Mitraaliläpän prolapsin syyt

Syystä riippuen erotetaan primaarinen mitraaliläpän prolapsi (idiopaattinen, perinnöllinen, synnynnäinen), joka on itsenäinen patologia, joka ei liity mihinkään sairauteen ja jonka aiheuttaa sidekudoksen geneettinen tai synnynnäinen vajaatoiminta. Mitraaliläpän prolapsi erilaistuneessa TSDS:ssä (Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä (tyypit I-III), osteogenesis imperfecta (tyypit I ja III), elastinen pseudoksantooma, lisääntynyt ihon venyvyys (cutis laxa)) luokitellaan tällä hetkellä primaarisen mitraaliläpän prolapsin variantiksi.

Toissijainen mitraaliläpän prolapsi kehittyy joidenkin sairauksien seurauksena ja se muodostaa 5% kaikista läppäprolapsin tapauksista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mitraaliläpän toissijaisen prolapsin syyt

• Reumaattiset sairaudet.
• Kardiomyopatia.
• Sydänlihastulehdus
• Iskeeminen sydänsairaus.
• Primaarinen keuhkoverenpainetauti.
• Vasemman kammion aneurysma.
• Sydänvamma.
• Hematologiset sairaudet (von Willebrandin tauti, trombosytopenia, sirppisoluanemia).
• Sekoitettuna vasempaan eteiseen.
• Myasthenia gravis.
• Tyreotoksikoosin oireyhtymä.
• "Urheilullinen" sydän.
• Primaarinen gynomastia.
• Perinnölliset sairaudet (Klinefelterin oireyhtymä, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Mitraaliläpän läppävihkojen rakenteellisten muutosten perusteella erotetaan seuraavat:

• klassinen mitraaliläpän prolapsi (läppäsiirtymä >2 mm, läppäsi paksuus >5 mm);
• ei-klassinen PMC (puitteen siirtymä >2 mm, puitteen paksuus <5 mm).

Mitraaliläpän prolapsin lokalisoinnin mukaan:

• Etuosan vyön PMC;
• Takaikkunan PMC;
• Molempien läppien PMC (kokonais-PMC).

Prolapsin asteen mukaan:

• ensimmäisen asteen prolapsi: venttiilin taipuma 3-5 mm;
• laskeuma luokka II: läpän taipuma 6-9 mm;
• III asteen laskeuma: läpän taipuma yli 9 mm.

Läppälaitteen myksomaattisen rappeutumisen asteen mukaan:

• myksomaattinen rappeuma aste 0 - mitraaliläpän myksomaattisen leesion merkkejä ei ole;
• Myksomaattinen rappeuma, aste I - minimaalinen. Mitraaliläpän läppävikojen paksuuntuminen (3-5 mm), mitraaliläpän aukon kaareva muodonmuutos 1-2 segmentin sisällä, ei läppävikojen sulkeutumishäiriötä;
• Myksomaattinen rappeuma, aste II - kohtalainen. Mitraaliläpän läppävikojen paksuuntuminen (5-8 mm), läppävikojen pidentyminen, mitraaliläpän aukon muodonmuutos useissa säikeissä. Säteiden venyminen (mukaan lukien yksittäiset repeämät), mitraaliläpän renkaan kohtalainen venyminen, läppävikojen sulkeutumisen häiriintyminen.
• Myksomaattinen rappeuma, aste III - voimakas. Mitraaliläpän kärkien paksuuntuminen (>8 mm) ja venymä, kärkien laskeuman maksimisyvyys, useita jännevälien repeämiä, mitraaliläpän renkaan merkittävä laajeneminen, kärkien sulkeutuminen ei onnistu (mukaan lukien merkittävä systolinen etäityminen). Moniläppälaskeuma ja aortan tyven laajentuminen ovat mahdollisia.

Hemodynaamisten ominaisuuksien mukaan:

• ilman mitraalista vuotoa;
• mitraaliregurgitaation kanssa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Primaarisen mitraaliläpän prolapsin syyt

Primaarisen mitraaliläpän prolapsin esiintyminen johtuu mitraaliläpän kärkien myksomaattisesta rappeutumisesta sekä muista mitraaliläpän kompleksin sidekudosrakenteista (kuiturengas, jänteet) - geneettisesti määräytyvästä kollageenisynteesin viasta, joka johtaa fibrillaarisen kollageenin ja sidekudoksen elastisten rakenteiden arkkitehtoniikan häiriintymiseen ja happamien mukopolysakkarideja (hyaluronihappo ja kondroitiinisulfaatti) kertymiseen ilman tulehduskomponenttia. Spesifistä geeniä ja kromosomivirhettä, joka määrää PVP:n kehittymisen, ei ole vielä tunnistettu, mutta kolme PVP:hen liittyvää lokusta on tunnistettu kromosomeissa 16p, 11p ja 13q. Sydämen läppälaitteiston myksomaattisen rappeuman periytymisessä on kuvattu kaksi tyyppiä: autosomaalinen dominantti (MVP:ssä) ja harvinaisempi X-kromosomiin liittyvä (Xq28). Toisessa tapauksessa kehittyy sydänläppien myksomaattinen sairaus (A-kromosomiin sidottu myksomaattinen läppädystrofia, sukupuoleen sidottu läppädysplasia). MVP:ssä havaitaan HLA-järjestelmän Bw35-antigeenin lisääntynyt ilmentyminen, mikä edistää interstitiaalisen magnesiumin vähenemistä ja kollageenin aineenvaihdunnan häiriintymistä.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mitraaliläpän prolapsin patogeneesi

Mitraaliläpän prolapsin kehittymisessä johtava rooli annetaan myksomaattiseen rappeutumiseen liittyville rakenteellisille muutoksille kärjissä, kuituisessa renkaassa ja jänteissä, mikä aiheuttaa niiden koon ja suhteellisen sijainnin häiriintymisen. Myksomaattisessa rappeutumisessa mitraaliläpän kärjen löysä sienimäinen kerros paksuuntuu happamien mukopolysakkaridien kertymisen vuoksi, mikä ohentaa ja pirstaloi kuitukerrosta ja vähentää sen mekaanista lujuutta. Läpän kärjen elastisen sidekudoksen korvautuminen heikolla ja joustamattomalla sienimäisellä rakenteella johtaa kärjen pullistumiseen verenpaineen alaisena vasempaan eteiseen vasemman kammion systolen aikana. Kolmasosassa tapauksista myksomaattinen rappeuma ulottuu kuituiseen renkaaseen, mikä johtaa sen laajenemiseen, ja jänteisiin, mikä johtaa niiden pidentymiseen ja ohenemiseen. Mitraalivuotojen kehittymisessä mitraaliläpän prolapsissa päärooli johtuu turbulenttisen regurgitaatiovirtauksen jatkuvasta traumaattisesta vaikutuksesta muuttuneisiin kärkiin ja mitraalirenkaan laajenemisesta. Mitraaliläpän kuituisen renkaan laajeneminen yli 30 mm halkaisijaltaan on tyypillistä myksomaattiselle rappeumalle ja toimii riskitekijänä mitraaliläppävikojen kehittymiselle, jota esiintyy 68–85 %:lla mitraaliläppävioista. Mitraaliläppävikojen etenemisnopeus määräytyy mitraaliläppälaitteiston osien alkuperäisten rakenteellisten ja toiminnallisten häiriöiden ilmenemisasteen mukaan. Jos mitraaliläppäläppä pysyy muuttumattomana tai on muuttunut hieman, mitraaliläppävikojen asteen merkittävää kasvua ei välttämättä havaita pitkään aikaan, kun taas jos läppäläppään, mukaan lukien jännelangat ja nystylihakset, tapahtuu riittävän selkeitä muutoksia, mitraaliläppävikojen kehittyminen on progressiivista. Hemodynaamisesti merkittävän mitraaliläppävikojen kehittymisen riski 10 vuoden aikana henkilöillä, joilla on käytännössä muuttumaton rakenne, on vain 0–1 %, kun taas mitraaliläppäläppän pinta-alan kasvu ja paksuuntuminen >5 mm lisäävät mitraaliläppävikojen riskiä 10–15 %:iin. Sointujen myksomaattinen rappeutuminen voi johtaa niiden repeämiin "kelluvan" akuutin mitraalisen regurgitaation muodostuessa.

Mitraaliläpän laskeuman aste riippuu myös joistakin hemodynaamisista parametreista: sykkeestä ja vasemman kammion EDV:stä. Sydämen sykkeen noustessa ja EDV:n laskiessa mitraaliläpän kärjet lähentyvät toisiaan, läppärenkaan halkaisija ja jänteiden kireys pienenevät, mikä johtaa läppälaskuman lisääntymiseen. Vasemman kammion EDV:n lisääntyminen vähentää mitraaliläpän laskeuman vaikeusastetta.