Munasarjojen vajaatoiminta (hypergonadotrooppinen amenorrea)

Munasarjojen vajaatoiminta - muoto hormonitoimintaa hedelmättömyys, tunnettu siitä, että ensisijainen vaurio munasarjat, on jos munarakkuloiden yksikön, tai rikkoo sen kyky vastata gonadotropiinin stimulaatiota.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologia

Ennenaikaisen munasarjojen ehtymän ja munasarjojen resistenssioireyhtymän oireyhtymä esiintyy 10 prosentilla amenorreaisista naisista. Gonadosin dysgenesis esiintyy 1 tapauksessa 10-12 tuhatta vastasyntyneelle.

[9], [10], [11], [12],

Hypergonadotrooppisen amenorrean oireet

Gonadisen dysgenesis-potilailla alhainen kasvu on luonteenomaista, leikkauksen läsnäolo on kaareva taivas, pterygopal-koukut kaulassa ja laaja rinta.

Tyypiltään kuumia aaltoja, kuukautisten epäsäännöllisyydet oligo- ja amenorrhea-tyypissä. Amenorrea voi olla joko ensisijainen (gonadi dysgenesis) tai sekundäärinen.

Luokitus

Seuraavia munasarjojen vajaatoiminnan muotoja ovat:

• munasarjojen aliravitsemuksen oireyhtymä;
• resistenttien munasarjojen oireyhtymä;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Hypergonadotrooppisen amenorrean diagnoosi

Munasarjojen vajaatoiminnan diagnosointi perustuu hormonaalisen tutkimuksen tuloksiin. Gonadotrooppisten hormonien, erityisesti FSH: n (> 20 IU / l), hypoestrogeenin (<100 pmol / l) korkea taso on ominaista.

Munasarjojen vajaatoiminnassa gestageenitesti on negatiivinen, syklinen hormonaalinen määritys on positiivinen.

Progesteronitesti: dydrogesteronia annetaan oraalisesti 20 mg / vrk 14 päivän ajan. Näytettä pidetään positiivisena, jos kuukautisten verenvuoto tapahtuu huumeiden poistamisen jälkeen.

Näyte on estrogeeni-progestogeenin jaksoittain: osoitetaan sisäänpäin estradiolivaleraattia 2 mg 2 kertaa päivässä (ennen ultraääni tiedot endometriumin 8-10 mm paksuus), lisätään sitten sisälle dydrogesteroni 20 mg / päivä 14 päivä. Positiivisella näytteellä kuukautiset vuotavat huumeiden lopettamisen jälkeen.

• Lantion ultraääni (merkitty hypoplasia kohtu, kohdun limakalvon on ohut, gonadidysgeneesi munasarjat, kuten säikeet, uupumus munasarjat - Munasarjojen hypoplasia, jos munarakkuloiden laitteen, vastustuskykyisten munasarjojen follikulaarisen laite on tallennettu).
• Sytogeneettinen tutkimus (epäillyn gonadi dysgenesis).
• Lipidogram.
• Luun mineraalitiheyden tutkimus (estrogeenin puutokseen liittyvien systeemisten häiriöiden ennenaikaiseen ehkäisyyn).

[19]

Munasarjojen vajaatoiminnan hoito

Y-kromosomin läsnä ollessa karyotyypissä on välttämätöntä laparoskooppinen poisto.

Ovulaation stimulaatiota lapsettomuuden hoitamiseksi ei ole merkitty. Ainoa tapa raskauden saavuttamiseksi on siirtää hedelmöitynyt luovuttaja munasolu kohtuun (luovutus).

Lahjoitus koostuu kahdesta vaiheesta:

• Valmisteluvaihe, jonka tarkoituksena on kasvattaa kohtu- aa, endometrian kasvua, reseptorilaitteen muodostumista kohtuun;
• luovutuskierros.

Valmisteluvaiheessa esitetään syklinen hormonikorvaushoito:

• Estradiol suun kautta 2 mg 1-2 kertaa päivässä, 15 päivän välein tai
• Estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä 1-2 kertaa päivässä, 15 päivän välein tai
• EE sisällä 50 mcg 1-2 kertaa päivässä, kurssi 15 päivää sitten
• dydrogesteroni oraalisesti 10 mg 1-2 kertaa päivässä, 10 vuorokautta, tai
• progesteronia sisältäen 100 mg 2-3 kertaa päivässä tai emättimessä 100 mg 2-3 kertaa päivässä, tai / 250 mg kerran vuorokaudessa, 10 päivän kuluttua tai
• noretisteronia oraalisesti 5 mg 1-2 kertaa päivässä, kesto 10 vuorokautta.

Estrogeenien sisäänpääsy alkaa 3-5 päivän pituisella kuukautiskierroksella.

Edullisesti luontaisten estrogeenien (estradioli, estradiolivaleraatti) ja gestageeni (dydrogesteroni, progesteroni) käyttö. Valmisteluhoidon kesto riippuu hypogonadismin vakavuudesta ja on 3-6 kuukautta.

Lahjoitusjakso:

• Estradioli 2 mg: n sisällä kerran vuorokaudessa kuukautiskierron 1. - 5. Päivältä
• Estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä kerran vuorokaudessa kuukautiskierron 1. - 5. Päivältä
• Estradioli 2 mg: n sisällä 2 kertaa päivässä kuukautiskierroksen 6. - 10
• Estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä 2 kertaa päivässä kuukautiskierroksen 6.-10.
• Estradioli 2 mg: n sisällä 3 kertaa päivässä kuukautiskierron 11.-15. Päivästä (ultraäänimittauksessa) tai
• Estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä 3 kertaa päivässä kuukautiskierron 11. Ja 15. Päivän välillä (ultraäänen valvonnassa).

Kun endometriumin paksuus on 10-12 mm menotropiinien annosta luovuttajasta:

• Estradioli 2 mg: n sisällä 3 kertaa päivässä;
• Estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä 3 kertaa päivässä +
• progesteronia 100 mg: n sisällä kerran päivässä.

Luovuttajaeläinten munasolujen vastaanoton päivänä:

• Estradioli 2 mg: n sisällä 3-4 kertaa päivässä;
• Estradioli 2 mg: n sisällä 3-4 kertaa päivässä +
• progesteronia sisältäen 100 mg 2 kertaa päivässä.

Alkion siirron jälkeen kohtuun:

• Estradioli 2 mg: n sisällä 3-4 kertaa päivässä, 12-14 päivän kuluttua;
• estradiolivaleraatti 2 mg: n sisällä 3-4 kertaa päivässä, 12-14 päivän kuluttua +
• progesteronia sisältäen 200 mg 2-3 kertaa päivässä ja 250-500 mg IM, 12-14 päivän kuluttua.

Superovulaatio stimulaatio järjestelmä luovuttajalta ovat samanlaisia kuin sykleissä ovulaation induktion polykystisistä - verkko järjestelmä vaihdevuosien ja rekombinantti gonadotropiinit, GnRH-analogit järjestelmään. Hoidon järjestelyt valitaan erikseen. Positiivisella raskaustestillä estrogeeni- ja gestageenikorvaushoito jatkuu 12-15 viikkoa raskauden jälkeen. Annoksen estrogeenien ja progestiinien ovat samanlaisia kuin sen jälkeen, kun alkion siirto, hallinnassa estradiolin ja progesteronin veren.

Näkymät

Luovuttaja-alkioiden siirron tehokkuus on 25-30% yritystä kohden. Tehokkuus ei ole riippuvainen munasarjojen vajaatoiminnan syystä, mutta se määräytyy naisen iän, luovuttajan oosyyttien laadun ja endometrian valmistuksen riittävyyden implantoinnin perusteella.

[20], [21], [22], [23], [24]