Haimatulehdukset kystisessä fibroosissa

Kystinen fibroosi (pankreofibroz, synnynnäinen haiman steatorrhea, jne.) - perinnöllinen sairaus, jolle on muutos kystinen haima, suoliston rauhaset, hengitysteiden, sylkirauhaset ja muut rauhaset, koska jako vastaa hyvin viskoosi eritystä .. Se perii autosomaalisen recessive-tyypin. Uskotaan, että 2,6-3,6% aikuisväestöstä ovat heterotsygoottisia kantajia geenin kystinen fibroosi.

Kystistä fibroosia esiintyy eri puolilla maailmaa melko eri taajuudella - 1: 2800: stä 1: 90000 vastasyntyneelle (jälkimmäinen luku viittaa ensisijaisesti Mongoloid-kilpailuihin).

Haimatulehdus kystisellä fibroosilla tiivistyy, sidekudoksen välikerrokset kehittyvät liikaa. Erotuskanavat ovat kystisesti laajentuneet. Vanhemmissa lapsissa aciniä suurennetaan, yksittäisten kanavien kystistä suurennusta ja acinin havaitaan - kunnes koko rauhasperäinen parenkyma on täysin kystinen. Haiman saarekkeiden määrä on sama kuin terveillä yksilöillä. Taudin kehittyminen liittyy ionien transmembraanikuljetuksen loukkaamiseen, jonka uskotaan johtuvan "kalsium-riippuvaisesta säätelyproteiinista".

Pääoireisiin Mukoviskidoosia aikuisilla ovat laihtuminen, "pancreatogenic 'ripuli, steatorrhea merkittäviä, pysyviä keuhkosairauksien muodostuessa märkivä bronchiectasis, korvaavia keuhkolaajentuma, krooninen keuhkokuume pesäkkeitä syntyy usein paise muodostumiseen, läsnäolo krooninen nuha, sinuiitti polypoosin.

Tämä aivan erilaisten oireiden yhdistelmä, joka on havaittu lapsuudesta, mahdollistaa lääkärin epäilevän kystisen fibroosin. Rintakehän rintakehän tarkastelu ja selkärangan sivuvaikutukset paljastavat muutoksia, jotka ovat tyypillisiä kystisen fibroosin kannalta. Haima-aineen ultraäänellä se voidaan tiivistää, suurentaa kokonaan, kystisesti degeneroida läsnäolo echonegative-sisällön kystat. Maksa voidaan suurentaa. Tärkeä keino lisähaiman havaitsemiseksi on gastroduodenoskopia, tarvittaessa - biopsia. Erittäin luotettava on niin kutsuttu hiki-testi, jossa määrätään natriumin ja kloorin potissa. Todisteet kystisen fibroosin puolesta ovat näiden ionien pitoisuuden lisääntyminen potissa yli 40 mmol / l lapsilla ja 60 mmol / l aikuisilla.

Mucovacidoosin hoitona suositellaan vähärasvaista ruokavaliota ja proteiinipitoista ruokavaliota. Suositellaan usein (4-6 kertaa päivässä) murto-aterioita. Sidottujen entsyymivalmisteita, jalostettuja riittämättömyys eksokriinisen haiman toiminnan (pankreatiinia panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et ai.). Paksun limakalvojen erittymisen laimentamiseksi annetaan asetyylikysteiiniä (mucolyttinen lääke). Suurella ruumiinpainon menetyksellä sekä lisääntyneellä ruokavaliolla määrätään anabolisia steroidihormoneja. Potilaita on pysyttävä lääkärin seurannassa ja ajoittaista gastroenterologi (1 1-2 kuukauden välein) tilalla koprologicheskih tutkimukset (määritelty aste ruuansulatuksen häiriöiden, lähinnä rasva ja entsyymivalmisteita valittu annos, vastaavasti). Potilaat, joilla on kystinen fibroosi, suosittelevat yleensä multivitamiineja, erityisesti B-vitamiineja.

Potilaita, joilla on kystinen fibroosi, pitäisi myös olla lääkärin valvonnassa pulmologiassa, jotta bronkospulmonaarinen prosessi ei käynnisty ja otolaryngologi. Niiden on vältettävä hypotermiaa kaikin mahdollisin tavoin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]