Brugadan oireyhtymä lapsilla: oireet, diagnoosi, hoito

Brugadan oireyhtymä viittaa sydämen primaarisiin sähköisiin sairauksiin, joilla on suuri äkillinen arytmisen kuoleman vaara.

Tässä oireyhtymä on läsnä viive oikean kammion (oikea haarakatkos), nostamalla segmentti ST oikeaan sydänalassa johtaa (V1-V3) lepäämään EKG ja tiheä kammiovärinä ja äkillinen kuolema, pääasiassa yöllä.

Epidemiologia

On yleisesti hyväksyttyä, että oireyhtymälle diagnosoidaan 4-12% kaikista äkillisistä sydänkuolemistapauksista. Brugadan oireyhtymä 8-10 kertaa on tavallisesti miehen miehillä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Brugadan oireyhtymän syyt

15-15% Brugadan oireyhtymää sairastavilla potilailla on mutaatio natriumkanavien SCN5A-geenissä. Useimmilla potilailla Brugadan oireyhtymän fenotyypin geneettinen luonne on edelleen epäselvä.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Brugadan oireyhtymän oireet

Kriteerit diagnoosi Brugada oireyhtymä katsotaan yhdistelmä pakollinen havaitseminen archway (Engl. Coved) nosto segmentin ST (tyyppi 1 oireyhtymä) ainakin yksi oikea Rintaelektrodit johtaa (V1-V3) EKG tai testien aikana salpaaja natrium- kanavan yksi seuraavista kliiniset oireet:

• dokumentoituja kammiovärinän jaksoja;
• polymorfinen kammiotakykardia;
• äkillinen kuolema tapauksissa alle 45-vuotiaassa perheessä;
• Brugadan oireyhtymän (tyyppi I) fenotyypin esiintyminen perheenjäsenissä;
• Kammiovärinän induktio standardoituun kammion stimulaation protokollaan;
• synkopeita tai yöhaavoita vaikeissa hengitysvaikeuksissa.

Potilaita, joilla on EKG-tyyppinen ilmiö 1, tulisi seurata potilailla, joilla on idiopaattinen EKG-malli eikä Brugadan oireyhtymä. Siten termi "Brugadan oireyhtymä" viittaa tällä hetkellä vain tyypin 1 yhdistelmään, jossa on yksi edellä mainituista kliinisistä ja anamnestisista tekijöistä.

Brugadan oireyhtymän ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä elämän neljännessä vuosikymmenessä. Defibrillaattorin äkillinen kuolema ja deaktivointi potilaille on pääasiallisesti kirjattu yöllä, mikä osoittaa lisääntyneen parasympaattisen vaikutuksen merkityksen. Kuitenkin oireyhtymä voi ilmetä lapsuudessa. Oireet voivat ilmetä kehon lämpötilan nousun aikana. Tunnistamisessa lapsuuden yhdistelmä spontaani tyypin 1 Brugada EKG-ilmiö, jossa iskujen tajuttomuuden diagnosoitu Brugada oireyhtymä ja suositella cardioverter-defibrillaattori istutuksen jälkeen tarkoitus kinidiini.

Brugadan oireyhtymä

Nykyiset hoitosuositukset sisältävät kinidiinin nimittämisen annoksella 300-600 mg / vrk tai enemmän. Isoproterenoli on myös osoitettu tehokkaaksi lääkkeeksi, joka voi tukahduttaa sähköisen myrskyn Brugada-oireyhtymää sairastavilla potilailla. Cardioverter-defibrillaattorin istuttaminen on ainoa tehokas tapa äkillisen kuoleman ehkäisemiseksi. Potilaita, joilla on oireita, tulisi ehdottomasti pitää ehdokkaina implantaatiolle. Tyypillisten potilaiden osalta pidetään seuraavia merkkejä implantaatiosta:

• kammiovärinän induktio elektrofysiologisen tutkimuksen aikana yhdessä spontaanin tai kirjattujen tyypin 1 EKG-Brugadan ilmiön kanssa näytteessä natriumkanavasalpaajalla;
• tyypin 1 Brugadan aiheuttama ilmiö kokeessa, ja nuorten äkillisten kuolemantapausten esiintyminen nuorilla.

Henkilöillä, joilla on EKG Brugadan ilmiö (tyyppi 1), jotka on indusoitu näytteillä, joilla ei ole oireita ja äkillisiä rytmihäiriöitä perheessä, on tarpeen tarkkailla. Näissä tapauksissa ei ole osoitettu elektrofysiologista tutkimusta ja kardiovaskuri-defibrillaattorin implantointia.

Optimaalinen strategia ehkäisyyn äkillisen rytmihäiriötiloista kuoleman primaarista sähköinen sydänsairaus - perustaitojen määritelmän riskin (muokattavissa ja ei-muokattavissa riskitekijöitä ja markkereita) ja sen jälkeen potilaiden seurannasta mukaisesti yksittäisten riskiprofiili.