Synnynnäinen glaukooma

Synnynnäinen glaukooma on geneettisesti määritelty (primaarinen synnynnäinen glaukooma), mutta se voi johtua sikiöiden sairauksista tai vammoista alkion aikana tai synnytyksen aikana.

Lapsen lisääntynyt silmänpaine voidaan havaita syntymähetkellä, kehittyy ensimmäisinä viikkoina, kuukausina, mutta joskus useita vuosia syntymän jälkeen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Synnynnäisen glaukooman syyt

Synnynnäinen glaukooma luokitellaan ensisijaiseksi, yhdistetyksi ja toissijaiseksi. Riippuen lapsen iästä erottaa varhain synnynnäinen glaukooma, jota esiintyy kolmen ensimmäisen elinvuoden, infantiili ja nuoruusiän glaukooma, joka ilmenee myöhemmin lapsuudessa tai nuoruudessa.

Ensisijainen varhainen synnynnäinen glaukooma diagnosoidaan 80%: lla synnynnäistä glaukoomaa. Suurin osa taudeista ilmenee ensimmäisen lapsen elämässä.

Yleensä molemmissa silmissä on vaikutuksia, mutta eriasteisesti. Pojat ovat yleisempiä kuin tytöt. Tauti liittyy perinnöllisyyteen. Silmän kehittymiseen ovat vastuussa tietyt geenit, mutaatiot, mukaan lukien glaukooma ja muut geenivirheet. Mutta lapsilla voi olla myös satunnaisia tapauksia, joilla ei ole perinnöllistä alttiutta synnynnäisen glaukooman kehittymiselle.

Lisätä silmänsisäistä painetta johtuu muodostuminen rikkoo etukammion kulman ja trabekkelikudoksen aikana sikiön kehitykseen, joten nämä lapset häiriintynyt kammionesteen ulosvirtausta, joka edistää silmänsisäistä painetta.

Silmänsisäisen paineen tasosta riippuen, ennemmin tai myöhemmin, viikkojen, kuukausien tai jopa vuosien kuluessa, glaukooman vaurioita kehittyy. Kehitysmekanismit ovat samat kuin aikuisilla, mutta lapsilla on lisääntynyt silmäkulmien koko, koska selkäydin laajenee.

Venytys altistuu myös sarveiskalvolle, joka voi johtaa pieniin murtumisiin, jotka aiheuttavat sarveiskalvon läpinäkyvyyden. Tämä voi tapahtua silmänsisäisen paineen laskiessa. Häiriöt, jotka johtuvat näköhermon tai sarveiskalvon läpikuultavuuden aiheuttamasta synnynnäisen glaukooman lapsilla, havaitaan näköhäiriöitä.

[8], [9]

Lasten glaukooma tai infantilinen synnynnäinen glaukooma

Äidin lapsen synnynnäinen glaukooma esiintyy 3-10 vuoden ikäisenä. Syynä lisääntyneen silmänpaineen alentamiseen on periaatteessa sama kuin synnynnäisen glaukooman yhteydessä. Kuitenkin, tämä tapahtuu myöhemmin, koska kulma etukammion on muodostettu enemmän kuin synnynnäinen glaukooma, kammionesteen ulosvirtauksen normaali, niin silmänsisäinen paine voi olla normaali ensimmäisen elinvuoden, ja vasta myöhemmin nousevat asteittain.

Äidin lapsen synnynnäisen glaukooman ja primaarisen synnynnäisen glaukooman välillä on kliinisiä eroja. Sarveiskalvo ja silmämuna ovat normaalikokoisia, ei ole oireita kuten kyynelvuoto, valonarkuus ja sarveiskalvon läpinäkyvyys. Tämän tyyppistä glaukoomaa diagnosoidaan rutiinikokeessa tai kun lapsi tutkitaan havainnollisesti johtuen glaukooman esiintymisestä suvussa. Joissakin lapsissa glaukooman mukana seuraa heikentynyt näkemys ja strabismus (strabismus). Tällainen glaukooma on usein perinnöllinen sairaus. Koska kasvaessa silmänpainetta lasten glaukoomaa, tapahtuu samat muutokset kuin aikuisilla, joilla on glaukooma: optisen hermorevyn kaivaus ja visuaalisten kenttien kaventuminen. Levyn louhinnan koko ja syvyys voivat pienentyä silmänsisäisen paineen normalisoinnilla. Yleensä lapsilla on normaali verenkierto, joten heidän sairautensa ennuste on suotuisa edellyttäen, että silmänsisäinen paine palaa normaaliksi.

[10], [11], [12], [13]

Nuorten glaukooma

Nuorten glaukooman kohdalla lisääntynyt silmänsisäinen paine esiintyy vanhemmilla lapsilla tai nuorilla, usein perinnöllinen ja yhdistyy myopiaan. Silmänpaineen lisääntyminen johtuu etumakammion ja trabekulaarisen kudoksen kulman kehittymisestä. Taudin oireet ja hoitomenetelmät ovat samat kuin aikuispotilailla avoimessa kulmassa käytettävän primaarinen glaukooma.

On huomattava, että lapset saattavat kärsiä muista glaukoomamuodoista, kuten sekundaarisesta glaukoomasta trauman tai tulehduksen seurauksena.

Yhdistetty synnynnäinen glaukooma

Samanaikainen synnynnäinen glaukooma on paljon yhteinen primaarisen synnynnäisen glaukooman kanssa. Se kehittyy johtuen etukammion kulman ja silmän viemärijärjestelmän kehittymisestä. Synnynnäinen glaukooma on usein yhdistetty microcornea, anhydriitti, ja Markezaii Morthal oireyhtymät, ja oireyhtymien aiheuttama kohdunsisäinen infektio vihurirokkoviruksen.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Toissijainen synnynnäinen glaukooma

Toissijaisen synnynnäisen glaukooman syyt ovat trauma ja uveiitti, retinoblastooma, nuorten xanthogranulem, silmänsisäinen verenvuoto. Retinoblastomia ja fibroplasiaa varten on suljettu kulma glaukooma ja siirtyminen iridokromin ja kalvon edessä. Nuoren xantogranuloman kanssa kellertävä pigmentti irtoaa irista.

Synnynnäisen glaukooman diagnosointi

Synnynnäisen glaukooman diagnoosia voidaan epäillä, jos lapsilla on erityisiä merkkejä ja oireita.

Ensinnäkin nämä ovat suurennettuja silmiä. Usein on voimakasta kyyneriä, valonarkuutta, sclera-hyperemiaa.

Vastasyntyneiden ja pienten lasten tutkiminen on vaikeampaa kuin aikuisilla. Jos glaukoomaa epäillään, täydellinen diagnoosi on tarpeen yleisanestesiassa. On välttämätöntä mitata silmänsisäistä painetta, tehdä silmän kaikkia osia ja erityisesti optisen hermon levyä. Ensisijaisen synnynnäisen glaukooman kohdalla, jolle on tunnusomaista etupuolisen kammion syveneminen ja iiriksen atrofia. Optisen levyn irtoaminen kehittyy nopeasti, mutta aluksi se on palautuva ja pienenee silmänpaineen laskiessa. Taudin myöhäisessä vaiheessa silmät ja erityisesti sarveiskalvo suurennetaan kooltaan, sarveiskalvon raaja venytetään, sarveiskalvo on samea, itiöitä aluksilla ja myöhemmin muodostuu rei'ittävä sarveiskalvon haavauma.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Synnynnäisen glaukooman hoito

Synnynnäisen glaukooman hoito määräytyy taudin vakavuuden mukaan. Kohtuullisella taudilla hoito voi alkaa silmänpaineen laskiessa silmätippojen kanssa. Mutta synnynnäisen glaukooman hoito lääkkeillä on tehoton. Silmänsisäisen paineen vähentämiseksi tarvitaan kirurginen toimenpide.

Ennusteet ovat tyydyttäviä vain oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä. Jos toimenpide suoritetaan taudin alkuvaiheessa, visio säilyy elämässä 75% potilaista ja vain 15-20% myöhästyneistä potilaista.