Munuaisparenkyymin rakenteen poikkeavuudet

Munuaisten parenkyymin rakenteen poikkeavuudet jaetaan megakalyksiin, sienimäiseen munuaiseen ja medullaariseen kystiseen sairauteen (Fanconin tauti).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Lomakkeet

Megakalyksi (megakalykoosi)

Megakalyksi (megakalikoosi) on munuaisparenkyymin rakenteen poikkeavuus, synnynnäinen paikallinen, ei-retentiivinen verhiön laajentuma. Jos kaikki verhiöryhmät ovat laajentuneet, tätä vikaa kutsutaan polymegakalyksiksi (megapolykalyksi). Munuaisaltaan ja virtsanjohtimen rakenne on normaali. Kahdenvälinen vaurio on tyypillinen miehille ja sitä esiintyy useimmiten Kaakkois-Euroopan asukkailla. Megakalyksin syitä ovat Malpighin pyramidien hypoplasia sekä fornix- ja verhiölihasten dysplasia. Megakalyksi voidaan katsoa kuuluvan todellisiin verhiöydinpoikkeavuuksiin, koska molemmat syyt (medullaarinen ja verhiöydin) ovat yhtäläisiä. Megakalyksissa ei ole virtsan kertymistä verhiöihin, mikä erottaa sen retentiohydrokalykoosista. Megakalyksi diagnosoidaan ultraäänellä munuaisytimen nestemuodostelmien muodossa. Megakalyksin ja kystojen erotusdiagnostiikka ja hydrokalikoosi voidaan kuitenkin suorittaa eritysurografialla. Megakalikoosille on ominaista verisuonten täydellinen tyhjeneminen varjoaineesta viivekuvissa (30–60 min). Samat oireet havaitaan myös MSCT:ssä. Komplisoitumaton megakalikoosi ei vaadi hoitoa. Megakalikoosin yleisimmät komplikaatiot ovat pyelonefriitti ja munuaiskivitauti.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sienimäinen munuainen

Sienimäinen munuainen - munuaisparenkyymin rakenteen poikkeavuuksia, joille on ominaista munuaispyramidien keräysputkien epätasainen laajeneminen (pseudokystojen ja divertikuloiden muodossa). Munuaisten glomerulit ja verisuoni-lantiojärjestelmä ovat kehittyneet normaalisti. Se on melko harvinainen - 0,32 % kaikista munuaispoikkeavuuksista, lähes aina miehillä, koska tämä vika on perinnöllinen ja osittain sukupuoleen liittyvä. Yksipuolinen vaurio ei ole tyypillinen, esiintyy yksittäistapauksissa. Sienimäisen munuaisen yleisimpiä komplikaatioita ovat seuraavat sairaudet: kivien muodostuminen, pyelonefriitti, hematuria ja valtimoverenpainetauti.

Sienimäinen munuainen voidaan havaita virtsateiden yleiskuvasta, jossa näkyy pyramidin muotoisia konkrementtivarjojen ryppäitä. Erittymisurografiassa näkyy keräyskanavien pussimaisia laajennuksia. Nämä oireet määritellään selkeämmin MSCT:llä. Potilaat, joilla on kiviä munuaisaltaan alueella tai jotka ovat siirtyneet siitä virtsanjohtimeen, ovat hoidon alaisia. Tähän tarkoitukseen käytetään endoskooppisia kivenpoistomenetelmiä sekä DLT:tä.

Medullaarinen kystinen sairaus eli Fanconin nefronoftiisi periytyy samankaltaisella alkion ja sikiön kehityksellä kuin sienimunuainen. Samankaltaisista rakenteellisista muutoksista huolimatta nämä ovat erityyppisiä kehityshäiriöitä. Toisin kuin sienimunuainen, medullaarinen kystinen sairaus periytyy autosomaalisesti peittyvästi (juveniili nefronoftiisi) ja autosomaalisesti dominanttisti (aikuisen nefronoftiisi eli medullaarinen kystinen sairaus). Glomerulaarisen (hyalinoosi) ja tubulaarisen (epiteelin surkastuminen) laitteiston vaurio ilmenee kroonisen munuaisten vajaatoiminnan varhaisena alkamisena munuaisten asteittaisen rypistymisen vuoksi. Joidenkin tietojen mukaan sitä esiintyy yhdellä 100 000 havainnosta.