Munuaisten dystopia

Munuaisten dystopia on synnynnäinen munuaisen epänormaali asento (2,8 % kaikista munuaispoikkeavuuksista).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Syyt munuaisten dystopia

Munuaisten dystopian syitä ovat alkion migraation ja elimen rotaation häiriintyminen lantiosta lannealueelle. 90 %:n rotaatioprosessi alkaa sen jälkeen, kun munuainen on noussut aortan haarautumisen yläpuolelle, joten migraation pysähtyminen alkuvaiheessa liittyy aina epätäydelliseen rotaatioon. Mitä alempana elin sijaitsee, sitä enemmän sen rotaatio häiriintyy. Tässä tapauksessa munuaisen sinus ja lantio suuntautuvat eteenpäin tai sivusuunnassa. Munuaisen rotaatioprosessi voi olla epätäydellinen, vaikka elin olisi paikallaan. Riippuen siitä, millä tasolla munuaisen ylöspäin suuntautuva migraatio on pysähtynyt, erotetaan lantion, suoliluun ja lannerangan munuaisdystopia.

Rintakehän munuaisdystopia on erityistapaus, joka ilmenee elimen liiallisessa siirtymisessä rintaonteloon synnynnäisen palleatyrän vuoksi; se esiintyy vasemmalla kaksi kertaa useammin kuin oikealla. Munuaisten dystopia voi olla yksi- tai molemminpuolinen. Munuaisten dystopiaa ilman siirtymistä vastakkaiselle puolelle kutsutaan homolateraaliseksi. Paljon harvemmin lannealueelle siirtymisen aikana munuainen siirtyy vastakkaiselle puolelle, jolloin kehittyy ristikkäinen (heterolateraalinen) dystopia.

Munuaisvaltimoiden rakenne munuaisdystopiassa on epätyypillinen ja sillä on kaksi piirrettä - useat päävaltimot ja niiden epätyypillinen alkuperä (vatsa-aortta, aortan haarautuminen, yhteiset suoliluun ja hypogastriset valtimot). Vuonna 1966 A. Ya. Pytel ja Yu. A. Pytel ehdottivat, että munuaisvaltimoiden lähtötasoa aortasta pidetään munuaisdystopian absoluuttisena anatomisena merkkinä. Normina pidetään munuaisvaltimoiden lähtötasoa ensimmäisen lannenikaman rungon tasolla, jota esiintyy 87 %:lla ihmisistä. Muut munuaisvaltimoiden lähtötasot aortasta ovat tyypillisiä munuaisdystopialle. Tämän perusteella on tarpeen erottaa seuraavat munuaisdystopian tyypit.

• Subdiafragmaattinen munuaisdystopia. Munuaisvaltimot saavat alkunsa 12. rintanikaman tasolta, minkä seurauksena munuainen sijaitsee erittäin korkealla ja voi sijaita jopa rinnassa (rintamuunainen).
• Munuaisen lannedystopia. Munuaisvaltimot haarautuvat aortasta toisen lannenikaman ja aortan haarautumisen tasolla, minkä seurauksena munuainen sijaitsee jonkin verran tavallista alempana.
• Munuaisen lonkkavaltimon dystopia. Munuaisvaltimot haarautuvat tyypillisesti yhteisistä lonkkavaltimoista, minkä seurauksena munuainen sijaitsee lonkkavaltimon kuoppaan.
• Munuaisen lantionpohjan dystopia. Munuaisvaltimot lähtevät sisäisestä suoliluun valtimosta, minkä seurauksena munuainen voi sijaita mediaalisesti sakraalikuopassa tai peräsuolen ja virtsarakon välissä miehillä ja Douglas-pussissa naisilla. Tällaisen munuaisen virtsanjohdin on aina lyhyt.

Ulkomaisessa kirjallisuudessa näitä dystopian muunnelmia ei erotella toisistaan tiukasti.

Ristikkäiselle (heterolateraaliselle) munuaisdystopialle on ominaista yhden tai molempien munuaisten siirtyminen vastakkaiselle puolelle, joten se voi olla yksi- tai molemminpuolinen. Ristikkäinen (heterolateraalinen) munuaisdystopia ilmenee, kun munuainen on siirtynyt ylöspäin aortan haarautumisen yläpuolelle. Tässä poikkeavuudessa munuainen on itsenäinen, anatomisesti ja toiminnallisesti täysin kehittynyt elin, koska jokainen metanefrosti on upotettu metanefrogeeniseen blasteemaansa. Hyvin usein ristikkäinen (heterolateraalinen) ja epäsymmetrinen dystopia (L-muotoinen, S-muotoinen) yhdistetään virheellisesti yhdeksi ryhmäksi.

Ne eroavat toisistaan siinä, että kehitysprosessin aikana, epäsymmetrisessä dystopiassa, molemmat metanefroskanavat johdetaan yhteen metanefrogeeniseen blastemaan, mikä usein johtaa yhteiseen kortikaaliseen kerrokseen ja kuitukapseliin. Munuaisten dystopia fuusioituneilla munuaisilla on aina toissijainen, koska kehitysprosessin aikana nämä munuaiset eivät pysty liikkumaan ylöspäin.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oireet munuaisten dystopia

Munuaisten dystopian oireet riippuvat sen tyypistä. Suurin kliininen merkitys on lantionpohjan munuaisten dystopia. Tämä olosuhde johtuu munuaisen paineesta naapurielimiin (lonkkavaltimon verisuonet, lantion sympaattinen hermopunos, peräsuoli, virtsarakko, kohtu), ja siksi kliinisiä oireita voi esiintyä jopa ilman patologista prosessia epänormaalissa munuaisessa. Lisäksi dystooppinen munuainen erehtyy usein luulla tilavuusmuodostelmaksi, ja kirurgisella toimenpiteellä on omat ominaispiirteensä ja vaikeutensa. Tunnetaan havaintoja yhden munuaisen lantionpohjan dystopiasta ja jopa traagisista tapauksista, joissa tällainen munuainen on poistettu luullen kasvaimeksi.

Analysoitaessa munuaisvaltimon lähtöpaikkaa lantionpohjan dystopiassa, puolessa havainnoista se on peräisin yhteisestä suoliluun valtimosta eikä sisäisestä suoliluun valtimosta, kuten A. Ya. Pytel ja Yu. A. Pytel ovat todenneet, ja vertailukohtana oli enimmäkseen mediaalinen sijainti ristiluun kuopassa. Useimmilla dystoopisilla munuaisilla (75 %) on epänormaali verenkierto. Lannealueen munuaisdystopian oireet eivät ole niin merkittäviä. Paljon merkittävämpi on rintakehän munuaisdystopia, sillä epänormaali munuainen sekoitetaan usein sellaisiin sairauksiin kuin paise, kasvain tai kapseloitunut pleuritis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka munuaisten dystopia

Perinteiset radiologiset diagnostiset menetelmät (ultraääni, isotooppirenografia, eritys- ja retrogradinen urografia) mahdollistavat suurella todennäköisyydellä yhden tai toisenlaisen munuaisdystopian epäilyn. Perinteinen angiografia antaa tietoa angioarkkitehtonisesta rakenteesta ja siten sijainnin muunnelmasta.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito munuaisten dystopia

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät (MSCT, MRI) määrittävät tarkasti munuaisdystopian tyypin, urodynamiikan, suhteet naapurielimiin ja auttavat valitsemaan optimaalisen hoitomenetelmän, jolla munuaisdystopia paranee.