Mitraalisen venttiilin prolapssin syyt

Riippuen aiheuttaa eristetyn ensisijainen hiippaläpän prolapsi (idiopaattinen, perinnöllinen, synnynnäinen), on riippumaton patologia ei liity mihinkään tautiin johtuu geneettisistä ja synnynnäinen tai epäonnistumisen sidekudosta. Prolapsi hiippaläpän kun eriytetyn STD (Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä (I-III tyypit), osteogenesis imperfecta (I ja III tyypit), joustava pseu-, lisääntynyt ihon venyvyys (cuti- Laha)) on osoitettu tällä hetkellä suoritusmuodoissa ensisijaisen hiippaläpän prolapsi .

Mitraalisen venttiilin toissijainen prolapsi kehittyy minkä tahansa sairauden seurauksena, ja se on 5% kaikista venttiilin propaasista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Toissijaisen mitraalisen venttiilin prolapssin syyt

• Reumaattiset sairaudet.
• Kardiomyopatia.
• sydänlihastulehdus
• Iskeeminen sydänsairaus.
• Ensisijainen keuhkoverenpainetauti.
• Vasemman kammion aneurysma.
• Sydänsärky.
• Hematologiset sairaudet (von Willebrandin tauti, trombosytopatia, sirppisoluanemia).
• Vasemman atriumin sekoitus.
• Myastenia.
• Tylistoksikoosin oireyhtymä.
• "Athletic" sydän.
• Ensisijainen ginomastia.
• Perinnölliset sairaudet (Klinefelterin oireyhtymä, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Mitraalisten venttiililevyjen rakenteellisten muutosten mukaan:

• mitraalisen venttiilin klassinen prolapsi (siipipoikkeama> 2 mm, lehtipaksuus> 5 mm);
• ei-klassinen PMC (läpän syrjäytys> 2 mm, lehtipaksuus <5 mm).

Lokalisointi mitraaliventtiilin propaasilla:

• Etulevyn PMK;
• Takana olevan lehtien PMK;
• Molempien venttiilien PMK (yhteensä PMC).

Prolapsin aste:

• I-asteikon esijännitys: venttiilin taipuminen 3-5 mm;
• II asteen prolapsi: venttiilin taipuma 6-9 mm;
• prolapsi III aste: lehtien taipuminen yli 9 mm.

Venttiililaitteiston myksomaattisen degeneraation asteella:

• 0 ° asteen myksomatoottinen degeneraatio - mitraaliventtiilin myksomatoosista ei ole merkkejä;
• Ensimmäisen asteen myksomatoottinen degeneraatio on vähäinen. Mitraalisten venttiilien paksuuntuminen (3-5 mm), mitraalisen aukon kaareva muodonmuutos 1-2 segmentissä, nivelten tukkeutumisen puuttuminen;
• Myxomatoon degeneraatio II astetta - kohtalainen. Mitraaliventtiilien paksuus (5-8 mm), venttiilien pidentäminen, mitraalisen aukon muodonmuutos useiden segmenttien aikana. Venyttelynauhat (myös yksittäiset aukot), mitraalirenkaan kohtuullinen venytys, venttiilien sijoittelu;
• Kolmas asteen myksomaattinen rappeutuminen - lausutaan. Paksuuntuminen hiippaläpän lehtisten (> 8 mm) ja venymä, maksimisyvyys läpät esiinluiskahdus, useita epäjatku- sointuja huomattava laajeneminen hiippaläpän renkaan sulkuläppien offline (myös merkittäviä systolinen erottaminen). Monia venttiilien prolapsi ja aortan juuren laajentuminen ovat mahdollisia.

Hemodynaamisilla ominaisuuksilla:

• ilman mitraalista regurgitaatiota;
• mitraalisen regurgitaation kanssa.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Syynä primaarisen mitraalisen venttiilin propaasisiksi

Esiintyminen ensisijainen hiippaläpän prolapsin aiheutti myxomatous rappeutumista hiippaläpän lehtiset ja muun sidekudoksen rakenteisiin hiippaläpän kompleksin (anulus fibrosus sointu) - määräytyy geneettisesti kollageenin synteesiä vika, joka johtaa häiriöiden arkkitehtonisten säikeisen kollageenilektiinejä ja joustava sidekudoksen rakenteita kertyminen happamien mukopolysakkaridien (hyaluronihappoa, ja Hopdroitin-sulfaatti) ilman tulehduskomponenttia. Erityinen geeni ja kromosomaalisen vikoja, joka määrittää kehityksen PLA, ei tällä hetkellä havaita, mutta erikseen liittyvät MVP kolme kromosomeissa 16p, 11r ja 13q. Kuvataan kahden perintö myxomatous degeneraatiota sydänläpän: autosomaalinen dominantti (at PMK), ja harvempaa, yhdistettynä X-kromosomin (Xq28). Toisessa tapauksessa myxomatous tauti kehittyy sydämen läpän (A-liittyvä myxomatous rappeutumista venttiilin, sukupuoleen sidottu venttiili dysplasia). Kun PMK merkitty yliekspressio Bw35 HLA-antigeeni järjestelmä, mikä vähentää interstitiaalinen magnesiumia ja häiriöitä kollageenimetabolian.

[14], [15], [16]

Mitraalisen venttiilin propaasin patogeneesi

Kehittämisessä mitraaliläpän esiinluiskahduksia johtoasemaa peruutettu rakennemuutoksia läpät anulus, sointuja liittyy myxomatous rappeuma seurasi rikkoo niiden koosta ja suhteellinen asema. Kun myxomatous rappeuma tapahtuu paksuuntumista löysä kuohkea kerros hiippaläpän seloste kerääntymisen vuoksi happamien mukopolysakkaridien harvennus ja pirstoutumista kuitukerroksen vähentää sen mekaaninen lujuus. Korvaaminen elastinen sidekudosta venttiilin läpät heikko ja joustamaton kuohkea rakenne johtaa pullistumia lehden alla verenpainetta onteloon vasemman eteisen aikana Systolen vasemman kammion. Kolmannessa tapauksessa pätee myxomatous rappeutumista renkaan fibrosus, aiheuttaa se laajentaa, ja sointu, jota seuraa piteneminen ja harvennus. Pääasiallinen rooli aiheuttaa mitraalivuoto, hiippaläpän prolapsin poistetaan vakio regurgitaatio traumaattinen vaikutuksia turbulentin virtauksen muutetulla lehtiä ja laajentuma hiippaläpän renkaan. Laajennus hiippaläpän kuiturengas yli 30 mm: n halkaisija on tyypillistä myxomatous rappeutuminen ja toimii riskitekijä mitraalivuoto esiintyy 68-85% niistä, joilla MVP. Määrä etenemistä mitraalivuoto määritettiin vakavuus alkuperäisen rakenteellisia ja toiminnallisia poikkeavuuksia komponenttien hiippaläpän laitteen. Kun kyseessä on vähäinen prolabirovapiya modifioimaton tai maloizmenennyh hiippaläpän on kasvanut merkittävästi aste mitraalivuoto voidaan havaita kauan, kun läsnä on riittävän voimakas nielut muutoksia, mukaan lukien jänne sointuja ja nystylihakset, kehittäminen mitraalivuoto on progressiivinen. Riski hemodynaamisesti merkittävä mitraalivuoto aikana 10 vuosi joukossa, joilla on käytännöllisesti katsoen modifioimatonta PLA rakenne on vain 0-1%, kun taas pinta-alan kasvu ja paksuuntuminen hiippaläpän lehtisiä> 5 mm lisää riskiä regurgitaatio 10-15%. Myxomatous rappeutuminen sointuja voi johtaa niiden repeämä muodostaa "kelluvan" akuutti mitraalivuoto.

Mitraalisen venttiilin propaasin aste riippuu myös eräistä hemodynaamisista parametreista: syke ja vasemman kammion BWW. Sydämen voimakkuuden ja BWW: n vähenemisen myötä mitraalisten venttiilien läpivientien läpimitta, venttiilirenkaan halkaisija ja jänteen jännitys vähenevät, mikä johtaa venttiililäpivientien lisääntymiseen. Vasemman kammion BWW-arvon suureneminen vähentää mitraaliventtiilin propaasin vakavuutta.