Optinen atrofia

Kliinisesti näköhermon surkastuminen on oireiden yhdistelmä: näkövamma (näöntarkkuuden heikkeneminen ja näkökenttäpuutosten kehittyminen) ja näköhermon pään kalpeus.

Näköhermon surkastumiselle on ominaista näköhermon halkaisijan pieneneminen aksonien määrän vähenemisen vuoksi.

[ 1 ], [ 2 ]

Näköhermon surkastumisen syyt

Tulehdusprosessit, degeneratiiviset prosessit, puristus, turvotus, trauma, keskushermoston sairaudet, kraniorebraalinen trauma, yleissairaudet (kohonnut verenpaine, ateroskleroosi), päihtymystilat, silmämunan sairaudet, perinnölliset surkastumat ja niistä johtuvat kallon epämuodostumat. 20 %:ssa tapauksista etiologia jää tuntemattomaksi.

Keskushermoston sairauksista näköhermon surkastumisen syitä voivat olla:

1. aivolisäkkeen takaosan kallonpohjan kasvaimet, jotka johtavat lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen, nännin tukkoisuuteen ja surkastumiseen;
2. kiasman suora puristus;
3. keskushermoston tulehdussairaudet (araknoidiitti, aivopaise, multippeliskleroosi, aivokalvontulehdus);
4. keskushermoston trauma, joka johtaa näköhermon vaurioitumiseen kiertoradalla, kanavassa, kallonontelossa myöhäisessä vaiheessa, basaalisen araknoidiitin seurauksena, mikä johtaa laskevaan surkastumiseen.

Näköhermon surkastumisen yleisiä syitä:

1. verenpainetauti, joka johtaa näköhermon verisuonten hemodynamiikan häiriöihin akuuttien ja kroonisten verenkiertohäiriöiden muodossa ja näköhermon surkastumiseen;
2. myrkytys (tupakka- ja alkoholimyrkytys metyylialkoholilla, klorofossilla);
3. akuutti verenvuoto (verenvuoto).

Silmämunan sairaudet, jotka johtavat surkastumiseen: verkkokalvon gangliosolujen vaurio (nouseva surkastuminen), keskusvaltimon akuutti tukos, valtimon degeneratiiviset sairaudet (verkkokalvon pigmenttidystrofia), suonikalvon ja verkkokalvon tulehdussairaudet, glaukooma, uveiitti, likinäköisyys.

Kallon epämuodostumat (tornin muotoinen kallo, Pagetin tauti, jossa ompeleiden varhainen luutuminen tapahtuu) johtavat lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen, näköhermon papillan ruuhkauteen ja surkastumiseen.

Näköhermon surkastuessa hermokuidut, kalvot, aksiaaliset sylinterit hajoavat ja niiden korvaaminen sidekudoksella, tyhjillä kapillaareilla.

[ 3 ], [ 4 ]

Näköhermon surkastumisen oireet

1. heikentynyt näkötoiminto;
2. näköhermon pään ulkonäön muutokset;
3. keskeinen näkö kärsii, kun makulopapillaarinen kimppu vaurioituu ja muodostuu keskeinen skotooma;
4. perifeerisen näön muutokset (samankeskinen kapeneminen, sektorin muotoinen kapeneminen), keskittyen chiasmiin - perifeerisen näön menetys;
5. värin havaitsemisen muutos (ensin vihreän havaitseminen kärsii, sitten punainen);
6. Tempoadaptaatio kärsii, kun ääreishermosäikeet vaurioituvat.

Atrofiassa ei havaita näkötoimintojen dynamiikkaa.

Osittaisen surkastumisen yhteydessä näkö heikkenee merkittävästi, täydellisen surkastumisen yhteydessä sokeus ilmenee.

Hankittu näköhermon surkastuminen

Hankittu näköhermon surkastuminen kehittyy näköhermon kuitujen (laskeva surkastuminen) tai verkkokalvon solujen (nouseva surkastuminen) vaurioitumisen seurauksena.

Laskeutuva surkastuminen johtuu prosesseista, jotka vaurioittavat näköhermon kuituja eri tasoilla (kiertorata, näköhermokanava, kallonontelo). Vaurion luonne vaihtelee: tulehdus, trauma, glaukooma, toksinen vaurio, verenkiertohäiriöt näköhermoa ruokkivissa verisuonissa, aineenvaihduntahäiriöt, näkökuitujen puristuminen tilavuusmuodostelman vuoksi kiertoradalla tai kallonontelossa, degeneratiivinen prosessi, likinäköisyys jne.).

Jokainen etiologinen tekijä aiheuttaa näköhermon surkastumista, jolla on tiettyjä, tyypillisiä oftalmoskooppisia piirteitä, kuten glaukooma ja näköhermoa ruokkivien verisuonten verenkiertohäiriöt. Kaikenlaisille näköhermon surkastumisille on kuitenkin yhteisiä piirteitä: näköhermon välilevyn kalpeus ja näön heikkeneminen.

Näöntarkkuuden heikkenemisen aste ja näkökenttäpuutosten luonne määräytyvät surkastumista aiheuttaneen prosessin luonteen mukaan. Näöntarkkuus voi vaihdella 0,7:stä käytännön sokeuteen.

Oftalmoskooppisessa kuvassa erotetaan primaarinen (yksinkertainen) surkastuma, jolle on ominaista selkeärajaisen näköhermon välilevyn kalpeus. Välilevyllä olevien pienten verisuonten määrä on vähentynyt (Kestenbaumin oire). Verkkokalvon valtimot ovat ahtautuneet, laskimot voivat olla normaalin kokoisia tai myös hieman ahtautuneet.

Näköhermon kuitujen vaurioasteesta ja sitä kautta näkötoimintojen heikkenemisen ja näköhermon välilevyn vaalenemisen asteesta riippuen erotetaan toisistaan näköhermon alkuvaiheen eli osittainen ja täydellinen surkastuminen.

Näköhermon pään vaalenemisen kehittymisaika ja sen vakavuus riippuvat paitsi näköhermon surkastumiseen johtaneen sairauden luonteesta myös leesion etäisyydestä silmämunasta. Esimerkiksi näköhermon tulehduksellisessa tai traumaattisessa vauriossa ensimmäiset oftalmoskooppiset näköhermon surkastumisen merkit ilmenevät useita päiviä tai useita viikkoja taudin puhkeamisen tai vamman sattuessa. Samaan aikaan, kun volumetrinen muodostuma vaikuttaa kallonontelon näkösyihin, kliinisesti ilmenee aluksi vain näköhäiriöitä, ja silmänpohjan muutokset näköhermon surkastumisen muodossa kehittyvät useita viikkoja tai jopa kuukausia myöhemmin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Synnynnäinen näköhermon surkastuminen

Synnynnäinen, geneettisesti määräytyvä näköhermon surkastuminen jaetaan autosomaalisesti dominanttiin, johon liittyy näöntarkkuuden epäsymmetrinen lasku 0,8:sta 0,1:een, ja autosomaalisesti resessiiviseen, jolle on ominaista näöntarkkuuden lasku usein jopa käytännön sokeuteen asti jo varhaislapsuudessa.

Jos oftalmoskooppisesti havaitaan näköhermon surkastumisen merkkejä, potilaalle on tehtävä perusteellinen kliininen tutkimus, johon kuuluu näöntarkkuuden ja näkökentän rajojen määrittäminen valkoisen, punaisen ja vihreän värin osalta sekä silmänpaineen tutkimus.

Jos näköhermon välilevyn turvotuksen taustalla kehittyy atrofiaa, välilevyn rajojen ja kuvion epätarkkuus säilyy jopa turvotuksen häviämisen jälkeen. Tällaista oftalmoskooppista kuvaa kutsutaan näköhermon sekundaariseksi (postedemaattiseksi) surkastumiseksi. Verkkokalvon valtimot ovat kapeampia, kun taas laskimot ovat laajentuneet ja mutkittelevat.

Kun havaitaan näköhermon surkastumisen kliinisiä merkkejä, on ensin selvitettävä prosessin syy ja näkösyiden vaurion aste. Tätä varten tehdään kliinisen tutkimuksen lisäksi myös aivojen ja silmäkuoppien tietokonetomografia ja/tai magneettikuvaus.

Etiologisesti määritellyn hoidon lisäksi käytetään oireenmukaista kompleksista hoitoa, mukaan lukien vasodilataattorihoito, C- ja B-vitamiinit, kudosaineenvaihduntaa parantavat lääkkeet, erityyppiset stimuloivat hoidot, mukaan lukien näköhermon sähköinen, magneettinen ja laserstimulaatio.

Perinnöllisiä surkastumia on kuudessa muodossa:

1. resessiivisellä perintötyypillä (infantiili) - syntymästä kolmen vuoden ikään asti näkökyky heikkenee kokonaan;
2. hallitsevassa tyypissä (nuorisosokeus) - 2-3 - 6-7 vuotta. Kurssi on hyvänlaatuisempi. Näkökyky heikkenee 0,1-0,2:een. Näköhermon segmentaalinen kalpeus havaitaan pohjassa, voi esiintyä nystagmusta, neurologisia oireita;
3. optinen-oto-diabeettinen oireyhtymä - 2-20 vuotta. Atrofiaan liittyy pigmenttimäinen verkkokalvon dystrofia, kaihi, diabetes mellitus ja diabetes insipidus, kuurous ja virtsateiden vauriot;
4. Behrin oireyhtymä - monimutkainen surkastuminen. Kahdenvälinen yksinkertainen surkastuminen jo ensimmäisenä elinvuotena, kasvuvauhti laskee 0,1-0,05:een, nystagmus, strabismus, neurologiset oireet, lantion elinten vauriot, pyramidikanavan kärsimys, kehitysvammaisuus liittyy;
5. sukupuoleen liittyvä (useammin pojilla, kehittyy varhaislapsuudessa ja kasvaa hitaasti);
6. Leicesterin tauti (Lesterin perinnöllinen surkastuminen) - 90 %:ssa tapauksista esiintyy 13–30-vuotiailla.

Oireet. Äkillinen alkaminen, äkillinen näönmenetys muutamassa tunnissa, harvemmin muutamassa päivässä. Retrobulbaarisen neuriittityyppinen leesio. Näköhermonpää on aluksi muuttumaton, sitten rajojen hämärtyminen ja pienten verisuonten muutokset - mikroangiopatia - ilmenevät. 3-4 viikon kuluttua näköhermonpää vaalenee ohimopuolella. Näkö paranee 16 %:lla potilaista. Usein näön heikkeneminen jää eliniäksi. Potilaat ovat aina ärtyisiä, hermostuneita, heitä vaivaavat päänsäryt ja väsymys. Syynä on optokiasmaattinen araknoidiitti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Näköhermon surkastuminen joissakin sairauksissa

1. Näköhermon surkastuminen on yksi glaukooman pääoireista. Glaukoomaan liittyvä surkastuminen ilmenee vaaleana välilevynä ja painaumana - kaivauksena, joka ensin täyttää keski- ja ohimoalueen ja sitten koko välilevyn. Toisin kuin edellä mainituissa välilevyn surkastumiseen johtavissa sairauksissa, glaukoomaan liittyvässä atrofiassa välilevy on harmaa, mikä liittyy sen gliakudoksen vaurion ominaisuuksiin.
2. Syfilitinen surkastuminen.

Oireet. Näköhermolevy on vaalea ja harmaa, verisuonet ovat normaalin kokoisia ja jyrkästi kapenevat. Perifeerinen näkö kapenee samankeskisesti, skotoomaa ei ole, värien näkeminen kärsii varhain. Sokeutta voi esiintyä etenevänä, nopeasti, vuoden kuluessa.

Se etenee aaltoina: näön nopea heikkeneminen, sitten paraneminen remissiovaiheessa ja toistuva heikkeneminen pahenemisvaiheessa. Kehittyy mioosia, divergoivaa strabismusta, pupillien muutoksia ja valoherkkyyden puutetta konvergenssin ja akkommodaation säilyessä. Ennuste on huono, sokeus ilmenee kolmen ensimmäisen vuoden aikana.

1. Näköhermon surkastumisen piirteitä puristuksesta (kasvain, paise, kysta, aneurysma, skleroottiset verisuonet), jotka voivat sijaita kiertoradalla, kallon etu- ja takaosassa. Perifeerinen näkö kärsii prosessin lokalisoinnista riippuen.
2. Foster-Kennedyn oireyhtymä on ateroskleroottinen surkastuma. Puristus voi aiheuttaa kaulavaltimon ja silmävaltimon skleroosia; iskeeminen nekroosi johtuu valtimoiden pehmenemisestä. Objektiivisesti tarkasteltuna kaivauksen aiheuttaa seulamäisen levyn vetäytyminen; hyvänlaatuinen diffuusi surkastuma (pia materin pienten verisuonten skleroosissa) lisääntyy hitaasti, ja siihen liittyy ateroskleroottisia muutoksia verkkokalvon verisuonissa.

Näköhermon surkastuminen verenpainetaudissa on seurausta neuroretinopatiasta sekä näköhermon, kiasman ja näköradan sairauksista.

Näköhermon surkastuminen verenhukan (maha-, kohdunverenvuoto) vuoksi. 3–10 päivän kuluttua kehittyy kuva neuriitista. Näköhermon välilevy on kalpea, valtimot ovat jyrkästi ahtautuneet, ääreisnäölle on ominaista samankeskinen ahtauma ja näkökentän alaosan menetys. Syyt - verenpaineen lasku, anemia, välilevyn muutokset.

Näköhermon surkastuminen myrkytyksissä (kiniinimyrkytys). Yleisiä myrkytysoireita ovat pahoinvointi, oksentelu, kuulon heikkeneminen. Silmänpohjat surkastuvat. Urossaniaisen myrkytyksessä näkö heikkenee, ääreisnäkö kapenee, muutokset tapahtuvat nopeasti ja ovat pysyviä.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Näköhermon surkastumisen diagnoosi

Diagnoosi perustuu oftalmoskooppiseen kuvaan. Tutkimuksessa näköhermolevy vaalenee; jos makulopapillaarinen kimppu on vaurioitunut, näköhermolevyn ohimo-osat vaalenevat (retrobulbaarinen neuriitti). Levyn kalpeus johtuu pienten verisuonten määrän vähenemisestä, gliasolujen lisääntymisestä ja seitilevyn läpikuultavuudesta. Levyn rajat ovat selkeät, verisuonten koko ja lukumäärä pienenevät (normaalisti 10–12, surkastumisessa 2–3).

Näköhermon surkastumisessa erotetaan hankittu ja synnynnäinen surkastuminen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Näköhermon surkastumisen hoito

Keskushermoston sairauksiin neurologin hoito on välttämätöntä. Muiden sairauksien hoitoon määrätään seuraavaa:

1. piristävät lääkkeet;
2. vasodilataattorit (papaveriini, no-shpa, compalamiini);
3. kudoshoito (B-vitamiinit, laskimonsisäinen nikotiinihappo);
4. antiskleroottiset lääkkeet;
5. antikoagulantit (hepariini, ATP ihon alle);
6. ultraääni;
7. akupunktio;
8. entsyymit (trypsiini, kymotrypsiini);
9. pyrogepaalinen (lihaksensisäinen);
10. Vishnevskyn mukaiset vagosympaattiset salpaukset (0,5% novokaiiniliuos kaulavaltimon alueella), mikä johtaa vasodilataatioon ja sympaattisen hermotuksen estymiseen.