Nenän sklerooma

Sklerooma on hengitysteiden krooninen tartuntatauti, jolle on ominaista tiheiden infiltraattien esiintyminen limakalvoilla, hitaasti etenevä kulku ja loppuvaiheessa esiintyvät rumentavat arvet, jotka muokkaavat ja ahentavat sairastuneita anatomisia muodostumia. Taudin aiheuttajana pidetään Volkovich-Frisch-basilli. Tauti on lievästi tarttuva, ja sille on ominaista sen levinneisyys Valko-Venäjän, Ukrainan sekä Itä- ja Keski-Euroopan maiden epidemiapesäkkeillä. Rinosklerooman itämisaika on tuntematon. Tauti kehittyy yleensä vähitellen ja kestää vuosia, joskus vuosikymmeniä. Prosessin pahenemista havaitaan raskauden aikana. Naiset sairastuvat jonkin verran useammin kuin miehet ja lapset. Tauti alkaa usein 11–30 vuoden iässä. Useimmat rinoskleroomaa sairastavat asuvat maaseudulla.

Sklerooma on tunnettu keskiajalta lähtien. Sitä pidettiin kupan ja tuberkuloosin erityismuotona, sillä havaittiin yhtäläisyyksiä sarkooman tai syövän kanssa, ja vasta 1800-luvun jälkipuoliskolla sitä alettiin tutkia erillisenä nosologisena muotona. Yksi ensimmäisistä, jotka kuvasivat sklerooman kliinisen kuvan, oli V. A. Karavaev (1911-1892) vuonna 1858 - erinomainen venäläinen ja ukrainalainen kirurgi, silmälääkäri ja nenälääkäri, yksi oftalmologian ja nenäleikkauksen perustajista. Vuonna 1870 F. Hebra - erinomainen itävaltalainen ihotautilääkäri, itävaltalaisen ihotautikoulukunnan johtaja 1800-luvulla - ehdotti tämän taudin nimeämistä rinoskleroomaksi, koska hänen kuvaamansa 10 tautitapausta koskivat ulkoisen nenän leesioita. Vuonna 1888 N. M. Volkovich antoi tälle taudille uuden nimen - hengitysteiden sklerooma, koska se vaikuttaa paitsi nenään, myös koko hengitysteihin, aina yksittäisiin keuhkoputkiin asti. Vuonna 1876 J. Mikulicz löysi skleroomasta infiltraatteja ja kuvasi erikoisia vaahtomaisia (vaaleita) soluja, joita kutsuttiin Mikulicz-soluiksi. Vuonna 1876 itävaltalainen bakteriologi A. Frish löysi sklerooman aiheuttajan - gramnegatiivisen kapseloidun sauvan, jonka puhdasviljelmä eristettiin useita vuosia myöhemmin ja jonka morfologiset ominaisuudet kuvasi N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologinen anatomia

Skleromatoosisen infiltraatin kehityksessä on neljä vaihetta.

• Vaiheelle I on ominaista nenän limakalvon paksuuntuminen (tai muu sijainti ylähengitysteissä) ja ruskeanpunaisten tai tummanpunaisten infiltraattien muodostuminen, joilla on aluksi pehmeän elastinen koostumus, sitten tiheä rustomainen koostumus, eivätkä ne ole alttiita hajoamiselle. Tässä vaiheessa infiltraatti sisältää tulehdussoluja (lymfosyyttejä, plasmasoluja, histiosyyttejä ja neutrofiilejä). Näistä muodostuneista elementeistä alkavat erottua suuremmat (20-50 μm), vakuoloituneet solut, joilla on epäkeskisesti sijaitseva tuma ja kromatiinipitoinen protoplasma (Mikuliczin solut).
• Vaiheessa II histiosyyttinen infiltraatio alkaa vallita, ja kehittyy histiosyyttien muuttumisprosessi Mikulicz-soluiksi. Näiden solujen sisällä ja ympärillä havaitaan valtava määrä Volkovich-Frisch-sauvoja ja erikoisia hyaliinirakenteisia Russell-kappaleita, joiden koko on 30–40 µm.
• Vaiheessa III havaitaan histiosyyttien määrän vähenemistä, Mikulicz-solujen määrän kasvua, sidekudoselementtejä ja kollageenikuitujen muodostumista.
• Tässä vaiheessa alkaa skleromaattisten infiltraattien arpeutumisprosessi, joka saavuttaa huippunsa vaiheessa IV, jonka aikana Mikulicz-solut ja histiosyytit katoavat ja korvautuvat kollageenikuiduilla, joiden määrä kasvaa tiheän arpikudoksen muodostuessa. Tämä prosessi johtaa hengitysteiden luumenin pysyvään kaventumiseen (nenän osittaiseen tai täydelliseen tukkeutumiseen, ja muu lokalisointi hengitysteissä - kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien ahtaumaan.

Yleensä skleromaattiset leesiot alkavat kehittyä nenän limakalvolle. Niiden leviäminen voi tapahtua sekä nousevaan että laskevaan suuntaan, vaikuttaen nenään, huulisiin, joskus suupieliin, kitakielekkeeseen, nenänieluun, pehmeään ja kovaan kitalaeseen, ylähengitysteihin, harvoin kyynelkanaviin, kuuloputkiin, välikorvaan ja silmän sidekalvoon.

Nenän sklerooman oireet

Alkuvaiheessa ei ole merkittäviä valituksia. Nenän limakalvon patologiset muutokset eivät aiheuta kipua ja etenevät ilman yleisiä reaktioita. Nenän limakalvo antaa kuvan banaalista kroonisesta nuhakuumeesta. Tulehdusprosessin kehittyminen aiheuttaa nenän kutinaa, tiheää aivastelua, limaa tai märkäistä vuotoa. Nenän limakalvo on väriltään vaaleanpunaista. Tässä vaiheessa tauti peittyy usein allergisten oireiden alle, mutta käytetyt allergialääkkeet eivät pysäytä taudin kehittymistä, ja useiden vuosien kuluttua nenän limakalvo ja nenän kuoret surkastuvat, minkä seurauksena nenäkäytävät laajenevat. Sitten nenäonteloon ilmestyy rupia, joilla on epämiellyttävä, spesifinen "makea" haju, joka eroaa otsenisesta ja syfiliittisestä. Nenäverenvuoto tihenee ja kehittyy hyposmia. Tässä vaiheessa rinoskleroma sekoitetaan usein otsenaan, mutta tarkemmin mikroskoopilla tutkittaessa nenän limakalvolla voidaan nähdä pieniä papilleja, jotka ovat paksuuntuneet joko nenän etuosassa tai koaaneissa. Useimmiten nämä muutokset tapahtuvat ylempien hengitysteiden fysiologisen ahtauman paikoissa. Taudin huippujaksolle on ominaista skleroomainfiltraattien esiintyminen ja nopea lisääntyminen, mikä johtaa nenähengityksen vaikeutumiseen ja lopulta täydelliseen pysähtymiseen, hajuaistin heikkenemiseen ja lopulta täydelliseen anosmiaan.

Prosessin lokalisoinnista riippuen rinoskleroma voi saada erilaisia ulkoisia piirteitä. Laukkaavat sklerooman muodot ovat harvinaisia, ja joskus ne leviävät nenän luihin, kovaan kitalaeseen ja alveolaariseen haarakkeeseen. Sklerooman infiltraattien kehittyminen nenäläpän tasolla johtaa nenän tukkoisuuteen, ja ulkoisen nenän vaurio ilmenee joskus rinofyymin kaltaisena skleroomana. Muita anatomisia muodostumia esiintyy harvoin. Nenänielun säikeiden muodostuminen johtaa joskus sen lähes täydelliseen irtoamiseen nielusta. Pehmeään kitalaeseen leviävä prosessi johtaa sen rypistymiseen ja muodonmuutokseen, mikä aiheuttaa nielemisvaikeuksia, erityisesti nestemäisen ruoan kohdalla, ja ääntämishäiriöitä.

Skleroomaa sairastavan potilaan yleistila pysyy tyydyttävänä, ja sitä häiritsee vain hengitysvaikeudet kroonisen yleisen hypoksian kehittymisen vuoksi. Tässä tapauksessa potilailla on usein huomattavasti häiriintynyt perus- ja typpiaineenvaihdunta, hypokromista anemiaa, lymfosytoosia, eosinofiliaa ja joissakin tapauksissa monosytopeniaa. ESR on jatkuvasti koholla.

Evoluutio ja komplikaatiot

Tauti kehittyy hyvin hitaasti, useiden vuosien ja jopa vuosikymmenten aikana. Spontaanin toipumisen tapaukset ovat tuntemattomia, eikä edes aktiivisimman ja nykyaikaisimman hoidon käyttö takaa täydellistä paranemista; voimme puhua vain taudin tilapäisestä remissiosta tai pysäyttämisestä. Kovettumisprosessi voi levitä joko limakalvon pituutta pitkin tai "hyppäämällä" sen terveiden alueiden läpi vaikuttaen yksittäisiin segmentteihin nenästä alkaen ja ulottuen koanoihin, nenänieluun, kuuloputkiin, nieluun, kurkunpäähän, henkitorveen ja keuhkoputkiin. Nenän sivuontelot kärsivät harvoin.

Yleisimpiä komplikaatioita ovat hengitysteiden tukkeutuminen, krooninen hypoksia, keuhkokuume ja keuhkotuberkuloosi. Näissä tapauksissa potilaat saavuttavat äärimmäisen uupumuksen ja kuolevat joko peruuttamattomiin aineenvaihdunnan muutoksiin tai tukehtumiseen (vaikka trakeostomia olisi tehty ajoissa), jos prosessi on aiheuttanut henkitorven ja keuhkoputkien tukkeutumisen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nenän sklerooman diagnoosi

Taudin alkuvaiheessa diagnoosi on vaikea, koska nenän tulehdusilmiöt ovat hyvin samankaltaisia kuin banaalissa katarraalisessa nuhassa. Kaikissa pitkittyneen "vuotavan nenän" tapauksissa, joihin liittyy tuskin havaittavia tuotantoprosesseja nenän limakalvolla ja spesifinen haju nenästä, epidemiologinen historia huomioon ottaen on epäiltävä rinosklerooman esiintymistä. Potilaan lisätutkimusten tavoitteena tulisi olla tämän taudin tunnistaminen. On kuitenkin pidettävä mielessä, että laboratoriotestit eivät aina anna positiivista tulosta, mutta vaikka jälkimmäistä ei olisikaan, skleroomaa ei voida sulkea pois. Diagnoosi helpottuu, kun kliiniset ja morfologiset oireet ovat selviä. Ylähengitysteiden tähystys, koepala, röntgenkuvaus, Frisch-Volkovich-basillin kapseloimattomien kantojen agglutinaatioreaktio, ihoallergiat ja mahdollisesti jopa potilaan seerumin ja Frisch-Volkovich-basillilla immunisoitujen kanien seerumin komplementin sitoutumisreaktio ovat tärkeitä diagnoosin tekemisessä. Useiden kirjoittajien mukaan positiivinen Bordet-Zhangu-reaktio on skleroomassa vakaimmin esiintyvä, mutta sitä ei voida pitää tälle taudille spesifisenä. Skleroomamateriaalin (nenän vuoto, murskatut koepalat) kylväminen agar-agarille mahdollistaa Frisch-Volkovich-basilliviljelmän eristämisen 80–90 %:ssa tapauksista. Vaikka se on harvinaista, skleroomakudosten mikroskooppinen tutkimus voi paljastaa jättimäisiä vakuoloituneita Mikuliczin soluja, fuksiinofiilisiä Russellin kappaleita ja lukuisia plasmasoluja.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentiaalidiagnostiikka

Rhinosclerooma, kuten minkä tahansa muun lokalisaation sklerooma, voi eri kehitysvaiheissaan muistuttaa tiettyjä sairauksia. Debyyttivaiheessa se erotetaan katarraalisesta tai yksinkertaisesta atrofisesta nuhasta, ozenasta ja syfiliittisistä leesioista. Ozenan ja sklerooman yhdistelmäsairauksia on kuvattu. Kypsässä vaiheessa skleromaattisia infiltraatteja voidaan pitää minkä tahansa sairauden ilmentyminä, jolle on ominaista infiltraattien ja kasvainten esiintyminen, mukaan lukien tuberkuloosi, kuppa, lepra, hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet jne.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Nenän sklerooman hoito

Lukuisat 1800- ja 1900-luvuilla ehdotetut hoitomenetelmät eivät antaneet käytännössä lainkaan positiivisia tuloksia. Näistä menetelmistä voidaan mainita seuraavat: biologinen (rokotehoito, skleromaattisen kudoksen autoimplantaatio, sädehoidetut verensiirrot), kemiallinen (jodivalmisteet, karboli- ja kromihappo, sinkkikloridi, neosalvarsaani, kiniini- ja vismuttivalmisteet jne.), fysikaalinen (diatermokoagulaatio, sädehoito), mekaaninen (bougienage), kirurginen (arpistenoosin poisto, plastiikkakirurgia, trakeotomia). Tällä hetkellä suhteellisen suotuisia tuloksia saadaan streptomysiinihoidolla (paikallisesti voiteiden ja aerosolien muodossa, parenteraalisesti pitkinä 2-3 kuukauden kuureina ja röntgenhoidolla. Lisäksi käytetään auromysiiniä, terramysiiniä ja 5-prosenttisen PAS-liuoksen laskimoinfuusioita rohkaisevilla tuloksilla. Kortisonin antiskleroottista vaikutusta skleroomassa ei ilmene.

Yleinen hoito määrätään aineenvaihduntahäiriöiden yhteydessä: kalsiumvalmisteet, vitamiinihoito, happo-emästasapainoa normalisoivat valmisteet, täydellinen hiilihydraatti- ja proteiiniravitsemus.

Täydellisen toipumisen ennuste edenneissä tapauksissa on epäsuotuisa.