Mikroskooppinen polyangiitti

Mikroskooppinen polyangiitti - verisuonitulehdus pienellä immuuni talletukset tai osumatta pieniä aluksia (pikkuvaltimoiden, hiussuonten, pikkulaskimot), ainakin keskisuuren kaliiperin valtimoiden, jossa hallitseva on kliinistä kuvaa nekrotisoiva glomerulonefriitti ja keuhkojen kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Tällä hetkellä mikroskooppinen polyangiitti on rekisteröity lähes 10 kertaa useammin kuin nodulaarinen polyarteriitti. Mikroskooppisen polyangiitin esiintyvyys on 0,36 / 100 000 väestöä. Taudin mikroskooppinen polyangiitti kehittyy usein 50-60-vuotiaana, melkein samalla taajuudella miehillä ja naisilla.

[6], [7], [8], [9], [10]

Syyt mikroskooppinen polyangiitti

Taudin mikroskooppinen polyangiitti on kuvattu J. Davson ja co-authors. 1948 D. Erillinen suoritusmuodossa kyhmytulehdus, jolloin kohonnut verenpaine on harvinainen, mutta on polttoväli nekrotisoiva glomerulonefriitti, joka osoittaa vaurion pieniä aluksia. Muodossa munuaisvaurio (maloimmunny segmentaalisia nekrotisoiva glomerulonefriitti) yhdistetään mikroskooppinen polyangiitti, Wegenerin granulomatoosi ja nopeasti etenevä glomerulonefriitti ilman Ekstrarenaalisen ominaisuuksia vaskuliitti vahvistaa laillisuuden jako mikroskooppisen polyangiitti itsenäisessä nosological muu muoto kuin kyhmytulehdus. Veren jäljittäminen potilailla, joilla on mikroskooppinen polyangiitti Anca mahdollista suorittaa tällaista systeeminen verisuonitulehdusryhmässä ANCA liittyvä vaskuliitti, munuaiskerästulehdus ja vaskuliittia tässä muodossa - että maloimmunnomu nopeasti etenevä glomerulonefriitti liittyy läsnäolo Anca (tyyppi III ei R. Glassock, 1997).

Perusajatuksia ANCA: n roolista systeemisen vaskuliitin patogeneesissä on kuvattu Wegenerin granulomatoosin kuvauksessa. Toisin kuin jälkimmäisessä, useimmilla potilailla pANCA myeloperoksidaasi havaitsee veressä olevan mikroskooppisen polyangiitin.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Synnyssä

Mikroskopisen polyangiitin erottuva piirre on pienien alusten segmentaalinen nekrotoivinen vaskuliitti, jolla ei ole merkkejä granulomatoottisesta tulehduksesta. Mikroyrityskerroksen alusten vaskuliitin lisäksi voi kehittyä histologisesti samankaltaisella nodulaarisella polyarteriitin kaltaisella nekrotisoivalla arteriitilla  . Yleisimpiä ovat pienet munuaisten, keuhkojen ja ihon alukset.

• Iholle on tunnusomaista ihon leukosytoclastisen venuleumin kehittyminen.
• Keuhkot, necrotizing alveolitis ja septal capillaritis, massiivinen neutrofiili tunkeutumista kehittyy. Jos potilas kuolee keuhkoverenvuodosta ruumiinavauksen aikana, havaitaan keuhkojen hemosiderosis.
• Munuaisissa on paljastettu morfologinen kuva fokusoidusta segmentaalisesta nekrotisoivasta glomerulonefriitistä puolijalojen kanssa, jotka ovat identtisiä glomerulonefriitin kanssa Wegenerin granulomatoosissa. Toisin kuin jälkimmäinen, munuaisvaurio mikroskooppisella polyangiitti ei erikoinen interstitiaalinen granuloomia ja verisuonitulehdus efferent  vasa recta  ja peritubulaariseen kapillaareja.

[17], [18], [19]

Oireet mikroskooppinen polyangiitti

Oireita mikroskooppisen polyangiitti alkaa kuume, vaeltavia nivelkipuja ja  lihaskivut, aivoverenvuotoon purppura, laihtuminen. Noin kolmannes potilaista, jotka ovat taudin debyytissä, kärsivät haavaisesta nekroottisesta nuhasta. Toisin Wegener granulomatoosi ylähengitysteiden muutokset ovat palautuvia, mukana ei ole tuhoaminen kudoksen eivätkä siten johda muodonmuutosta nenä.

Kun nenän limakalvon biopsiasta ei havaita granulomaa, ja huomaa vain epäspesifinen tulehdus. Sisäelinten leesioiden ilmentyminen mikroskooppisen polyangiitin ja Wegenerin granulomatoosin kanssa ovat samanlaiset.

Ennuste määrää keuhkojen ja munuaisten tappion.

• Keuhkoihin liittyy patologinen prosessi 50%: lla potilaista. Kliinisesti  hemoptysi, hengenahdistus, yskä,  kipu rinnassa. Vaarallisin oire on keuhkoverenvuoto, josta tulee akuutissa vaiheessa potilailla, joilla on mikroskooppinen polyangiitti. Röntgensäteily paljastaa massiiviset infiltraatiot molemmissa keuhkoissa, hemorrhagic alveolitis-merkkejä.
• Munuaisvaurioita havaitaan 90-100%: lla potilaista, joilla on mikroskooppinen polyangiitti. Se ilmenee useimmiten progressiivisen glomerulonefriitin oireiden varalta, mikä lisää munuaisten vajaatoimintaa, jatkuvaa hematuriaa ja lievää proteinuriaa, joka yleensä ei saavuta nefroottista tasoa. Arteriaalinen verenpainetauti ilmaistaan kohtalaisesti, ja toisin kuin Wegenerin granulomatoosi, se kehittyy usein.

Noin 20% potilaista, kuten Wegenerin granulomatoosi, on ilmaissut munuaisten vajaatoimintaa diagnoosin aikana ja tarvitsevat hemodialyysiä, joka voidaan myöhemmin lopettaa useimmissa tapauksissa.

Yhdessä munuaisten ja keuhkojen mikroskooppisen polyangiitin kanssa vaikuttaa maha-suolikanavaan ja ääreishermostoon. Vaurion luonne on sama kuin Wegenerin granulomatoosissa.

Diagnostiikka mikroskooppinen polyangiitti

Potilailla, joilla on mikroskooppinen polyangiitti näkyy kasvaneita ESR, kohtalainen hypokromista anemia, kasvaa tapauksessa keuhkojen verenvuoto, neutrofiilileukosytoosi, lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini.

Toisin kuin nodulaarinen polyarteriitti, HBV-markkereita ei ole useimmilla potilailla. Lähes 80% potilaista veressä todetaan olevan ANCA, pääasiassa myeloperoksidaasi (p-ANCA), mutta 30% on c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Differentiaalinen diagnoosi

Mikroskooppinen polyangiitti diagnosoidaan kliinisen kuvan, morfologisten ja laboratoriotietojen perusteella. Kuitenkin lähes 20 prosentilla potilaista ei ole ANCAa veressään, ja munuaisten biopsia ei aina ole mahdollista. Näissä tapauksissa nopeasti kehittyvän glomerulonefriitin ja muiden pienten alusten vaskuliitin oireiden yhdistelmä mahdollistaa epäilyttävän nekrotisoivan vaskuliitin.

Koska käsittely mikroskooppinen polyangiitti ja Wegenerin granulomatoosi yhtä läsnäollessa raskaan vistseritov ennusteen määrittämiseksi, ei tarvetta rajaamista chotkom näistä muodoista systeeminen vaskuliitti.

Erotusdiagnoosissa mikroskooppinen polyangiitti on suoritettu nodulaarinen monivaltimotulehdus. Vdannom tapauksessa lääkäri tulee kliinisen ja laboratorion piirteitä molemmista sairauksia. Ja valtimoiden kyhmytulehdus ominaista vatsakipu ja polyneuropatia, vakava, joskus pahanlaatuinen, kohonnut verenpaine, joka käytännössä ei esiinny potilailla, joilla on mikroskooppinen polyangiitti, laiha virtsahapon oireyhtymä, suonen ahtauma tai aneurysma angiografia, usein infektio HBV. Mikroskooppisessa polyangiitti yhdistyvät usein aivoverenvuotoon alveoliitti kanssa nopeasti etenevä glomerulonefriitti, ANCA seerumissa.

Munuaisten ja keuhkojen oireyhtymässä potilaat, joilla on mikroskooppinen polyangiitti, tarvitsevat erilaistumisdiagnoosia useilla sairauksilla, joille on ominaista samanlaiset kliiniset oireet.

Hoito mikroskooppinen polyangiitti

Mikroskooppisen polyangiitin hoito ANCA-kaltaisen vaskuliitin muodoksi on glukokortikoidien yhdistelmä sytostaattisilla aineilla. Immunosuppressiivisen hoidon periaatteet ja hoito ovat samanlaisia kuin Wegenerin granulomatoosin hoidossa.

Kun hoidetaan maloimmunnogo nopeasti etenevä glomerulonefriitti mikroskoopilla polyangiitti mahdollista käyttää lyhytkestoinen syklofosfamidissa remission induktion, jonka jälkeen se siirretään atsatiopriinin terapiassa tukihoito, vaikka läsnä hemorragisen alveoliitti, yhdistettynä nopeasti etenevä glomerulonefriitti, tämä hoito ei käytetä. Raskas keuhkojen verisuonitulehdus puitteissa mikroskooppinen polyangiitti on osoitus toistuvaan kurssien plasmafereesin ja suonensisäisen immunoglobuliini. Toinen osoitus immunoglobuliinin harkita resistenssin aktiiviseen immunosuppressiivinen hoito, joka viittaa ei ole vaikutusta (jatkuva eteneminen vaskuliitti) jälkeen 6 viikko tai enemmän sovelluksia glukokortikoidien ja sytostaattien.

Ennuste

Ennustus mikroskooppinen polyangiitti kuten Wegenerin granulomatoosi, keuhkojen leesiot määritettiin ja munuaiset. Epäsuotuisa ennustetekijä varten potilaiden kokonaiselinaika on hemoptysis. Kreatiniini, veren ennen hoidon ylittää 150 pmol / L, on riskitekijä on krooninen munuaisten vajaatoiminta. Ottaen huomioon esiintyvyys massiivinen keuhkoverenvuoto, jotka ovat tärkein kuolinsyy potilaiden mikroskooppisen polyangiitti, vaikka käyttö yhdessä glukokortikoidien ja sytostaatit 5 vuoden pysyvyys on 65%. Yhdessä keuhkojen verenvuoto akuutin myrkytyksen tulee usein infektiokomplikaatioita.

[25], [26]