Kystinen munuaissairaus

Termi "kystinen munuaissairaus" yhdistää eri syistä johtuvien munuaissairauksien ryhmän, joka määräytyy kystat kystillä munuaisissa.

Munuaiskystät ovat nestemäisiä, suurennettuja nefreenisegmenttejä tai erikokoisia keräysputkia, jotka on vuorattu yhdellä kerroksella muutettua putkimainen epiteeli. Kystin sisältämä neste kommunikoi yleensä putkimaisen sisällön kanssa, sillä useilla kystillä voi olla viesti munuaisten verisuonissa ja harvoin - munuaisen lantion sisältöä.

Kyseitä voi esiintyä kaikkialla: munuaisten aivokuoressa ja aivokudoksessa, munuaissilmukoiden alueella ja lähelle lobulaarisella alueella, harvemmin - munuaisten napoilla. Kystien koko ja nesteen määrä voi vaihdella suuresti: pienet kystat (alle 2 mm halkaisijaltaan) sisältävät yleensä enintään 3 ml, kun taas suurissa kystissä voi olla litraa sisältöä. Munuaisissa kystit voivat olla samanlaisia (polysyklisiä lapsia) ja vaihtelevat merkittävästi muodoltaan ja kooltaan (polykystisillä aikuisilla); olla yksittäisiä (yksinäisiä) tai useita, jotka sijaitsevat yhdessä tai molemmissa munuaisissa.

On tärkeää korostaa, että munuaiskystissä esiintyy samanaikaisesti muuttumattoman parenkyynnin alueita. Taudin etenemisen myötä kystien määrä lisääntyy yleensä, niiden koko kasvaa ja säilytetyn munuaisen parenkyma pienenee. Se on viimeinen tekijä - vahingoittumattoman kudoksen määrä - joka määrittää munuaisten toiminnallisen tilan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kystisen munuaissairauden luokitus

• Systeemiset sairaudet.
  • Autosomaalinen määräävä polykystinen munuaissairaus.
  • Autosomaalisesti toistuva polykystinen munuaissairaus.
• Hankittu kystinen munuaissairaus (atsotemia, krooninen hemodialyysihoito).
• Munuaisten keskiviivan kystinen sairaus.
  • Nephronophthisis (ureminen keskivaikea kystinen sairaus).
  • Spongyn keskinäinen sairaus.
• Yksinkertaiset kystat (yksi ja moninkertainen).
• Eri parenchymal ja nonparenchymal munuaisten kystat.

[7], [8], [9], [10]