Sienihysoosi
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
[Sienten mykosin patomorfologia
Varhaisessa vaiheessa mycosis fungoides (punoittava) histologinen kuva monissa tapauksissa se muistuttaa, että subakuutin tai kroonisen dermatiitti ja ekseema on merkitty akantoosi, hyperkeratoosi kanssa kuorinta, pieni polttoväli parakeratoosia sisään spinosum kerros polttoväli spongiosis, joskus muodostumista podrogovyh rakkula eksosytoosia lymfosyyttien pieni polttoväli gidropncheskaya dystrofia basaalikerroksen soluissa. Verinahassa - pieni, useimmiten perivaskulaarinen infiltraatit lymfosyyttien, johon on lisätty histiosyytit, plasman soluja ja pieni määrä zozinofilov. Lähempi tutkimus löytyy tunkeutumisen, vaikka pieni määrä lymfosyyttejä tserebriformnymi ytimet (tai Luttsnera Sezaryn solut).
Vaiheessa plakin orvaskeden ilmaistaan yleensä akantazom ja ominaisuus tämän taudin mikroabetsessami ehkäisyyn vaihtelevat sen eri kerroksiin. Se toteaa eksosytoosia mononukleaarisolut orvaskeden epiteelin karvatupet kertyminen aineista aikaisemmin muninoznogo. Leviäminen on enimmäkseen raidallinen, joskus diffusely. Ilmaistuna epidermotropizm mukana hydrooppista rappeutumista tyvisolukerroksessa ja menetys tyvikalvoalueen määritelmä. Subepidermaalinen dermis on edematous, joilla on merkkejä leviämisen postkapillaarilaskimopopulaation. Usein leviäminen leviää ihon syvemmille osille. Se Monimuotoinen luonto, koostuu olennaisesti pienten ja keskisuurten lymfosyyttien osittain tserebriformnymi ytimet immunoblast ja histiosyytit, joiden joukossa ovat limfoplazmotsitoidnye ja plasman solujen sekoittumisen eosinofiilisten granulosyyttien. Saattaa olla yhden ja kahden-Hodgkinin storcell tyyppi. Lymfosyytit, joilla on erityisiä tserebriformnymi ytimien järjestetty yksittäin tai ryhmissä. Immunoblast - suurempi solujen massiivinen basofiilisiä sytoplasmassa, pyöreistä tumista ja keskeisellä paikalla nucleolus. Enzimohimicheski tunkeutua havaita monoydinfagosyyttien kanssa monosyyttistä ja histiosyyttinen ominaisuuksia ja immunosytokemia paljasti merkittävän määrän soluja, joilla on merkkiaineiden T-lymfosyyttien - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8, CD45RO +, CD30-, T-solureseptorin ALFA-beeta +, että T-solulymfooman voidaan pitää T-auttajan ihon lymfooma. Käytännössä on kuitenkin joskus on T-vaimennin (CD4, CD8 +), Go (CD4, CD8) variantteja.
Vaiheessa kasvain tauti havaitaan diffuusi tunkeutumisen koko dermis on paksumpi prosessi ihonalainen rasvakudos. Proliferaatio voi tunkeutua epidermikseen aiheuttaen sen surkastumisen, tuhoutumisen ja haavauman. Proliferaattien koostumus korreloi suoraan kasvaimen etenemisen asteen kanssa ja seurauksena sienikatoosin kulun vakavuudesta. Niin, että pidempi ja suhteellisen hyvänlaatuinen tietenkin se sisältää suuren määrän fibroblasteja, ja vaikka paljon epätyypillisten lymfosyyttien, joiden joukossa on jättisolut muistuttavat Berezovski-Sternbergin soluissa aiheuttaen samankaltaisuus Hodgkinin tauti. Nopean ja vakavammaksi kehittää monomorphic soluttautua koostuu lähinnä immunoblast solutyyppien, lymfoblastien ja anaplastinen suuri muotoja.
Allopo-Bénierin erytrodermaalinen muoto on yleistynyt esfolioitu dermatiitti. Histologinen malli muistuttaa sienikatoosin klassisen muodon erythematoosista. Mutta jyrkästi ilmaistuna. Tunnetaan huomattava aksioosi, laajat ja tiheät proliferaatit, jotka sisältävät suuren määrän lymfosyyttejä, joilla on aivoisydämiä. Postcapillary venules on voimakas proliferaatio.
Vidal-Brocan kouristusmuodon muoto on melko harvinainen, ja sen kliinisesti luonteenomaista on esiintyminen tuumorisolmujen muuttumattomalle iholle ilman edeltäviä erythemato- ja plakkivaiheita. Tässä tapauksessa diagnoosi tehdään vasta histologisen tutkimuksen jälkeen. Muutokset ovat samankaltaisia kuin sieni-mykoksen tuumorivaiheessa olevan pahanlaatuisen muodon muutokset.
Histogeneettisesti
Sieni-mykosista proliferoituvat solut ovat T-lymfosyyttejä, joilla on erilainen erilaistumistaso, alkaen kantasoluista kypsälle lymfosyytille, jolla on T-apusifenotyyppi. Myöhäisillä vaiheilla sienikatoosia, jotkut näistä soluista voivat menettää T-helpottajien luonteen ja saada kypsymättömän fenotyypin.
Proliferatiivinen aktiivisuus lymfosyyttien liittyy suoraan osallistua orvaskeden prosessissa. Epiteelikudokselle iho on aktiivisesti toimiva järjestelmä, joka suorittaa useita itsenäisiä immunologisia toimintoja ja samalla on lähellä ja tarpeen immuunivasteen vuorovaikutusta muiden immunokompeteitnymi ihon rakenteita, mukaan lukien lymfosyytit. Keratinotsigy kykenee hahmottamaan anttennye signaaleja aloittaa immuunivasteen, vaikuttaa aktivointi prosesseja leviämisen ja differentsiroiki T-lymfosyytit ovat toiminnallisesti vuorovaikutuksessa muiden solujen kanssa ihon. Limfoepitelialnogo vuorovaikutus suoritetaan suorassa kosketuksessa keratinosyyttien ja lymfosyyttien täydentävät rakenteet pinnalla immuunijärjestelmän sytoplasmassa ja sytokiinit, joista tuotetaan orvaskeden solujen. Tärkeä rooli näissä prosesseissa alue immunoassotsiativnyh HLA-DR-antigeenejä, solujen välinen adheesiomolekyyli - integriinit b-7 E-riippuvainen interferoni-gamma. Suora suhde tason gamma-interferoni ja vakavuus kliinisten oireiden kanssa ZLK. Toinen tärkeä tekijä lymfoepiteelin vuorovaikutuksen säätelyssä on sytokiinien ja kasvutekijöiden järjestelmä. Eräs toinen tekijä, joka laukaisee eritystä sytokiinikaskadissa mukana tulehduksellisten prosessien ja lisääntymistä ihoa, on tuumorinekroositekijä. Viimeksi mainittu erityisesti, stimuloi IL-1, jolla on samanlaisia ominaisuuksia kuin epidermiksen timotsitaktiviruyuschemu tekijät vastuussa prosessin vnetimusnoy erilaistumista T-lymfosyyttien ihon ja jolla kemotaksista suhteessa lymfosyyttien, edistämään niiden siirtyminen vaurioita ihossa, mikä näkyy morfologisia ilmiöitä eksosytoosin ja mikroabsesseiksi Potro. Variantit suuntautunut hallussaan IL-6.
IL-1 stimuloi IL-2: n tuottamista, T-soluproliferaation tekijä. Intensiivinen IL-2 kalvoilla jakautuviin lymfosyyttien (CD25) voi olla erityinen osoitin pahanlaatuisen muutoksen prosessin ainakin enemmän pahanlaatuinen. Lisäksi IL-2 on stimuloiva vaikutus IL-4, joita tuottajat rinnalla Th2-lymfosyytit ovat pahanlaatuisia klonaalinen lymfosyyttejä ja tuotteiden kanssa, jotka sitovat gammapatiaan ja kasvu eosinofiilisten granulosyyttien leesioissa. Koska prosessi kehittyy ihon kehittää dynaaminen tasapaino keskinäinen vaikutus klonaalisen lymfosyyttien ja kasvaimen valvontajärjestelmä, joka lopulta määrittää aikana patologisen prosessin. Immunologisen valvonnan järjestelmä sisältää sytotoksiset lymfosyytit, luonnolliset tappajat, ihon makrofagit. Jälkimmäisten joukossa tärkeä rooli kuuluu Langerhansin solut mukana antigenepetsificheskuyu aktivaation T-lymfosyyttien ja niiden erilaistumista ja lisääntymistä, sekä stimulaation sytotoksisten lymfosyyttien. Makrofagin dendriittisolujen fenotyyppi Cdla ja CD36 ovat mukana myös kasvaimia valvonta aktivoimalla reaktiivisten T-lymfosyyttien. Alkuvaiheessa sytokiiniprofiilin määritetään Thl-lymfosyyttien, jotka syntetisoivat tuumorinekroositekijä, IL-2, gamma-interferoni. Kuin tuumori klooni Th2-lymfosyytit lisääntynyt IL-4, IL-10 on estävä vaikutus Thl-lymfosyytit ja luonnolliset tappajasolut, mikä edistää kasvaimen progressiota. Sama voi osaltaan vähentää kasvainsolujen herkkyyttä transformoivaan kasvutekijään b, jolla on inhiboiva vaikutus niiden lisääntymiseen. Sieniperäisen mykoosin tuumorivaiheelle on ominaista IL-10: n klonaalisten solujen ilmentyminen ja γ-interferonin alhainen ilmentyminen.
Näin ollen, perustuen pahanlaatuinen solujen proliferaatio on vastoin vnetimusnoy erilaistumista T-lymfosyyttien proto vaikutuksen alaisena tekijöistä, erityisesti modifioitu retrovirus HTLV-I tietyissä immuuni- solun välittämien vuorovaikutusten spesifisten reseptorien, adheesiomolekyylien, sytokiinit.
Sieni-mykoksen oireet
Sienihykoosi on harvinaisempaa kuin Hodgkinin lymfooma ja muut ei-Hodgkinin lymfoomat. Sienihysoosilla on latentti alkuperää, joka usein ilmenee kroonisena kutiseva ihottuma, jota on vaikea diagnosoida. Aloittamalla paikallisesti, se voi levitä ja vaikuttaa useimpiin ihoihin. Vahinkoalueet ovat samanlaisia kuin plakit, mutta ne voivat ilmetä nodules tai haavaumat. Tämän jälkeen lisätään imusolmukkeiden, maksan, pernan, keuhkojen systeemiset vauriot, systeemiset kliiniset oireet, joihin kuuluvat kuume, yöhikoilu, selittämätön laihtuminen.
Granulomatoon "hitaasti" ihon oireyhtymä
EORTC-luokituksessa on sijoitettu sieni-mykoosin varianttien osiin. Se on hyvin harvinainen T-solulymfooman muoto, jossa klonaalisten lymfosyyttien proliferaatio yhdistetään kollageenikuitujen voimakkaaseen dystrofiaan. Kliinisesti, suurissa taiteissa, muodostuu massiivisia tunkeutuneita muodostumia ylimääräisestä ihosta, jolla ei ole elastisuutta.
Patologia on tunnusomaista tiheä diffuusi proliferatiivinen pienten ja suurten lymfosyytit tserebriformnymi ytimet ja läsnä joukossa giant monitumaisten solujen fenotyypin makrofagien (CD68 ja CD14). Värjäys elastisessa paljastaa lähes täydellisen elastisen kuitujen puuttumisen. Tämäntyyppisen lymfooman ennuste ei ole tiedossa, mutta havainnot siitä, miten se muuttuu lymfogranulomatoosiksi, kuvataan.
Sieni-mykosin muodot
On olemassa kolme muotoa solulymfooman: klassinen muoto aliber-Bazin, erytroderminen Allopo-Besnier, muoto d'emble Vidal-Brock ja leukemiasolujen variantti, Sezaryn oireyhtymä nimetty.
Klassista muotoa aliber-Bazin kliinisesti ja histologisesti jaettu kolmeen vaiheeseen punoittava, plakin ja kasvain, vaikka morfologiset elementit voivat olla samanaikaisesti, jotka ovat tyypillisiä tietyn vaiheen.
Vaiheessa merkitty polymorfian punoittavaa ihottumaa, joka muistuttaa eri dermatoosissa (ekseema, psoriasis, parapsoriaasin, taliköhnäihottuman, atooppinen ihottuma ja erythroderma eri alkuperä). Sirottuneita tai fuusioituneita erythematoottisia, samoin kuin erythemato-squamous, punaruskea-väri, voimakkaasti kutinaa.
Hajanaisia vaihe on tunnettu siitä, että läsnä on useita, raikas suodattunut plakkien erikokoisia ja tiheydet, jossa shagrenevidnoy pinta, tummanpunainen tai sinertävä väri, usein uppoavat keskellä muodostaen renkaan muotoinen, ja fuusion - polysyklinen lukuja. Regressiolla on poikilodermisiä muutoksia.
Kolmannessa vaiheessa yhdessä edellä lueteltujen elementtien kanssa on rikkaita punaisia värejä, joissa on sinertävä sävy, jotka hajoavat nopeasti syvien haavaisten vaurioiden muodostumisesta.
Sienihykoosin diagnosointi
Diagnoosi perustuu ihobiopsianäytteiden tutkimustuloksiin, mutta histologinen kuva varhaisessa vaiheessa saattaa olla kyseenalaista, koska lymfoomasolujen määrä on riittämätön. Akuutti solut ovat kypsät T-solut (T4, T11, T12). Tyypillisiä ovat mikroabitit, jotka voivat esiintyä ihonpuitteissa. Joissakin tapauksissa tunnistetaan leukemia-faasi, jota kutsutaan Cesary-oireyhtymiksi, jolle on ominaista pahanlaatuisten T-solujen ilmeneminen ääreisverenkierteillä.
Sienikatoosin vaiheistuminen suoritetaan CT-skannauksen ja luuytimen biopsia -tutkimuksen avulla vaurion laajuuden arvioimiseksi. PET voidaan suorittaa, jos epäillään epäilyttävän sisäelinten osallistumista.
Sienikatoosin erilainen diagnoosi alkuvaiheessa on hyvin vaikeaa, ei ole yksiselitteisiä kriteerejä. Täällä esiintyy monenlaisia epäspesifisiä muutoksia, joita esiintyy kosketusihottumissa, atrodermiitissa, paraksorismissa, psoriaasissa ja erytrodermiassa. Potilaat, joita voi esiintyä myös kosketusihottumaa, lichen simplex kroonisia, erilaisia muita ihon lymfoomien muotoja, eivät aina ole patognomoneja. Kasvainvaiheessa proliferaattien polymorfismin tapauksessa on välttämätöntä erottaa se lymphogranulomatosista ja monomorfisen proliferaation tapauksessa se eroaa toisen tyyppisestä lymfoomasta. Näissä tapauksissa on otettava huomioon kliiniset tiedot.
Muutokset imusolmukkeissa sienikatoosin kanssa ovat melko usein. Lisääntyminen on varhainen indikaatio sienikatoosista. Mukaan LL, Kalamkaryan (1967), turvonneet imusolmukkeet I vaiheessa sairaus on havaittu 78%: ssa tapauksista, mutta II - 84%, että III - 97%, ja eritrodermicheskoy muodossa - 100%. Vaiheessa I, jossa kehittyy epäspesifinen reaktiivinen muuttuminen - ns dermatopatichesky lymfadeniitti, joka on tunnettu siitä, että laajeneminen parakortikaalisen alueilla välillä lymfosyytit ovat makrofagit, jotka sisältävät melaniinin niiden sytoplasmassa ja lipidejä. Taudin vaiheessa II parakorttisessa vyöhykkeessä, fokusoivat infiltraatit, lisätään lymfosyyttien lukumäärää, mukaan lukien aivosydänmuotoiset ytimet. Monet verkkokalvot, plasman ja kudoksen basofiilit sekä eosinofiiliset granulosyytit. On patologisia mitoseja. Kasvaimen vaiheessa on vain pieniä osia rakenteen tallennetuista imusolmukkeesta (B-alue), parakortikaalisella alue kokonaan täytetty epätyypillisten lymfosyyttien ja histiosyytit tserebriformnymi ytimet. Joskus on olemassa moninucleariset Sternberg-Read-solut.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Herkkusieniksen hoito
Sädehoito erittäin kiihdytettyjen elektronien, jolla energia absorboituu ulompaan kudokseen 5-10 mm, ja spot typpisinappikaasu. Plakkien vaikutusta voidaan käyttää, fototerapiaa ja ajankohtaisia glukokortikoideja voidaan käyttää. Systeeminen hoito alkyloivien aineiden, ja foolihapon antagonisteja johtaa tilapäiseen tuumorin regressiota, mutta näitä menetelmiä käytetään tehottomuus muunlaiset hoidon, tai uusiutunut potilailla, joilla on dokumentoitu ekstranodaalinen ja \ tai extracutaneous vaurioita.
Extrakorporaalinen fototerapia yhdessä kemosensitiivisten aineiden kanssa osoittaa kohtalaista tehoa. Tehokkaasti lupaavia ovat adenosiinideaminaasi-inhibiittorit, fludarabiini ja 2-klooridekodiadenosiini.
Prognosis sieni-mykoksilla
Useimmilla potilailla diagnoosi on asetettu yli 50-vuotiaaksi. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on noin 7-10 vuotta, jopa ilman hoitoa. Potilaiden selviytyminen riippuu vaiheesta taudin havaitsemishetkellä. Potilaat, jotka saivat hoitoa taudin IA-vaiheessa, ovat samanikäisiä kuin ikä, sukupuoli ja rotu, jotka eivät ole sienikatoa. IIB-taudin hoitoa saaneilla potilailla eloonjäämisnopeus on noin 3 vuotta. Potilaiden T-solulymfooman, käsiteltiin vaiheen III tauti, eloonjäämisprosentti on keskimäärin 4-6 vuotta, kun taas IVA tai IVB vaihe (ekstranodaalinen osallistuminen) eloonjäämisaste on pienempi kuin 1,5 s.