Mitraaliläpän prolapsi lapsilla

Mitraaliläpän prolapsi (kulmaoireyhtymä, Barlowin oireyhtymä, keskisystolinen klikkaus- ja myöhäissystolinen sivuäänioireyhtymä, läppäläpän oireyhtymä) on läpän kohoumien taipuma ja pullistuma vasemman eteisen onteloon vasemman kammion systolen aikana.

Mitraaliläpän prolapsi on yleinen sydämen ja erityisesti sen läppälaitteiston patologia.

[ 1 ], [ 2 ]

Mikä aiheuttaa mitraaliläpän prolapsin lapsilla?

Lapsuudessa mitraaliläpän prolapsia havaitaan väestötutkimuksessa 2,2–14 %:lla lapsista. Orgaanisessa sydänpatologiassa sitä havaitaan 10–30 %:lla potilaista. Mitraaliläpän prolapsia voi esiintyä erilaisten sairauksien rakenteessa, ja se voi olla myös erillinen sydämen kaikukuvauksessa havaittu ilmiö. Kaikki mitraaliläpän prolapsin tyypit jaetaan synnynnäisiin ja hankittuihin, primaarisiin (eristetty, idiopaattinen) ja sekundaarisiin - joko monimutkaisiin (reumassa, sydäntulehduksessa) tai niihin liittyvinä oireina (sydänvikojen, perikardiitin, Marfanin taudin, Ehlers-Danlosin taudin jne. yhteydessä). Lapsilla mitraaliläpän prolapsin lisäksi havaitaan usein lieviä kehityshäiriöitä (dysgrafisia stigmoja), jotka viittaavat sidekudoksen synnynnäiseen alemmuuteen, kun taas VD havaitaan. Tässä tapauksessa puhumme mitraaliläpän prolapsin eristetystä variantista, koska muissa tapauksissa mitraaliläpän prolapsi on sydänsairauden oire.

Eristetyistä mitraaliläpän prolapseista erotetaan kaksi muotoa: auskultatorinen (systoliset naksahdukset ja myöhäinen systolinen sivuääni) ja hiljainen (mitraaliläpän prolapsi havaitaan vain sydämen kaikukuvauksella).

Tällä hetkellä uskotaan, että mitraaliläpän prolapsi voi johtua useista syistä, jotka ovat sekä morfofunktionaalisia (venttiililaitteen rakenteen ja kiinnityksen poikkeavuudet, aiempien tulehdussairauksien aiheuttamat muodonmuutokset jne.) että venttiilien ja subvalvulaarilaitteen autonomisen säätelyn rikkomisen seurauksena psykovegetatiivisen oireyhtymän taustalla.

Mitraaliläpän prolapsin oireet lapsilla

Mitraaliläpän prolapsia havaitaan useimmiten 7–15-vuotiailla lapsilla, mutta se voidaan diagnosoida missä iässä tahansa.

Eristetyn (idiopaattisen) laskeuman auskultatorinen muoto havaitaan 5-6 kertaa useammin tytöillä. Varhainen anamneesi on täynnä patologisia raskauksia, virusinfektioita ja raskauden keskeytymisen uhkaa. Erityisen tärkeää on huomata synnytystä edeltävän vaiheen epäsuotuisa kulku eli sydänrakenteiden ja sen läppälaitteiston erilaistumisvaihe.

Mitraaliläpän prolapsia sairastavan lapsen sukupuussa ergotrooppisen ympyrän sairaudet havaitaan usein lähisukulaisilla. Mitraaliläpän prolapsin perinnöllinen luonne havaitaan 10–15 %:lla lapsista, myös äidin puolella. Sidekudoksen puutteen merkit (tyrät, skolioosi, suonikohjut jne.) löytyvät potilaan sukupuusta.

Psykososiaalinen ympäristö on yleensä epäsuotuisa, perheessä ja koulussa on usein konfliktitilanteita, jotka yhdistyvät potilaan tiettyihin emotionaalisiin ja henkilökohtaisiin ominaisuuksiin (korkea ahdistuneisuus, neuroottisuus). Mitraaliläpän prolapsia sairastavat lapset eroavat yleensä terveistä lapsista akuuttien hengitystieinfektioiden korkean esiintyvyyden vuoksi, heillä on usein kurkkukipua ja kroonista nielurisatulehdusta.

Lapsista, joilla on erillinen mitraaliläpän prolapsi, 75 %:lla on seuraavat mitraaliläpän prolapsin oireet: rintakipu, sydämentykytys, sydämentykytyksen tunne, hengenahdistus, huimaus. Kuten kaikilla vegetatiivista dystoniaa sairastavilla potilailla, heille on ominaista päänsärky ja taipumus pyörtymiseen. Mitraaliläpän prolapsia sairastavilla lapsilla esiintyvällä kardialgialla on omat ominaisuutensa: se on "pistävää", "särkevää", ilman säteilyä, lyhytaikaista (sekunteja, harvemmin minuutteja), esiintyy yleensä emotionaalisen stressin taustalla eikä liity fyysiseen rasitukseen. Kipuoireyhtymää lievitetään rauhoittavilla lääkkeillä (valeriaanan tinktuura, valokordiini). Huimausta esiintyy usein äkillisesti seisomaan noustessa, päivän ensimmäisellä puoliskolla, pitkien aterioiden välisten taukojen aikana. Päänsärky on yleisempää aamulla, esiintyy väsymyksen ja ahdistuksen taustalla. Lapset valittavat ärtyneisyydestä ja yöunen häiriintymisestä. Ortostaattisen hypotension yhteydessä voi esiintyä pyörtymistä, useammin refleksityyppistä. Mitraaliläpän prolapsin kardiologinen kuva on monipuolinen ja se on kuvattu yksityiskohtaisesti käyttöohjeissa.

Mitraaliläpän prolapsin varianttien kliininen erottelu on tärkeää, jotta voidaan määrittää syy ja hoitotaktiikka. Kardiologisten indikaattoreiden (kaikukardiografia) lisäksi autonomisen hermoston ja tunne-elämän ominaisuuksien tutkimukset ovat erittäin tärkeitä.

Tutkittaessa mitraaliläpän prolapsia sairastavia lapsia kiinnitetään huomiota dysplastisen rakenteen yleisiin merkkeihin: asteninen rakenne, litteä rintakehä, pitkä vartalo, heikko lihasten kehitys, lisääntynyt liikkuvuus pienissä nivelissä, tytöt ovat vaaleatukkaisia ja sinisilmäisiä; muiden stigmojen ohella havaitaan goottilainen kitalaki, lättäjalat, sandaalimainen rako, likinäköisyys, yleinen lihashypotonia ja araknodaktylia; vakavampia tuki- ja liikuntaelimistön patologioita ovat suppilorinta, suoraselkäoireyhtymä, nivustyrät, nivuskivespussin ja napatyrät.

Kun tarkastellaan idiopaattista mitraaliläpän prolapsia sairastavien lasten emotionaalista ja henkilökohtaista sfääriä, havaitaan lisääntynyttä ahdistusta, itkuisuutta, kiihtyneisyyttä, mielialan vaihteluita, hypokondriaa ja väsymystä. Näille lapsille on ominaista lukuisat pelot (fobiat), usein kuolemanpelko, jos lapselle kehittyy vegetatiivinen kohtaus, joka on melko yleinen tila tällaisilla potilailla. Prolapsia sairastavien lasten mieliala vaihtelee, mutta taipumusta masennukseen ja masennus-hypokondriaan havaitaan edelleen.

Autonominen hermosto on poikkeuksellisen tärkeä mitraaliläpän prolapsin kliinisessä kulussa; yleensä sympatikotonia on vallitseva. Joillakin lapsilla (yleensä suuremmalla venttiilien prolapsilla), joilla on karkea myöhäis- ja holosystolinen sivuääni, voidaan kardiointervalografian (CIG) indikaattoreiden ja kliinisten autonomisten taulukoiden mukaan määrittää parasympaattisen aktiivisuuden merkkejä korkean katekoliamiinipitoisuuden taustalla.

Tässä tapauksessa vagushermon sävyn lisääntyminen on luonteeltaan kompensoivaa. Samanaikaisesti sekä hypersympatikotonian että hypervagotonian esiintyminen luo olosuhteet hengenvaarallisten rytmihäiriöiden esiintymiselle.

Mitraaliläpän prolapsin auskultatorisessa muodossa erotetaan kolme kliinistä varianttia kulun vakavuuden mukaan. Ensimmäisessä kliinisessä variantissa auskultaation aikana havaitaan yksittäisiä naksahduksia. Lieviä kehityspoikkeavuuksia on vähän. Vegetatiivinen sävy on luonteeltaan hypersympatikotoninen, reaktiivisuus on asympatikooninen. Vegetatiivinen aktiivisuuden tuki on liiallista. Yleisesti ottaen sydän- ja verisuonijärjestelmän sopeutuminen kuormitukseen heikkenee. Toisessa kliinisessä variantissa mitraaliläpän prolapsilla on tyypillisimmät ilmenemismuodot. Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan kohtalaisen syvyisten (5-7 mm) kynsien myöhäinen systolinen prolapsi. Vegetatiivisten siirtymien sympatikooninen suunta vallitsee tilassa. Vegetatiivinen reaktiivisuus on luonteeltaan hypersympatikotoninen, vegetatiivinen aktiivisuuden tuki on liiallista. Mitraaliläpän prolapsin auskultatorisen muodon kolmannessa kliinisessä variantissa havaitaan merkittäviä poikkeavuuksia kliinisissä ja instrumentaalisissa parametreissä. Tila on korkea lievien kehityspoikkeavuuksien taso, ja auskultaation aikana kuuluu yksittäinen myöhäinen systolinen sivuääni. Sydämen kaikukuvauksessa havaitaan mitraaliläpän läppävikojen myöhäinen systolinen tai holosystolinen laskeuma. Vegetatiivista sävyä tutkittaessa havaitaan autonomisen hermoston parasympaattisen lohkon vaikutusten vallitsevuus eli sekamuoto. Vegetatiivinen reaktiivisuus on lisääntynyt, hypersympatikotoninen ja aktiivisuuden tarjoaminen on liiallista. Näille potilaille on ominaista alhaisimmat fyysisen suorituskyvyn indikaattorit ja sydän- ja verisuonijärjestelmän heikoimmat reaktiot kuormitukseen.

Siten sydänläppälaitteen toimintahäiriön aste riippuu suoraan vegetatiivisen dystonian kulun vakavuudesta.

Mitraaliläpän prolapsin hiljainen muoto on hyvin yleinen ja sitä esiintyy yhtä usein tytöillä ja pojilla. Varhaisessa anamneesissa on myös paljon perinataalipatologiaa ja usein esiintyviä akuutteja hengitystieinfektioita, jotka edelleen edistävät vegetatiivisen dystonian ja mitraaliläpän toimintahäiriön kehittymistä.

Monissa tapauksissa valituksia ja EKG-muutoksia ei ole – nämä ovat käytännössä terveitä lapsia. Erilaisten oireiden (väsymys, ärtyneisyys, päänsärky, vatsakipu, sydänkipu jne.) yhteydessä mitraaliläpän laskeuman havaitseminen vahvistaa vegetatiivisen dystonian oireyhtymän. Useimmilla lapsilla lievien kehityshäiriöiden määrä ei ylitä viittä tai leimautumisen taso on kohtalaisesti noussut (pitkä vartalo, goottilainen kitalaki, nivelten "löysyys", lättäjalat jne.), mikä yhdessä suhteellisen fyysisen kehityksen kanssa osoittaa perustuslaillisten tekijöiden merkityksettömän roolin läppien laskeuman esiintymisessä lapsilla, joilla on hiljainen mitraaliläpän laskeuma.

Hiljaista laskeumaa sairastavien lasten autonomisen hermoston tilaa leimaa useimmiten autonomisen hermoston labiilisuus, harvemmin esiintyy parasympaattista tai sekamuotoista dystoniaa. Mitraaliläpän laskeumaa sairastavien lasten paniikkikohtaukset eivät ole yleisempiä kuin muissa ryhmissä, ja vaikka niitä esiintyy suhteellisen harvoin, niillä ei ole merkittävää vaikutusta mitraaliläpän laskeumaa sairastavien lasten elämään ja hyvinvointiin.

Näiden potilaiden vegetatiivinen toiminnan tuki on yleensä normaalia, harvemmin riittämätöntä (klinoortotestin hyperdiastolinen variantti). Polkupyöräergometriaa suoritettaessa fyysisen suorituskyvyn ja hiljaisen mitraaliläpän prolapsin kanssa suoritetun työn indikaattorit eroavat vain vähän normista verrattuna näihin indikaattoreihin mitraaliläpän prolapsin auskultatorisessa muodossa.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mitraaliläpän prolapsin hoito lapsilla

Mitraaliläpän prolapsin ensisijainen hoito on hoito-ohjelman noudattaminen. Lapset, joilla on mitraaliläpän prolapsin hiljainen variantti ja joilla ei ole EKG:ssä repolarisaatioprosessin häiriöitä, voivat harrastaa urheilua ja liikuntaa ilman rajoituksia. Muissa varianteissa nämä ongelmat ratkaisee kardiologi tutkittuaan jokaisen potilaan erikseen. Vegetatiivisen dystonian hoito suoritetaan yleisten sääntöjen mukaisesti.

Mikä on mitraaliläpän prolapsin ennuste lapsilla?

Mitraaliläpän prolapsilla on yleensä suotuisa ennuste. Lastenlääkärit usein liioittelevat tämän oireyhtymän ennusteellista merkitystä ja vaaraa ihmisten terveydelle ja hengelle. Vain lapset, joilla on täysi oirekompleksi (ns. auskultatorisen mitraaliläpän prolapsin kolmas kliininen variantti), tarvitsevat hoitoa ja terveystoimenpiteitä, EKG:tä ja sydämen kaikukuvausta 2–3 kertaa vuodessa neurologin ja psykologin konsultaatioiden kera. Hiljaisen mitraaliläpän prolapsin ensimmäisessä, toisessa ja välimuodoissa lääkärintarkastus suoritetaan 2 kertaa vuodessa. Hiljaisessa mitraaliläpän prolapsissa on suositeltavaa näyttää lapsi lääkärille kerran vuodessa sydämen kaikukuvauksen kanssa.