Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Lisämunuaisen liikakasvu viittaa vakavia patologisia tiloja, koska toiminnalliset ominaisuudet höyryn rauhanen - kehittäminen erityinen hormonit (glukokortikoidit, aldosteronin, epinefriini ja norepinefriini), jotka säätelevät elintoimintoja koko organismin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Lisäkilpirauhasen liikakasvun syyt riippuvat sairauden tyypistä. Kliiniseen käyttöön liittyvän patologian synnynnäisen muodon syntymistä edeltää raskaana olevan naisen vakavan toimintahäiriöt.

On huomattava, että syyt lisämunuaisen liikakasvu liittyvät läheisesti rasittavissa olosuhteissa, liiallinen henkistä kuormitusta ja vahvoja tunteita, jotka lisäävät eritystä kortisolin (se on tärkein glukokortikoidihormoni ryhmä).

[6], [7], [8], [9]

Synnyssä

Hyperplasia-ilmiö on solukudoksen aktiivinen kasvu. Tällaisten muutosten kohteena oleva elin kasvaa tilavuudella säilyttäen sen alkuperäisen muodon. Lisämunuaisiin kuuluu kuori ja aivojen aine. Hyperplasiaprosessit vaikuttavat lisämunuaiskuoreen useammin, ja kasvaimet havaitaan ensisijaisesti aivojen aineissa.

Yleensä tauti on luontainen luonne, periytyy tai muodostuu negatiivisten ulkoisten / sisäisten tekijöiden seurauksena. Jotkin sairaudet liitetään molempien lisämunuaisten liikakasvun ilmiöön. Esimerkiksi lisämunuaisen hyperplasiaa diagnosoidaan 40 prosentissa tapauksista Cushingin patologialla, joka havaittiin keskellä ja vanhuudessa. Hyperplasian nodulaariselle muodolle on ominaista yhden tai useamman solmun läsnäolo, jonka koko vaihtelee muutamasta millimetristä useisiin senttimetriin.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Oireet Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Lisämunuaisten hyperplasia esiintyy metabolisissa häiriöissä ja oireetologiassa riippuen hormonin glukokortikoidin puutteesta tai ylimyydestä.

Hyperplasiaan kuulumattomilla muodoilla on seuraavat oireet:

• varhainen hiusten kasvu pubis-alueella ja kainaloilla;
• liiallinen ja riittämätön kasvu;
• androgeenien ylikuormitus;
• terminaalisen karvaisuuden ilmaantuminen kehossa ( hirsutismi );
• kasvualueiden varhaista sulkemista;
• amenorrean havaitseminen (ei kuukausittain);
• Mustapäiden läsnäolo;
• temppelien alueen kalutulpat;
• hedelmättömyyttä.

Lisäkilpirauhasen hyperplasian oireet ovat erilaisia ja riippuvat yhdestä tai toisesta patologiasta. Taudin yleisimpiä ilmentymiä ovat:

• verenpaine hyppää;
• lihaksen surkastuminen, tunnottomuus;
• diabeteksen kehittyminen;
• ruumiinpainon nousu, "kuun kaltaisen" kasvojen merkkien ulkonäkö;
• venytysmerkit;
• osteoporoosi;
• muutokset psyykeissä (muistihäiriö, psykoosi jne.);
• ruoansulatuskanavan häiriöt;
• vähentää kehon vastustuskykyä viruksille ja bakteereille.

Hälyttävät tekijät ovat myös jano ja läsnäolo usein kiirehtiä virtsata yöllä.

Lisämunuaisen nykimäinen hyperplasia

Noin 40% Cushingin oireyhtymästä kärsivistä potilaista on altis kahdenväliselle lisämunuaisen nodulaariselle hyperplasialle. Niitit kasvavat muutamaan senttimetriin ja voivat olla yksittäisiä tai moninkertaisia. Usein solmuja on lobed, ja patologia havaitaan useammin vanhuudessa.

Seurauksena pitkäaikainen stimulaatio lisämunuaisen adrenokortikotrooppisen hormonin (AKGT), nodulaarinen hyperplasia lisämunuaisen adenooman vaikuttaa muodostumista autonomisten tyyppi. Nodulaarisen tyypin patologia kuuluu peräsuolen autosomaalisen hallitsevan siirtotyypin määrään. Selkeää kliinistä kuvaa nodulaarisen hyperplasian muodostumisesta ei ole osoitettu, mutta lääkärit taipuvat patogeneesin autoimmuuniteoriaan. Taudin oireiden vakavuus kasvaa asteittain potilaan kasvaessa. Sen kehittämiseen, sairauden oireet extraadrenal yhdistyvät luonto - synnynnäinen epätasainen ihon pigmentti (Carney monimutkainen), limakalvon ilmentymiä neuro- ja eteisen myxoma. Muita patologisia oireita ovat:

• kohonnut verenpaine (päänsärky, huimaus, mustat "kärpäset" silmissä);
• lihasten rakenteiden hermosolujen johtumishäiriö ja viritys (kouristelutila, heikkous jne.);
• munuaisten häiriöt (nocturia, polyuria).

Nodulaarisen tyypin lisämunuaisen hyperplasia eriytyy dysembryogeneesin stigmojen tai pienien kehityshäiriöiden mukaan. Nämä kriteerit ovat ratkaisevia oikean diagnoosin määrittämiseksi ja ne osoittavat patologian paljastamisen vaikeuden, koska toisinaan lääkärit eivät keskitä heitä oikein.

[16], [17]

Diffuusinen lisämunuaisen hyperplasia

Lisäkilpirauhasten hyperplasia on jaettu diffuusiksi, jossa rauhasten muoto säilytetään ja paikallisesti yhden tai useamman kyhmyn muodostamisella.

Ultrasuurilla on melko vaikea diagnosoida lisämunuaisten diffuusi hyperplasiaa, patologian tunnistamisen tärkeimmät menetelmät ovat magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Diffusoiva hyperplasia voi olla erityinen rauhasten muodon säilyttämiseksi samanaikaisesti tilavuuden kasvaessa. Tutkimusten tulosten perusteella tunnistetaan hypoechoiset kolmiomaiset rakenteet, jotka ympäröivät rasvakudosta. Usein diagnosoidaan eri tyyppisiä hyperplasiaa, nimittäin diffuusi-nodulaarisia muotoja. Kliininen kurssi voidaan pestä pois tai sillä voi olla vakava heikkous, paniikkikohtaukset, kohonnut verenpaine, liiallinen karva, liikalihavuus.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulaarinen lisämunuaisen hyperplasia

Lisämunuaisten kaksipuolinen nodulaarinen hyperplasia (sama nodulaari) on yleisempi lapsilla ja nuorilla. Patologia liittyy hyperkorttisyyden ilmiöön ja Itenko-Cushing-oireyhtymään. Korroosion lisääntyneen tuoton syyt ovat lisämunuaisen toimintahäiriöön tai johtuvat glukokortikoidien yliannostuksesta.

Kliininen kuva:

• Lihavuus - epätasainen tyyppi, rasva on talletettu pääasiassa kaulan, vatsan, rinnan, kasvot (siis "kuu-like" kasvojen muoto, "climacteric" kohouma);
• lihaksen surkastuminen - jalkojen ja hartioiden kohdalla;
• kuiva, ohut iho, marmori ja verisuonikuvio, violetti tai violetti striae, hyperpigmentaatioalueet;
• osteoporoosin kehittyminen - rintakehä ja lannerangan jako, kompression tyypin murtumat yhdessä voimakkaimman kipu-oireyhtymän kanssa;
• sydämen vajaatoiminnan ja sydämen rytmihäiriön ilmaantuminen;
• muutokset hermostoa kohtaan - masennustila sekä hidastuminen tai sen sijaan täydellinen euforia;
• diabetes mellituksen esiintyminen;
• liiallinen hiukset naisilla miespuolisessa tyypissä ja amenorrean muodostuminen.

Nodulaarisen tyypin lisämunuaisen hyperplasia on suotuisa ennuste varhaisen diagnoosin ja hoidon kannalta.

Lisämunuaisen mikronodulaarinen hyperplasia

Paikalliset tai nodulaariset hyperplasian muodot jaetaan mikro- ja makronodulaarisiin patologioihin. Lisäkilpirauhasen mikronodulaarinen hyperplasia kehittyy adrenokortikotrooppisen hormonin aktiivisen vaikutuksen taustalla sienen soluihin adenooman myöhemmän kehittymisen myötä. Lisämunuaiset tuottavat lisääntyneen määrän kortisolia, ja itse patologia viitataan Cushingin taudin hormoniriippuvaiseen muotoon.

Median lisämunuaisen hyperplasia

Kuten käytännössä ilmenee, lisämunuaisten tiedot perustuvat morfologisiin (postmortem) parametreihin. Tietojen perusteella lääketieteellinen tutkimus, jossa noin 500 elinten terveitä ihmisiä elinaikanaan (20-60 vuotta), on mahdollista arvioida valtion lisämunuaisten tutkittiin. Paperi esittää tietoa muoto ja koko rauhasten johtuen akselin ja etuleikkeitä keistä (57 mm paksu viipale), jotka tekevät mahdolliseksi saavuttaa korkeuden mediaalisen lisämunuaisen jalat ja pituus sivusuunnassa jalat.

Mukaan tulosten morfologisen tutkimuksen lisämunuaisten, päättelimme, että lisämunuaisen kanssa poikkeamat normi ilman CKD tai moniin liikakasvu ovat adenopatia. Vuorostaan adenopatia ymmärtää nojalla sellaisen tilan lisämunuaisen, jossa ajassa ja vaikutuksen alaisena tekijöiden muodostavat liikakasvu tai alkuperäisen sairauden vaiheesta on kuppimainen (esim., Kuten hoidon tuloksena) ja rauta palaa normaaliin toimintaan. On syytä huomata, että poikkeama lisämunuaisen koon, jotka sisältävät liikakasvu ja lisämunuaisen mediaaliset jalka, löydettiin 300 henkilöä.

Lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia

Adrenogenitaalin oireyhtymä viittaa adrenal cortexin synnynnäiseen hyperplasiikkaan johtuen entsyymien aktiivisuudesta, joka on vastuussa steroidibiosynteesistä. Nämä entsyymit säätelevät lisämunuaisten ja gonadien hormoneja, joten genitaalivyöhykkeen hormonaalinen erittyminen on mahdollista samanaikaisesti hajottaa.

Luonnollisen luonnollisen lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia liittyy erilaisiin geenimutaatioihin, mikä johtaa kortisolin synteesin hajoamiseen. Tauti kehittyy kortisolin pie- nentymisen taustalla, veren ACTH-parametrien kasvun ja kahdenvälisen hyperplasian ilmetessä.

Patologiasta tunnustetaan seuraavat erottavat piirteet:

• hormonaalisen epäonnistumisen taustalla olevat maskuliiniset piirteet;
• ulkoisen sukupuolielinten liiallinen pigmentaatio;
• varhainen hiusten kasvu pubisillä alueella ja aseiden alla;
• akne;
• ensimmäisen kuukautisten alkamisen jälkeen.

Lisämunuaisten hyperplasiaa ja tuumoria on eriteltävä. Tätä varten suoritetaan hormonaalinen diagnoosi - virtsan ja veren laboratoriokokeita hormonipitoisuuksien havaitsemiseksi.

Lisämunuaisen hyperplasia aikuisilla

Lisämunuaisen hyperplasia on useimmiten synnynnäinen luonteeltaan ja se tunnistetaan pienissä lapsissa, mikä mahdollistaa hormonihoidon aloittamisen mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Sukupuolen virheellinen tunnistaminen syntymähetkellä sekä ajankohtaisen hoidon puuttuminen johtavat usein erilaisiin psykologisiin vaikeuksiin, joita potilaat kokevat sekundääristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen yhteydessä.

Aikuisten naisten hoito saattaa olla tarpeen naisistumiselle ja miehet estämään steriilisyyttä, kun kivekset ovat atrofisia ja spermatogeneesi puuttuu. Nimittäminen kortisoni vanhempien naisten auttaa poistamaan ulkoisia merkkejä liikakasvu: muuttuvat vartalon muodot seurauksena uudelleenjaon rasvaa, kasvonpiirteet tullut naisellinen kulkee akne, toteaa kasvua rintarauhasiin.

Aikuispotilaiden lisämunuaisten hyperplasia edellyttää jatkuvia huumeiden ylläpitoannoksia. Eloja seurataan jatkuvasti, ovulaatio, raskaus ja terveiden lasten syntyminen kuvataan. Hoidon aloittaminen 30 vuoden ikäisten oireiden virilisoimiseksi, ovulaatiokaarta ei ehkä ole todettu, on usein havaittavissa, että kohdun verenvuoto ei ole yhteydessä sykliin. Tässä tapauksessa nimetä estrogeenit ja progesteroni.

[23], [24], [25]

Lomakkeet

Lisäkilpirauhasen hyperplasia jaetaan seuraavasti:

• hypertoninen;
• miehekkyys;
• solteryayuschuyu.

Viril-alatyyppi liittyy androgeenien eritykseen, jonka seurauksena ulkoisen sukupuolielinten lisääntyminen, hiusten liiallinen ja varhainen ulkonäkö, akne ja nopea kehittyminen lihaksistoon. Hypertoninen muoto ilmenee androgeenien ja mineralokortikoidien lisääntyneestä vaikutuksesta, joka vaikuttaa negatiivisesti fundusin, munuaisten ja hypertension oireyhtymiin. Solering-hyperplasia johtuu lisääntyneestä androgeenituotannosta, joka johtuu siitä, että lisämunuaiskuoren muut hormonit puuttuvat. Tämän tyyppinen patologia aiheuttaa hypoglykemiaa ja hyperkalemiaa, uhkaa kuivumista, laihtumista ja oksentelua.

Vasemman lisämunuaisen hyperplasia

Vasemmanpuoleisen lisämunuaisen muoto on puolikuunmuotoinen, yläpinta on rajoitettu peritoneumilla. Hyytymishäiriö viittaa toiminnallisesti aktiivisiin kasvaimiin (usein hyvänlaatuinen) ja aiheuttaa hormonaalisia häiriöitä.

Nykyaikainen lääketiede on avannut mekanismin patologian muodostumiselle solu- ja molekyylitasolla. Tosiasiat, että jäljellä lisämunuaisen liikakasvu ja tuotannon hormonien on korrelaatio muutosten kanssa olosuhteissa solujen välisen vuorovaikutuksen (läsnä vikoja kohdat geenin ja kromosomien, läsnäolo hybridi markkerigeenin tai kromosomi). Tauti voi olla sekä hormoniriippuvainen että ei-riippuvainen.

Kirurgisen poiston osoitus on ylilyönnin havaitseminen yli 3 cm. Retroperitoneaalinen resektio suoritetaan laparoskopian menetelmällä, joka mahdollistaa postoperatiivisen jakson minimoimisen. Vähemmän suurentuneita kasvaimia on havaittu arvioimaan hyperplasian painopisteen leviämisen taipumusta. Laparoskooppisten toimenpiteiden lisäksi on mahdollista käyttää lumbotomian käyttöä Fedorovin vasemmalla puolella.

[26], [27], [28]

Vasemman lisämunuaisen diffuusi hyperplasia

Vasemman lisämunumentin diffuusi hyperplasiaa diagnosoidaan useimmissa tapauksissa valtimoverenpainetauti. Tilan usein vahvistavat päänsäryt, sydänlihaksen toimintahäiriöt, silmänpohjan sairaudet. Sydämen oireet johtuvat natriumin retentioon, hypervolemiaan, alusten kaventumiseen ja resistenssin lisääntymiseen reuna-alueella, vaskulaarisen kerroksen reseptoreiden aktivoitumiseen painoreferensseihin.

Potilaan tilassa havaitaan myös lihasheikkoutta, kouristuksia, dystrofisia muutoksia lihas- ja hermostossa. Usein on "munuaisten oireyhtymä", joka ilmenee virtsaan emäksisellä reaktiolla, nicturia, voimakas jano.

Vasemman lisämunuaisen diffuusi hyperplasia eroaa tietokoneella tai magneettikuvauksella. Näiden tutkimusmenetelmien avulla on mahdollista havaita muutokset rauhasessa varmuudella 70 - 98%. Selektiivisen flebografian tarkoituksena on määrittää lisämunuaisen toiminnallinen aktiivisuus saaden tietoa kortisolin ja aldosteronin määrästä veressä.

Korttin diffuusi- ja diffuusiokäsyn hyperplasia liittyy siihen, että lisämunuaisen aktiivisuus lisääntyy merkittävästi. Tässä tapauksessa konservatiivihoito antaa heikkoja tuloksia, joten yksipuolinen adrenalectomia on suositeltavaa. Hajakuormituksen ja aldosteronin samanaikainen esiintyminen on kaikkein epäsuotuisimmillaan myös kirurgisen toimenpiteen tapauksessa.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia

Primaarinen hyperaldosteronismi ilmiö liittyy suoraan korkea verenpaine, joka palvelee tärkeä kliininen piirre aldosteronin ylimääräisen lisämunuaisen kuorikerroksen. Suoritusmuotoja taudin: diffuusi tai nodulaarinen hyperplasia diffuusisti vasemmalle lisämunuaisen / oikea lisämunuaisen (mahdollisesti kaksisuuntainen) läsnä / poissa ollessa adenooma toissijaisen tyyppi. Oireita ovat sydän- (paineaaltoja, kuulon heikkeneminen, jne.), Muscle (heikkous, atrofia), munuainen (nokturia, polyuria, jne.) Ja hermoston toimintahäiriö (esim. Paniikkikohtaus).

Tämän seurauksena CT tai MRI on pyöristetty muoto, hypoechoic muodostuminen, joka on helppo ottaa adenoma. Analyysien tulosten perusteella vahvistetaan kortisolin, aldosteronin ja reniinin tuotannon lisääntyminen veressä. Päivittäiset virtsatutkimukset paljastavat 17-CS: n ja 17-ACS: n yliarvostetut arvot. Ulkopuolella havaittu - lisääntynyt hiusten kasvua, ylipainoisuutta, venytysmerkkien läsnäolo kehossa.

Vasemman lisämunuaisen niveljalkainen hyperplasia voidaan hoitaa kirurgisilla menetelmillä, jota seuraa ylläpitää stabiili hormoni-tila, joka sisältää lääkkeitä.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia

Käsite "perhesairaus Cushing," "perhe Cushingin oireyhtymän ensisijainen lisämunuaisen kuoren adenomatoo-", "tauti ensiarvoisen lisämunuaisen kuorikerroksen nodulaarinen liikakasvu", "ei-aktiivinen ACTH Cushingin tauti", jne levitetään laajasti kliinisessä käytännössä. Tässä terminologiassa tarkoitetaan vasemman lisämunuaisen tai oikean lisämunuaisen nodulaarista hyperplasiaa. Useimmissa tapauksissa patologialla on perinnöllinen luonne autosomisen hallitsevan siirtotavan suhteen. Nodulaarisen liikakasvun muodostumista väittää autoimmuuniteoria. Taudin piirre on lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen funktionaalinen eristäminen, joka havaitaan veressä tutkimalla kortisolin ja ACTH: n tasoa tai 17-ACS: n läsnäoloa virtsaan.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia, jota on kuvattu useissa tutkimuksissa, määräytyy ilmeisen tai laajennetun kliinisen kuvan cushingoid-oireyhtymän merkkien perusteella. Useimmiten sairaus kehittyy salaa asteittaisella oireiden lisääntymisellä, potilaan iästä riippuen. Nodulaariselle hyperplasialle on tunnusomaista adenoposellulaarisen alkuperän ilmenemismuodot, joihin kuuluvat ihon pigmentoituneet paikat, erilaisten lokalisaatioiden ja neurologisten oireiden kasvainten muodostuminen.

[29], [30], [31], [32], [33]

Oikean lisämunuaisen hyperplasia

Oikealla oleva lisämunuaali muistuttaa muodoltaan kolmioa, peritoneum liittyy sen alaosaan. Hyytymishäiriö on melko yleinen sairaus, jota usein havaitaan laiminlyötyssä vaiheessa tai potilaan kuoleman jälkeen. Patologian erilaistumisen vaikeus, jos tauti ei ole perinnöllinen, johtuu patologian oireettomasta kurssista. Tuumorin paljastuminen kehityksen alussa on mahdollista ultraäänellä, MRI: lla tai CT: llä. Itenkun-Cushingin taudin kliinisten oireiden ilmenemistä tuetaan usein echoskooppitiedoilla, joissa määritetään echopositiivinen kasvain oikean munuaisen päällä. Oikean lisämunuaisen hyperplasiaa koskevan diagnostiikan viimeistelemiseksi suoritetaan veren ja virtsan laboratoriokokeita.

Hyperplasia on diffuusi tai fokusoiva. Jälkimmäinen muoto on jaettu makro- ja mikrosolmuun, jotka ultraäänen avulla tutkittaessa eivät eroa tuumorin tuumoriprosesseista. Taudin oireyhtymä on monipuolinen kussakin yksittäisessä tapaukses- sa, mukaan lukien valtimon paheneminen, diabetes mellitus, lihasheikkous, muutokset munuaistoiminnassa jne. Kliinistä kuvaa on ominaista hämärtynyt ja rapea luonne. Hyperplasmin kulun vakavuudesta, potilaan iästä ja yksilöllisistä ominaisuuksista johtuen kehitetään terapeuttista taktiikkaa, johon liittyy usein toiminnallisia vaikutuksia.

Oikean lisämunuaisen niveltymä hyperplasia

Cushingin oireyhtymän yhteydessä lähes 50% kliinisestä käytännöstä havaitaan oikean lisämunuaisen tai vasemman lisämunuaisen nodulaarista hyperplasiaa. Samanlainen sairaus diagnosoidaan keski- ja ikäryhmän potilailla. Tautiin liittyy useita tai yhtä solmua, joiden suuruus vaihtelee muutamasta millimetristä vaikuttavaan kokoon senttimetreinä. Solmujen rakenne jaetaan, ja solmujen välisessä tilassa hyperplasia keskittyy.

Tauti on eriytetty niiden ulkonäkö - lihavuus, ihon oheneminen, lihasheikkous, osteoporoosi, diabetes, steroidityyppisiä vähentäminen kloorin ja kaliumin veressä, punainen Raskausarvet reisien, vatsan ja rinnan. Patologia voi kehittyä salaa ilman merkittäviä kliinisiä oireita, mikä suuresti vaikeuttaa diagnostisen lääkärin tehtävää. Patologian luokittelua varten käytetään veri- ja virtsan laboratoriotutkimuksia, CT- ja MRI-tutkimuksia, histologisia testejä.

Lisämunuaisen hyperplasian hoito oikealla perustuu diagnostisiin tietoihin ja taudin tyyppiin. Useimmissa tapauksissa näytetään kirurginen resektio, joka mahdollistaa verenpaineen normalisoinnin ja palauttaa potilaan täyteen elämään.

Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia

Syntynnäisen tyypin hyperplasia luokitellaan klassisen ja ei-klassisen kurssin mukaan. Taudin klassiset ilmentymät ovat:

• patologian lipoidimuoto on melko harvinainen sairaus, joka liittyy entsyymin 20.22 desmolaasin puutteeseen ja steroidihormonien puutteeseen. Elossaoloa varten lapsella on vakava lisämunuaisen vajaatoiminta ja sukupuolisen kehittymisen estäminen.
• Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia johtuen 3p-hydroksisteroididehydrogenaasin puutteesta voimakkaalla suolahäviöllä. Tällöin tytöt, jotka johtuvat miesten sukupuolihormonien aktiivisesta kehittymisestä kohdunsisäisen kehityksen aikana, paljastavat joskus ulkoisia sukupuolielimiä, jotka on muodostettu miehen tyypin mukaan. Pojat voivat kehittyä naisen fenotyypin mukaan tai seksuaalisen eriytymisen epäonnistumisilla;
• (17a-hydroksylaasin puuttuminen) - on erittäin harvoin diagnosoitu. Patologeille on ominaista glukokortikoidien ja hormonien puutteen kliiniset ilmentymät. Pikkulapset kärsivät alhaisesta verenpaineesta ja hypokalemiasta, joka liittyy riittävän määrän kaliumionien puuttumiseen. Tytöille tauti on tyypillistä puberttiaikojen viivästymisestä ja pojista - pseudohermafroditismin merkkeistä;
• hajakuormitustyyppinen hyperplasia, jossa ei ole 21-hydroksylaasia, viittaa yksinkertaisiin virilisointimuotoihin.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostiikka Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Diagnostiset toimenpiteet koostuvat kliinisestä tutkimuksesta, laboratoriotutkimuksista (kliininen, hormonaalinen ja biokemiallinen kuva), instrumentaalinen ja patomorfologinen tutkimus. Lisämunuaisten toiminnallisten indeksien määrittämiseen käytettävät tutkimusmenetelmät ovat tiedon hankkiminen hormonien ja niiden metaboliittien konsentraatiosta virtsassa ja veressä sekä myös suorittamalla tiettyjä funktionaalisia testejä.

Lisämunuaisen hyperplasian laboratoriodiagnostiikkaan liittyy kaksi menetelmää - entsyymi-immunoanalyysi (ELISA) ja radioimmunomääritys (RIA). Ensimmäisessä tapauksessa todetaan veren seerumin hormonien määrä ja toisessa tapauksessa vapaan kortisolin esiintyminen virtsassa ja kortisolissa veressä. RIA tutkimalla veriplasmaa voit määrittää aldosteronin määrän ja reninin läsnäolon. 11-oksikortikosteroidien sulkeumat antavat tietoa lisämunuaisten glukokortikoiditoiminnoista. On mahdollista arvioida androgeenisen ja osittain glukokortikoidikomponentin toiminta vapauttamalla vapaata dehydroepiandrosteronia virtsassa. Toimintakokeissa käytetään deksametasoninäytteitä, jotka auttavat erottamaan hyperplasiasta tai lisämunuaisen kasvainprosesseista samanlaisia kliinisissä oireissa.

Lisämunuaisten hyperplasiaa tutkitaan röntgenmenetelmillä: tomografia, aorto- ja angiografia. Nykyaikaisimpia diagnostisia menetelmiä ovat ultraäänitutkimus, tietokone- ja magneettikuvaus, radionuklidien skannaus, antamalla idean lisämunuaisen koosta ja muodosta. Joissakin tilanteissa voi olla tarpeen suorittaa ohutneula, joka suorittaa ultraviolettisäkkeen ja tietokonetomografian ohjauksen, mukaan lukien sytologinen tutkimus.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Differentiaalinen diagnoosi

Adrenalin hyperplasia erotetaan välittömästi synnytyksen jälkeen tai ensimmäisinä vuosina elimistöstä, useammin patologiasta löytyy naaraspuolisia lapsia. Tärkeä rooli annetaan taudin varhaisessa diagnoosissa, koska laiminlyöty prosessi haittaa eniten kaikkea kehon järjestelmää - ruoansulatuskanavan, hermoston, verisuoniston ja vastaavan.

Hoito Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Terapeuttinen taktiikka suurimmaksi osaksi supistuu hormonijärjestelmän rakentamiseen. Ei ole mahdollista osoittaa erityisohjelman hyötyä aineiden tai niiden yhdistelmien suhteen. Yleensä on määrätty glukokortikoideja - hydrokortisonia, deksametasonia, prednisolonia, kortisoniasetaattia ja erilaisia lääkeaineiden yhdistelmiä. Ja lisämunuaisen hyperplasian hoito on mahdollista kahdella tai kolmella yhtä suurella annoksella hormonaalisia lääkkeitä päivässä sekä yleisen annoksen aamulla tai iltapäivällä. Suolapuutos-oireyhtymää sairastaville lapsille suositellaan mineraalikortikoidien käyttöä ja samanaikaista päivittäisen suolaveden lisäystä 1-3 grammaan asti. Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien muodostumisen edistämiseksi nuorille tytöille on määrätty estrogeeneja ja poikien androgeeneja.

Lisämunuaisen hyperplasia edellyttää kirurgista toimenpidettä. Toiminnot on merkitty, kun tunnistetaan ulkopuolisen sukupuolielimen sukupuoli. Sukupuolisten ominaispiirteiden korjaaminen geneettisen sukupuolen mukaan on toivottavaa suorittaa pienen potilaan ensimmäisenä vuotena edellyttäen, että lapsen tila on vakaa.

Lisämunuaisen nodulaarisen hyperplasian hoito

Lisäkilpirauhasen nodulaarisen hyperplasian tärkein hoito on vaikuttavan lisämunuaisen kirurginen poisto. Toimenpiteet, joilla muutetaan lisämunuaista (resektiota, enukleaatiota jne.), Tunnistetaan tehottomiksi ottaen huomioon toistuvat relaptiot.

Moderneista minimihyytyneistä kirurgisista menetelmistä erotetaan laparoskooppinen adrenalectomia. Endoskooppinen tekniikka on turvallista ja käytännöllistä. Erityistä huomiota ansaitsevat extraperitoneaalisen adrenalectomia, toisaalta vaativat enemmän taitoa kirurgilta ja toisaalta potilaiden parempi sietokyky. Tällaisen toimenpiteen jälkeen sairaalasta otettu osa on mahdollista muutamassa päivässä ja muutaman viikon sisällä potilas palaa täyteen elämään. Laparoskopian eduista - arpeen pinnan puuttuminen, lannerangan lihaksen korsetin heikkeneminen.

Lisäkilpirauhasen poisto johtaa jäljellä olevan terveellisen elimen kuormitukseen, mikä tekee hormonikorvaushoitoa käyttöön koko elinkaaren ajan. Sopiva hoito nimittää, tarvittaessa korjaa ja valvoo jatkuvasti lääkäri-endokrinologia. Adrenalectomian jälkeen pitäisi minimoida fyysiset ja henkiset vaikutukset, unohtaa alkoholi ja hypnoosi.

Adrenal cortexin synnynnäisen hyperplasian hoito

Lisämunuaisen virtilointityypin synnynnäinen hyperplasia voidaan hoitaa kortisolilla, kortii- nilla tai vastaavilla synteettisellä alkuperäalueella. Hoito suoritetaan 17-ketosteroidien päivittäisen pitoisuuden jatkuvalla seurannalla iänormin mukaisesti.

Usein lisämunuaisen aivokuoren synnynnäisen hyperplasian hoito suoritetaan kortisonin lihaksensisäisten injektioiden avulla. Alkuannos valitaan aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen toiminnan estämiseksi:

• alle 2-vuotiaat lapset - 25 mg / vrk;
• vanhemmat lapset ja aikuiset - 50-100 mg / vrk.

Hoidon kesto vaihtelee 5 - 10 päivän kuluttua, minkä jälkeen annetun kortisonin määrä vähenee tukitoimintoon. Vaihtoehto on mahdollista, kun annos pysyy samana, mutta injektioiden taajuus muuttuu (3-4 vuorokauden välein).

Kortisonin oraalinen käyttö jaetaan päivittäisiin annoksiin 3-4 kertaa. Halutun vaikutuksen saavuttamiseksi kestää kaksi tai neljä kertaa enemmän tablettiainetta verrattuna nestemäiseen injektionesteeseen.

Vauvat esitetään kortisoni, kun taas vanhempia lapsia ja aikuispotilaita hoidetaan onnistuneesti prednisolonilla. Ensisijainen päivittäinen annos, joka vähentää 17-ketosteroidien tuotantoa sallituille arvoille, on 20 mg. Noin viikon kuluessa lääkkeen määrä alenee 7-12 mg / vrk.

Aktiivisin glukokortikoidi lääkkeiden, kuten deksametasoni, triamsinoloni, ei vain etuja verrattuna tavanomaiseen hoitoon, mutta myös merkittäviä sivuvaikutuksia - psykoosi, liiallista, Cushingin oireet jne

Ennaltaehkäisy

Kaikkien lisämunuaisten hyperplasia perheen historiassa on ennakoiva tekijä viittaukselle genetiikalle. Useat synnynnäiset muodot lisämunuaisen aivokuoren patologiasta paljastuvat esinaantilääketieteellisellä diagnoosilla. Lääketieteellinen johtopäätös syntyy kolmen ensimmäisen raskauskuukauden aikana, joka perustuu korion biopsian tuloksiin. Raskauden toisella puoliskolla diagnoosi varmistetaan tutkimalla amnionesteen määrää hormonien tasolla, esimerkiksi 17-hydroksiprogesteronin indikaattoreista.

Ennaltaehkäisy lisämunuaisen liikakasvu - säännöllinen lääkärintarkastuksia, myös vastasyntyneiden seulonta testi, jonka avulla pohjalta tutkimuksissa kapillaariverinäytteen otettu kantapään lapsi asentaa luontainen muoto liikakasvun.

Useimmissa tapauksissa ennalta ehkäisevät toimet koskevat vain tulevia vanhempia, jotka:

• tietoisesti lähestymässä raskauden suunnittelua koskevia kysymyksiä;
• tutkitaan mahdolliset tartuntataudit perusteellisesti;
• Eliminoi uhkaavat tekijät - myrkyllisten aineiden ja säteilyn vaikutus;
• vierailla genetiikassa, jos aiemmin perheessä havaittiin lisämunuaisen hyperplasia.

[44], [45], [46], [47], [48]

Ennuste

Hyperplastiset muutokset havaitaan useammin kummankin lisämunuaisen kohdalla. Tilavuuden tiuhan lisääntyminen johtaa hormonien määrän kasvuun.

Lisämunuaisten hyperplasiat aiheuttavat tiettyjä sairauksia:

• patologia Itenko-Cushing - visuaalisesti diagnosoitu liikalihavuus, kasvojen ylävartalo ja kasvojen turvotus ("kuu"), lihasten rakenne ja dermis-atrofia. Oireyhtymälle on tunnusomaista hyperpigmentaatio, akne ja voimakkaat hiukset. Sen lisäksi, että vahingoittuneen ihon parantumisesta on ongelmia, tukijärjestelmässä on rikkomuksia, havaitaan verenpaineen hyppäyksiä, seksuaalisten ja hermostuneiden sairauksien häiriöt paljastuvat;
• Kani-tauti - ilmeisesti ei ilmeistä millään tavoin - liittyy kaliumin poistamiseen kehosta ja natriumin kertymisestä. Tämän seurauksena neste kertyy, mikä lisää aivohalvauksen riskiä, aiheuttaa herkkyyden vähenemisen, johtaa kouristuksiin ja raajojen tunnottomuuteen.

Hyperplasiaa miehillä hoidetaan lääkkeillä ennen murrosiän päättymistä, naispuolisten potilaiden hormonaalinen hoito suoritetaan koko elämän ajan. Naisilla, joilla on lisämunuaisen hyperplasia, on tehtävä säännöllinen tutkimus, pakollinen raskauden suunnittelu ja työvoiman hallinta.

Aikuisiän aikana lisämunuaisen hyperplasian ennuste on suotuisa radikaalin kirurgisen hoidon tapauksessa. Joissakin tapauksissa on riittävästi pysyvää lääketieteellistä valvontaa ja säännöllistä hormonihoitoa, joka vakauttaa potilaan tilan ja parantaa elämänlaatua.

[49]