpirauhasen orbitopatiassa. On tarkoituksenmukaisinta harkita sitä osana yhdistelmähoitostrategiaa huolellisesti valituilla potilailla eikä hoitona myöhäisessä, inaktiivisessa fibroottisessa vaiheessa. [120]

Kirurgisella hoidolla on erilainen rooli eri syistä. Kasvainten tapauksessa sen tavoitteena on leesion poistaminen tai biopsia, jota joskus seuraa sädehoito tai lääkehoito. Kilpirauhasen vajaatoiminnassa silmäkuopan dekompressiota käytetään proptoosin vähentämiseen, altistuskeratopatian hoitoon ja ennen kaikkea dystyreeottisessa optikusneuropatiassa, kun on tarpeen lievittää silmäkuopan kärjen kuormitusta ja vähentää näköhermoon kohdistuvaa painetta. Tämä tarkoittaa tyypillisesti syvän mediaalisen seinämän ja silmäkuopan pohjan dekompressiota, kun taas muita yhdistettyjä lähestymistapoja voidaan käyttää vakavan kosmeettisen tai mekaanisen proptoosin tapauksissa. [121]

Kilpirauhasen dystyreoidiseen näköhermon neuropatiaan hoito on kiireellistä. Potilas tarvitsee välitöntä hoitoa laskimonsisäisillä glukokortikosteroideilla ja tarkkaa näön seurantaa. Jos vaste on epätäydellinen tai väliaikainen, kirurgista dekompressiota tulee harkita varhaisessa vaiheessa. Viivyttely on vaarallista, koska myöhäinen leikkaus ei välttämättä täysin palauta alkuperäistä näkötoimintoa. [122]

Silmäkuopan selluliittia hoidetaan sairaalassa laajakirjoisilla laskimonsisäisillä antibiooteilla silmälääkärin ja usein korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin konsultaatioiden avulla. Jos tutkimuksessa ja tomografiassa havaitaan subperiosteaalisen tai silmäkuopan paiseen muodostuminen, jos näkö heikkenee tai jos hoidolla ei ole selvää parannusta, harkitaan kirurgista drenaaatiota. Menestyksen avain on hoidon nopea aloittaminen ja tilan uudelleenarviointi ajan myötä. [123]

Silmäkuopan lokero-oireyhtymän tapauksissa hoitoa ei pidä aloittaa odottamaan kuvantamistutkimusten valmistumista. Sivuttainen kantotomia ja alaosan kantolyysi silmäkuopan dekompressiota pidetään ensisijaisena hätätoimenpiteenä. Arvioissa korostetaan, että viivyttely lisää peruuttamattoman sokeuden riskiä, ja suotuisat tulokset ovat yleisempiä, jos toimenpide tehdään muutaman ensimmäisen tunnin aikana. [124]

Taustalla olevan syyn vakautumisen jälkeen tarvitaan usein kuntoutusvaihe. Joillakin potilailla esiintyy jatkuvaa kaksoisnäkemistä, silmäluomen vetäytymistä taaksepäin, kosmeettista epämuodostumaa tai jäännösproptoosia. Tässä tapauksessa taudin inaktiivisen vaiheen aikana harkitaan silmäkuopan dekompressiota, lihasleikkausta ja silmäluomen leikkausta vaiheittain. Tämä toimintajärjestys on erityisen tyypillinen kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastaville ja mahdollistaa paitsi näön pelastamisen myös toiminnan ja ulkonäön palauttamisen. [125]

Hoitomenetelmä	Milloin käyttää
Kosteuttaa ja suojaa sarveiskalvoa	Lähes mistä tahansa syystä, silmäluomien epätäydellinen sulkeutuminen [126]
Seleeni ja havainnointi	Lievä aktiivinen kilpirauhasen vajaatoiminta silmässä valituilla potilailla [127]
Suonensisäinen metyyliprednisoloni	Aktiivinen keskivaikea tai vaikea tulehduksellinen kilpirauhasen silmäsairaus [128]
Teprotumumabi	Aktiivinen keskivaikea tai vaikea sairaus, johon liittyy merkittävää proptoosia ja joko diplopiaa, jos saatavilla [129]
Mykofenolaatti, rituksimabi, tosilitsumabi	Yksittäisiä aktiivisia tai resistenttejä tapauksia [130]
Sädehoito	Joillakin potilailla, joilla on aktiivinen sairaus, usein osana yhdistelmästrategiaa [131]
Orbitaalinen dekompressio	Merkittävä proptoosi, altistuskeratopatia, optinen neuropatia [132]
Suonensisäiset antibiootit ja drenaaatio	Silmäkuopan selluliitti ja paiseet [133]
Sivuttainen kantotomia ja kantolyysi	Orbitaalilokero-oireyhtymä [134]

Ennaltaehkäisy

Protoosin ehkäisy oireena on aina toissijaista, ja sen tarkoituksena on ehkäistä sen taustalla olevia syitä ja vakavaa etenemistä. Parhaiten dokumentoitu kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavien silmäsairauksien ehkäisytoimenpide on tupakoinnin lopettaminen. Samalla on tärkeää ylläpitää vakaata kilpirauhasen toimintaa ja seurata jopa lieviä silmäoireita Gravesin tautia sairastavilla potilailla. [135]

Jos potilaalle on määrätty radioaktiivisen jodin hoito, orbitopatian estolääkityksestä tulee keskustella etukäteen. Konsensusasiakirjoissa todetaan, että joillakin potilailla steroidiprofylaksia voi vähentää silmän heikkenemisen riskiä. Tämä on erityisen tärkeää, jos potilaalla on jo aktiivisia orbitaalioireita tai niiden etenemisen riski on suuri. [136]

Tarttuvien syiden osalta on tärkeää hoitaa poskiontelotulehdusta ja hammasinfektioita nopeasti, olla varovainen kasvovammojen hoidossa, käyttää suojavarusteita työskenneltäessä silmäkuopanvamman riskin kanssa ja lähettää hoidon nopeasti kivun, kuumeen ja silmäluomien turvotuksen varalta. Diabeetikoilla ja immuunipuutoksella lähetekynnyksen tulisi olla vieläkin matalampi. [137]

Vakiintuneen proptoosin komplikaatioiden toissijaiseen ehkäisyyn kuuluvat varhainen sarveiskalvon suojaus, säännölliset tutkimukset, näkötoiminnan seuranta ja oikea-aikainen lähete erikoiskeskukseen, jos epäillään keskivaikeaa, vaikeaa tai näköä uhkaavaa orbitopatiaa. Tämä usein estää taudin etenemisen palautuvista muutoksista pysyväksi näönmenetykseksi tai monimutkaiseksi rekonstruktiiviseksi leikkaukseksi. [138]

Ennaltaehkäisevä toimenpide	Mihin sitä käytetään?
Tupakoinnin lopettaminen	Vähentää vakavamman kilpirauhasen vajaatoiminnan riskiä [139]
Eutyreoidisuuden ylläpitäminen	Hidastaa orbitopatian etenemistä [140]
Harkittuja taktiikoita radioaktiivisen jodin käyttöön	Voi vähentää silmän prosessin heikkenemisen riskiä [141]
Poskiontelotulehduksen ja vammojen varhainen hoito	Vähentää silmäkuopan selluliitin ja sen komplikaatioiden riskiä [142]
Varhainen sarveiskalvon suojaus	Ehkäisee haavaumia ja arpeutumista [143]

Ennuste

Proptoosin ennustetta ei määrää itse protruusion aste, vaan syy, sen tunnistamisen nopeus ja se, vaikuttaako näkökykyyn. Ajoissa havaittuna monet syyt reagoivat hyvin hoitoon, ja jotkin muutokset voivat hävitä kokonaan tai osittain. Jos näköhermon puristumista, vakavaa infektiota tai osasto-oireyhtymää ei kuitenkaan havaita, ennuste heikkenee dramaattisesti. [144]

Monilla kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla aktiivinen tulehdusvaihe häviää ajan myötä, mutta jäljellä olevat kosmeettiset ja toiminnalliset vauriot voivat säilyä. Tästä syystä potilaat tarvitsevat joskus myöhemmin dekompressiota, strabismuksen korjausta tai silmäluomen leikkausta, vaikka tulehdus olisi hyvässä hallinnassa. Siksi hyvä ennuste ei aina tarkoita ulkonäön ja näkömukavuuden täydellistä palautumista ilman lisähoitotoimenpiteitä. [145]

Silmäkuopan selluliitin ennuste on yleensä parempi, jos sairaalahoito aloitetaan ajoissa ja laskimonsisäinen antibioottihoito aloitetaan nopeasti. Toisaalta viivyttely lisää paiseen muodostumisen, kallonsisäisen leviämisen ja pysyvän näkövamman riskiä. Tämä on erityisen tärkeää lapsilla, koska kliininen heikkeneminen voi tapahtua nopeasti. [146]

Silmäkuopan lokero-oireyhtymä on aikaherkin. Tässä tulos riippuu siitä, kuinka nopeasti verenkierto silmäkuoppaan ja näköhermoon palautuu. Arvioissa korostetaan, että parhaat tulokset saavutetaan varhaisella interventiolla, vaikka dekompressioyritys on perusteltu myös myöhemmissä tapauksissa. [147]

Tilanne	Ennuste
Syyn varhainen havaitseminen	Usein hyvä oikea-aikaisella hoidolla [148]
Kilpirauhasen silmäsairaus	Tulehdus voi laantua, mutta jäännösmuutokset eivät ole harvinaisia [149]
Silmäkuopan selluliitti	Hyvä varhaisella sairaalahoidolla ja antibiooteilla, huonompi viiveellä [150]
Orbitaalilokero-oireyhtymä	Ennuste riippuu suurelta osin dekompressioajasta [151]

Usein kysytyt kysymykset

Ovatko proptoosi ja eksoftalmos sama asia?
Arkikielessä eksoftalmos yhdistetään lähes varmasti, mutta tarkemmin sanottuna kliinisessä mielessä, useammin kilpirauhasen toimintaan liittyvään silmäsairauteen, kun taas proptoosi on laajempi termi silmän etummaiselle siirtymälle useista syistä johtuen. [152]

Viittaako proptoosi aina kilpirauhasen sairauteen?
Ei. Aikuisilla se on yleinen syy, mutta ei ainoa. Infektio, kasvain, verisuonisairaus, verenvuoto ja silmäkuopan tulehdussairaudet on suljettava pois. [153]

Voiko kilpirauhasen proptoosi hävitä itsestään?
Joskus kilpirauhasen silmäsairauden lievät oireet häviävät osittain, ja suositukset kuvaavat spontaania häviämistä joillakin potilailla. Tähän luottaminen ilman tutkimusta on kuitenkin vaarallista, koska proptoosi voi peittää alleen kiireellistä hoitoa vaativan tilan. [154]

Mitkä ovat vaarallisimmat oireet?
Kipu, punoitus, kuume, kaksoiskuvat, näön heikkeneminen, päänsärky, silmän pulssi ja kyvyttömyys sulkea silmää. Nämä ovat merkkejä välittömästä henkilökohtaisesta avusta. [155]

Mitkä ovat perustutkimukset?
Fyysinen tutkimus, eksoftalmometria, näön ja silmänliikkeiden arviointi, kilpirauhasen toiminnan testaus epäiltäessä sekä silmäkuoppien tietokonetomografia tai magneettikuvaus. Lisätutkimukset riippuvat syystä. [156]

Voidaanko hoitoon käyttää pelkkiä tippoja?
Ei, jos puhumme todellisesta proptoosista. Kosteusvoiteita tarvitaan sarveiskalvon suojaamiseksi, mutta ne eivät poista infektiota, kasvainta, verisuonipoikkeavuuksia tai vakavaa kilpirauhasen orbitopatiaa. [157]

Milloin leikkaus on tarpeen?
Leikkausta tarvitaan joidenkin kasvainten, paiseiden, vaikean mekaanisen proptoosin, näköä uhkaavan näköhermon puristumisen ja silmäkuopan lokero-oireyhtymän hoidossa. Leikkauksen tyyppi riippuu syystä. [158]

Onko proptoosi vaarallista näölle?
Kyllä, se voi olla. Vaara liittyy sarveiskalvon paljastumiseen, rajoittuneeseen liikkeeseen, kohonneeseen silmäkuopan paineeseen ja näköhermon puristumiseen. Infektio- ja lokeroitumiseen liittyvät syyt ovat erityisen vaarallisia. [159]

Asiantuntijoiden keskeiset kohdat

George J. Cahaly, MD, PhD, on lääketieteen ja endokrinologian professori ja endokrinologian poliklinikan johtaja Johannes Gutenbergin yliopiston lääketieteellisessä keskuksessa Mainzissa. Hänen työnsä ja panoksensa konsensusasiakirjoihin korostavat varhaisen vaikeusasteen luokittelun, kilpirauhasen tilan seurannan ja nopean erikoissairaanhoitoon ohjaamisen kriittistä merkitystä, kun näkö on heikentynyt kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä. [160]

Terry J. Smith, MD, on oftalmologian, näkötieteiden ja sisätautien professori Michiganin yliopistossa. Hänen tutkimuksensa on ollut keskeisessä asemassa sen ymmärtämisessä, että kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyvällä silmäkuopan kudoksella on ainutlaatuisia molekyylitason ominaisuuksia ja että insuliinin kaltainen kasvutekijäreitti on tärkeä terapeuttinen kohde. Tämä ymmärrys muodosti perustan kohdennetulle hoidolle teprotumumabille. [161]

Luigi Bartalena, lääketieteen tohtori, endokrinologian professori ja Insubrian yliopiston endokrinologian ja aineenvaihdunnan jatko-opintokeskuksen johtaja, on yksi Gravesin taudin eurooppalaisten orbitopatiaa koskevien ohjeiden johtavista kirjoittajista. Hänen kliininen teesinsä tiivistyy pohjimmiltaan seuraavaan: hoidon tulee olla yksilöllistä, ja valinta glukokortikosteroidien, kohdennetun hoidon, sädehoidon ja dekompression välillä määräytyy paitsi diagnoosin myös potilaalla vallitsevien tekijöiden – tulehduksen, proptoosin, kaksoiskuvat tai näkökyvyn uhkan – perusteella. [162]

Tarvittaessa seuraavaa viestiä voidaan muotoilla esittämään tämä artikkeli "verkkosivustomaisempaan" muotoon: johdannaisella, "Lyhyesti"-osiolla, "Milloin se on kiireellistä" -taulukolla ja erillisellä lähdeluettelolla toimituksellista ulkoasua varten.