Pidentyneen QT-ajan oireyhtymä aikuisilla ja lapsilla

Useimmat meistä ovat saaneet EKG: n ainakin kerran elämässämme. Tietämättömälle henkilölle hänen tulos on millimetrin paperi, jossa on useita suoria viivoja, jotka ajoittain hyppäävät. Yksinkertaistettu, vierekkäisten hampaiden välinen etäisyys sekunneissa on intervallin qt pituus. Sen kestoon vaikuttavat syke, sukupuoli, ikä, tiettyjen lääkkeiden saanti, jopa päivällä. Qt: n normaalit arvot ovat miehille 320-430 ms ja naisille 320-450 ms. Intervallin katsotaan olevan pidempi, kun nämä luvut ylittyvät 50 ms: n ajan. Pitkä väli-oireyhtymä qt (yQT) viittaa kammion rytmihäiriöihin.

Epidemiologia

Tilastojen mukaan pitkittyneen intervallin qt geneettinen oireyhtymä kärsii yhdestä henkilöstä 3-5 tuhanteen. Väestöstä. Tämä on noin 85% kaikista potilaista ja yli puolet tapauksista (60-70%) kuuluu naispuoliseen sukupuoleen. Tutkijat eivät sulje pois sitä, että hankitun taudin tapaukset liittyvät myös sellaisten genotyyppisten kantajien kanssa, jotka ovat tiettyjen olosuhteiden vaikutuksen alaisena oireyhtymän kehittymiselle.

[1], [2], [3], [4], [5],

Syyt pitkittyneen QT-ajan oireyhtymä

Pidennetyn aikavälin oireyhtymän syy voi olla seuraava:

• myrkytys lääkkeillä, luettelo lääkkeistä, jotka pidentävät intervallia qt:
  • rytmihäiriölääkkeet (amialiini, disopyramidi, sotaloli, kinidiini);
  • psykotrooppinen (aminatsiini, amitriptyliini);
  • p-adrenomimetics (fenoterol, salbutamol);
  • valtimoiden verisuonia laajentavat aineet (fentolamiini, dihydropyridiini);
  • antihistamiini (terfenadiini, astemitsoli);
  • antibiootit (biseptoli, erytromysiini);
  • diureetit (furosemidi);
  • prokinetiikka (sisapridi, metoklopramidi)
• elektrolyyttitasapainon rikkominen (kaliumin, kalsiumin ja magnesiumin puuttuminen elimistössä);
• patologia ja trauma keskushermostosta (turvotus, verenvuoto, embolia);
• sydäninfarkti, allerginen tai tarttuva tauti;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet (hypertensio, synnynnäinen sydänsairaus, IHD);
• myrkytys fosforilla, elohopealla, arseenilla;
• perinnöllisyys.

[6], [7], [8], [9]

Riskitekijät

Riskitekijöiden esiintymisen pitkänomaisten väli qt oireyhtymä sisältää sellaisia patologisia tiloja kuten diabetes, anoreksia nervosa, keuhkoahtaumatauti, dystonia, kilpirauhasen vajaatoiminta. Toisaalta keuhkosairaudet esiintyvät usein pitkäaikaisen tupakoinnin taustalla, ja ne ovat saastuneita haitallisten kaasujen ja höyryjen tilojen kanssa. Edistää pidennetyn aikavälin qt hypothermia, alkoholi, vähäkalorinen ruokavalio, proteiinipuutos.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Synnyssä

Pitkänomainen aikaväli QT tutkijat merkittävä tekijä patogeneesissä oireyhtymän kutsutaan epätasapaino sympaattinen vaikutukset sydämeen kun parasympaattisen ANS osastolla sympaattisen dominoi. Yksityiskohtainen synnyssä oireyhtymä, johon liittyy heikentynyt kammion sähköisen aktiivisuuden - aika sähköisen virityksen (depolarisaation) palauttaa sähkövaraus sydäninfarkti (repolarisaatiota). Ensimmäisessä tapauksessa sydämen aktivaatio johtuu natriumkanavien avaamisesta ja natriumionei- den tunkeutumisesta positiivisen varauksen sisältäviin soluihin. Niinpä ns. Kalvopotentiaali saavuttaa huippunsa. Repolarisaation aikana hän palaa alkuperäiselle tasolle. Tällä hetkellä solun soluun johtava tie on suljettu, mutta kaliumionit voivat vapaasti päästä solumembraanin läpi ulospäin, jolloin sen varaus lähemmäs alkuperäistä. Tämän vaiheen keston nostaminen johtaa oireyhtymän alkamiseen.

[16], [17], [18], [19]

Oireet pitkittyneen QT-ajan oireyhtymä

Pitkäaikavälin qt oireyhtymän oireet ovat seuraavat:

• synkopeita lyhyen aikavälin (1-2 min.) syvyydestä (jopa 20 min.);
• kouristukset, jotka muistuttavat epileptisiä kohtauksia;
• pimeys silmissä, heikkous;
• kipu rinnassa;
• takykardia.

Ensimmäiset merkit

Kanavat, joiden kautta virtaukset virtaavat natriumin, kaliumin ja magnesiumin liikkuvuuden vuoksi, ovat sydänlihaksen sydänlihassoluissa. Tutkimukset osoittavat, että näiden kanavien toiminnot on ohjelmoitu geneettisellä tasolla. Tähän mennessä on olemassa 12 muunnosta pitkän aikavälin oireyhtymän qt geenimuunnoksista. Heillä on erilaiset oireet, taudin kulku, hoito ja ennuste. Useimmiten niistä on kolme. Ensimmäiset merkkejä eräästä vaihtoehdosta ovat pyörtyminen stressaavissa tilanteissa, liikunta, pääsy veteen. Toisessa tapauksessa voimakas ääni voi johtaa tietoisuuden menetykseen. Toinen todiste taudista on pyörtyminen rauhassa, unen aikana, sydämen vajaatoiminta.

[20]

Pitkä väli qt lapsella

Timothy-oireyhtymän ominaispiirre on lapsen pidennetty aikaväli qt. Todisteet tästä patologiasta ovat autismi, fuusioituneet sormet ja varpaat, laaja nenä. Jos tällainen lapsi silti sattuu ja pyörtyy, niin tämä on signaali kääntymiselle kardiologille. Toinen pidennetyn aikavälin oireyhtymä on Andersonin oireyhtymä. Sen kliininen merkki on viistetty leuka, matalat uivat korvat, lihaksen hyperkinesia, jonka jälkeen synkopeus seuraa. Pienten lasten lapsen koko ei saisi ylittää 400 ms, keskimääräinen aikaväli - 460 ms, vanhempi - 480 ms. Näiden indikaattoreiden ylittäminen osoittaa sairauden.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Lomakkeet

Pitkän aikavälin qt oireyhtymä on jaettu kahteen tyyppiin:

• synnynnäinen;
• hankittu.

Etiologian synnynnäinen oireyhtymä on jaettu perinnöllisyyteen ja se johtuu spontaaneista geenimutaatioista. Hankitut pitkänomainen QT voi olla askel akuutti tietenkin provosoi tekijät, kuten myrkytys edellä huumeita, sairauksien verenkiertoelimistön, trauma ja aivokasvainten verisuonitukoksia ja muut. Krooninen vaihe syntyy johtuen kroonisiin sairauksiin, ei vain järjestelmän ydin, mutta muut viranomaisille. Erotetaan myös laajennetun intervallin qt oireyhtymä kuolemaan johtaneiden rytmihäiriöiden suhteen: matala, keskisuuri ja korkea.

[27], [28], [29], [30]

Komplikaatiot ja seuraukset

Pitkän aikavälin qt oireyhtymän seuraukset ja komplikaatiot muodostuvat sydämen takykardioiden, erilaisten sydämen rytmihäiriöiden, kehittymisestä, jossa elimen yksittäiset lihakset supistuvat kaaosisesti ja koordinoimatta. Tämä johtaa sydämen kyvyttömyyteen hoitaa tehtäviään ja on usein täynnä kuoleman puhkeamista.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostiikka pitkittyneen QT-ajan oireyhtymä

Ensimmäiset vaiheet oireyhtymä diagnoosi pitkänomainen ura qt on selvittäminen potilaan historia, instrumentaalinen tarkastus ja laskemisen korjatut arvot, QT-ajan mukaan kaavan Bazetta.

Synnynnäisen oireyhtymän diagnoosi suoritetaan seuraavien tärkeimpien diagnostisten kriteerien mukaan: aikavälin kesto yli 0,44 s, synkopeus, oireyhtymän esiintyminen sukulaisryhmissä. Voidaan myös auttaa lisää: hitaita pulssia (lapsilla), synnynnäistä kuuroutta ja muita fyysisiä häiriöitä.

Laboratorion veritesti paljastaa magnesiumin ja kaliumin puutteen. Veri otetaan vedestä aamulla tyhjään vatsaan. Pitkän aikavälin qt synnynnäisen oireyhtymän tapauksessa geneettinen tutkimus suoritetaan sen genotyypin määrittämiseksi, mikä on erittäin tärkeä hoidon määrittämiseksi ja turvallisen elämäntavan muodostamiseksi.

Instrumentaalisen patologian diagnostiikan pääasiallinen menetelmä on EKG. Tavanomaisen menettelyn lisäksi, kun oireyhtymän ilmeisiä oireita ei ole, QQT käyttää EKG-testejä niiden ulkonäön aiheuttamiseksi. Käytä päivittäistä tai Holter-EKG-valvontaa. Laite on kiinnitetty kehoon ja 24 tunnin kuluessa tallentaa sydämen suorituskyvyn.

[36], [37], [38], [39]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa pitkänomainen aikaväli qt oireyhtymä suoritettiin ohimeneviä uQT hoidon aikana lääkkeiden kanssa pyörtyminen neurogeeninen luonteen, epilepsia, Brugada oireyhtymä, kammion rytmihäiriöitä, idiopaattinen muotoja rytmihäiriöitä.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Hoito pitkittyneen QT-ajan oireyhtymä

Pitkän aikavälin qt oireyhtymän hoidossa ei ole yhtä ainoaa taktiikkaa tai protokollaa, ja se perustuu lääkkeeseen, jolla on anti-rytmihäiriöitä, kirurgisia toimenpiteitä, implantti-implantteja - sydämentahdistimia. 

Tässä artikkelissa käsitellään tarkemmin hoitoa .

Ennaltaehkäisy

Tunnistamisessa synnynnäinen oireyhtymä pitkänomaisia välin qt ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on välttää vaikutus tekijöitä, jotka voivat laukaista kohtauksen (emotionaalinen stressi, fyysinen stressi, kovat äänet, riippuen oireyhtymän). Keskimääräinen ja suuri kuolemaan johtaneiden rytmihäiriöiden riski toteutetaan ennaltaehkäisevällä hoidolla - beetasalpaajien jatkuvalla saannolla. Alhaisen riskin potilaita seurataan jatkuvasti. Luotettavin ennaltaehkäisevä toimenpide on kardiovaste-defibrillaattorin asennus beetasalpaajien kanssa.

[46], [47], [48], [49],

Ennuste

Pitkän aikavälin qt hankittu oireyhtymä on palautuva sen jälkeen, kun häiriöt aiheutti tekijät. Timothy-oireyhtymän lapsille, jotka eivät ole havaittavissa elämän alkuvaiheessa, ennuste on epäsuotuisa - tällaiset lapset eivät elä 30 vuoteen. Melko usein tappava lopputulos - äkillinen kuolema tapahtuu ihmisillä, joilla on patologia geenitasolla. Valitettavasti tämä ongelma jää tässä vaiheessa ratkaisematta.

[50], [51], [52], [53], [54]