Kystinen munuaissairaus

Termi "kystinen munuaissairaus" yhdistää joukon munuaissairauksia, jotka johtuvat eri syistä, joiden määrittelevä piirre on kystojen esiintyminen munuaisissa.

Munuaiskystat ovat nefronin eli keräyskanavan nestetäytteisiä, laajentuneita, erikokoisia osia, joita reunustaa yksi kerros muuttunutta tubulaarista epiteeliä. Kystojen neste on yleensä yhteydessä tubulaarisen sisällön kanssa; jotkut kystat voivat olla yhteydessä munuaisverisuonten ja harvoin munuaisaltaan sisällön kanssa.

Kystat voivat sijaita missä tahansa: munuaisten kuoressa ja ytimessä, munuaisaltaan ja lantion ympärillä, harvemmin munuaisten navoissa. Kystojen koko ja niissä olevan nesteen määrä voivat vaihdella suuresti: pienet kystat (halkaisijaltaan alle 2 mm) sisältävät yleensä enintään 3 ml, kun taas suuret kystat voivat sisältää litroittain sisältöä. Munuaiskystat voivat olla joko saman kokoisia (lasten monirakkulasairaudessa) tai merkittävästi erilaisia muodoltaan ja kooltaan (aikuisten monirakkulasairaudessa); ne voivat olla yksittäisiä (solitary) tai moninkertaisia ja sijaita yhdessä tai molemmissa munuaisissa.

On tärkeää korostaa, että munuaisissa kystat esiintyvät rinnakkain muuttumattoman munuaiskudoksen alueiden kanssa. Taudin edetessä kystojen määrä yleensä kasvaa, niiden koko kasvaa ja säilyneen munuaiskudoksen massa pienenee. Juuri jälkimmäinen tekijä – ehjän kudoksen määrä – määrää munuaisten toiminnallisen tilan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kystisten munuaissairauksien luokittelu

• Polykystiset sairaudet.
  • Autosomaalinen dominantti polykystinen munuaissairaus.
  • Autosomaalinen peittyvä polykystinen munuaissairaus.
• Hankitut kystiset munuaissairaudet (atsotemian, kroonisen hemodialyysihoidon yhteydessä).
• Munuaisytimen kystiset sairaudet.
  • Nefronoftoosi (ureeminen medullaarinen kystinen sairaus).
  • Medullaarinen spongiforminen tauti.
• Yksinkertaiset kystat (yksittäiset ja useat).
• Erilaisia parenkymaalisia ja ei-parenkymaalisia munuaiskystat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]