Lihasäänihäiriö

Lihasjännitys määritellään lihasten jäännösjännitykseksi niiden rentoutumisen aikana tai vastuksena passiivisille liikkeille tahdonalaisen lihasrentoutuksen aikana ("tahdonalaisen denervaation"). Lihasjännitys riippuu tekijöistä, kuten lihaskudoksen elastisuudesta, neuromuskulaarisen synapsin, perifeerisen hermon, alfa- ja gammamotoristen neuronien ja selkäytimen interneuronien tilasta, sekä aivokuoren motoristen keskusten, tyvitumakkeiden, keskiaivojen fasilitatoristen ja estävien järjestelmien, aivorungon retikulaarisen muodostuman, pikkuaivojen ja vestibulaarisen laitteen supraspinaalisista vaikutuksista.

Lihasjänteys on siis refleksi-ilmiö, jonka aikaansaavat sekä afferenttien että efferenttien komponenttien kautta. Lihasjänteyteen liittyy myös tahdoton säätelykomponentti, joka osallistuu ryhtireaktioihin, fysiologiseen synkineesiin ja liikkeiden koordinaatioon.

Lihasjänteys voi muuttua sairauksien ja vammojen myötä hermoston eri tasoilla. Perifeerisen refleksikaaren keskeytyminen johtaa atoniaan. Supraspinaalisten vaikutusten väheneminen, jotka yleensä estävät selkäydinrefleksijärjestelmiä, johtaa sen lisääntymiseen. Laskeutuvien, helpottavien ja estävien vaikutusten epätasapaino voi joko vähentää tai lisätä lihasjänteyttä. Siihen vaikuttavat, mutta vähäisemmässä määrin, mielentila ja tahdonalainen säätely.

Kliinisessä tutkimuksessa on tärkeää muistaa, että lihastonusta on joskus vaikea arvioida, koska ainoa luotettava väline sen mittaamiseen on lääkärin passiivisen liiketestin aikana tekemät vaikutelmat. Siihen vaikuttavat ympäristön lämpötila (kylmyys lisää ja lämpö vähentää lihastonusta), passiivisten liikkeiden nopeus ja vaihtelevat tunnetilat. Paljon riippuu myös lääkärin kokemuksesta, joka voi myös vaihdella. Vaikeat tapaukset vaativat toistuvia lihastonustestejä potilaan makuuasennossa ja erityistestien käyttöä (olkapään ravistelutesti, pään pudotustesti, jalan heilautustesti, pronaatio-supinaatiotesti ja muita). Epäselvissä, diagnostisesti vaikeissa tapauksissa on hyödyllistä olla kiirehtimättä kategoristen sävyarviointien kanssa.

Lihasjänteyshäiriöiden päätyypit:

I. Hypotensio

II. Kohonnut verenpaine

1. Spastisuus.
2. Ekstrapyramidaalinen jäykkyys.
3. Vastakarkailun ilmiö (gegenhalten).
4. Katatoninen jäykkyys.
5. Dekortikoitu ja dekerebratoitu jäykkyys. Hormetonia.
6. Lihasjänteys.
7. Lihasjännitys (jäykkyys).
8. Refleksihypertensio: lihastoniset oireyhtymät nivelten, lihasten ja selkärangan sairauksissa; niskalihasten jäykkyys aivokalvontulehduksessa; lisääntynyt lihasjänteys ääreisvammoissa.
9. Muita lihaskohonneen verenpaineen tyyppejä.
10. Psykogeeninen lihasperäinen hypertensio.

I. Hypotensio

Hypotonia ilmenee lihasjänteyden laskuna normaalin fysiologisen tason alapuolelle ja on tyypillisintä selkäydinlihasvaurioille, mutta sitä voidaan havaita myös pikkuaivojen sairauksissa ja joissakin ekstrapyramidaalisissa häiriöissä, pääasiassa koreassa. Nivelten liikelaajuus (niiden yliojennus) ja passiivisten liikkeiden amplitudi (erityisesti lapsilla) kasvavat. Atonian yhteydessä raajan määritelty asento ei säily.

Hermoston segmenttitasoon vaikuttavia sairauksia ovat polio, etenevä selkäydinlihaksen amyotrofia, syringomyelia, neuropatiat ja polyneuropatiat sekä muut etusarvien, takapilarien, juurien ja ääreishermojen sairaudet. Selkäydinvamman akuutissa vaiheessa kehittyy selkäydinsokki, jossa selkäytimen etusarvien solujen ja selkäydinrefleksien toiminta tilapäisesti estyy vammatason alapuolella. Selkäydinakselin ylempi taso, jonka toimintahäiriö voi johtaa atoniaan, ovat aivorungon kaudaaliset osat, joiden osallisuus syvässä koomassa liittyy täydelliseen atoniaan ja ennustaa kooman huonoa lopputulosta.

Lihasjänteys voi heikentyä erilaisissa pikkuaivovaurioissa, koreassa, akineettisissa epileptisissä kohtauksissa, syvässä unessa, pyörtymisen aikana, tajunnan häiriintymisen tiloissa (pyörtyminen, metabolinen kooma) ja välittömästi kuoleman jälkeen.

Katapleksiakohtauksissa, jotka yleensä liittyvät narkolepsiaan, heikkouden lisäksi kehittyy lihasten atoniaa. Kohtaukset laukaisevat usein emotionaaliset ärsykkeet, ja niihin liittyy yleensä muita polyoireettoman narkolepsian ilmenemismuotoja. Harvoin katapleksia on keskiaivokasvaimen ilmenemismuoto. Aivohalvauksen akuutissa ("sokki") vaiheessa halvaantuneessa raajassa ilmenee joskus hypotensiota.

Erillinen ongelma on imeväisten hypotonia (”floppy baby”), jonka syyt ovat hyvin moninaiset (aivohalvaus, Downin oireyhtymä, Prader-Willin oireyhtymä, synnytysvamma, selkäydinlihasatrofia, synnynnäinen neuropatia hypomyelinaatiolla, synnynnäiset myasteeniset oireyhtymät, imeväisten botulismi, synnynnäinen myopatia, hyvänlaatuinen synnynnäinen hypotonia).

Harvoin aivohalvauksen jälkeiseen hemipareesiin (jossa on yksittäisiä vaurioita lentiformisessa ytimessä) liittyy lihasjänteyden väheneminen.

II. Kohonnut verenpaine

Spastisuus

Spastisuutta kehittyy, kun vaurioita esiintyy kortikaalisessa (ylemmän) motoneuronissa ja (pääasiassa) kortikospinaalisessa (pyramidaalisessa) radassa. Spastisuuden synnyssä on tärkeää keskiaivojen ja aivorungon retikulaarisen muodostuman estävien ja helpottavien vaikutusten epätasapaino, josta seuraa selkäytimen alfa- ja gammamotooristen hermosolujen epätasapaino. Usein havaitaan myös "jackknife"-ilmiö. Hypertonisuuden aste voi vaihdella lievästä erittäin voimakkaaseen, jolloin lääkäri ei pysty voittamaan spastisuutta. Spastisuuteen liittyy jänteiden hyperrefleksiaa ja patologisia refleksejä, klonus ja joskus suojaavia refleksejä ja patologista synkineesiä sekä pinnallisten refleksien heikkenemistä.

Aivoperäisessä hemipareesissa tai hemiplegiassa spastisuus on voimakkainta käsien koukistajalihaksissa ja jalkojen ojentajalihaksissa. Kahdenvälisissä aivo- (ja joissakin selkäydin-) vammoissa reisien lähentäjälihasten spastisuus johtaa tyypilliseen dysbasiaan. Suhteellisen vakavissa selkäydinvammoissa koukistajalihasten kouristus, selkärangan automatismirefleksit ja koukistajalihasten halvaus kehittyvät useammin jalkoihin.

Ekstrapyramidaalinen jäykkyys

Ekstrapyramidaalista jäykkyyttä havaitaan sairauksissa ja vammoissa, jotka vaikuttavat tyvitumakkeisiin tai niiden yhteyksiin keskiaivoihin ja aivorungon retikulaariseen muodostumaan. Lisääntynyt lihasjänteys vaikuttaa sekä koukistajiin että ojentajalihaksiin (lisääntynyt plastisen tyyppinen lihasjänteys); passiivisten liikkeiden vastusta havaitaan raajojen liikkeissä kaikkiin suuntiin. Jäykkyyden vakavuus voi vaihdella raajojen proksimaali- ja distaalisissa osissa, ylä- tai alavartalossa sekä oikealla tai vasemmalla puoliskolla. Samalla havaitaan usein "hammaspyörä"-ilmiötä.

Ekstrapyramidaalisen jäykkyyden pääasialliset syyt: Tämän tyyppistä jäykkyyttä havaitaan useimmiten Parkinsonin taudissa ja muissa Parkinsonin oireyhtymissä (verisuoniperäinen, toksinen, hypoksinen, postenkefaliittinen, posttraumaattinen ja muut). Tässä tapauksessa on taipumus kaikkien lihasten asteittaiseen osallisuuteen, mutta kaulan, vartalon ja koukistajalihasten oireet ovat voimakkaampia. Lihasjäykkyyteen liittyy tässä hypokinesian ja (tai) matalataajuisen lepovapinan (4-6 Hz) oireita. Myös vaihtelevan vaikeusasteen ryhtihäiriöt ovat tyypillisiä. Jäykkyys kehon toisella puolella lisääntyy vastakkaisten raajojen aktiivisten liikkeiden myötä.

Harvemmin plastista hypertonusta havaitaan dystonisten oireyhtymien toonisissa muodoissa (yleistyneen dystonian alku, spastisen tortikolliksen tooninen muoto, jalkadystonia jne.). Tällainen hypertonus aiheuttaa joskus vakavia vaikeuksia syndromisen erotusdiagnoosin suorittamisessa (Parkinsonismi, dystoninen oireyhtymä, pyramidioireyhtymä). Luotettavin tapa tunnistaa dystonia on analysoida sen dynamiikkaa.

Dystonia (termi, jota ei ole tarkoitettu kuvaamaan lihastonusta, vaan tietynlaista hyperkineesiä) ilmenee lihasten supistuksina, jotka johtavat tyypillisiin posturaalisiin (dystonisiin) ilmiöihin.

Vastajatkuvuuden ilmiö

Vastakontinenssin eli gegenhaltenin ilmiö ilmenee lisääntyvänä vastustuksena kaikille passiivisille liikkeille kaikkiin suuntiin. Lääkäri ponnistelee yhä enemmän voittaakseen vastustuksen.

Pääasialliset syyt: ilmiö havaitaan aivojen etuosan (etuosan) kortikospinaalisten tai sekamuotoisten (kortikospinaalisten ja ekstrapyramidaalisten) reittien vaurioitumisen yhteydessä. Tämän oireen (samoin kuin tarttumisrefleksin) vallitsevuus toisaalta viittaa etulohkeiden molemminpuoliseen vaurioon, jossa vaurio on vallitsevasti vastakkaisella puoliskolla (aineenvaihdunta-, verisuoni-, degeneratiiviset ja muut patologiset prosessit).

Katatoninen jäykkyys

Katatonialle ei ole yleisesti hyväksyttyä määritelmää. Tämä lisääntyneen lihasjänteyden muoto on monessa suhteessa samanlainen kuin ekstrapyramidaalinen jäykkyys ja sillä on todennäköisesti osittain samanlaisia patofysiologisia mekanismeja. Tyypillisiä ilmiöitä ovat "vahan joustavuus", "jäätymisasennot" (katalepsia) ja "oudot motoriset taidot" skitsofrenian kuvassa esiintyvien vakavien mielenterveyshäiriöiden taustalla. Katatonia on oireyhtymä, jolle ei ole vielä annettu selkeää käsitteellistä hahmotelmaa. Se on epätavallinen siinä mielessä, että se hämärtää psykiatristen ja neurologisten häiriöiden välistä rajaa.

Pääasialliset syyt: katatoniaoireyhtymää on kuvattu epileptisen tilan ei-konvulsiivisissa muodoissa sekä joissakin vakavissa aivojen orgaanisissa vaurioissa (aivokasvain, diabeettinen ketoasidoosi, maksaenkefalopatia), mikä kuitenkin vaatii lisäselvitystä. Se on yleensä tyypillistä skitsofrenialle. Skitsofreniassa katatonia ilmenee oirekokonaisuutena, johon kuuluu mutismia, psykoosia ja epätavallista motorista aktiivisuutta, jotka vaihtelevat agitaatiokohtauksista horrokseen. Liitännäisoireet: negativismi, ekolalia, echopraksia, stereotypiat, maneerit, automaattinen tottelevaisuus.

Dekortikoituva ja dekerebratoituva jäykkyys

Dekerebraattinen jäykkyys ilmenee kaikkien ojentajalihasten (antigravitaatiolihasten) jatkuvana jäykkyytenä, joka voi joskus lisääntyä (spontaanisti tai kivuliaana ärsykkeenä koomassa olevalla potilaalla) ja ilmenee käsien ja jalkojen pakotettuna ojennuksena, niiden lähentämisenä, lievänä pronaationa ja trismuksena. Dekerebraattinen jäykkyys ilmenee kyynärnivelten ja ranteiden koukistumisena jalkojen ja jalkaterien ojentamisen yhteydessä. Dekerebraattisen jäykkyyden ennuste koomassa olevilla potilailla ("ojentajalihasten patologiset asennot", "ojentajalihasten posturaaliset reaktiot") on huonompi kuin dekerebraattisen jäykkyyden ("koukistajalihasten patologiset asennot").

Samanlaista yleistynyttä jäykkyyttä tai spastisuutta, johon liittyy kaulan ja joskus myös vartalon vetäytyminen (ulostuminen) (opisthotonus), voidaan havaita aivokalvontulehduksessa tai meningismissä, epileptisen kohtauksen toonisessa vaiheessa ja kallonsisäisen paineen kohoamisen yhteydessä esiintyvissä takaosan kallonkuopan prosesseissa.

Eräs ekstensori- ja koukistajalihasten kouristusten variantti koomassa olevalla potilaalla on nopeasti muuttuva raajojen lihasjänteys (hormetonia) potilailla, joilla on verenvuotoisen aivohalvauksen akuutti vaihe.

Myotonia

Synnynnäiset ja hankitut myotoniatyypit, myotoninen dystrofia, paramyotonia ja joskus myksedeema ilmenevät lisääntyneenä lihasjänteytenä, joka yleensä ilmenee ei passiivisten liikkeiden aikana, vaan aktiivisen tahdonalaisen supistumisen jälkeen. Paramyotoniassa kylmä aiheuttaa huomattavaa lihasjänteyden lisääntymistä. Myotonia ilmenee sormien puristamisena nyrkkiin, mikä ilmenee spasmodisten lihasten hitaana rentoutumisena; toistuvat liikkeet johtavat normaalin liikkeiden asteittaiseen palautumiseen. Lihasten sähköinen stimulaatio aiheuttaa niiden lisääntynyttä supistumista ja hidasta rentoutumista (ns. myotoninen reaktio). Kielen tai thenarin isku (vasaranisku) paljastaa tyypillisen myotonisen ilmiön - "kuopan" iskukohdassa ja peukalon lähentymisen, jolloin lihakset rentoutuvat hitaasti. Lihakset voivat olla liikakasvuisia.

Lihasjännitys (jäykkyys)

Lihasjännitys on erityinen oireyhtymäryhmä, jonka patogeneesi liittyy ensisijaisesti selkäydin- (interneuronit) tai ääreishermoston vaurioihin (motoristen yksiköiden hyperaktiivisuusoireyhtymät).

Isaacsin oireyhtymä (neuromyotonia, pseudomyotonia) ilmenee jäykkyytenä, joka aluksi ilmenee raajojen distaalisissa osissa ja leviää vähitellen proksimaalisiin, aksiaalisiin ja muihin lihaksiin (kasvot, bulbaarilihakset), jolloin liikkuminen vaikeutuu, dysbasia ja jatkuva myokymia ilmenevät vaurioituneissa lihaksissa.

Jäykän henkilön oireyhtymä taas alkaa aksiaalisten ja proksimaalisten lihasten (pääasiassa lantiovyön ja vartalon lihasten) jäykkyydestä, ja siihen liittyy tyypillisiä voimakkaita kouristuksia, jotka johtuvat erilaisista ulkoisista ärsykkeistä (lisääntynyt säpsähdysreaktio).

Tähän lihastonisten sairauksien ryhmään läheisesti liittyvät McArdlen tauti, paroksysmaalinen myoglobulinemia ja tetanus.

Jäykkäkouristus on tartuntatauti, jolle on ominaista yleistynyt lihasjäykkyys, vaikka kasvojen ja alaleuan lihakset ovat ensin oireiden kohteena. Lihaskrampit ovat tälle taudille tyypillisiä ja niitä esiintyy spontaanisti tai reaktiona tunto-, kuulo-, näkö- ja muihin ärsykkeisiin. Kouristusten välillä säilyy voimakas, yleensä yleistynyt lihasjäykkyys.

"Refleksi" jäykkyys

”Refleksi”-jäykkyys yhdistää lihastonisen jännityksen oireyhtymät, jotka johtuvat kivuliaasta ärsytyksestä nivelten, selkärangan ja lihasten sairauksissa (esimerkiksi suojaava lihasjännitys umpilisäkkeen tulehduksessa; myofaskiaaliset oireyhtymät; kohdunkaulan alueen päänsäryt; muut nikamaperäiset oireyhtymät; lisääntynyt lihasjännitys ääreisvamman yhteydessä).

Muita lihashypertonian tyyppejä ovat lihasjäykkyys epileptisen kohtauksen aikana, tetania ja jotkut muut tilat.

Yleistyneiden kohtausten toonisvaiheessa havaitaan korkeaa lihastonusta. Joskus havaitaan puhtaasti toonisia epileptisiä kohtauksia ilman kloonista vaihetta. Tämän hypertoniaa aiheuttavan tekijän patofysiologia ei ole täysin selvä.

Tetania ilmenee lisääntyneen hermo-lihasärkytyksen oireyhtymänä (Chvostekin, Trousseaun, Erbin jne. oireet), karpopedaalisten kouristusten ja parestesiaa. Yleisempiä ovat piilevän tetanian muunnelmat hyperventilaation ja muiden psykovegetatiivisten häiriöiden taustalla. Harvinaisempi syy on endokrinopatia (hypoparatyreoosi).

Psykogeeninen hypertensio

Psykogeeninen hypertensio ilmenee selkeimmin klassisessa kuvassa psykogeenisestä (hysteerisestä) kohtauksesta (pseudo-kohtaus), jossa muodostuu "hysteerinen kaari", jossa on psykogeenisen hyperkineesin pseudo-dystoninen variantti, ja myös (harvemmin) alemman pseudo-parapareesin kuvassa, jossa on pseudo-hypertonisuutta jaloissa.

Lihasjänteyshäiriöiden diagnostiset tutkimukset

EMG, hermon johtumisnopeuden määritys, yleinen ja biokemiallinen verikoe, veren elektrolyytit, aivojen tietokonetomografia tai magneettikuvaus, aivo-selkäydinnesteen analyysi. Tarvittaessa voi olla lihasbiopsia, veren kreatiinikinaasin määritys, endokrinologin tai psykiatrin konsultaatio.

[ 1 ], [ 2 ]